雙胎輸血綜合征

作者：黃帥、漆洪波 單位：重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院產(chǎn)科 雙胎輸血綜合征（twin-to-twin transfusion syndrome,TTTS）是單絨雙胎特有并發(fā)癥，孕期發(fā)生率可達(dá)到10-15%，主要原因是胎盤血管交通支引起的血流動(dòng)力學(xué)異常，一旦發(fā)生，圍產(chǎn)兒預(yù)后不佳，對(duì)于TTTS I期病人，治療方式仍有爭(zhēng)議。對(duì)于TTTS II-IV期病人，仍然首選胎兒鏡手術(shù)治療。通過(guò)胎兒鏡手術(shù)，兩胎兒存活率可以提高到70%以上，至少一胎存活則可達(dá)90%。 01 TTTS 簡(jiǎn)述 TTTS是單絨雙胎特有并發(fā)癥，可能是因?yàn)锳-A交通支的保護(hù)作用，單絨雙羊發(fā)生率比單絨單羊雙胎發(fā)生率高，在單絨單羊中發(fā)生率為6%左右。血管交通支包括了A-V、A-A、V-V，主要還是因?yàn)锳-V所致。 02 TTTS診斷和分期 2.1 TTTS的診斷 TTTS診斷主要還是依靠影像學(xué)診斷，其中主要為超聲診斷。首先，應(yīng)該滿足為單絨雙胎妊娠，其次為羊水量差異，受血兒表現(xiàn)為羊水過(guò)多，供血兒表現(xiàn)為羊水過(guò)少。對(duì)于羊水過(guò)多的診斷，20周前為最大羊水深度＞80mm，20周后是最大羊水深度＞100mm。近年來(lái)，有學(xué)者提出了16-18周時(shí)當(dāng)受血兒最大羊水深度＞60mm時(shí)，應(yīng)該考慮診斷為TTTS，但是目前仍然存在爭(zhēng)議。 2.2 TTTS的分期 TTTS的分期還是依據(jù)1999年Quintero提出的TTTS分期，但是該分期仍然存在一定的爭(zhēng)議，如TTTS II期受血胎兒存在著心血管系統(tǒng)損傷，TTTS也不是按照Quintero分期逐級(jí)進(jìn)展，因此，費(fèi)城兒童醫(yī)院也提出了CHOP評(píng)分系統(tǒng)，但是該評(píng)分系統(tǒng)也有一定的局限性。 03 TTTS的治療 TTTS圍產(chǎn)期死亡率高，針對(duì)于II-IV TTTS患者而言，胎兒鏡仍然是最佳選擇，治療效果（包括胎兒存活以及神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥）優(yōu)于其他治療方法。TTTS I期患者的治療方法仍有爭(zhēng)議，可以行持續(xù)羊水減量或行胎兒鏡手術(shù)，還需要更多的數(shù)據(jù)來(lái)驗(yàn)證相關(guān)有效性。 3.1 TTTS的胎兒鏡手術(shù)方式 包括選擇性血管交通支激光凝固術(shù)、選擇性血管交通支激光凝固術(shù)以及solomon手術(shù)。后者在保留胎兒存活、TTTS復(fù)發(fā)、術(shù)后發(fā)生TRAP等優(yōu)于其他術(shù)式，但是胎盤早剝的風(fēng)險(xiǎn)增加。 3.2 胎兒鏡術(shù)后結(jié)局 胎兒鏡術(shù)后結(jié)局和很多因素有關(guān)，TTTS不同分期、操作者的熟練程度影響都將影響術(shù)后效果，前壁胎盤存在更多的漏凝，但是術(shù)后的雙胎存活可以達(dá)到50%以上，單胎存活達(dá)到90%。另外，即使完美的手術(shù)，仍然存在著神經(jīng)系統(tǒng)損傷以及心血管系統(tǒng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)，神經(jīng)系統(tǒng)損傷發(fā)生率為2-10%，心臟損傷達(dá)到9.7%，如何有效降低上述損傷仍然是以后研究的重點(diǎn)。 04 未來(lái)展望 胎兒鏡手術(shù)屬于有創(chuàng)性操作，存在諸如胎膜早破、流產(chǎn)、感染等風(fēng)險(xiǎn)，并發(fā)癥的有效評(píng)估是胎兒鏡手術(shù)成功的關(guān)鍵。有研究提示穿刺點(diǎn)位于子宮下段時(shí)，會(huì)增加3周內(nèi)胎膜早破的風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)，對(duì)于前壁胎盤的TTTS，如何有效選擇穿刺點(diǎn)是手術(shù)成功的關(guān)鍵。 對(duì)于16-26周的TTTS而言，胎兒鏡手術(shù)仍然是治療的金標(biāo)準(zhǔn)，但是早于16周以及晚于26周仍然是可行的，TTTSI期患者的治療選擇應(yīng)該進(jìn)行個(gè)體化考慮，為了獲取更好的手術(shù)效果，術(shù)者應(yīng)該保持每年20例以上的手術(shù)操作。

雙胎輸血綜合征（TTTs）是雙胎妊娠中的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，圍產(chǎn)兒死亡率極高，未經(jīng)治療的死亡率為70%～100%。目前，胎兒鏡下胎盤交通血管激光凝固術(shù)治療TTTs成為國(guó)際上多個(gè)胎兒醫(yī)學(xué)中心的首選治療方法，可使其中至少一個(gè)胎兒的存活率達(dá)75%～80%。

單絨膜雙胎是雙胎中的類型之一，但其并發(fā)癥卻遠(yuǎn)高于普通雙胎，其中雙胎輸血綜合征是其常見(jiàn)并發(fā)癥。發(fā)生雙胎輸血后，雙胎之一或兩胎相繼死亡或一胎死亡后另一胎遠(yuǎn)期神經(jīng)系統(tǒng)異常發(fā)生率明顯增加，所以，盡早發(fā)現(xiàn)和治療對(duì)寶寶預(yù)后非常重要。目前，世界上公認(rèn)的首選治療方式是胎兒鏡下雙胎血管吻合支激光凝固術(shù)。因該手術(shù)設(shè)備和手術(shù)技巧要求較高，目前國(guó)內(nèi)能開展該手術(shù)的醫(yī)院不多。我院首家在湖北省成功實(shí)施該手術(shù)以來(lái)，不斷總結(jié)，有如下體會(huì)告知廣大單絨媽媽，希望有所裨益:1.確認(rèn)雙胎類型，B超最佳時(shí)機(jī)8-14周;2.一旦確認(rèn)單絨雙胎，盡早到有母胎醫(yī)學(xué)中心的醫(yī)院就診，提供最佳監(jiān)測(cè)方案;3.監(jiān)測(cè)過(guò)程發(fā)現(xiàn)雙胎羊水差異，B超醫(yī)生按雙胎輸血國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)完整檢查，包括羊水,膀胱，胎兒各血流指標(biāo)，胎兒水腫情況;4.胎兒心臟專科超聲評(píng)估胎兒心臟情況;5.將以上資料完整提交母胎醫(yī)學(xué)專家，確認(rèn)分期，嚴(yán)格按胎兒鏡適應(yīng)癥選擇手術(shù);6.充分了解胎兒鏡治療風(fēng)險(xiǎn),醫(yī)生的建議您可以同意，也可以拒絕。 醫(yī)生會(huì)本著尊重生命和科學(xué)的原則盡風(fēng)險(xiǎn)告知義務(wù)，您對(duì)風(fēng)險(xiǎn)的認(rèn)知和對(duì)專業(yè)醫(yī)生的信任也是決定寶寶未來(lái)的重要抉擇，希望每個(gè)生命都有光彩!

1 雙胎20%約為單絨毛膜雙胎，因兩胎兒共用一個(gè)胎盤且胎盤上存在血管吻合，約1/3隨著妊娠進(jìn)展出現(xiàn)并發(fā)癥；2 并發(fā)癥包括：雙胎輸血綜合征（單絨雙胎發(fā)生概率為15%）；選擇性生長(zhǎng)受限（兩胎兒體重差>25%）；反向灌注序列（一胎無(wú)頭無(wú)心畸形）；貧血-多血序列；一胎兒畸形。稱為復(fù)雜性單絨毛膜雙胎。3 雙胎輸血綜合征的危害：羊水過(guò)多，流產(chǎn)、早產(chǎn)心臟發(fā)育異常(心肌肥厚、三尖瓣返流及其他)IUFD(Ⅱ期或以上未經(jīng)治療者圍生兒死亡率>80%)一胎兒死亡后，存活胎兒可發(fā)生急性失血，其死亡率15%，神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥率(腦損傷)25%。4 雙胎輸血綜合征的分期：（注意I期可隨時(shí)進(jìn)展為重度任何一期，5%可從I期突然進(jìn)展到IV期。注意突然的子宮過(guò)快增長(zhǎng)）I期供血兒膀胱可見(jiàn)II期供血兒膀胱不可見(jiàn)III期某個(gè)胎兒Doppler血流異常IV期一胎兒水腫V期一胎兒或兩胎兒死亡5雙胎輸血綜合征的治療：對(duì)胎兒危害極大，一旦明確診斷，應(yīng)根據(jù)孕周、分期、宮頸長(zhǎng)度和影響胎兒鏡操作的因素如胎盤位置、臍帶插入部位、母體情況決定治療方式。包括期待治療、羊水減量、胎兒鏡下胎盤吻合血管激光凝固術(shù)、減胎和終止妊娠。1）期待治療：I期病例，78%的胎兒醫(yī)學(xué)中心選擇期待治療，11%選擇羊水減量，11%選擇激光治療。2）羊水減量：減輕對(duì)另一個(gè)羊膜囊和胎盤的壓力，增加附壁胎兒的胎盤灌注，改善其羊水量。（超聲、穿刺針、2ml空針、負(fù)壓吸引管）（風(fēng)險(xiǎn)：早產(chǎn)和胎盤早剝）3）26-28周前的II-IV期，胎兒鏡下胎盤吻合血管激光凝固術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)治療。4）V期，因一胎兒死亡時(shí)可能發(fā)生急性胎兒間輸血導(dǎo)致存活兒急性失血，腦損傷率高，應(yīng)超聲和MRI評(píng)估腦損傷情況。6激光治療存在的問(wèn)題：胎兒死亡醫(yī)源性PPROM致32周前分娩；繼發(fā)貧血-多血序列和雙胎輸血綜合癥復(fù)發(fā)；神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩發(fā)病率6%to 18%本文系王紅梅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

很多孕婦希望自己能夠懷上雙胎，一次生兩個(gè)寶寶又省時(shí)又省事，多好啊。事實(shí)真的是這樣嗎？從醫(yī)學(xué)科學(xué)的角度我要告訴大家真的不要輕易嘗試雙胎妊娠。這是為什么呢？這是因?yàn)殡p胎妊娠與單胎妊娠相比母親和寶寶的孕期風(fēng)險(xiǎn)都會(huì)升高。其中雙胎輸血綜合征是最嚴(yán)重的一個(gè)并發(fā)癥。 雙胎妊娠可以分為兩種，其一是由于兩個(gè)卵子排出并分別受精，這稱為雙卵雙胎，約占雙胎妊娠的70%；其二是由單一的受精卵分裂形成兩個(gè)基因相同的胎兒，約占雙胎的30%，性別均相同，稱為單卵雙胎。單卵雙胎中2/3可能發(fā)生雙胎輸血綜合征(TTTS)。除了雙胎輸血，單卵雙胎還可能發(fā)生雙胎反向動(dòng)脈灌注綜合征（TRAPS）、雙胎貧血-多血序列征（TAPS）、選擇性胎兒生長(zhǎng)受限（SFGR）和雙胎之一宮內(nèi)死亡等。 TTTS 通常在中孕期16～26周發(fā)病，發(fā)病機(jī)制是雙胎共用一個(gè)胎盤，在胎盤上有血管互相交通，導(dǎo)致一個(gè)胎兒的血不斷地流向另一個(gè)胎兒。最終導(dǎo)致一個(gè)胎兒過(guò)大，一個(gè)過(guò)小；一個(gè)羊水過(guò)多，一個(gè)羊水過(guò)少；一個(gè)貧血，一個(gè)血液過(guò)多導(dǎo)致心臟衰竭，因此兩個(gè)胎兒預(yù)后都不好。臨床上TTTS主要靠超聲診斷。建議雙胎在孕早期一定要做超聲判斷絨毛膜性，評(píng)估發(fā)生TTTS 的可能性。如果醫(yī)生告知有發(fā)生TTTS的可能性，則孕期最好每隔2-3周做一次超聲，以便早期發(fā)現(xiàn)TTTS，早期治療。若不經(jīng)治療，兩個(gè)胎兒死亡率約90%?，F(xiàn)在對(duì)于病情較重的TTTS可以進(jìn)行胎兒鏡下胎盤內(nèi)吻合血管激光電凝術(shù)，將造成兩個(gè)胎兒互相輸血的血管凝斷，這種手術(shù)能明顯改善TTTS患兒的預(yù)后，單胎的存活率達(dá)85%，而雙胎均存活的比例可達(dá)到60%。對(duì)于一些病情較輕的TTTS也可采取羊水減量法來(lái)緩解病情、達(dá)到延長(zhǎng)孕周的目的。但如果發(fā)現(xiàn)太晚，一胎已經(jīng)嚴(yán)重發(fā)育不良，那么只能做減胎術(shù)。 希望雙胎孕婦都能安全順利的度過(guò)孕期，生下兩個(gè)健康的寶寶！