雙胎輸血綜合征

雙胎輸血綜合征（TTTS）是雙羊膜囊單絨毛膜單卵雙胎的嚴(yán)重且獨有的并發(fā)癥。是指宮腔內(nèi)某一胎兒（供血兒）將血液源源不斷輸送給另一胎兒（受血兒），所引起的一系列病理生理改變和臨床癥狀。

一般在懷孕的 15 ~ 26 周出現(xiàn)，如果不治療，胎兒出現(xiàn)死亡的幾率高達 90% 以上。

妊娠母親除了孕期表現(xiàn)外，一般無特有表現(xiàn)。而胎兒會因胎兒血容量的多少，臨床表現(xiàn)差異較大，如一個胎兒為供血兒時，血容量明顯減少，可出現(xiàn)羊水過少、少尿、貧血、宮內(nèi)生長受限等表現(xiàn)；另一個胎兒為受血兒，血容量明顯增多，可出現(xiàn)羊水過多、多尿、水腫、心力衰竭等表現(xiàn)。

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 90% ～ 95% 的單絨毛膜性雙胎存在胎盤血管吻合支，主要包括動脈-動脈（A-A）、靜脈-靜脈（V-V）、動脈-靜脈（A-V）3 種吻合支，正常的兩胎兒通過 3 種吻合支保持血流的動態(tài)平衡。
• 兩胎兒間胎盤血管吻合支數(shù)目及分布異常，進而造成兩胎兒間血流灌注失衡，導(dǎo)致雙胎輸血綜合征的發(fā)生。

高危人群

下述人群更容易發(fā)生雙胎輸血綜合征，需加以注意：

• 吸煙
• 妊娠合并糖尿病。
• 高齡：年齡 ≥35 歲
• 此次妊娠為輔助生殖技術(shù)受孕

雙胎輸血綜合征的母親除孕期表現(xiàn)外，一般無特有表現(xiàn)。主要癥狀是供血兒和受血兒的表現(xiàn)，受血兒的發(fā)病率高于供血兒。常見癥狀如下：

典型癥狀

供血兒表現(xiàn)：

• 少尿：胎兒每日尿液少于 300 毫升。
• 羊水過少：超聲提示胎兒羊水池最大深度 ≤2 厘米。
• 貧血：胎兒血色素較低，皮膚呈蒼白色。
• 胎兒生長受限：胎兒發(fā)育遲緩，胎兒體重低于正常孕周胎兒體重。
• 腦功能受損：如顱內(nèi)出血等，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、嗜睡和昏迷等。
• 彌散性血管內(nèi)凝血：出現(xiàn)出血、血栓栓塞、休克（具體表現(xiàn)為貧血、暈厥）等。
• 貼附兒：胎兒被羊膜包裹貼附于子宮壁一側(cè)，未生長發(fā)育。
• 胎死宮內(nèi)：胎兒在子宮內(nèi)死亡。

受血兒表現(xiàn)：

• 心功能不全：表現(xiàn)為心臟功能受損，心臟瓣膜病變等（具體表現(xiàn)為心臟瓣膜發(fā)育不良、瓣膜關(guān)閉不全、風(fēng)濕性心臟病等）。
• 胎兒水腫：胎兒全身皮膚和器官充水，水腫硬結(jié)。
• 腹水：胎兒腹腔內(nèi)有積液（具體表現(xiàn)為腹部膨隆，腹腔有積水）。
• 胸腔積液、心包積液：胎兒心臟和胸腔內(nèi)有積水，導(dǎo)致呼吸困難，心跳停止。
• 心衰：心臟功能衰竭，停止搏動，導(dǎo)致胎兒死亡。
• 胎死宮內(nèi)：胎兒在子宮內(nèi)死亡。

并發(fā)癥

胎兒并發(fā)癥：

• 早產(chǎn)兒
• 足月小樣兒
• 紅細(xì)胞增多癥
• 死胎

母體并發(fā)癥：

• 彌散性血管內(nèi)凝血
• 心功能不全

本病病因未明，高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。以下方法或許會對降低發(fā)生雙胎輸血綜合征的風(fēng)險有所幫助：

• 孕期戒煙戒酒，并停止接觸或暴露于有毒有害物質(zhì)。
• 孕期監(jiān)測血糖，控制血糖在正常范圍。
• 定期產(chǎn)檢：對于雙胎輸血綜合征孕婦，需嚴(yán)密監(jiān)測孕婦腹圍，每周對胎兒進行超聲評估。
• 自數(shù)胎動：雙胎輸血綜合征孕婦容易出現(xiàn)胎死宮內(nèi)，孕婦應(yīng)學(xué)會自數(shù)胎動，如有異常，及時就診。
• 孕期管理：如高齡，此次妊娠為輔助生殖技術(shù)受孕的孕婦，自身應(yīng)加強孕期管理，以及孕期知識的學(xué)習(xí)。

本病主要依靠病史問診、腹部查體、超聲及新生兒外觀、胎盤表現(xiàn)等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 腹部查體：有助于判斷子宮大小，有無壓痛等。
• 超聲檢查：有助于判斷絨毛膜性及雙胎兒的羊水量，胎兒是否有水腫、畸形，同時可估計胎兒體重。
• 新生兒外觀、胎盤表現(xiàn)：胎兒娩出后見一個胎盤，胎盤間可見血管交通支、胎兒外觀水腫、蒼白等。

雙胎輸血綜合征的治療，主要包括手術(shù)治療、輸血或換血治療和期待治療。其中胎兒鏡激光手術(shù)是去除病因的治療手段，是雙胎輸血綜合征的首選治療方案。

手術(shù)治療

• 胎兒鏡下胎盤血管交通支激光凝固術(shù)：
  作用：從根源上中斷 TTTS 的發(fā)病原因，有效降低胎兒中樞神經(jīng)損傷風(fēng)險，提高新生兒的生存率，是治療 TTTS 的首選方案。
  手術(shù)方式：非選擇性血管交通支凝固術(shù)、選擇性血管交通支凝固術(shù)。
• 序列羊水減量術(shù)：
  作用：降低宮腔壓力，繼而降低受血兒的胎盤靜脈壓。對于改善胎盤循環(huán)、延長孕周有一定作用。
• 選擇性減胎術(shù)：可治療雙胎輸血綜合征。選擇性減胎術(shù)包括在胎兒鏡或 B 超引導(dǎo)下采用射頻消融、激光電凝、雙極電凝、結(jié)扎等方法進行臍帶凝結(jié)。

輸血或換血

目的是治療雙胎輸血綜合征，增加雙胎兒的存活率。

期待治療

目的是延長孕周，增加胎兒存活率。

治療的同時需嚴(yán)密監(jiān)測孕婦腹圍，每周對胎兒進行超聲評估，監(jiān)測兩胎兒生長發(fā)育情況、羊水量變化、胎兒腦發(fā)育等，及時發(fā)現(xiàn)病情惡化。

危急情況處理

患者可能會出現(xiàn)胎兒超聲提示多普勒血流異常、胎動消失等緊急情況。若此孕周下胎兒可存活，為避免胎死宮內(nèi)，醫(yī)生需要立即施行救治：

• 目的：快速娩出胎兒，挽救胎兒生命。
• 常用方法：剖宮產(chǎn)手術(shù)。

• 觀察病情：定期產(chǎn)前檢查，學(xué)會自數(shù)胎動。單絨毛膜性雙胎孕婦應(yīng)加強產(chǎn)檢次數(shù)，監(jiān)測胎兒生長發(fā)育情況。孕期應(yīng)定期檢測血糖，血壓，患者應(yīng)學(xué)會胎動計數(shù)方法，并了解正常胎動計數(shù)的標(biāo)準(zhǔn)。若出現(xiàn)胎動減少或消失，要及時就醫(yī)。如有腹痛及陰道流血等情況，也應(yīng)及時就診，了解胎兒宮內(nèi)情況。

• 復(fù)查：規(guī)律產(chǎn)檢，每 1 ~ 2 周一次；嬰幼兒每 1 ~ 2 月一次，定期隨診。
• 心理疏導(dǎo)：孕婦應(yīng)保持樂觀心態(tài)，積極配合治療。同時注意休息，保證充足睡眠。
• 性生活和生育：均不影響，但孕期禁性生活。
• 運動：孕婦每天可以進行適當(dāng)運動，不宜長時間臥床，可進行慢走等有氧運動。

本病經(jīng)胎兒鏡激光手術(shù)治療后，一胎生存率可達 90%，雙胎生存率為 52%～70%，不會影響新生兒生命，但新生兒可能會遺留神經(jīng)系統(tǒng)或心血管系統(tǒng)后遺癥，影響生活質(zhì)量。

若未及時接受治療，可危害雙胎兒的生命，因失去胎兒，而影響孕婦的生活質(zhì)量。