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馬立霜主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 新生兒外科 哦，這然后我就直接說就對，然后然后回答完了就點那個結(jié)束啊，好啊你好，這個是十二指腸閉鎖啊，目前目前B超顯示是羊水多，呃，建議什么時間生，呃，目前三十四周，通常呢，一般來講消化道我正說到正好說到消化道哈，12腸閉鎖實際上是一個比較常見的，呃，而且呢，現(xiàn)在我們用微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)治療的效果還是整體非常好的，所以呢，你可以正常的去，呃，生，生完了以后呢，就給孩子，呃，去做這個微創(chuàng)手術(shù)，角質(zhì)就可以通常呢消耗到閉鎖，我們都認為要爭取要孩子要足月，也就是說至少要到37周這樣最好啊，如果要能呃，擴張的腸管不是那么的肥厚，或者不是那么的呃粗，比方說它的直徑超過了三厘米了，那通常我們就讓就稍微早一點的出來，因為否則。 合的話，它腸管會憋的很粗啊，遠端的腸管，近端的腸管，它吻合起來那就比較困難，術(shù)后恢復的時間就比較長一點，所以也是需要綜合去評估的，這個都是非常具體的一些技術(shù)上的一些呃問題，呃，可以具體的你到門診來咨詢，B超顯示羊水多呢，就是因為它是消化道梗阻嘛，羊水就是它，它吞咽，吞咽以后再排出，吞咽再排出，它是一個正常正一個循環(huán)，那如果要有梗阻了，那它肯定就是羊水，它吞吞咽就困難，羊水就多，這也都是，呃2022年07月12日
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鐘微主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 新生兒外科 胎兒先天畸形——產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒得了胎糞性腹膜炎該怎么辦？每位準媽媽在得知懷孕后，都需要定期做B超，檢查胎兒發(fā)育情況，為迎接小寶寶的到來做好充足準備。若是在檢查過程中發(fā)現(xiàn)了胎兒得了胎糞性腹膜炎該怎么辦呢？媽媽們別慌，廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒醫(yī)學團隊具有豐富的胎糞性腹膜炎治療經(jīng)驗，讓我們先瞧一瞧疾病的來龍去脈。如果您看完后還有疑問想跟我們團隊專家進一步溝通，可以聯(lián)系我們進行更詳細的胎兒醫(yī)學咨詢。胎糞性腹膜炎是什么疾?。? 胎糞性腹膜炎是胎兒發(fā)生腸道穿孔，糞便進入腹腔后引起的無菌性化學性腹膜炎。病因多是由于寶寶發(fā)生先天性腸閉鎖，腸扭轉(zhuǎn)導致腸穿孔，或由于自發(fā)性腸穿孔引發(fā)的疾病。胎糞性腹膜炎是新生兒及嬰幼兒常見急腹癥，有一些寶寶需要接受手術(shù)治療才能治愈。圖（1）腸扭轉(zhuǎn)→腸梗阻→腸穿孔（圖片源于網(wǎng)絡）胎糞性腹膜炎會有什么表現(xiàn)，后果？ 胎糞性腹膜炎是可以治愈的疾病。有一些寶寶甚至始終沒有任何不適表現(xiàn)，不需要接受特殊治療。 胎糞性腹膜炎是胎兒期間發(fā)生了腸穿孔，所以機體會試圖“修復”，產(chǎn)生滲出，包裹等保護性的反應。如果“修復”成功，穿孔堵住了，則生后可能像健康寶寶一樣，無特殊臨床表現(xiàn)；如果“修復”失敗，穿孔處沒補好，隨著生后消化液分泌，吞入空氣及食物進入腸道，則可能產(chǎn)生腹膜炎或腸梗阻的癥狀，主要是腹脹、嘔吐、發(fā)熱拒奶、哭鬧不安等等。 少部分媽媽在妊娠期會出現(xiàn)肝內(nèi)膽汁淤積癥，主要表現(xiàn)為皮膚，眼睛黃，皮膚瘙癢等不適，需要前往產(chǎn)科就診，密切關(guān)注寶寶情況，避免胎兒宮內(nèi)停止發(fā)育的風險。對大多數(shù)媽媽而言，隨著胎兒分娩，該合并癥會自行痊愈。發(fā)現(xiàn)胎糞性腹膜炎需要做哪些檢查？ 寶寶在宮內(nèi)需定期進行B超檢查，B超的主要特征性表現(xiàn)是腹腔假性囊腫，腹腔內(nèi)的強回聲鈣化斑、腹水、腸管擴張等。必要時需完善胎兒MRI（核磁共振）等檢查進一步評估。如寶寶發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，需定期進行胎心監(jiān)測，每天定時數(shù)胎動，避免發(fā)生胎兒宮內(nèi)窘迫，少數(shù)會視胎兒情況提前安排住院。寶寶出生后需要做哪些治療 ？寶寶出生后需在配備“新生兒外科”的三甲醫(yī)院住院，生后均需要轉(zhuǎn)新生兒外科觀察，根據(jù)寶寶的臨床表現(xiàn)及分型，決定干預方案：（1）無癥狀的胎糞性腹膜炎：此類寶寶需要醫(yī)學觀察，評估沒有腸梗阻或腹膜炎的表現(xiàn)，確認能順利進食排便后即可出院。（2）腸梗阻或腹膜炎型的胎糞性腹膜炎：根據(jù)腹脹，嘔吐，腹部體格檢查及B超的具體情況，決定是否手術(shù)，有些甚至需急診手術(shù)。寶寶需要住院多少天？可以吃奶嗎？ 無癥狀的寶寶一般需要住院約3-4天，完善相關(guān)檢查，確認寶寶可以正常吃奶排便即可。有癥狀的寶寶多數(shù)需要手術(shù)，手術(shù)前后均不能吃奶，手術(shù)方案包括腸切除腸吻合術(shù)，腸造口術(shù)等。術(shù)后根據(jù)實際情況，制定喂養(yǎng)計劃，一般需要住院約2周，醫(yī)?？梢詧箐N部分費用。廣婦兒新生兒外科監(jiān)護室（SNICU）廣婦兒新生兒外科監(jiān)護室（SNICU）成立于2014年10月28日，是全國首個獨立開設(shè)的新生兒圍手術(shù)期重癥監(jiān)護病房，由新生兒外科醫(yī)生、新生兒監(jiān)護專業(yè)醫(yī)生及?？谱o士共同開展外科圍手術(shù)期治療及術(shù)后隨訪，具有豐富的胎糞性腹膜炎管理經(jīng)驗。在我們中心接受治療的胎糞性腹膜炎治愈率已超過90%，妥妥的世界一流水平。預約“胎兒多學科會診”只需8步?。。?！↓1.微信關(guān)注“廣州婦兒中心”↓2.點擊“個人中心”，選定我的健康卡↓3.勾選“同意”點擊“授權(quán)”↓4.選擇“新建電子卡”↓5.完善個人信息后，點擊“建卡并綁定手機”↓6.選擇“預約掛號”或“當天掛號”↓7.醫(yī)生欄輸入“胎兒”↓8.在第一項“胎兒會診”點擊預約，選擇周二下午即可。如有疑問撥打前臺電話：020-38076410/18902268455地址：廣州市天河區(qū)金穗路9號門診二樓特診會診中心或住院部5樓新生兒外科監(jiān)護室（SNICU）。交通路線：廣州地鐵1號線體育西站G出口或地鐵3號線、5號線A2出口。2021年08月30日2353
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鐘微主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 新生兒外科 胎兒先天畸形——產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒臍膨出該怎么辦？ 準媽媽在得知懷孕后，都需要定期做B超，檢查胎兒發(fā)育情況，為迎接小寶寶的到來做好充足準備。若是在檢查過程中發(fā)現(xiàn)了胎兒臍膨出該怎么辦呢？1、什么叫臍膨出？ 在媽媽肚子里面，正常情況下，寶寶的臍帶一端連于肚子中央的臍環(huán)—將來會變成寶寶的肚臍，另一端連在媽媽胎盤的胎兒面（圖1）。臍膨出是寶寶臍帶根部的臍環(huán)缺失了一塊，肚子內(nèi)的一部分臟器如腸管、胃、肝臟等，通過這個缺口突向體外（圖2），表面只剩下薄薄的、一層透明的膜蓋著。圖（1）正常臍帶（圖片來自網(wǎng)絡）圖（2）臍膨出（圖片來自網(wǎng)絡）2、寶寶在媽媽肚子里為何會發(fā)生臍膨出？ 寶寶發(fā)育到第6~10周的時候，由于寶寶肚子容積小，不能容納所有迅速生長的腸管，這時寶寶就會很聰明地讓一部分腸管跑到另外一個“房間”--臍腔，先待在這個臨時蓋建的“房子”里住下、發(fā)育。到第10周后，寶寶肚子才會迅速長大，腸子才會從“借住”的臍腔回到寶寶的肚子里，“房子”拆遷了，周圍的皮膚爬過去就形成了寶寶的肚臍。圖（3）（圖片來自網(wǎng)絡） 這個神奇的過程中，如果寶寶受到某些因素的影響，將造成“房間”（臍腔）停止關(guān)閉、不能“拆遷”，腸管、肝臟不能回到寶寶肚子里，永久停留在臨時改建的臍腔里，而且木有正常皮膚保護，只有薄薄一層膜（囊膜）蓋著，形成了臍膨出圖（4）（圖片來自網(wǎng)絡）3、寶寶發(fā)生臍膨出跟媽媽本身有關(guān)系嗎？ 得知寶寶得了臍膨出，媽媽可能會感自責，甚至懷疑是自己哪里沒注意或者飲食不當造成的。其實這是因為某種原因（醫(yī)生和科學家們還在研究中），寶寶在發(fā)育中出現(xiàn)了停頓，跟媽媽本身和遺傳沒多大關(guān)系，媽媽無需太過自責和擔憂，孕期繼續(xù)保持愉悅的心情更有利于寶寶的發(fā)育。4、產(chǎn)前評估需要做哪些檢查？胎兒臍膨出需要進行以下檢查：①羊水、臍血穿刺或胎兒絨毛取樣，檢測胎兒染色體基因。②胎兒三級超聲，對全身重要器官進行系統(tǒng)的檢查，排查有無合并其他畸形。③胎兒超聲心動圖，評估心臟的結(jié)構(gòu)和功能。如果是巨型臍膨出，孕32周后還需要進行胎兒核磁共振檢查。5、臍膨出可以選擇哪些醫(yī)院分娩？分娩方式有特別要求嗎？ 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒醫(yī)學團隊是一支集胎兒醫(yī)學科、產(chǎn)科、新生兒外科、產(chǎn)前診斷科、胎兒超聲科、胎兒核磁科組成的多學科團隊，可為寶寶提供出生后第一時間的救治。小型臍膨出一般可選擇順產(chǎn)；巨型臍膨出為了避免囊膜破裂、難產(chǎn)建議剖宮產(chǎn)，具體分娩方案需要治療團隊的產(chǎn)科醫(yī)生根據(jù)母親和胎兒的情況決定。6、臍膨出寶寶出生后需要怎么治療？治療效果怎樣？ 大多數(shù)臍膨出寶寶的治療效果良好，醫(yī)生們會全面考慮突出的肝臟、腸管多少、寶寶腹腔大小和心肺功能等情況，會在以下方式中選擇一種最為安全有效的治療方法：（1）新生兒期直接手術(shù)修補或分期手術(shù)修補臍膨出。（2）傷口包扎后延期手術(shù)修復臍膨出。大部分臍膨出寶寶能度過包扎或手術(shù)的難關(guān)，順利康復、健康成長的。7、臍膨出可以去哪里找專家就診？廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒醫(yī)學團隊可為臍膨出寶寶提供產(chǎn)前、產(chǎn)時、生后的一體化管理。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒醫(yī)學團隊是怎樣對臍膨出寶寶實施一體化管理的？第一步：胎兒醫(yī)學評估開通綠色通道，方便盡快完善以下檢查：胎兒三級會診B超、胎兒超聲心動圖、胎兒核磁共振檢查、羊水或臍血檢查。第二步:胎兒會診咨詢胎兒會診中心的小兒外科、母胎醫(yī)學、產(chǎn)前診斷及影像學的專家們會根據(jù)寶寶的檢查結(jié)果，和爸爸媽媽解釋臍膨出的類型、以及后續(xù)的治療方案、流程和效果。第三步：產(chǎn)前管理胎兒醫(yī)學團隊的專家們討論后，會安排有經(jīng)驗的母胎醫(yī)學專家對寶媽的懷孕過程進行密切跟進，選擇最為安全、合適的分娩方式，直到把寶寶交給新生兒外科監(jiān)護室的團隊繼續(xù)治療。第四步：生后治療胎兒出生后直接轉(zhuǎn)入新生兒外科監(jiān)護室接受治療。我們外科團隊里的醫(yī)生們從胎兒期就貼身跟進寶寶的情況，因此對寶寶的病情已經(jīng)了如指掌。后續(xù)的治療方式都是經(jīng)過深思熟慮、從寶寶安全和康復效果考慮后作出的慎重決定。第五步：遠期隨訪我們團隊在兒童早發(fā)門診設(shè)立了專門的隨訪門診，為臍膨出寶寶出院后提供長期和持續(xù)的營養(yǎng)、生長發(fā)育方面一系列的咨詢和指導。預約“胎兒多學科會診”只需8步！??！地址：廣州市天河區(qū)金穗路9號門診二樓診會診中心或住院部5樓新生兒外科監(jiān)護室（SNICU）。交通路線：廣州地鐵1號線體育西站G出口或地鐵3號線、5號線A2出口。2021年08月14日2522
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曹躍豐副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 今天和同事一起討論了一下關(guān)于現(xiàn)在胎兒心臟畸形終止妊娠這個問題的看法，大家多數(shù)都認為呢，現(xiàn)在對于胎兒的心臟畸形終止妊娠的范圍和指征過于寬泛了，很多的孩子在胎兒時期因為發(fā)現(xiàn)心臟有問題，甚至是待定，那么就被終止妊娠，所以這對孩子和媽媽甚至家庭是一很大的打擊，因為懷胎不易，而且對母體傷害也比較大，甚至有的媽媽在終止妊娠之后就不能再懷孕了。那么導致胎兒發(fā)現(xiàn)心臟畸形就終止妊娠和幾個因素有關(guān)，第一個呢，是和這個超聲儀器設(shè)備的水平有關(guān)，第二個呢，是和超聲醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生對于心臟畸形的認識有關(guān)，第三個呢，是和咱們家長對于這個孩子有先天性心臟病的認識有關(guān)系，所以導致現(xiàn)在重癥妊娠的特別多，那么在這里我們要提醒的寶媽們。 孩子發(fā)現(xiàn)胎兒有心臟畸形，一定要到相關(guān)的心臟?？普倚呐K醫(yī)生去就診咨詢，因為有的心臟畸形他是可以進行手術(shù)治療的，而且有的心臟畸形還胎兒發(fā)現(xiàn)了，但并不一定就有問題，并不一定需要治療，是我們對他的認識還有比較局限。 所以在這里我們還要再次提醒家長們，對于孩子發(fā)現(xiàn)有胎兒心臟畸形終止妊娠一定要慎重。 抖音。2021年02月01日1734
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李敏副主任醫(yī)師 福鼎市醫(yī)院 新生兒科 近日，筆者到產(chǎn)科會診了一個剛出生的新生兒，產(chǎn)科醫(yī)生因發(fā)現(xiàn)該寶寶外觀特殊而請我們新生兒科醫(yī)生會診。筆者檢查發(fā)現(xiàn)，寶寶的雙側(cè)眼窩凹陷、瞼裂很小，用手捫不開上下眼瞼，看不到眼球，也觸摸不到眼球的存在，一旁的眾多家屬反映：寶寶出生到現(xiàn)在，奶吃的很好，大小便都拉過，就是眼睛從沒睜開過，筆者繼續(xù)檢查，發(fā)現(xiàn)寶寶的右手是通貫掌，詢問其母親的情況，得知該寶媽年齡36歲，第1個孩子已經(jīng)10歲了，身體健康?，F(xiàn)在的這個是二胎寶寶，寶媽在整個孕期都有定期產(chǎn)檢，未發(fā)現(xiàn)任何異常，唐篩低風險，還做過無創(chuàng)DNA，結(jié)果也是低風險。筆者給寶寶約了雙眼磁共振檢查，結(jié)果提示：先天性小眼球，先天性眼球發(fā)育不良！這是一種十分罕見的基因缺陷病，意味著寶寶將終身沒有視力或視力極差，而且該病沒有好的治療方法，寶寶可能要在黑暗中渡過一生！當告知家屬寶寶的病情時，全家人都愣住了，這個殘酷的事實仿佛晴天霹靂，讓他們無法接受。寶寶的這個病也讓產(chǎn)科和新生兒科的同行們感到十分震驚，因為大家都是第一次看到這種罕見病。大家在同情寶寶不幸遭遇的同時，對這一事件也產(chǎn)生了熱議、感慨和思考，主要集中在以下三點2020年12月18日509
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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 超聲上說，小家伙, 肚子的一部分凸出來了…………這是怎么回事？怎么辦？——什么是臍膨出？“肚子的一部分突出來了”，通常就是由于臍部發(fā)育不好而出現(xiàn)的“臍膨出”。說到“肚臍”，其實在胎兒期是很重要的，可以說是胎兒的“生命線”，因為肚臍連著臍帶，通過臍帶，媽媽才能把胎兒需要的“養(yǎng)料”輸送到位。而臍部發(fā)育過程中，由于種種原因，使得臍部未能發(fā)育好，出現(xiàn)“臍部合攏不了”，這就使得臍部凸起來了。臍膨出，往往是有一層囊膜包裹的；而類似的畸形：腹裂，就完全暴露在外的了，是更嚴重的一種先天性問題；而最輕的，就是臍環(huán)發(fā)育不到位而出現(xiàn)的“臍疝”了，這個風險就很小的了。——這個臍膨出，是怎么來的呀？臍膨出，首先肯定還是先天形成的，還是胎兒胚胎期發(fā)育不好導致的。這種情況的特點是肚子的肌肉、筋膜、皮膚存在局部缺損，代之是由一層囊膜包裹。先天性臍膨出是胎兒期腹部異常最常見的先天畸形之一，據(jù)統(tǒng)計，新生兒臍膨出的發(fā)生概率大約為1:4000——1：7000，當然，這些出生缺陷統(tǒng)計其實并不容易，如果加上部分胎兒期在宮內(nèi)出問題的、引產(chǎn)的，那這個比例又不一樣了。首先需要明確的就是，這個是一種先天發(fā)育的疾病，不是媽媽吃了什么東西，或者做了什么動作，就造成小寶寶出問題的。目前，多項研究表明，先天性臍膨出往往容易合并其他結(jié)構(gòu)上的問題，同時染色體核型異常的檢出概率比較高，所以考慮病因可能與染色體關(guān)系最大?！毰虺?，對孩子未來危害大嗎？這樣說，肚子里的器官跑到外面來了，雖然有一層囊膜“袋子”包住，但風險還是客觀存在的。同時由于合并其他缺陷及染色體異常概率的增高，使得先天性臍膨出成為一種需要重視的問題。當然，產(chǎn)前評估可以通過超聲、核磁共振來評價突出的東西到底有多嚴重：有些小型的臍膨出，只需要出生后在病房做一個“小小”手術(shù)就完全正常。但是如果臍部缺損較大，或者說同時存在其他問題，比如心臟問題、肺發(fā)育問題、染色體異常等等，那就預后不好了；所以這些都需要在產(chǎn)前就好好去評估。臍帶，是胎兒的生命線，產(chǎn)前超聲常規(guī)都會檢查的?！毰虺觯沁@個胎兒這樣還能要嗎？ 從上面所說到的危害、風險來看，單純一個腹壁的缺損，先天性臍膨出是屬于可以出生后通過治療得到解決的疾病。但是，更重要的是，在產(chǎn)前診斷方面，我們需要考慮的，還有臍部異常之外可能存在的先天性問題，比如染色體檢查、胎兒心臟超聲檢查以排除合并存在的其他結(jié)構(gòu)的先天性異常等。 要知道，結(jié)構(gòu)上的問題，通過手術(shù)是可以解決的，但如果是基因本身存在異常，那就完全不一樣的了，這需要得到重視。小型臍膨出，出生后治療風險不大，而且恢復之后也完全沒問題，所以產(chǎn)前需要詳細評估。——先天性臍膨出，會不會遺傳?。?所有的出生缺陷、先天性畸形，很多時候與染色體異常存在一定關(guān)系。- 先天性臍膨出，目前已有報告，確實存在家族性發(fā)病的案例的。當然，單純性的，不合并其他異常結(jié)構(gòu)畸形，不存在染色體異常的臍膨出病例，下一胎再出現(xiàn)同樣情況的概率并不高?！忍煨阅毰虺?，需要出生后就馬上做手術(shù)嗎？-臍膨出這個情況，一般都是是需要出生后早期進行治療的。一些小型的臍膨出，可以在鎮(zhèn)靜下就在病房通過回納手法進行治療即可完全恢復；而多數(shù)情況來說，都是選擇先保護囊膜，再擇期做手術(shù)的。而少部分巨大的臍部缺損，則需要通過懸吊、囊袋等辦法創(chuàng)造好的手術(shù)條件后再做手術(shù)。文獻薈萃1.回顧性分析5年間某三甲醫(yī)院產(chǎn)前超聲檢查診斷為“先天性臍膨出”的患兒臨床資料。結(jié)果80例中，36例臍膨出胎兒伴發(fā)結(jié)構(gòu)畸形， 3例行臍帶血染色體檢查，1例為47XXY，31例終止妊娠，1例死胎；44例單發(fā)臍膨出，5例失訪，11例行臍帶血染色體檢查，均正常，28例終止妊娠。11例活產(chǎn)，其中1例出生時未見臍膨出，1例巨大臍膨出患兒一期手術(shù)后死亡，1例巨型臍膨出患兒予非手術(shù)治療，8例小型臍膨出患兒均經(jīng)一期手術(shù)治療，無一例死亡，術(shù)后發(fā)育良好。結(jié)論運用產(chǎn)前超聲和染色體檢查等仔細甄別胎兒臍膨出，通過宮內(nèi)轉(zhuǎn)運或新生兒轉(zhuǎn)運開展早期診治，獲產(chǎn)前診斷的單發(fā)小型臍膨出可以繼續(xù)妊娠。產(chǎn)前診斷臍膨出胎兒80例結(jié)局分析《臨床小兒外科雜志》20112.回顧性分析4年間某三甲醫(yī)院產(chǎn)前診斷中心就診,胎兒超聲提示臍膨出的42例孕婦作為研究對象,通過經(jīng)腹絨毛取樣、羊膜腔穿刺或臍靜脈穿刺的方法進行胎兒染色體核型及低覆蓋度大規(guī)模平行測序技術(shù)分析。結(jié)果 42例臍膨出胎兒中總的染色體異常發(fā)生率為30.95%(13/42),其中18-三體10例,13-三體1例,性染色體異常2例;孤立性臍膨出胎兒的染色體異常發(fā)生率為7.1%(1/14),綜合征性臍膨出的染色體異常發(fā)生率為42.86%(12/28)。42例均未檢測出致病性基因拷貝數(shù)變異。結(jié)論臍膨出是提示染色體異常的重要指標,綜合征性臍膨出染色體異常發(fā)病率高,需進行介入性產(chǎn)前診斷。核型聯(lián)合低覆蓋度大規(guī)模平行測序技術(shù)對臍膨出胎兒的產(chǎn)前診斷結(jié)果分析《中國醫(yī)刊》2020總結(jié)：1.胎兒先天性臍膨出，是指胎兒臍部先天發(fā)育不良，腹壁合攏受阻。具體因缺損大小，嚴重程度差異較大。2.胎兒先天性臍膨出，總體來說，單純結(jié)構(gòu)性的缺損，出生后是可以完全治愈的，后遺癥發(fā)生率不高。3.產(chǎn)前需要全面評估其他器官問題，比如缺損情況，突出內(nèi)容物情況及心臟等重要器官異常情況，特別強調(diào)的是需要檢查染色體。4.先天問題相對復雜，檢查結(jié)果還是要給醫(yī)生實際評估才行。2020年08月26日5404
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張杏杏主治醫(yī)師 泰安市婦幼保健院 小兒心臟外科 查閱相關(guān)文獻，總結(jié)臨床經(jīng)驗，現(xiàn)綜述如下。 1、定義:靜脈導管是胎兒期特有的靜脈血管，形似漏斗形，連接臍靜脈和下腔靜脈。在胎兒期開放，出生后閉鎖為靜脈韌帶。由于其具有括約肌的功能，使來自臍靜脈的富氧血通過卵圓孔進入左心房，可對胎兒全身血液重新分配起到重要調(diào)節(jié)作用。 靜脈導管缺如是一種非常罕見的胎兒畸形，常伴有臍靜脈的肝內(nèi)或肝外靜脈異常連接，根據(jù)連接部位和連接管道內(nèi)徑的差異，其預后也不同。 2、類型及可能合并畸形:如上所述，靜脈導管缺如合并臍靜脈異常連接有2種形式。 ①臍靜脈異常連接于肝外靜脈，如下腔靜脈、髂靜脈、右心房及冠狀靜脈竇等； ②臍靜脈直接連接于門靜脈，且無靜脈導管結(jié)構(gòu)。 靜脈導管缺如常合并心臟、心外畸形和染色體異常。心臟畸形包括房缺、室缺及其他較復雜畸形；胃腸道異常包括腸道閉鎖、肛門閉鎖和氣管食管瘺等；泌尿生殖畸形包括雙腎積水、異位腎及單腎發(fā)育不良等；肌肉骨骼異常等。 3、預后評估: ①一般情況下單純孤立的靜脈導管缺如，無合并癥的，預后好，出生后不會出現(xiàn)明顯異常； ②合并染色體異常、嚴重心衰、水腫及發(fā)育異常者預后不好。 4、建議:靜脈導管缺如患染色體異常以及合并心內(nèi)外系統(tǒng)畸形的風險增加，胎兒宮內(nèi)死亡和心力衰竭的風險也增加，所以如果選擇繼續(xù)妊娠，應建議做胎兒染色體核型分析，并進一步排除胎兒心內(nèi)、心外系統(tǒng)異常，每隔4～6周進行胎兒超聲追蹤監(jiān)測，利于臨床咨詢與處理。 正常胎兒血流圖2020年07月31日7718
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杜俊鵬主任醫(yī)師 鄭州大學第三附屬醫(yī)院 小兒外科 俗話說，河里沒魚市上看 水產(chǎn)集上到處見。許多疾病老百姓平時連聽說過都沒有，但是在小兒外科病房里，卻是經(jīng)常見到。今天要說的，是個連病房里也少見的疾病：寄生胎。 寄生胎，通俗來講就是一個人的身上或腹中寄生一個自己的孿生弟妹。此病極為罕見。 其實寄生胎古書也有記載，明代筆記小說《耳談》論略《異病》中說“一婦懷妊，久而自消。忽腋下生疽，中出一骨，長存余，宛然人形，肢體皆全。”這種駭人聽聞的怪病就是今天醫(yī)學上所說的“寄生胎”。而《本草綱目中》第十三卷“草部”里，也收錄了這樣一則病例：江南地方有個商人，他的左胳膊上長了一個瘡，瘡口就像人的面孔一樣，口眼鼻俱全，還能“飲食”，用酒滴入它的口中，瘡口的面部便立刻紅潤起來。雖然長了瘡，商人并沒有一點痛苦或不適的感覺。醫(yī)生們見了，無不嘖嘖稱奇，說從來不曾見過這種怪病，更不用說治療了，只能名之曰“人面瘡”。 話說一周前，周口趙女士感覺自己的半歲寶寶腹部有些異樣，明顯鼓起，有些硬硬的。在當?shù)蒯t(yī)院彩超檢查，懷疑長了個巨大腫瘤。頓時緊張了起來，急急忙忙趕至河南省最權(quán)威的婦幼保健院----鄭大三附院求醫(yī)，小兒外科的杜俊鵬副主任醫(yī)師接診之后，為其做了彩超和CT，發(fā)現(xiàn)其寶寶得的是一種罕見的疾?。杭纳?，也就是傳說中的胎中胎。 得知孩子竟然得此怪病，寶寶家長驚詫不已，這種疾病聞未所聞。上網(wǎng)搜索，竟是老家傳說中的"小孩生小孩,男子懷胎兒”，怎么會發(fā)生在自家身上？盛世現(xiàn)瑞祥，災年多異端，今年新冠病毒疫情肆虐之下，生意工作大受影響，偏偏孩兒又生此病。家屬自是萬分不安，趕緊住院治療，手術(shù)準備期間，醫(yī)生的主要工作之一，是解答家屬的各種疑慮。 什么是寄生胎？ 是指完整胎體的某部分寄生有另一個或幾個不完整的胎體。寄生胎在中國極少見，因其好發(fā)部位為腹膜后及腹腔，表現(xiàn)為逐漸增大的腹部包塊。 寄生胎是生命嗎？ 他們是活的組織，但還不算生命。而且，以后也不會發(fā)育成健康的嬰兒出生。寄生胎的胚胎，往往發(fā)育不全，四肢大小不等，或是缺肢，或者沒有內(nèi)臟，所以不可能存活；但是它可以依靠宿主供給營養(yǎng)，而生長，所以叫寄生胎。 寄生胎怎么治療？寄生胎主要就是手術(shù)切除，它雖然罕見，但對于外科醫(yī)生來說，也就是相當于切除一個腹腔腫瘤，而切除腹腔腫瘤卻是小兒外科常見的手術(shù)，手術(shù)的難度不在于是否罕見而在于腫瘤的大小和位置。 通過杜醫(yī)生的耐心相告，逐漸解除了家屬的焦慮，又為其安排了手術(shù)。寶寶腹中的寄生胎已經(jīng)非常巨大，接近近20*10*10cm大小。經(jīng)過2小時多的艱難手術(shù)，成功切除寶寶腹內(nèi)的“胎兒”，術(shù)后的胎兒竟如一個巨大土豆，皮膚完整、手足、毛發(fā)、軀干等清晰可見，貌相恐怖，不忍睹視。 術(shù)后恢復順利，但患兒家屬的心情，卻又不知為何焦躁不安起來。 仔細詢問之下，原來家屬去網(wǎng)上搜索，報道竟有一男子30歲才發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)寄生胎，手術(shù)之后由于流言蜚語太多，竟然自殺。一時間寶寶家屬惶惶其然，不知所措，擔心將來回到老家有風言風語，甚至影響患兒心理發(fā)育。 這一下子卻又出乎杜醫(yī)生的預料之外，由是不僅感嘆，醫(yī)生只能治身體上的疾病，卻無法醫(yī)治陳腐陋見的認知。于是乎對家屬耐心解釋、多加寬慰，并告知家屬回家后盡量做好孩子的隱私保護，并且孩子長大后，一定要做好孩子的心理教育工作。 畢竟，對于醫(yī)生和患者來說，有時候更可怕的，不是頑疾，而是人心。2020年05月14日1649
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何秋明主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 新生兒外科 1、什么叫臍膨出？ 在媽媽肚子里面，正常情況下，寶寶的臍帶一端連于肚子中央的臍環(huán)—將來會變成寶寶的肚臍，另一端連在媽媽胎盤的胎兒面（圖1）。臍膨出是寶寶臍帶根部的臍環(huán)缺失了一塊，肚子內(nèi)的一部分臟器如腸管、胃、肝臟等，通過這個缺口突向體外（圖2），表面只剩下薄薄的、一層透明的膜蓋著。圖1. 正常臍帶圖圖2. 胎兒臍膨出2、寶寶在媽媽肚子里為什么會得臍膨出？ 寶寶在媽媽子宮里發(fā)育到第6~10周的時候，由于寶寶肚子容積小，不能容納所有迅速生長的腸管，這時寶寶就會很聰明地讓一部分腸管跑到另外一個“房間”--臍腔，先待在這個臨時蓋建的“房子”里住下、發(fā)育。到第10周后，寶寶肚子才會迅速長大，腸子才會從“借住”的臍腔回到寶寶的肚子里，“房子”拆遷了，周圍的皮膚爬過去就形成了寶寶的肚臍。這個神奇的過程中，如果寶寶受到某些因素的影響，將造成“房間”（臍腔）停止關(guān)閉、不能“拆遷”，腸管、肝臟不能回到寶寶肚子里，永久停留在臨時改建的臍腔里，而且木有正常皮膚保護，只有薄薄一層膜（囊膜）蓋著，形成了臍膨出。3、寶寶得了臍膨出跟媽媽本身有關(guān)系嗎？ 得知寶寶得了臍膨出，媽媽可能會瞬間感到很崩潰，覺得對不住親愛的寶貝，甚至懷疑是自己哪里沒注意或者飲食不當造成的。其實這是因為某種原因（醫(yī)生和科學家們還在研究中），寶寶在發(fā)育中出現(xiàn)了停頓，跟媽媽本身和遺傳沒多大關(guān)系，媽媽無需太過自責和擔憂，孕期繼續(xù)保持愉悅的心情才利于寶寶的發(fā)育。4、臍膨出嚴重嗎？寶寶出生以后能像正常孩子一樣成長嗎？ 臍膨出有時候會合并其他的先天性畸形或呈現(xiàn)綜合征發(fā)病，比如：先天性心臟病、唐氏綜合征等等，評估臍膨出嚴不嚴重關(guān)鍵要看寶寶是否伴有上述畸形。需要做一些檢查，比如染色體基因檢測和影像學檢查，然后，醫(yī)生們會根據(jù)檢查結(jié)果，給出一個綜合的評估。大部分臍膨出寶寶生后治療效果良好，治療后可像普通小朋友一樣生長發(fā)育和正常生活學習。5、評估需要做哪些檢查？ 通常需要做以下檢查：①羊水、臍血穿刺或胎兒絨毛取樣，檢測胎兒染色體基因；②胎兒三級超聲，對全身重要器官進行系統(tǒng)的檢查，有無合并其他畸形；③胎兒超聲心動圖，評估心臟的結(jié)構(gòu)和功能。如果是巨型臍膨出，孕32周后還需要補充胎兒核磁共振檢查。6、可以選擇哪些醫(yī)院分娩？分娩方式有特別要求嗎？ 臍膨出寶寶出生后需要得到及時的治療，廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒醫(yī)學團隊是一支集胎兒醫(yī)學科、產(chǎn)科、新生兒外科、產(chǎn)前診斷科、胎兒超聲科、胎兒核磁科組成的多學科團隊，可為寶寶從出生到生后提供第一時間救治。通常小型臍膨出一般可選擇順產(chǎn)；巨型臍膨出為了避免囊膜破裂、難產(chǎn)建議剖宮產(chǎn)，具體還需要治療團隊的醫(yī)生根據(jù)母親因素和胎兒因素來決定。7、臍膨出寶寶出生后需要怎么治療？治療效果怎樣？ 大多數(shù)臍膨出寶寶的治療效果良好，治療方案需要外科醫(yī)生和監(jiān)護室醫(yī)生根據(jù)寶寶的全身情況、臍膨出的類型來決定，不可一概而論。一般來說，小型臍膨出，出生后可在新生兒期直接手術(shù)修復；巨型臍膨出則要復雜一些，醫(yī)生們會全面考慮突出的肝臟、腸管多少、寶寶腹腔大小和心肺功能等情況，會在以下方式中選擇一種最為安全有效的治療方法：（1）新生兒期直接手術(shù)修補或分期手術(shù)修補臍膨出；（2）傷口包扎后延期手術(shù)修復臍膨出。大部分臍膨出寶寶，是能度過包扎或是手術(shù)的難關(guān)，順利康復、健康成長的。8、手術(shù)大概需要多少費用？ 手術(shù)費用不貴，單純的臍膨出一般3-5萬就可以了。確實經(jīng)濟困難的家庭，如果能提供相關(guān)證明，在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心接受治療的寶寶可以申請關(guān)于臍膨出的愛心慈善基金，愛心基金可負擔一部分費用，詳細流程可向胎兒會診中心或是寶寶住院科室的醫(yī)生、護士咨詢。9、可以去哪里找專家就診？ 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒醫(yī)學團隊可為臍膨出寶寶提供產(chǎn)前、產(chǎn)時、生后的一體化管理。10、廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒醫(yī)學團隊是怎樣對臍膨出寶寶實施一體化管理的？ 爸爸媽媽們可以先熟悉一下我院胎兒醫(yī)學團隊安排的就診全套流程: 第一步：胎兒醫(yī)學評估：開通綠色通道，盡早完善以下檢查：胎兒三級會診B超、胎兒超聲心動圖、胎兒核磁共振檢查、羊水或臍血檢查。 第二步：胎兒會診咨詢：胎兒會診中心的小兒外科、母胎醫(yī)學、產(chǎn)前診斷及影像學的專家們會根據(jù)寶寶的檢查結(jié)果，和爸爸媽媽解釋臍膨出的類型、以 及后續(xù)的治療方案、流程和效果。 第三步：產(chǎn)前管理：胎兒醫(yī)學團隊的專家們商量后，會安排有經(jīng)驗的母胎醫(yī)學專家對寶媽的懷孕過程進行密切跟進，選擇最為安全、合適的分娩方式，直到把寶寶交給新生兒外科監(jiān)護室的團隊繼續(xù)治療。 第四步：生后治療：胎兒出生后直接轉(zhuǎn)入新生兒外科監(jiān)護室接受治療。和其他外科醫(yī)生不一樣的是，我們外科團隊里的醫(yī)生們從一開始就貼身跟進寶寶了，因此對寶寶的病情已經(jīng)了如指掌了，后續(xù)的治療方式都是深思熟慮、從寶寶安全和康復效果考慮后的慎重決定了。 第五步：長期隨訪：我們團隊在兒童早發(fā)門診設(shè)立了專門的隨訪門診，為臍膨出寶寶出院后提供長期、持續(xù)的營養(yǎng)、生長發(fā)育方面的一系列咨詢和指導。2020年04月08日9268
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黃泳華主任醫(yī)師 江門市中心醫(yī)院 產(chǎn)科 右鎖骨下動脈迷走，和迷走右鎖骨下動脈（ARSA）是一個意思，是指右鎖骨下動脈走行出現(xiàn)變異，發(fā)生率大約0.5-2%。正常情況下右鎖骨下動脈起源于無名動脈（又稱頭臂干）（圖1），但ARSA胎兒的右鎖骨下動脈走向發(fā)生了異常，它不是起源于無名動脈，而是從左鎖骨下動脈外側(cè)的主動脈弓上發(fā)出，然后從左向右繞過食管及氣管的后方（圖2）。雖然血管起源發(fā)生了迷路，但血流還是通暢的，不影響正常的血液供應，一般無癥狀。少數(shù)情況下，如果環(huán)繞食管及氣管的右鎖骨下動脈對食管及氣管發(fā)生壓迫，那么就可能會出現(xiàn)相應的一些癥狀，如吞咽困難或呼吸困難，但這種情況少見。右鎖骨下動脈迷走的胎兒可能合并心臟畸形及其他器官畸形，或超聲軟指標異常（如側(cè)腦室增寬、腎盂增寬、長骨短等），以及胎兒染色體異常。如果胎兒三維超聲及胎兒心臟彩超沒有發(fā)現(xiàn)異常，只是單純的右鎖骨下動脈迷走，那么胎兒正常的可能性很大。相反，如果存在心臟畸形、其他超聲結(jié)構(gòu)異常，或者多個超聲指標異常，那么，胎兒合并染色體異常的風險會明顯增高，需要臍帶血或羊水檢查，了解胎兒是否有染色體異常。如果右鎖骨下動脈迷走并發(fā)胎兒多發(fā)畸形，提示胎兒預后不好，不建議保留胎兒。因此右鎖骨下動脈迷走是否可以保留，主要取決于胎兒是否合并心臟及其他器官畸形，以及胎兒染色體是否異常等。 本文是江門市中心：黃泳華、吳海濤、吳欣新版權(quán)所有，未經(jīng)同意請勿轉(zhuǎn)發(fā)。2020年03月28日17516
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