外耳道閉鎖

外耳道閉鎖，以單側(cè)發(fā)病多見，雙耳受累者少見。可分為先天性外耳道閉鎖和后天性外耳道閉鎖（繼發(fā)性外耳道閉鎖）兩種。

• 先天性外耳道閉鎖：第一鰓溝發(fā)育障礙所致，常與先天性耳廓畸形及中耳畸形相伴。
• 后天性外耳道閉鎖：出生后外耳道由多種因素引起的閉鎖，如外耳道燒傷、炎癥、腫瘤、外傷、異物及手術(shù)創(chuàng)傷。

先天性外耳道閉鎖出生時(shí)即可被發(fā)現(xiàn)小耳畸形和無外耳道；后天性外耳道閉鎖常有耳閉塞感及聽力下降，合并感染或化膿性中耳炎時(shí)，出現(xiàn)耳痛或耳內(nèi)流膿等不適。

先天性外耳道閉鎖：是胚胎發(fā)育過程中第一鰓溝發(fā)育不全所致，其發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

• 胚胎因素：妊娠早期由于胎盤尚未完全形成，各種致畸因子比較容易侵入母體，也比較容易進(jìn)入胎盤體內(nèi)，導(dǎo)致胎體不發(fā)育或者向異常方向發(fā)育。主要致畸因素如下：
  生物因素：孕早期病毒、細(xì)菌感染等。
  化學(xué)因素：孕婦服用或接觸某些化學(xué)藥品。
  物理因素：胎兒接受大量 X 線照射可誘發(fā)胎兒染色體畸變或基因突變。
• 遺傳因素：該病為多基因遺傳疾病，父母近親結(jié)婚也可能導(dǎo)致先天性外中耳畸形。

后天性外耳道閉鎖：生后外耳道由多種因素引起的閉鎖，其發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：外耳道炎癥、外耳道燒傷病史、外耳道腫瘤病史、外耳道外傷史、外耳道異物病史、外耳道手術(shù)史。

先天性外耳道閉鎖出生時(shí)即可被發(fā)現(xiàn)小耳畸形和無外耳道。

后天性外耳道閉鎖常有耳閉塞感及聽力下降。

典型癥狀

先天性耳道閉鎖

• 耳廓畸形
• 中耳畸形：可伴發(fā)或者不伴發(fā)中耳畸形。
• 頜面畸形及面神經(jīng)畸形：嚴(yán)重者常伴有頜面畸形及面神經(jīng)畸形，部分有內(nèi)耳發(fā)育不全。

后天性耳道閉鎖

• 耳閉塞感、聽力下降
• 耳鳴：較少見。
• 耳痛、耳內(nèi)流膿：合并感染或合并化膿性中耳炎時(shí)出現(xiàn)。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 外耳道和（或）中耳膽脂瘤
• 中耳乳突感染
• 面癱

本病可以通過下列方法進(jìn)行預(yù)防：

• 孕期避免感染。
• 孕期避免接觸化學(xué)物品及放射線照射。
• 孕期減少藥物的使用。
• 出現(xiàn)耳道炎癥、燒傷、創(chuàng)傷、腫瘤及手術(shù)史后定期復(fù)查。

本病主要依靠體格檢查、聽力學(xué)檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

先天性耳道閉鎖

• 聽力學(xué)評(píng)估：?jiǎn)蝹?cè)先天性耳道閉鎖者出生后常規(guī)進(jìn)行新生兒聽力篩查，出生三個(gè)月后行 ABR 檢查，年長(zhǎng)后進(jìn)行純音測(cè)聽和聲導(dǎo)抗檢查，了解聽力損失的程度、性質(zhì)及咽鼓管功能并判斷內(nèi)耳的功能狀態(tài)，了解畸形對(duì)耳生理功能的影響，同時(shí)指導(dǎo)家屬選擇手術(shù)時(shí)機(jī)。
• 顳骨高分辨率 CT：是了解和確定先天性耳道閉鎖者中耳發(fā)育狀況的重要檢查手段。
• 染色體檢查：部分先天性耳道閉鎖者還合并有其他先天性缺陷，應(yīng)檢查染色體，如證實(shí)染色體異常，雙親也應(yīng)進(jìn)行染色體檢查，如任何一方有異常，于再次妊娠時(shí)應(yīng)做羊膜穿刺進(jìn)行染色體檢查，如有異常，需終止妊娠。

后天性耳道閉鎖

• 聽力檢查：純音聽力圖示傳導(dǎo)性聽力損失或聽力大致正常。
• 顳骨 CT ：可顯示閉鎖位置、范圍、外耳道骨壁有無斷裂、移位或骨質(zhì)增生，及是否合并中耳炎等。

外耳道閉鎖的治療目的主要是改善聽力和(或)改善外觀。治療方法為手術(shù)治療。

手術(shù)治療

先天性外耳道閉鎖

• 手術(shù)時(shí)機(jī)
  單側(cè)先天性耳道閉鎖：由于不存在亟需解決聽功能障礙的問題，是否需手術(shù)治療完全取決于患者及家屬的意愿。

  雙側(cè)先天性耳道閉鎖
  學(xué)齡前期對(duì)兩耳中聽力較好或影像學(xué)顯示畸形較輕的一耳行手術(shù)治療，另一側(cè)可等年齡稍大后再治療。

  尚未達(dá)到外耳道中耳成形手術(shù)最佳時(shí)機(jī)的嬰幼兒，軟帶骨錨式助聽器可視為此階段的最佳選擇。

  有合并癥的先天性耳道閉鎖
  當(dāng)合并外耳道和中耳膽脂瘤、中耳乳突感染、面癱等合并癥時(shí)，無論是單側(cè)畸形還是雙側(cè)畸形，無論年齡大小，均應(yīng)盡快手術(shù)，不僅可以挽救部分中耳傳音結(jié)構(gòu)，還可以避免發(fā)生因膽脂瘤侵襲、破壞周圍組織結(jié)構(gòu)而產(chǎn)生的顱內(nèi)外并發(fā)癥。

• 手術(shù)方法
  外耳道 + 中耳成形術(shù)：能夠重建外耳道并獲得明顯的聽力提高。是治療先天性耳道閉鎖伴中耳畸形的有效手段。

  其他：振動(dòng)聲橋植入術(shù)、人工耳蝸植入術(shù)、聽覺腦干植入術(shù)。

后天性外耳道閉鎖

• 治療方法：主要術(shù)式為外耳道成形術(shù)，去除瘢痕及增厚的皮下組織，擴(kuò)大外耳道。

• 手術(shù)并發(fā)癥
  外耳道再狹窄或閉鎖：術(shù)后最常見的并發(fā)癥

  術(shù)腔感染

  鼓膜外側(cè)移位或穿孔

  面癱

• 家長(zhǎng)需要注意檢查是否還有身體其他部位畸形。因?yàn)槎慰梢园榘l(fā)其他畸形，或者作為某種綜合征的一種征象出現(xiàn)。
• 日常生活中，家長(zhǎng)要注意及時(shí)觀察病情變化，出現(xiàn)異常立即就診，治療。
• 術(shù)后隨訪尤為重要，應(yīng)該作為整個(gè)外耳道閉鎖治療過程的一部分。