特發(fā)性震顫

特發(fā)性震顫是常見的運(yùn)動障礙疾病，同時也占了“震顫病”中的多數(shù)，其癥狀容易和帕金森病混淆，因此漏診、誤診情況比較常見。典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動和水平的“搖頭”運(yùn)動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。震顫在發(fā)病10～20年后會影響活動，隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動的能力受到損害，至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時緩解，也有個別報(bào)道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。特發(fā)性震顫如何治療？對癥狀較輕，不影響到工作和生活，可臨床觀察，不需要治療；對癥狀較明顯，影響工作，可服用心得安等藥物治療，但是藥物治療的效果較差，如癥狀影響到工作和生活，腦起搏器是首選治療方法。帕金森病患者確診后首選用藥控制，一般前期藥物治療效果顯著，手抖消失，能夠恢復(fù)正常的生活質(zhì)量，當(dāng)時隨著病情的進(jìn)展，藥物效果越來越差，逐漸出現(xiàn)并發(fā)癥，“開關(guān)現(xiàn)象”、“劑末現(xiàn)象”、“異動現(xiàn)象”等，藥物的效果無法銜接，一般在病情發(fā)展至進(jìn)展期，5年左右的患者，就可以啟動腦深部電刺激手術(shù)治療。

手抖是我們?nèi)粘Ｉ钪谐３Ｓ龅降膯栴}。那么手抖是否一定是一種病呢？是得了帕金森病了么？都需要治療么？手抖其實(shí)分為好多種類型。人在特別興奮、緊張或者心虛時，手也會發(fā)抖，這被稱為生理性的抖;另外還有病理性的抖，包括靜止性震顫、姿勢性震顫等。顧名思義，生理性的手抖是不需要治療的，只有病理性的抖才需要重視。哪些病可以出現(xiàn)震顫？依據(jù)病因可將震顫分為多種類型，如：特發(fā)性震顫、帕金森病震顫、小腦性震顫、周圍神經(jīng)病性震顫等。典型的特發(fā)性震顫為姿勢性震顫，震顫往往是病人的唯一異常表現(xiàn)，相當(dāng)部分病人有家族史。帕金森病震顫主要表現(xiàn)為靜止性震顫，同時還伴有動作遲緩、肌肉僵直、姿勢和步態(tài)異常等，由于腦內(nèi)缺乏一種叫做多巴胺的物質(zhì)引起。小腦性震顫是由于小腦病變引起的意向性震顫，在隨意動作開始時震顫并不明顯，隨著運(yùn)動肢體接近目標(biāo)時震顫變得越來越明顯。周圍神經(jīng)病性震顫由于周圍神經(jīng)受累引起的姿勢性或運(yùn)動性震顫。另外還有某些內(nèi)科疾病引起的震顫，常見的如甲亢、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)、嗜鉻細(xì)胞瘤、低血糖等。靜止性震顫的癥狀是帕金森病的表現(xiàn)。正常人將手放在膝蓋上時，雙手不會發(fā)生抖動。但帕金森病人的手即便放在膝蓋上也仍會不自主的抖，并且抖動具有規(guī)律性，每秒震3次，動作呈搓丸狀。姿勢性震顫是指手在靜止不動時不會發(fā)生抖動，但在做動作或者擺某個姿勢，如夾筷子、端杯子時就會出現(xiàn)手抖的癥狀。若一個人平時手不抖，只有夾筷子或者做動作時手才會抖動，那一般不會是帕金森病，更可能是特發(fā)性震顫。特發(fā)性震顫在我們生活中還是比較常見的，全世界范圍內(nèi)特發(fā)性震顫的總患病率估計(jì)為1%，60歲以上成人的患病率約為5%。但是大多數(shù)生活中的人們都不是很了解，病癥的前期表現(xiàn)很輕，剛開始不會影響生活，選擇無視的人有很多很多，但由于特發(fā)性震顫屬于進(jìn)展性疾病，越到后期越嚴(yán)重，很多患者到疾病晚期癥狀嚴(yán)重影響日常生活時需要治療。目前已經(jīng)清楚的是，特發(fā)性震顫是一種家族遺傳性疾病，大約有三分之二的患者都是受到遺傳因素影響才發(fā)病的。它的主要特點(diǎn)就是運(yùn)動障礙——震顫，其中以手和頭部的癥狀最為常見。患者發(fā)病后會不停的手抖，情況很嚴(yán)重時，喝水時杯子送不到嘴邊就灑一地，吃飯也沒法把飯菜送到嘴里，這就會嚴(yán)重妨礙正常生活，還是需要想辦法盡快接受專業(yè)治療的。在臨床上，可以考慮以下幾種治療方法：1、藥物治療：以往治療特發(fā)性震顫常會使用乙醇，小劑量乙醇可以讓大部分病人震顫暫時明顯減少，但是過了兩到四個小時后，震顫幅度會明顯增大，此時就需要使用更大劑量才能控制。飲酒使癥狀減輕但次日癥狀更重，這也是特發(fā)性震顫的一個令人印象深刻的典型特點(diǎn)。然而長期使用乙醇會導(dǎo)致患者酗酒，因此現(xiàn)在大都會用腎上腺β-受體阻滯劑，一般選擇鹽酸阿羅洛爾，對特發(fā)性震顫有肯定治療作用。但是藥物治療也僅僅是一種對癥治療，有效期短，在實(shí)際臨床中更多作為一種診斷方式而非治療方式應(yīng)用。適合于臨時的、短期的癥狀控制，對于長期的病情控制無能為力。推薦輕癥患者在應(yīng)急場合下短期應(yīng)用。2、非藥物治療：若是單純采用藥物療法效果不佳，就需要考慮注射A型肉毒毒素，這樣就可以阻滯周圍神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿，導(dǎo)致肌無力之后，自然就不會再震顫了。其缺點(diǎn)也十分明顯，一是只對部分患者有效果，且維持時間不長，有效時間長短不一，最長一般不超過3個月。復(fù)發(fā)后再次給藥多半無效。二是導(dǎo)致肌無力的副作用，有時副作用超過正作用，一樣影響日常功能。三是肉毒素注射對責(zé)任肌肉的識別、藥物用量等均有較高要求，實(shí)際治療中存在很多問題，目前的應(yīng)用場合已經(jīng)受限。3、神經(jīng)調(diào)控手術(shù)治療：現(xiàn)在已經(jīng)明確特發(fā)性震顫的病因在大腦，通過電刺激大腦內(nèi)丘腦核團(tuán)，即丘腦腹中間核，可以控制手抖、頭抖、腳抖癥狀，癥狀改善率可達(dá)90%以上。特發(fā)性震顫患者頭部磁共振沒有結(jié)構(gòu)性改變，推斷只是功能紊亂，腦深部電刺激也就是腦起搏器手術(shù)治療可以很好的控制癥狀，使因震顫嚴(yán)重影響日常生活的病人恢復(fù)正常功能，具有創(chuàng)傷小、可逆性、可調(diào)控的優(yōu)點(diǎn)，是保守治療無效后的優(yōu)選治療選擇。其主要的缺點(diǎn)就是：一為微創(chuàng)手術(shù)，微創(chuàng)不是無創(chuàng)，多數(shù)患者仍有顧慮；二是價(jià)格昂貴。推薦癥狀嚴(yán)重、日常生活嚴(yán)重受影響的患者，或?qū)€人精細(xì)活動功能要求很高的患者考慮應(yīng)用此療法。夏小雨中國人民解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部副主任醫(yī)師北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院八年制醫(yī)學(xué)博士，清華大學(xué)醫(yī)學(xué)院生物醫(yī)學(xué)工程系博士后北京醫(yī)學(xué)會疼痛學(xué)分會青年委員，北京神經(jīng)內(nèi)科學(xué)會腦科學(xué)與人工智能專業(yè)委員會第一屆委員會委員。求醫(yī)問藥咨詢可關(guān)注我的好大夫工作站

門診中，一位32歲女子由于手抖來就診，主要的癥狀是拿東西的時候手抖，放松后減輕，緊張時加重。手抖讓她自信心受挫，給工作造成了嚴(yán)重影響。經(jīng)過患者描述，特發(fā)性震顫的可能性較大，特發(fā)性震顫聽上去很陌生，其實(shí)這是生活中常見的運(yùn)動障礙疾病，同時也占了“震顫病”中的多數(shù)，其癥狀容易和帕金森病混淆，因此漏診、誤診情況比較常見。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點(diǎn)的觀察以及體格檢查來綜合分析：1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個年齡段；另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報(bào)道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?；颊咄ǔＪ紫扔缮现_始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對稱起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動和水平的“搖頭”運(yùn)動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10～20年后會影響活動，隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動的能力受到損害，至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時緩解，也有個別報(bào)道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。特發(fā)性震顫如何治療？對癥狀較輕，不影響到工作和生活，可臨床觀察，不需要治療；對癥狀較明顯，影響工作，可服用心得安等藥物治療；如癥狀影響到工作和生活，腦起搏器是首選治療方法。

1、帶來外表和社交尷尬，通常不引起殘疾，有的震顫可妨礙手完成精細(xì)動作?；颊呱倭匡嬀瓶墒拱Y狀顯著緩解，但為時短暫，酒醒后會使病情加重。2、特發(fā)性震顫多于十余歲或成年早期發(fā)病，震顫是臨床癥狀，表現(xiàn)為姿勢性或動作性震顫，常累及一只手或雙手或頭部，癥狀直到后來才逐漸變得明顯。3、特發(fā)性震顫的震顫常見于手，其次為頭部震顫，極少的病人出現(xiàn)下肢震顫。特發(fā)性震顫在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重。4、?非常影響病人社交的情況，有些病人就會很自卑很抑郁。5、影響到日常的工作生活的情況少。6、寫字，手抖就沒有辦法去完成第一筆的書寫，嚴(yán)重影響到病人的生活、病人的工作?！墩钌睿盒睦磲t(yī)生教你擺脫焦慮的折磨》

同樣是出現(xiàn)了手抖，常常會有人把特發(fā)性震顫和帕金森病混為一談，或者根本分不清二者的區(qū)別，實(shí)際上這是完全不同的兩種疾病。仔細(xì)觀察還是很容易將二者區(qū)分開來的。抖動的特點(diǎn)不一樣帕金森病的抖動是靜止性震顫，也就是患者在完全放松時，把手放在桌上會有震顫，這種震顫叫靜止性震顫，多數(shù)出現(xiàn)在帕金森的病人。除了手抖以外，帕金森病有時候會累及到腳，往往是單側(cè)起病，逐漸蔓延到四肢。而特發(fā)性震顫的抖叫動作性震顫，就是放松時候一般看不出來，像正常人一樣，但是患者做精細(xì)的動作，包括端杯子、寫字、拿筷子等就能看見有明顯的手部震顫，而且震顫基本上都集中在上肢或頭部，一般不會累及到腿和下肢，所以帕金森病跟特發(fā)性震顫抖動有明顯區(qū)別。病程的進(jìn)展快慢程度不一樣特發(fā)性震顫，是一個良性的病變，多為年輕時發(fā)病，一般病情進(jìn)展非常緩慢，病程很長，可以是十年二十年三十年都有。相對而言，帕金森病的進(jìn)展較快，在剛發(fā)病的前幾年時間，患者可以沒有明顯的癥狀，并且可以繼續(xù)工作。一般5年左右患者可能就開始出現(xiàn)癥狀加重，并且隨著時間的推移，一般一二十年之后病情可能會發(fā)展到晚期，這個時候可能會出現(xiàn)全身僵硬，活動困難，甚至不能夠起床，最終可能因?yàn)榉窝椎雀鞣N并發(fā)癥危及到生命。肌張力障礙特發(fā)性震顫的患者肌張力是正常的，帕金森病患者存在肌張力障礙，主要表現(xiàn)為軀干肌張力增高，可造成起床和翻身困難，尤其是由臥位轉(zhuǎn)變成坐位或立位時非常困難。咽喉肌和呼吸肌張力增高，可導(dǎo)致吞咽困難以及咳痰無力，患者容易形成墜積性肺炎。四肢肌張力增高，可出現(xiàn)鉛管樣強(qiáng)直和齒輪樣強(qiáng)直，鉛管樣強(qiáng)直是指被動運(yùn)動關(guān)節(jié)時阻力增高，類似彎曲軟鉛管的感覺。全身肌張力增高還可導(dǎo)致患者走路時頭部前傾、軀干俯屈，以及肘關(guān)節(jié)屈曲、腕關(guān)節(jié)伸直、前臂內(nèi)收，而且髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)彎曲等。運(yùn)動遲緩特發(fā)性震顫的患者除了抖動以外，其他的活動都是正常的，不會出現(xiàn)行為變慢的問題。帕金森病患者多在早期就會出現(xiàn)動作緩慢、笨拙，尤其是手部的一些精細(xì)運(yùn)動，比如說扣紐扣、系鞋帶時比正常人，慢半拍，動作幅度和速度下降，逐漸出現(xiàn)遲緩，日常生活中的隨意動作減少，比如走路不擺臂了。治療方法藥物治療上，相對而言帕金森病的藥物治療種類和方案的可選性比較多，臨床上比較常用的是左旋多巴和金剛烷胺這類藥物，隨著疾病進(jìn)展，藥物的用量會越來越大。特發(fā)性震顫治療的一線藥物主要是選擇β受體阻滯劑，此外較常用的有普萘洛爾、阿羅洛爾等。手術(shù)治療上二者都可以選擇腦深部電極植入手術(shù)治療，但在電極植入的靶點(diǎn)選擇是不一樣的。

特發(fā)性震顫屬于功能性疾病，身體沒有器質(zhì)性的器官，它是一種常染體顯色性遺傳病，也是最多見的椎體外系疾病，大部分的病人臨床表現(xiàn)為震顫不規(guī)則。很多患者由于震顫的存在，非常自卑，不想跟陌生人打交道，該病的傷害，不但會產(chǎn)生表面和社交媒體難堪，還可妨礙手進(jìn)行認(rèn)知能力如撰寫，喉肌累及時可影響音標(biāo)發(fā)音等。與帕金森病不同的是，特發(fā)性震顫多在年輕發(fā)病，常常累及一只手或雙手和頭部，癥狀隨著病情的進(jìn)展逐漸加重?？煞恋K手完成精細(xì)動作，如速寫，頭肌受累時可影響發(fā)音，下肢多不受力。如果顫抖從手部開始,一般比較難以在早期察覺。震顫的同時會影響到肢體的屈肌和伸肌,組以節(jié)律性的上下震顫性運(yùn)動為主。當(dāng)患者在執(zhí)行綁鞋帶、針線等精細(xì)的動作時,顫就會加重。隨著病情地加重,患者震顫的頻率會下降,但是幅度會增加,然后導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙?；颊呷绻患皶r治,就會影響到日常的工作和生活。發(fā)病10～20年后會影響活動，隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動的能力受到損害。至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫飲水進(jìn)食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大對活動能力的影響也越大，震顫對性別健康搜索的影響無差異。特發(fā)性震顫如何控制抖動如果患者的震顫發(fā)展到嚴(yán)重的程度，一般需要接受腦深部電極植入手術(shù)。治療采用一種置于胸部皮膚下的小型起搏器樣器械，通過植入一根、兩根電極向一側(cè)或兩側(cè)大腦中控制運(yùn)動的某個區(qū)域發(fā)送電信號。這些信號會阻斷一些引起特發(fā)性震顫運(yùn)動癥狀的大腦信息傳遞，從而緩解癥狀。對于中晚期患者，腦深部電極植入手術(shù)是首選治療，術(shù)后患者的癥狀可明顯改善，對側(cè)肢體的震顫明顯緩解甚至消失。隨著電極的持續(xù)刺激，患者可逐漸恢復(fù)，生活可重新恢復(fù)到正常狀態(tài)。當(dāng)藥物治療無效且癥狀使日常生活嚴(yán)重受限時，腦深部電極植入手術(shù)可幫助患者，使癥狀得到有效控制。

特發(fā)性震顫是一種慢性疾病，一般會隨著年齡緩慢加重病情，主要表現(xiàn)為姿位性震顫，可同時含有運(yùn)動性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運(yùn)動中加重。震顫的頻率為4～8Hz。起病時頻率為8～12Hz，隨著病程和年齡的增加，特發(fā)性震顫的癥狀也會不斷加重。比如，從原來的手部震顫發(fā)展到頭部、腿部或者是聲音的震顫，亦或者手抖的幅度越來越大。雖說少量的飲酒會使特發(fā)性震顫的癥狀暫時減輕，但是大量飲酒或者長期通過飲酒來控制特發(fā)性震顫的癥狀，那么特發(fā)性震顫只會越來越嚴(yán)重。還有就是長期大量的服用心得安、阿爾馬爾等治療特發(fā)性震顫的藥物也會導(dǎo)致特發(fā)性震顫病情的不斷加重。病程進(jìn)展、飲酒、長期服藥等都會加快病情的進(jìn)展速度。特發(fā)性震顫是一個嚴(yán)重的問題，特發(fā)性震顫是慢性疾病，早期會很輕，不影響患者生活的情況下可不用治療。到了病程后期尤其是肢體的顫抖甚至可以使日常生活變得困難，例如書寫、飲水、進(jìn)食、剃須和化妝。特發(fā)性震顫可能會給工作、生活自理、興趣愛好等帶來困難。在醫(yī)學(xué)術(shù)語中，使您無法做您想做的事情的震顫被稱為致殘?！爸職垺钡暮x對每個人來說不盡相同。西安交大一附院神經(jīng)外科陳偉教授：如果震顫對患者的生活造成了影響，且只有50%的患者對藥物治療有效。腦深部電刺激（DBS）使用醫(yī)療器械來刺激身體一側(cè)發(fā)生特發(fā)性震顫癥狀的源頭，可有助于控制在活動或不活動時發(fā)生的特發(fā)性震顫癥狀。手術(shù)通過在大腦中植入電極發(fā)放電脈沖至腦深部神經(jīng)核團(tuán)，調(diào)控異常的神經(jīng)電活動達(dá)到減輕或控制癥狀的目的。與傳統(tǒng)的毀損術(shù)相比，具有手術(shù)安全、效果明顯、并發(fā)癥少等優(yōu)勢。腦起搏器手術(shù)對特發(fā)性震顫癥狀的改善，可產(chǎn)生立竿見影的效果，震顫消失的時間會比帕金森病延緩，隨著電極刺激的持續(xù)性，效果會逐漸變好。