嗜酸性粒細(xì)胞增多癥

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，即以血液或骨髓中的嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)性地升高、組織中大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤為特點(diǎn)，臨床上常與多種疾病相關(guān)，是一種疾病過程，特別是寄生蟲感染、過敏性疾病、結(jié)締組織病和腫瘤的非特異性反應(yīng)等。 嗜酸粒細(xì)胞增多癥根據(jù)嗜酸粒細(xì)胞增多的程度分為：

• 輕度：嗜酸粒細(xì)胞 (0.4～1.5)×10^9/L
• 中度：嗜酸粒細(xì)胞 (1.5～5)×10^9/L
• 重度：嗜酸粒細(xì)胞 > 5×10^9/L

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的病因多而復(fù)雜，根據(jù)病因及臨床特征，可歸納為反應(yīng)性、繼發(fā)性、原發(fā)（克?。┬?、特發(fā)性幾類。

• 反應(yīng)性增多：由過敏性疾病、感染（如寄生蟲等）、皮膚病（如濕疹）等引起。
• 繼發(fā)性增多：與結(jié)締組織?。愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Wegener 肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等），腫瘤（淋巴瘤、各種實(shí)體瘤或囊性纖維化），內(nèi)分泌疾?。ˋddison 病、垂體功能不全等），免疫缺陷病（IgA 缺乏癥、Wiskott-Aldrich 綜合征、移植物抗宿主病等），間質(zhì)性腎病等相關(guān)。
• 原發(fā)性或克隆性增多：與基因異常有關(guān)。
• 特發(fā)性增多：當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)增高，而不能找到其他確定的病因，被稱為特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征。

根據(jù)病因不同，其臨床表現(xiàn)亦不同，可出現(xiàn)以下癥狀：

• 一般癥狀：疲勞、虛弱、咳嗽、呼吸困難、肌痛、發(fā)熱。
• 鼻炎的表現(xiàn)：鼻塞、流鼻涕、打噴嚏。
• 皮膚癥狀：過敏性皮炎、蕁麻疹、血管性水腫等，表現(xiàn)為紅斑、瘙癢性丘疹或皮下結(jié)節(jié)、黏膜潰瘍等。
• 肺部癥狀：主要表現(xiàn)為慢性持續(xù)性干咳。
• 胃腸道癥狀：惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等。
• 心血管癥狀：心臟受累，常為死亡主要原因之一。表現(xiàn)為氣喘、胸痛、心力衰竭等。
• 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：腦血栓或一過性腦缺血發(fā)作、感覺性多神經(jīng)病等，還表現(xiàn)為癲癇、癡呆等。

本病病因復(fù)雜，缺乏有效的預(yù)防措施。

本病病因復(fù)雜，醫(yī)生會(huì)根據(jù)癥狀及病史，進(jìn)行初步的判斷，并選擇相關(guān)檢查，以明確病因?？赡苄枰M(jìn)行的檢查有：

• 血常規(guī)：判斷嗜酸性粒細(xì)胞增多及增多程度。
• 寄生蟲相關(guān)檢查：如蟲卵檢查、免疫學(xué)檢查，用來判斷有無寄生蟲感染。
• 過敏原檢查：如過敏原篩查、IgE（血清免疫球蛋白 E）測(cè)量，判斷是否與過敏有關(guān)。
• 皮膚病相關(guān)檢查：判斷是否與皮膚病有關(guān)。
• 心臟相關(guān)檢查：心臟 B 超、心電圖、心肌酶譜、心功能檢查、肌鈣蛋白等，判斷是否有心臟損害。
• 頭顱 CT 、磁共振（MRI）：了解中樞神經(jīng)系統(tǒng)有無損傷。
• 骨髓穿刺、骨髓活檢：檢查有無血液系統(tǒng)疾病。
• 流式細(xì)胞學(xué)檢查：檢查是否有腫瘤或血液病。
• 染色體檢查：檢查特異性的染色體是否異常，診斷是否為克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。
• 基因檢查：查找是否存在相關(guān)的異?；?。

反應(yīng)性和繼發(fā)性增多的患者，需針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療。原發(fā)性增多的患者，需根據(jù)具體情況，進(jìn)行個(gè)體化治療。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：為首選治療藥物，常用潑尼松，能使嗜酸性粒細(xì)胞快速下降，癥狀得到控制，通常需要逐漸減量維持。
• 羥基脲：是治療高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征的一線治療藥物，可單獨(dú)應(yīng)用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用，也可用于糖皮質(zhì)激素治療耐藥或無效的患者。羥基脲可逆轉(zhuǎn)嗜酸性粒細(xì)胞對(duì)臟器的損害。
• 干擾素 α：用于對(duì)潑尼松和/或羥基脲等治療效果不好的患者，能獲得血液學(xué)緩解，為糖皮質(zhì)激素治療失敗的二線用藥。
• 環(huán)孢素 A：常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用，在用藥過程中，需要監(jiān)測(cè)血藥濃度。
• 伊馬替尼：用于本病伴有 PDGFRA 基因重排的腫瘤患者。
• 盧可替尼：可用于有 JAK2 基因突變的患者。

手術(shù)治療

• 心臟手術(shù)：可去除心內(nèi)血栓。
• 換瓣手術(shù)：適用于心臟瓣膜損害的患者。
• 脾臟切除術(shù)：適用于脾功能亢進(jìn)伴有脾梗塞或相關(guān)的腹痛、脾破裂患者。

其他治療方法

• 異基因造血干細(xì)胞移植：用于常規(guī)治療無效、病情進(jìn)展的患者。
• 細(xì)胞單采術(shù)：適用于白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)特別高的患者。
• 抗凝和抗血小板治療：防止血栓栓塞。

• 注意保暖，避免受涼吹風(fēng)。
• 規(guī)律生活作息，避免過度勞累及睡眠過少。
• 戒煙戒酒。
• 避免接觸已知過敏原，如寵物、塵螨以及某些食物、藥物等。
• 遵醫(yī)囑定期進(jìn)行復(fù)查。

本病多數(shù)患者為反應(yīng)性，積極尋找病因，去除病因后，病情即可獲得控制。

某些基因異常的患者，如果治療不及時(shí)或用藥不合理，不能有效控制病情進(jìn)展，可能有生命危險(xiǎn)。