蹄鐵形腎

普通人有兩個(gè)腎臟，分別位于腰部?jī)蓚?cè)，兩個(gè)腎臟之間有一段距離，中間是脊柱及其前方的大血管。馬蹄腎屬于融合腎的一種，位于腰部?jī)蓚?cè)的腎臟，上方或者下方跨過中線大血管前方融合連在一起，冠狀面上看形似馬蹄或馬蹄鐵，因此，稱為蹄鐵形腎或馬蹄腎。兩腎融合多發(fā)生在下極，上極融合少見。部分馬蹄腎患者合并其他發(fā)育異常，比如腎盂輸尿管連接部狹窄、重復(fù)輸尿管及膀胱輸尿管返流等。兩腎臟融合在一起后，各自的血管及排尿管道結(jié)構(gòu)會(huì)發(fā)生顯著的變化，其中排尿管道通進(jìn)入腎臟的位置升高，而且常爬坡跨過腎臟融合處的前方向下，因?yàn)橐榔?，尿液通過的阻力會(huì)增加，常會(huì)造成腎積水，長(zhǎng)時(shí)間腎積水會(huì)形成結(jié)石。因?yàn)槟I臟結(jié)構(gòu)顯著改變，因此這類患者結(jié)石手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和難度會(huì)顯著增加，手術(shù)打洞時(shí)要注意避開血管，以免造成大出血。部分梗阻引起的腎積水患者需要切斷連接處將兩腎重新分開。

馬蹄腎又名蹄鐵形腎，是腎臟的先天性畸形之一。表現(xiàn)為兩側(cè)腎臟的上極或下極在脊柱之前或腹部大血管之前互相融合，形成馬蹄狀。約90%的病例是下極互相融合。其融合的部位成為峽部。馬蹄腎發(fā)生在胚胎早期，是兩側(cè)腎臟胚胎在臍動(dòng)脈之間被緊擠而融合的結(jié)果。馬蹄腎大多發(fā)育較差，位置低，伴有旋轉(zhuǎn)不良。腎臟和輸尿管常朝向前方，輸尿管跨越峽部。正是由于輸尿管被擠壓引起尿液引流不暢，容易繼發(fā)尿路感染。長(zhǎng)時(shí)間的、反復(fù)的尿路感染可以引起感染性尿路結(jié)石。由于感染的細(xì)菌大多數(shù)含有尿素分解酶，它能使尿液中的尿素生成氨，使尿液呈堿性，從而促使磷酸銨鎂和碳酸磷灰石處于過飽和狀態(tài)。此外，感染時(shí)的壞死組織也可促使結(jié)晶在其表面聚集形成結(jié)石。海綿腎為先天性髓質(zhì)囊性病變的一個(gè)類型，此病較為少見，其特點(diǎn)是髓質(zhì)集合管呈囊性擴(kuò)張。一般是由先天性發(fā)育異常引起，多在40～50歲發(fā)病，預(yù)后良好。本病在出生時(shí)即有，但無感染，尿常規(guī)檢查亦正常，通常到40～50歲因發(fā)生結(jié)石和感染合并癥才被發(fā)現(xiàn)。集合管擴(kuò)張?jiān)斐砷L(zhǎng)期的尿液儲(chǔ)溜，加上經(jīng)常合并的高鈣尿癥，是發(fā)生結(jié)石和感染的原因。臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)血尿、尿路感染及腎結(jié)石，可引起腎絞痛。本病常伴甲旁亢表現(xiàn)，有高尿鈣癥，腎結(jié)石主要位于髓質(zhì)內(nèi)或錐體部，分布廣泛，主要為磷酸鹽結(jié)石，少部分為草酸鈣結(jié)石。因此，“馬蹄腎”、“海綿腎”內(nèi)結(jié)石的由來，主要是由于腎臟先天發(fā)育異常，尿液引流不暢，容易引發(fā)泌尿系感染。感染又可以引起腎結(jié)石，而結(jié)石梗阻可以加重感染，從而使結(jié)石越來越大，產(chǎn)生惡性循環(huán)。本文系李維國(guó)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 小兒六歲，腹痛（肚臍部）檢查為馬蹄腎，目前無并發(fā)癥 在安徽合肥省立醫(yī)院檢查出的，醫(yī)生說腹痛目前看與此癥無明顯聯(lián)系，目前無積水、結(jié)石等并發(fā)癥，注意定期復(fù)查 請(qǐng)問此病危險(xiǎn)嗎？需要手術(shù)嗎？多大做手術(shù)合適？手術(shù)費(fèi)用大約多少？平時(shí)生活有哪些注意事項(xiàng)？我想帶孩子進(jìn)一步求醫(yī)，請(qǐng)問國(guó)內(nèi)有哪家此類病癥較權(quán)威的醫(yī)療機(jī)構(gòu)?武漢協(xié)和醫(yī)院小兒外科童強(qiáng)松：馬蹄腎屬先天性腎發(fā)育異常，如果腎功能正常，沒有結(jié)石、腎積水等問題，可定期隨訪觀察（如B超、尿常規(guī)），暫時(shí)不考慮手術(shù)。

馬蹄腎結(jié)石的PCNL處理 馬蹄腎的兩腎下極多在脊柱前方融合成峽部，輸尿管與腎盂高位連接，伴有腎旋轉(zhuǎn)不良，各組腎盞朝向背側(cè)。因此腎臟位置較正常低，腎上極更靠后外側(cè)，給經(jīng)皮腎鏡取石手術(shù)的定位穿刺入路造成一定困難，手術(shù)前完善CTU檢查了解結(jié)石和集合系統(tǒng)的解剖關(guān)系，也可以對(duì)馬蹄腎結(jié)石進(jìn)行微創(chuàng)PCNL治療。 由于輸尿管上段在峽部前側(cè)位跨越行走并與腎盂連接，UPJ處成坡狀，腎盞漏斗部狹長(zhǎng)，造成術(shù)后殘石很難自行排出，尤其是腎下盞結(jié)石，所以手術(shù)中應(yīng)盡量清除所有結(jié)石，必要時(shí)進(jìn)行多通道碎石取石術(shù)。