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陳江海主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 手外科 這個(gè)孩子左右手和右腳是被羊膜帶纏繞了，也就是我們說(shuō)的束帶綜合征，也稱(chēng)先天性環(huán)狀縮窄帶綜合征。它是在胎兒發(fā)育之初，由于羊膜帶纏繞阻礙了肢體部分的正常發(fā)育，漸形成了縮窄環(huán)。媽媽在一旁很自責(zé)，說(shuō)在懷孕的時(shí)候，特別是孕后期，能感受到孩子24小時(shí)都在肚子里動(dòng)，在向自己求救，但自己也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)，讓孩子成了這樣。我安慰道，“這不怪你。即使發(fā)現(xiàn)了，你們也不會(huì)不要他，孩子智力和身體發(fā)育都沒(méi)問(wèn)題?！卑职植凰佬?，問(wèn)道：“是不是在肚子里也可以手術(shù)？”?“是的，宮腔鏡。大的纏繞宮腔鏡手術(shù)相對(duì)好辦一點(diǎn)，而且這個(gè)手術(shù)是有創(chuàng)的?！蔽一卮穑⒀a(bǔ)充道：“現(xiàn)在最關(guān)鍵的是松解左手和右腳的束帶，右手已經(jīng)被截?cái)嗔?，不建議再去干預(yù)?！贝藭r(shí)，診室一片安靜。過(guò)了一會(huì)兒，媽媽回過(guò)神來(lái)，說(shuō)道：“那還是先手術(shù)，盡快給孩子松解一下?！彼械氖虑槎紩?huì)好起來(lái)，希望爸爸媽媽和孩子都可以堅(jiān)強(qiáng)起來(lái)！2024年05月15日
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李喜蓮副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院 產(chǎn)科 石女士懷孕22周了，和其他孕媽一樣，即將迎來(lái)產(chǎn)檢中的重要一環(huán)——胎兒結(jié)構(gòu)超聲篩查，也就是我們常說(shuō)的“大排畸”。然而，緊張又興奮的她看到檢查結(jié)果時(shí)，心都涼了半截：胎兒胸腔內(nèi)見(jiàn)無(wú)回聲暗區(qū)，考慮膈疝可能，建議做產(chǎn)前診斷，。膈疝是什么意思？為什么我的寶寶會(huì)有膈疝呢？惴惴不安的石女士來(lái)到紅房子醫(yī)院，希望尋求專(zhuān)業(yè)的產(chǎn)科醫(yī)生的解答和建議。 膈疝到底是怎么一回事呢 一、先天性膈疝（CDH）是怎么形成的？ 膈肌是我們?nèi)梭w內(nèi)分隔胸腔和腹腔的重要結(jié)構(gòu)，同時(shí)對(duì)我們的呼吸功能非常重要。我們平時(shí)的一呼一吸均伴隨著膈肌的升降，它的升降運(yùn)動(dòng)使得胸腔擴(kuò)大和縮小來(lái)協(xié)助我們呼氣和吸氣。但如果胎兒在孕4-10周期間發(fā)生膈膜異常閉合，即膈肌發(fā)育不良，則原本位于腹腔的內(nèi)臟會(huì)發(fā)生異位，突入胸腔，便形成了膈疝。膈疝的患病率為1-4/10,000例活產(chǎn)兒，80%-85%的膈疝發(fā)生在左側(cè)，10%-15%發(fā)生在右側(cè)，雙側(cè)發(fā)生率不到2%。 二、先天性膈疝的發(fā)病原因 目前膈疝的具體原因未知，可能與遺傳有，。但不像其他遺傳病，大多數(shù)先天性膈疝的發(fā)病并不出現(xiàn)家族聚集性，即使曾生育過(guò)膈疝的胎兒，下一胎仍為膈疝的概率也很小。環(huán)境或藥物因素也有一定影響，目前認(rèn)為與維生素A缺乏癥、使用沙利度胺、抗癲癇藥、奎寧等有關(guān)。此外，孕期接觸致畸物質(zhì)、感染等也能發(fā)生胎兒先天性膈疝。 三、先天性膈疝對(duì)胎兒和（或）新生兒有什么影響？ 雖然膈肌缺損可通過(guò)手術(shù)修復(fù)，但宮內(nèi)發(fā)生內(nèi)臟疝出可能對(duì)胎兒心、肺及腹腔臟器均產(chǎn)生影響。 1、肺：膈疝同側(cè)和對(duì)側(cè)的肺部均可發(fā)生肺血管發(fā)育和功能異常。膈疝同側(cè)肺部受累最嚴(yán)重，如果縱隔移位并壓迫到對(duì)側(cè)肺部，對(duì)側(cè)肺部通常也會(huì)受到影響，導(dǎo)致胎兒先天性肺發(fā)育不良。所以寶寶出生后可能短時(shí)間可內(nèi)發(fā)生呼吸窘迫，部分可進(jìn)展為新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重影響寶寶的心肺功能。 2、心臟：左側(cè)膈疝伴心臟和大血管移位可能會(huì)導(dǎo)致左心發(fā)育不良綜合征，同時(shí)還可引起心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育不全、心功能低下、心臟位置改變等不良結(jié)局。 3、腹腔臟器：左側(cè)膈疝最常導(dǎo)致胃移位，少數(shù)可能會(huì)累及肝臟；而右側(cè)膈疝中幾乎總是可見(jiàn)肝臟上移。左右兩側(cè)膈疝均可能累及小腸或大腸。當(dāng)寶寶的消化道受到壓迫影響時(shí)，影響其吞咽消化功能，可引起媽媽羊水過(guò)多。 四、孕期發(fā)現(xiàn)膈疝該怎么辦呢？ 如果孕期檢查發(fā)現(xiàn)胎兒先天性膈疝，那這個(gè)寶寶還可不可以要呢？需要綜合以下幾個(gè)方面考慮： 1、完善檢查，除外嚴(yán)重病變 約30%-50%的先天性膈疝可能伴有其他異常，包括重要結(jié)構(gòu)畸形、染色體異常和/或單基因病。且伴發(fā)以上異?；螂躔迖?yán)重，伴大部分肝疝入、胎兒肺容量較低的胎兒出生后預(yù)后較差。所以，發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝時(shí)，要仔細(xì)排查是否合并其他胎兒結(jié)構(gòu)異常，并行產(chǎn)前診斷如羊水穿刺以了解是否為染色體異常胎兒。另外可行胎兒MRI以確定疝入肝臟和其他疝入內(nèi)臟的位置，估計(jì)肺容量，并尋找伴發(fā)畸形；以及胎兒超聲心動(dòng)圖，以檢測(cè)有無(wú)心臟結(jié)構(gòu)和功能異常。 2.充分準(zhǔn)備，多科室各顯神通 如果產(chǎn)前經(jīng)各項(xiàng)檢查評(píng)估，胎兒無(wú)明顯染色體及結(jié)構(gòu)畸形，在孕晚期還需要產(chǎn)科、新生兒科、小兒外科及麻醉科等多學(xué)科會(huì)診，以制定充分、有效的產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后診療方案。 最后再來(lái)看看石女士和寶寶的情況，石女士羊水穿刺、胎兒MRI以及心超均未發(fā)現(xiàn)異常，孕期隨訪疝內(nèi)容物無(wú)明顯增加。孕39周時(shí)我們給石女士做了剖宮產(chǎn)，術(shù)前已與我院兒科和兒科醫(yī)院充分溝通，手術(shù)當(dāng)日，兒科醫(yī)生提前做好搶救準(zhǔn)備，新生兒娩出后立即行氣管插管，并于當(dāng)天轉(zhuǎn)兒科醫(yī)院，出生后第三天在微創(chuàng)下行膈肌修補(bǔ)術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后第五天順利出院。 回顧這名膈疝寶寶從妊娠期到出生后這一路不平凡的經(jīng)歷，我們感受到了產(chǎn)前的綜合評(píng)估、圍產(chǎn)期的嚴(yán)密監(jiān)測(cè)以及出生后理想的治療管理措施，為寶寶出生后的存活和發(fā)育奠定了良好基礎(chǔ)，我們希望這名膈疝寶寶能夠茁壯成長(zhǎng)起來(lái)，擁有健康美好的人生。2021年09月05日1144
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喬娟主治醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 產(chǎn)科 1. 胎兒鏡手術(shù)要去手術(shù)室，需要麻醉監(jiān)護(hù)。 2. 胎兒鏡手術(shù)是局麻手術(shù)，孕婦可以正常吃飯喝水，不需要禁飲禁食。 3. 術(shù)中需要留置導(dǎo)尿，但一般手術(shù)結(jié)束就可以拔除，返回病房后可以正常如廁。 4. 胎兒鏡手術(shù)是微創(chuàng)手術(shù)，3mm小口子，不需要縫合，不需要拆線，切口換藥即可。 5. 最后奉送胎兒鏡手術(shù)流程示意： 第一步：我們會(huì)進(jìn)行非常詳細(xì)地超聲評(píng)估。 第二步：我們會(huì)進(jìn)行詳細(xì)的術(shù)前溝通。以雙胎輸血綜合征為例，下面○標(biāo)注的就是供血兒向受血兒輸血的交通支，我們胎兒鏡手術(shù)就是要把這些辦壞事的交通血管用激光凝固掉，讓兩個(gè)寶寶各用各的血，不要相互輸血。 第三步：我們會(huì)推著笨重的胎兒鏡儀器、超聲儀器和激光設(shè)備進(jìn)入手術(shù)室做準(zhǔn)備。 第四步，如果孕期沒(méi)有產(chǎn)前診斷，術(shù)中會(huì)先抽取羊水，送查寶寶的染色體基因。 第五步，超聲引導(dǎo)，局步麻醉，穿刺，進(jìn)行胎兒鏡手術(shù)。 胎兒鏡下找到這些相互輸血的血管交通支，用激光凝固阻斷。 胎兒鏡下還能看看寶寶的小腳丫、小嘴巴～ 胎兒鏡手術(shù)期間，孕媽媽也可以看到這些超聲和胎兒鏡畫(huà)面，愉快輕松，完全不必緊張～ 我是一名產(chǎn)科醫(yī)生，也是胎兒醫(yī)學(xué)醫(yī)生，更是兩個(gè)孩子的母親，珍愛(ài)每個(gè)生命，是我們永恒的信念！ 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院產(chǎn)科胎兒醫(yī)學(xué)中心會(huì)一直為您保駕護(hù)航！2021年04月23日3785
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黃泳華主任醫(yī)師 江門(mén)市中心醫(yī)院 產(chǎn)科 右鎖骨下動(dòng)脈迷走，和迷走右鎖骨下動(dòng)脈（ARSA）是一個(gè)意思，是指右鎖骨下動(dòng)脈走行出現(xiàn)變異，發(fā)生率大約0.5-2%。正常情況下右鎖骨下動(dòng)脈起源于無(wú)名動(dòng)脈（又稱(chēng)頭臂干）（圖1），但ARSA胎兒的右鎖骨下動(dòng)脈走向發(fā)生了異常，它不是起源于無(wú)名動(dòng)脈，而是從左鎖骨下動(dòng)脈外側(cè)的主動(dòng)脈弓上發(fā)出，然后從左向右繞過(guò)食管及氣管的后方（圖2）。雖然血管起源發(fā)生了迷路，但血流還是通暢的，不影響正常的血液供應(yīng)，一般無(wú)癥狀。少數(shù)情況下，如果環(huán)繞食管及氣管的右鎖骨下動(dòng)脈對(duì)食管及氣管發(fā)生壓迫，那么就可能會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的一些癥狀，如吞咽困難或呼吸困難，但這種情況少見(jiàn)。右鎖骨下動(dòng)脈迷走的胎兒可能合并心臟畸形及其他器官畸形，或超聲軟指標(biāo)異常（如側(cè)腦室增寬、腎盂增寬、長(zhǎng)骨短等），以及胎兒染色體異常。如果胎兒三維超聲及胎兒心臟彩超沒(méi)有發(fā)現(xiàn)異常，只是單純的右鎖骨下動(dòng)脈迷走，那么胎兒正常的可能性很大。相反，如果存在心臟畸形、其他超聲結(jié)構(gòu)異常，或者多個(gè)超聲指標(biāo)異常，那么，胎兒合并染色體異常的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)明顯增高，需要臍帶血或羊水檢查，了解胎兒是否有染色體異常。如果右鎖骨下動(dòng)脈迷走并發(fā)胎兒多發(fā)畸形，提示胎兒預(yù)后不好，不建議保留胎兒。因此右鎖骨下動(dòng)脈迷走是否可以保留，主要取決于胎兒是否合并心臟及其他器官畸形，以及胎兒染色體是否異常等。 本文是江門(mén)市中心：黃泳華、吳海濤、吳欣新版權(quán)所有，未經(jīng)同意請(qǐng)勿轉(zhuǎn)發(fā)。2020年03月28日17759
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鐘微主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 新生兒外科 1.什么叫臍膨出？在媽媽肚子里面，正常情況下，寶寶的臍帶一端連于肚子中央的臍環(huán)—將來(lái)會(huì)變成寶寶的肚臍，另一端連在媽媽胎盤(pán)的胎兒面（圖1）。臍膨出是寶寶臍帶根部的臍環(huán)缺失了一塊，肚子內(nèi)的一部分臟器如腸管、胃、肝臟等，通過(guò)這個(gè)缺口突向體外（圖2），表面只剩下薄薄的、一層透明的膜蓋著。圖1 正常臍帶 圖2 臍膨出2、 寶寶在媽媽肚子里為什么會(huì)得臍膨出？寶寶在媽媽子宮里發(fā)育到第6~10周的時(shí)候，由于寶寶肚子容積小，不能容納所有迅速生長(zhǎng)的腸管，這時(shí)寶寶就會(huì)很聰明地讓一部分腸管跑到另外一個(gè)“房間”--臍腔，先待在這個(gè)臨時(shí)蓋建的“房子”里住下、發(fā)育。到第10周后，寶寶肚子才會(huì)迅速長(zhǎng)大，腸子才會(huì)從“借住”的臍腔回到寶寶的肚子里，“房子”拆遷了，周?chē)钠つw爬過(guò)去就形成了寶寶的肚臍。這個(gè)神奇的過(guò)程中，如果寶寶受到某些因素的影響，將造成“房間”（臍腔）停止關(guān)閉、不能“拆遷”，腸管、肝臟不能回到寶寶肚子里，永久停留在臨時(shí)改建的臍腔里，而且木有正常皮膚保護(hù)，只有薄薄一層膜（囊膜）蓋著，形成了臍膨出。3、 寶寶得了臍膨出跟媽媽本身有關(guān)系嗎？得知寶寶得了臍膨出，媽媽可能會(huì)瞬間感到很崩潰，覺(jué)得對(duì)不住親愛(ài)的寶貝，甚至懷疑是自己哪里沒(méi)注意或者飲食不當(dāng)造成的。其實(shí)這是因?yàn)槟撤N原因（醫(yī)生和科學(xué)家們還在研究中），寶寶在發(fā)育中出現(xiàn)了停頓，跟媽媽本身和遺傳沒(méi)多大關(guān)系，媽媽無(wú)需太過(guò)自責(zé)和擔(dān)憂，孕期繼續(xù)保持愉悅的心情才利于寶寶的發(fā)育。4、臍膨出嚴(yán)重嗎？寶寶出生以后能像正常孩子一樣成長(zhǎng)嗎？臍膨出有時(shí)候會(huì)合并其他的先天性畸形或呈現(xiàn)綜合征發(fā)病，比如：先天性心臟病、唐氏綜合征等等，評(píng)估臍膨出嚴(yán)不嚴(yán)重關(guān)鍵要看寶寶是否伴有上述畸形。需要做一些檢查，比如染色體基因檢測(cè)和影像學(xué)檢查，然后，醫(yī)生們會(huì)根據(jù)檢查結(jié)果，給出一個(gè)綜合的評(píng)估。大部分臍膨出寶寶生后治療效果良好，治療后可像普通小朋友一樣生長(zhǎng)發(fā)育和正常生活學(xué)習(xí)。5、評(píng)估需要做哪些檢查？通常需要做以下檢查：①羊水、臍血穿刺或胎兒絨毛取樣，檢測(cè)胎兒染色體基因；②胎兒三級(jí)超聲，對(duì)全身重要器官進(jìn)行系統(tǒng)的檢查，有無(wú)合并其他畸形；③胎兒超聲心動(dòng)圖，評(píng)估心臟的結(jié)構(gòu)和功能。如果是巨型臍膨出，孕32周后還需要補(bǔ)充胎兒核磁共振檢查。6、可以選擇哪些醫(yī)院分娩？分娩方式有特別要求嗎？臍膨出寶寶出生后需要得到及時(shí)的治療，廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)是一支集胎兒醫(yī)學(xué)科、產(chǎn)科、新生兒外科、產(chǎn)前診斷 科、胎兒超聲科、胎兒核磁科組成的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，可為寶寶從出生到生后提供第一時(shí)間救治。通常小型臍膨出一般可選擇順產(chǎn)；巨型臍 膨出為了避免囊膜破裂、難產(chǎn)建議剖宮產(chǎn)，具體還需要治療團(tuán)隊(duì)的醫(yī)生根據(jù)母親因素和胎兒因素來(lái)決定。7、臍膨出寶寶出生后需要怎么治療？治療效果怎樣？大多數(shù)臍膨出寶寶的治療效果良好，治療方案需要外科醫(yī)生和監(jiān)護(hù)室醫(yī)生根據(jù)寶寶的全身情況、臍膨出的類(lèi)型來(lái)決定，不可一概而論。一般來(lái)說(shuō)，小型臍膨出，出生后可在新生兒期直接手術(shù)修復(fù)；巨型臍膨出則要復(fù)雜一些，醫(yī)生們會(huì)全面考慮突出的肝臟、腸管多少、寶寶腹腔大小和心肺功能等情況，會(huì)在以下方式中選擇一種最為安全有效的治療方法：（1）新生兒期直接手術(shù)修補(bǔ)或分期手術(shù)修補(bǔ)臍膨出；（2）傷口包扎后延期手術(shù)修復(fù)臍膨出。大部分臍膨出寶寶，是能度過(guò)包扎或是手術(shù)的難關(guān)，順利康復(fù)、健康成長(zhǎng)的。8、手術(shù)大概需要多少費(fèi)用？手術(shù)費(fèi)用不貴，單純的臍膨出一般3-5萬(wàn)就可以了。確實(shí)經(jīng)濟(jì)困難的家庭，如果能提供相關(guān)證明，在廣州市婦女兒童醫(yī)療中心接受治療的寶寶可以申請(qǐng)關(guān)于臍膨出的愛(ài)心慈善基金，愛(ài)心基金可負(fù)擔(dān)一部分費(fèi)用，詳細(xì)流程可向胎兒會(huì)診中心或是寶寶住院科室的醫(yī)生、護(hù)士咨詢。9、可以去哪里找專(zhuān)家就診。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)可為臍膨出寶寶提供產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)、生后的一體化管理。10、廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)是怎樣對(duì)臍膨出寶寶實(shí)施一體化管理的？爸爸媽媽們可以先熟悉一下我院胎兒醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)安排的就診全套流程: 第一步：胎兒醫(yī)學(xué)評(píng)估：開(kāi)通綠色通道，盡早完善以下檢查：胎兒三級(jí)會(huì)診B超、胎兒超聲心動(dòng)圖、胎兒核磁共振檢查、羊水或臍 血檢查。 第二步：胎兒會(huì)診咨詢：胎兒會(huì)診中心的小兒外科、母胎醫(yī)學(xué)、產(chǎn)前診斷及影像學(xué)的專(zhuān)家們會(huì)根據(jù)寶寶的檢查結(jié)果，和爸爸媽媽解釋臍膨出的類(lèi)型、以及后續(xù)的治療方案、流程和效果。 第三步：產(chǎn)前管理：胎兒醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)的專(zhuān)家們商量后，會(huì)安排有經(jīng)驗(yàn)的母胎醫(yī)學(xué)專(zhuān)家對(duì)寶媽的懷孕過(guò)程進(jìn)行密切跟進(jìn)，選擇最為安全、合適的分娩方式，直到把寶寶交給新生兒外科監(jiān)護(hù)室的團(tuán)隊(duì)繼續(xù)治療。 第四步：生后治療：胎兒出生后直接轉(zhuǎn)入新生兒外科監(jiān)護(hù)室接受治療。和其他外科醫(yī)生不一樣的是，我們外科團(tuán)隊(duì)里的醫(yī)生們從一開(kāi)始就貼身跟進(jìn)寶寶了，因此對(duì)寶寶的病情已經(jīng)了如指掌了，后續(xù)的治療方式都是深思熟慮、從寶寶安全和康復(fù)效果考慮后的慎重決定了。 第五步：長(zhǎng)期隨訪：我們團(tuán)隊(duì)在兒童早發(fā)門(mén)診設(shè)立了專(zhuān)門(mén)的隨訪門(mén)診，為臍膨出寶寶出院后提供長(zhǎng)期、持續(xù)的營(yíng)養(yǎng)、生長(zhǎng)發(fā)育方面的一系列咨詢和指導(dǎo)。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 新生兒外科胎兒醫(yī)學(xué)中心2020年03月19日8530
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朱偉主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 手外科 短指是指手的骨結(jié)構(gòu)成分存在，但其一個(gè)或多個(gè)骨結(jié)構(gòu)的短小，是先天畸形的常見(jiàn)表現(xiàn)形式?？捎羞h(yuǎn)節(jié)短指、中節(jié)短指和近節(jié)短指，及掌骨短小所致的短指。短指對(duì)手的功能和外觀的影響取決于短小的程度和其它手指的狀況。短指畸形的分類(lèi)比較復(fù)雜，以改良Bell分類(lèi)為例：A型基本特征A1中節(jié)指骨短小，有時(shí)與遠(yuǎn)節(jié)指骨融合。A2短小的三角形指骨，食指或第二足趾的中節(jié)趾骨短小。A3小指中節(jié)短小的菱形或三角形。A4食指和小指中節(jié)指骨短小。A5手指和足趾中節(jié)指骨缺損，指甲發(fā)育不良。B 型遠(yuǎn)節(jié)指骨發(fā)育發(fā)育不良，指甲缺損。C型食指和中指中節(jié)指骨短小，小指中節(jié)指骨為三角形，食指和中指指節(jié)增多伴尺偏。D型拇指遠(yuǎn)節(jié)指骨短小。E型E1-3掌骨/跖骨短小。等等治療：取決于手指短小的程度，伴發(fā)畸形，其它手指的情況等。無(wú)論是患者、家長(zhǎng)，還是醫(yī)生，都應(yīng)理性考慮手指延長(zhǎng)術(shù)會(huì)帶來(lái)潛在的問(wèn)題。包括術(shù)后關(guān)節(jié)僵硬、攣縮，以及功能的喪失。手指延長(zhǎng)需要進(jìn)行截骨，延長(zhǎng)到預(yù)定的長(zhǎng)度后需要骨移植。掌骨延長(zhǎng)需要松解軟組織、重建掌骨頭間韌帶、骨間肌起點(diǎn)前移等。還可以選擇外固定支架延長(zhǎng)術(shù)，平均可延長(zhǎng)1.5CM。建議：?jiǎn)渭冎腹嵌绦”M量不要手術(shù)，一般無(wú)明顯的手功能障礙，延長(zhǎng)術(shù)難度大，常引起手指的僵硬或攣縮，外形也不盡滿意。如指骨短小合并其他畸形如成角畸形時(shí)采用延長(zhǎng)技術(shù)，同時(shí)糾正成角畸形。掌骨短小，推薦采用延長(zhǎng)術(shù)，特別是中央列掌骨短小引起的短指更為適宜。采用外固定支架牽引，橫行截骨術(shù)后4-7天開(kāi)始牽引，每天2次，每次0.25-0.5mm,持續(xù)牽引到所需長(zhǎng)度。拍X光片，骨折愈合后去除外固定架。如骨折不愈合，則需要植骨。2019年08月14日4087
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湯萍萍副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 產(chǎn)科 說(shuō)起大名鼎鼎的的葉酸，幾乎所有的備孕和孕期女性都不陌生。隨著大家對(duì)優(yōu)生優(yōu)育需求的提高，越來(lái)越多的女性有了動(dòng)力去克服惰性，愿意每日吃這么一粒小藥片來(lái)提高胎兒的優(yōu)生率。而且咱們中國(guó)的孕婦特別有專(zhuān)研精神，不畏辛苦，海淘網(wǎng)購(gòu)的發(fā)達(dá)造就了我們產(chǎn)科醫(yī)生在門(mén)診可以看到世界各地的葉酸制劑，那么，到底應(yīng)該怎么選擇葉酸制劑、在什么時(shí)間吃葉酸才科學(xué)呢，今天我們就來(lái)聊一下這個(gè)話題。首先我們來(lái)了解一下葉酸的前世今生。第一個(gè)認(rèn)識(shí)到葉酸存在的是英國(guó)血液病學(xué)家Lucy Wills，1931年她發(fā)現(xiàn)肝臟提取物中有某種營(yíng)養(yǎng)素可以治療巨細(xì)胞性貧血。但是這種物質(zhì)是什么，當(dāng)時(shí)并不清楚（如果當(dāng)時(shí)分離出這種營(yíng)養(yǎng)素，是不是會(huì)叫肝酸呢，哈哈）。一直到1941年，人們終于從菠菜中分離出了這種營(yíng)養(yǎng)素，它也因此得名葉酸（folate）。天然葉酸主要存在于深綠色蔬菜、柑橘類(lèi)水果、豆類(lèi)、堅(jiān)果和動(dòng)物肝臟中。但是天然葉酸的推廣存在困難，人們的飲食習(xí)慣、食物獲得的難易程度、烹飪方式等各不相同，通過(guò)食補(bǔ)葉酸很難充分。因此，人們積極進(jìn)行葉酸人工合成的研究，終于在20世紀(jì)40年代中期，紐約的一個(gè)實(shí)驗(yàn)室團(tuán)隊(duì)完成了葉酸（folic acid）的人工合成。它使用方便、價(jià)廉物美、關(guān)鍵吸收還好（是天然葉酸的1.7倍）。因此，在補(bǔ)充葉酸的市場(chǎng)上很快站穩(wěn)了腳跟。我們現(xiàn)在市面的所有葉酸制劑都是合成葉酸。葉酸對(duì)神經(jīng)管畸形的預(yù)防作用得到了全世界的公認(rèn)。不過(guò)在停經(jīng)6周左右神經(jīng)管的閉合就完成了，而很多準(zhǔn)媽媽可能直到這時(shí)才發(fā)現(xiàn)自己懷孕，因此如果從發(fā)現(xiàn)懷孕開(kāi)始補(bǔ)充葉酸，就只能算“亡羊補(bǔ)牢”了。到底葉酸要補(bǔ)多久才能達(dá)到有效的預(yù)防作用呢？干貨來(lái)了，敲黑板?。?！在中國(guó)北方地區(qū)，如果每日吃一片0.4mg葉酸，吃3個(gè)月，體內(nèi)的葉酸水平才能達(dá)到有效預(yù)防作用；如果每日吃一片4mg葉酸，這個(gè)時(shí)間可以縮短到1個(gè)月。所以，備孕的妹子們，一定早早吃上葉酸，吃多大劑量取決于備孕的急迫程度。即便確認(rèn)懷孕后也要堅(jiān)持服用葉酸哦，至少直到妊娠滿3個(gè)月。戰(zhàn)戰(zhàn)兢兢的3個(gè)月過(guò)后，是否還需要服用葉酸呢？這也是目前門(mén)診病人問(wèn)我最多的問(wèn)題。目前除了加拿大婦產(chǎn)科學(xué)會(huì)明確推薦補(bǔ)充葉酸應(yīng)持續(xù)整個(gè)孕期，甚至持續(xù)整個(gè)哺乳期，其他國(guó)家的主流機(jī)構(gòu)（中國(guó)、美國(guó)、英國(guó)）及世界衛(wèi)生組織仍將補(bǔ)充葉酸的結(jié)束點(diǎn)設(shè)定為妊娠12周。但是這并不意味著孕3個(gè)月后補(bǔ)充葉酸有害，只是說(shuō)在這段時(shí)間內(nèi)補(bǔ)充葉酸對(duì)母兒的利弊仍處于學(xué)術(shù)爭(zhēng)鳴的階段。湯醫(yī)生在這里整理了不少文獻(xiàn)，把結(jié)果總結(jié)如下：服用葉酸的可能益處：1. 降低子癇前期的風(fēng)險(xiǎn)。子癇前期就是俗稱(chēng)的“妊高癥”，會(huì)嚴(yán)重影響孕婦的身體健康，威脅母兒的生命。在美國(guó)和加拿大有研究支持孕中晚期服用葉酸可以降低妊高癥的風(fēng)險(xiǎn)，不過(guò)荷蘭和中國(guó)的研究并沒(méi)有證實(shí)。2. 降低貧血的發(fā)病。葉酸缺乏可以導(dǎo)致貧血，這也是孕期貧血的第二常見(jiàn)原因（排名第一的當(dāng)然是缺鐵啦）。3. 降低FGR的發(fā)病率。FGR就是我們常說(shuō)的孩子偏小，當(dāng)孩子偏小到了一定程度，醫(yī)學(xué)上可以稱(chēng)為FGR。FGR的孩子在媽媽肚子里時(shí)容易發(fā)生缺氧，出生后養(yǎng)育磨難多，長(zhǎng)大后也容易出現(xiàn)一些代謝性疾病。營(yíng)養(yǎng)原因?qū)е碌腇GR是我們產(chǎn)科醫(yī)生希望盡量避免的。目前多數(shù)研究認(rèn)為孕婦攝入充足葉酸可以提高出生體重。不過(guò)在孕前和早孕期服用葉酸得到的受益是最大的，孕中晚期補(bǔ)充的效果會(huì)弱一些。4. 降低兒童自閉癥的發(fā)病。自閉癥這種疾病我不多解釋?zhuān)鼛啄戢@得了不少的輿論熱度。不少研究證實(shí)了葉酸預(yù)防自閉癥的作用。有研究認(rèn)為孕前和早孕期服用葉酸是預(yù)防自閉癥的最佳時(shí)間窗，不過(guò)2018年美國(guó)的一項(xiàng)研究認(rèn)為孕期3-5片/周的葉酸補(bǔ)充方式可以取得最好的預(yù)防效果。服用葉酸的可能副反應(yīng)：1. 不容易區(qū)分維生素B12缺乏。這兩種營(yíng)養(yǎng)素缺乏的表現(xiàn)有時(shí)候很相似，如果診斷錯(cuò)誤盲目補(bǔ)葉酸可能加重病情。不過(guò)維生素B12缺乏十分少見(jiàn)，因?yàn)槿梭w一般有很充足的儲(chǔ)備，如果服用的葉酸復(fù)合制劑同時(shí)含有維生素B12應(yīng)該更安全。2. 影響鋅的吸收。鑒于鋅這種微量元素的重要作用，建議服用葉酸的同時(shí)吃一些富含鋅的食物，如貝殼類(lèi)海產(chǎn)品、紅肉、動(dòng)物內(nèi)臟等，也可以服用含鋅的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑。3. 其他：葉酸是否會(huì)導(dǎo)致兒童哮喘和過(guò)敏、是否會(huì)增加孕婦腫瘤風(fēng)險(xiǎn)、是否增加雙胎風(fēng)險(xiǎn)，目前有很多研究在關(guān)注這些內(nèi)容，但是都沒(méi)有明確的結(jié)論，并沒(méi)有證據(jù)證實(shí)其中任何一條。好了，為了預(yù)防我們的準(zhǔn)媽媽們看這么長(zhǎng)的文字有點(diǎn)犯暈，我給大家做了總結(jié)：1. 備孕盡早吃葉酸，吃多大劑量取決于備孕急切程度；2. 早孕期每日0.4-1mg葉酸補(bǔ)充；3. 中晚孕期葉酸補(bǔ)充自愿，可以選擇每周補(bǔ)充3-5次葉酸；4. 補(bǔ)充葉酸同時(shí)注意鋅和維生素B12攝入，省事一點(diǎn)就吃復(fù)方營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑。最后，還需強(qiáng)調(diào)一下，以上的推薦都是針對(duì)健康的備孕及懷孕人群的，如果生過(guò)神經(jīng)管畸形兒、正在服用抗癲癇藥等高危人群還是需要在醫(yī)生建議下個(gè)體化服用葉酸的。2019年07月18日4028
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趙龍主治醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 腎內(nèi)科 羊膜帶綜合征（ABS）羊膜帶綜合征是指部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘，使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連、束縛、壓迫、纏繞胎兒，使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。常見(jiàn)于頭部、軀干和四肢，從肢體完全離斷或產(chǎn)生環(huán)形縮窄，包括手、腳及指(趾)等小的畸形到復(fù)雜的全身多發(fā)性畸形。其發(fā)生率與出生活嬰之比為7.8：10000，而自發(fā)性流產(chǎn)者可高達(dá)178：10000。 危險(xiǎn)因素1 孕早期口服避孕藥 2 孕早期腹部外傷 3 孕前盆腔炎病 4 孕早期陰道流血 5 發(fā)熱 發(fā)病機(jī)制1 外因論：有人研究了400例ABS患者后認(rèn)為，在早孕期由于羊膜破裂而絨毛膜尚完整，使得胎兒通過(guò)羊膜破裂處到達(dá)絨毛膜腔中。由于羊水通過(guò)滲透性較好的絨毛膜外滲而使羊水一過(guò)性減少，使胎兒與絨毛膜貼近。羊膜表面的中胚葉絨毛組織產(chǎn)生纖維帶纏繞胎兒肢體導(dǎo)致肢體畸形、皮膚缺損等。如果中胚葉纖維帶繼續(xù)與缺損的皮膚粘連則會(huì)引起裂畸形，如腹裂、腦膨出。如果胎兒咀嚼、吞咽羊膜帶，則會(huì)引起非對(duì)稱(chēng)性唇、腭、面裂畸形。 2 內(nèi)因論：目前沒(méi)有發(fā)現(xiàn)羊膜粘連可造成截肢的證據(jù)。雖然羊膜帶與ABS有關(guān)，但它并不是引起畸形的原因。認(rèn)為ABS是一種由內(nèi)在的線樣胚芽發(fā)生紊亂所引起，即“遺傳物質(zhì)缺乏論”。另一些學(xué)者則認(rèn)為，致畸因素對(duì)胚胎-胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的影響遠(yuǎn)大于羊膜破裂，其病理機(jī)制是肢體結(jié)締組織異常發(fā)育。 3 血管論：也有研究認(rèn)為，雖然胎兒內(nèi)臟畸形發(fā)生率高，但不能只用羊膜破裂理論來(lái)解釋。他們通過(guò)給沒(méi)有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi)注射血管活性物質(zhì)仍然研制出ABS的動(dòng)物模型。而且組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，血管破裂出血比宮內(nèi)肢體截肢、腹裂、畸形足(手)早，這可能是由于胚胎羊膜表面表淺血管的間葉細(xì)胞和上皮細(xì)胞受損，外胚層細(xì)胞破裂而繼發(fā)性引起了肢體截肢、腦膨出、并指(趾)足(手)畸形等。 診斷超聲檢查是診斷ABS的普遍方法。在懷孕前3個(gè)月較難檢出ABS，在4到9個(gè)月逐漸出現(xiàn)畸形特征和活動(dòng)限制，相對(duì)地容易檢出。其超聲表現(xiàn)為： 1 在羊水中可見(jiàn)到漂浮的帶狀回聲，其部分貼附于胎兒； 2 羊膜帶粘連處的胎兒肢體部分可見(jiàn)畸形，畸形部位?？蓲卟榈窖蚰さ膸罨芈暸c之粘連； 3 胎動(dòng)受限制，常合并羊水過(guò)少。 在排除胎兒染色體異常后，出現(xiàn)以上描述的多發(fā)畸形，同時(shí)見(jiàn)羊膜黏附或纏繞于胎兒，可以高度懷疑為ABS。但是注意：在B超中只見(jiàn)羊膜帶的亮光帶而不伴有胎兒畸形或光帶游離未附著于胎體的，均不能診斷ABS。漂浮的羊膜帶危險(xiǎn)性更高，更容易纏繞或粘連胎兒導(dǎo)致ABS；非漂浮羊膜帶有一定張力，不容易纏繞或粘連胎兒，大部分都不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征（如下圖）。 鑒別診斷1 羊膜片：系因?qū)m內(nèi)器械操作損傷而產(chǎn)生，或由于子宮腔的粘連使羊膜絨毛膜沿著宮內(nèi)瘢痕生長(zhǎng)而形成羊膜片。它較羊膜帶厚，由兩層羊膜及兩層絨毛膜組成，邊緣游離，基底較厚，有時(shí)可見(jiàn)血流。它的特點(diǎn)是不附著于胎兒身上，不發(fā)生畸形。而且，妊娠晚期羊膜片可消失。 2 短臍帶綜合征：又稱(chēng)下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形、肢體腹壁復(fù)雜畸形。在胚胎發(fā)育至4～6周時(shí)，由于血流的改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或受損，引起體內(nèi)出血、壞死、缺氧、腹壁閉合失敗等。雖然它的癥狀與ABS相似，但它臍帶短或無(wú)臍帶，有明顯的脊柱側(cè)彎，腹內(nèi)容物到達(dá)胚外體腔中，并有脊柱四肢多發(fā)聯(lián)合畸形，宮腔中看不到羊膜帶樣回聲。 3 胚外體腔：胚胎在正常發(fā)育過(guò)程中由于羊膜與絨毛膜尚未完全融合，羊膜與絨毛膜下積液形成了胚外體腔，它常在孕16周后消失。其特點(diǎn)是羊膜囊完整且不附著于胎兒，胎兒胎動(dòng)不受約束，無(wú)并發(fā)畸形。 4 羊膜外妊娠：很罕見(jiàn)。其原因與ABS外因論相似。羊膜破裂以后胎兒在胚外體腔中繼續(xù)生長(zhǎng)發(fā)育。而且羊膜破裂發(fā)生的時(shí)間一般比較晚，羊膜與絨毛膜之間已失去了粘性，不會(huì)與胎兒粘連，所以一般也無(wú)胎兒畸形。 5 輪廓狀胎盤(pán)：其發(fā)生率為1%～2%。這種類(lèi)型的胎盤(pán)形狀是胎盤(pán)絨毛膜邊緣卷曲，似一蒂狀結(jié)構(gòu)突出于妊娠囊中，有時(shí)易把它當(dāng)成羊膜帶。輪狀胎盤(pán)多與產(chǎn)前陰道出血、早產(chǎn)等并發(fā)癥有關(guān)，胎兒在宮內(nèi)發(fā)育尚正常。 宮內(nèi)微創(chuàng)手術(shù)治療羊膜破裂后形成的羊膜帶，對(duì)胎體產(chǎn)生粘連、壓迫或纏繞，造成胎體變形甚至肢體截?cái)?，若臍帶受壓將致胎死宮內(nèi)。宮內(nèi)松解羊膜帶可避免胎兒死亡或減輕畸形程度，早期松解（24周前）可達(dá)無(wú)瘢痕愈合，及時(shí)松解纏繞臍帶的羊膜帶可挽救部分瀕死的胎兒。目前羊膜帶松解術(shù)（如下圖）的指征為：（1）羊膜帶的進(jìn)一步束縛將致胎兒嚴(yán)重畸形；（2）臍帶受壓。其他非致死性畸形則應(yīng)充分權(quán)衡手術(shù)利弊。宮內(nèi)手術(shù)有一定母胎風(fēng)險(xiǎn)，且術(shù)后雖可恢復(fù)患肢血供，減輕畸形程度，但不可逆的解剖畸形仍需生后矯正，肢體功能障礙也需康復(fù)治療，術(shù)前應(yīng)正確把握指征。 預(yù)后ABS的預(yù)后是多種多樣的。由于胎兒發(fā)生畸形的部位、程度不同，其處理也不盡相同。常見(jiàn)小的粘連帶或手指、腳趾的淋巴水腫則預(yù)后較好；四肢截肢畸形最常見(jiàn)（如上圖），較為嚴(yán)重；而多發(fā)畸形往往會(huì)致死。ABS為偶發(fā)病例，再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)極低。 參考文獻(xiàn)： 1 Sentilhes L，et al． Amniotic band syndrome：pathogenesis，prenatal diagnosis and neonatal management，Gynecol Obestet Biol Reprod (Paris)，2003，32：693－704. 2 Keswani SG，et al． Inutero limb sal vage fetoscopic release of amniotic bands for threatened limb amputation，J Pediatr Surg，2003，38：848－851. 3 梁莉，等，羊膜帶綜合征相關(guān)畸形的相關(guān)因素、診斷及處理結(jié)果分析，中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志，2013，21（2），82-83。 4 吳青青，等，羊膜帶綜合征的研究進(jìn)展，中華婦產(chǎn)科雜志，2002，37（3）：187－188。2019年05月20日8990
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何秋明主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 新生兒外科 隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的提高，越來(lái)越多的先天性膈疝寶寶在產(chǎn)前就被發(fā)現(xiàn)了。那么：1.什么是先天性膈疝？先天性膈疝指的是由于膈肌先天性發(fā)育不良、出現(xiàn)了一個(gè)“洞”，寶寶肚子里的胃、腸、脾、肝、甚至腎就通過(guò)膈肌的“洞”鉆進(jìn)胸腔里去了，壓迫著寶寶的肺和心臟，常常導(dǎo)致寶寶在出生后會(huì)立即出現(xiàn)呼吸困難等情況，危及生命。 2.如何到我院獲得更全面的診治？當(dāng)胎兒發(fā)現(xiàn)膈疝后，應(yīng)盡快到我院胎兒會(huì)診中心就診：每周二下午，珠江新城院區(qū)，門(mén)診部二樓，特診中心，第8號(hào)診室。我們會(huì)安排連續(xù)性的診治方案：產(chǎn)前診斷-產(chǎn)前監(jiān)測(cè)-本院分娩-產(chǎn)時(shí)處理-生后手術(shù)-術(shù)后監(jiān)護(hù)-出院隨訪。如果在外院出生，則聯(lián)系我院轉(zhuǎn)運(yùn)中心電話020-81330546進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)。3.胎兒膈疝寶寶是棄還是留？ （1）如果做了染色體或基因檢查、有明確異常的寶寶，應(yīng)放棄。 （2）如果無(wú)明確染色體或基因異常，但有以下高危因素，需審慎選擇：①小于孕24周發(fā)現(xiàn)膈疝；②右側(cè)膈疝；③大部分肝臟疝入；④B超檢測(cè)肺頭比小于1.0（需要多次測(cè)量）；⑤MR檢測(cè)預(yù)測(cè)肺容積比小于30%（本院特色）；⑥合并其他嚴(yán)重臟器畸形，如復(fù)雜心臟畸形等。本組胎兒總體治愈率為70%。 （3）如果無(wú)明確染色體或基因異常、無(wú)高危因素，應(yīng)“勇敢”保留，因?yàn)榭傮w治愈率高達(dá)95%。4.出生后什么時(shí)候做手術(shù)？術(shù)后大約住院時(shí)間？寶寶出生經(jīng)過(guò)治療、呼吸循環(huán)穩(wěn)定（非重癥者約1～3天，重癥者約3天～兩周）后，即可安排微創(chuàng)胸腔鏡膈疝修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后仍需呼吸機(jī)、營(yíng)養(yǎng)、補(bǔ)液等治療后才可出院（非重癥者約5天～3周、重癥者約3周～6月）。5、廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胎兒醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)是怎樣對(duì)膈疝寶寶實(shí)施一體化管理的？爸爸媽媽們可以先熟悉一下我院胎兒醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)安排的就診全套流程: 第一步：胎兒醫(yī)學(xué)評(píng)估：開(kāi)通綠色通道，盡早完善以下檢查：胎兒三級(jí)會(huì)診B超、胎兒超聲心動(dòng)圖、胎兒磁共振檢查、羊水 或臍血檢查。第二步：胎兒會(huì)診咨詢：胎兒會(huì)診中心的小兒外科、母胎醫(yī)學(xué)、產(chǎn)前診斷及影像學(xué)的專(zhuān)家們會(huì)根據(jù)寶寶的檢查結(jié)果，和爸爸媽媽解釋膈疝的類(lèi)型、以及后續(xù)的治療方案、流程和效果。第三步：產(chǎn)前管理：胎兒醫(yī)學(xué)團(tuán)隊(duì)的專(zhuān)家們商量后，會(huì)安排有經(jīng)驗(yàn)的母胎醫(yī)學(xué)專(zhuān)家對(duì)寶媽的懷孕過(guò)程進(jìn)行密切跟進(jìn)，選擇最為安全、合適的分娩方式，直到把寶寶交給新生兒外科監(jiān)護(hù)室的團(tuán)隊(duì)繼續(xù)治療。第四步：生后治療：胎兒出生后直接轉(zhuǎn)入新生兒外科監(jiān)護(hù)室接受治療。和其他外科醫(yī)生不一樣的是，我們外科團(tuán)隊(duì)里的醫(yī)生們從一開(kāi)始就貼身跟進(jìn)寶寶了，因此對(duì)寶寶的病情已經(jīng)了如指掌了，后續(xù)的治療方式都是深思熟慮、從寶寶安全和康復(fù)效果考慮后的慎重決定了。第五步：長(zhǎng)期隨訪：我們團(tuán)隊(duì)在兒童早發(fā)門(mén)診設(shè)立了專(zhuān)門(mén)的隨訪門(mén)診，為膈疝寶寶出院后提供長(zhǎng)期、持續(xù)的營(yíng)養(yǎng)、生長(zhǎng)發(fā)育方面的一系列咨詢和指導(dǎo)。本文系何秋明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年10月16日17207
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