膽脂瘤型中耳炎

作者：王鏡涵；指導(dǎo)：倪玉蘇舒易來一曲婉轉(zhuǎn)的鳥鳴，一陣悅耳的風(fēng)鈴，一段優(yōu)美的旋律，一句溫馨的叮囑——聆聽萬物美好，體會人生幸福。我們與這個豐富多彩的世界溝通交流，依賴于耳朵，這對精巧的器官。耳朵構(gòu)造精細(xì)，功能強(qiáng)大。從解剖學(xué)上講，耳朵像一個三進(jìn)式的院落，從外到內(nèi)依次為外耳、中耳和內(nèi)耳。第一進(jìn)院落是外耳，它包括耳廓和外耳道，并借鼓膜與中耳（第二進(jìn)院落）相分隔。在正常情況下，鼓膜完整，外耳與中耳互不相通。中耳結(jié)構(gòu)精巧，是容納三個聽小骨（錘骨、砧骨和鐙骨）的第二進(jìn)院落。它還包括咽鼓管，以及一些骨質(zhì)形成的小腔隙，被稱為“氣房”。比如乳突氣房和鼓竇氣房。內(nèi)耳是第三進(jìn)院落，指的是埋藏于顳骨巖部的結(jié)構(gòu)（包括耳蝸、前庭和半規(guī)管）。耳朵生病時，可能涉及外耳、中耳和內(nèi)耳的一個或多個區(qū)域。比如臨床常見的“中耳炎”，發(fā)生于上述的中耳范圍內(nèi)，可引起耳痛、耳悶、耳鳴、聽力減退等不適。如果以上癥狀反復(fù)發(fā)作、較長時間沒有痊愈，并且合并耳內(nèi)流膿伴臭味、面癱的情況，可能提示著中耳膽脂瘤的發(fā)生（圖1）。該病例源自我院耳科中心?；純褐廖以壕驮\時，左側(cè)面癱已經(jīng)兩個月并且伴有患側(cè)聽力減退。CT檢查顯示“左側(cè)上鼓室-面神經(jīng)迷路段-膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)腫塊占位”（箭頭指示左側(cè)中耳膽脂瘤所處位置）。術(shù)中清理膽脂瘤時見腦脊液漏出，提示病變有引起顱內(nèi)并發(fā)癥的潛在風(fēng)險。右側(cè)冠狀位CT圖像顯示，膽脂瘤與腦之間僅剩纖薄的骨組織相分隔。病例資料的使用已征得患兒監(jiān)護(hù)人同意。中耳膽脂瘤不是腫瘤，而是由脫落的皮屑和“垃圾”（角化的鱗狀上皮、含有膽固醇的結(jié)晶）在“第二進(jìn)院落”——中耳內(nèi)積存而形成的團(tuán)塊狀物或囊性病變，因此曾經(jīng)稱作“上皮樣囊腫”。膽脂瘤具有破壞性，可以慢慢“長大”并像腫瘤一樣破壞周圍的骨質(zhì)。它侵犯的區(qū)域可能包括耳蝸、半規(guī)管、面神經(jīng)管、顱神經(jīng)等至關(guān)重要的結(jié)構(gòu)。因此中耳膽脂瘤除了可以引起前述耳部癥狀之外（圖1），還可能導(dǎo)致面癱、眩暈、迷路炎（極重度耳聾），甚至腦膜炎、乙狀竇血栓、腦膿腫及腦膜炎（噴射性嘔吐、高熱不退）等致命的顱內(nèi)并發(fā)癥，極大影響患者生活質(zhì)量和生命安全（圖2）。其危害無異于埋藏于中耳內(nèi)的炸彈，“引爆”各種棘手的問題，理應(yīng)引起重視并認(rèn)真對待。耳內(nèi)鏡檢查見鼓膜完整、鼓膜緊張部后下方局部飽滿，鼓室內(nèi)存在白色腫物（膽脂瘤）。耳部冠狀位CT檢查見鼓室內(nèi)局限性低密度病變。引自TranscanalEndoscopicEarSurgeryforCongenitalCholesteatoma。中耳膽脂瘤可分為先天性和后天性膽脂瘤兩大類。后天性膽脂瘤進(jìn)一步可細(xì)分為后天原發(fā)性和后天繼發(fā)性膽脂瘤。先天性膽脂瘤不伴有感染時，可以沒有任何癥狀而不易被發(fā)現(xiàn)；如果先天性膽脂瘤發(fā)生于耳的“第三進(jìn)院落”——內(nèi)耳中，有引發(fā)面癱、眩暈、或顱內(nèi)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥的可能；發(fā)生于中耳內(nèi)，常引起聽力減退。先天性中耳膽脂瘤患兒常因為反應(yīng)及表達(dá)能力有限，容易被家長忽視。部分患兒出現(xiàn)聽力明顯下降，或鼓膜穿孔繼發(fā)感染有耳痛、耳流膿等癥狀時才就醫(yī)。一部分先天性膽脂瘤患兒鼓膜外觀正常（圖3），以傳導(dǎo)性耳聾為主要表現(xiàn)，易誤診為耳硬化癥和聽骨鏈畸形。后天原發(fā)性膽脂瘤常有分泌性中耳炎病史，后天繼發(fā)性膽脂瘤繼發(fā)于慢性中耳炎。因此，中耳膽脂瘤既可見于無中耳感染史的幼童，也可見于反復(fù)耳流膿多年的成人。當(dāng)疑診中耳膽脂瘤時，應(yīng)該詳詢病史、仔細(xì)查體、完善聽力和影像學(xué)檢查。影像學(xué)檢查包括CT、磁共振（常規(guī)磁共振及彌散加權(quán)成像-DWI）。兩者均可幫助中耳膽脂瘤的診斷以及病變范圍的確認(rèn)。較小的兒童患者在進(jìn)行影像學(xué)檢查時，可能需要先服用鎮(zhèn)定藥物。有時單純依靠影像學(xué)檢查有一定確診難度，術(shù)后的病理學(xué)結(jié)果是診斷膽脂瘤的“金標(biāo)準(zhǔn)”。左圖為術(shù)前耳內(nèi)鏡下觀察到患耳鼓膜完整，右圖示術(shù)中膽脂瘤（白色球狀體）取出過程。引自DiagnosisofPediatricCholesteatoma.“拆彈”是防止炸彈引爆的根本方法——中耳膽脂瘤確診后應(yīng)盡早手術(shù)治療，藥物僅能控制感染，不會使其在中耳內(nèi)消失。倘若放任不管，隨著中耳膽脂瘤病灶的緩慢進(jìn)展，對患者聽覺和生活質(zhì)量的損害也會日趨嚴(yán)重。醫(yī)生在手術(shù)徹底清除病變的同時，會盡量遵循微創(chuàng)原則，最大限度保留或增進(jìn)患者殘余聽力、保護(hù)面神經(jīng)功能，提高術(shù)后生活質(zhì)量。為了徹底清除病變、預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)，耳外科醫(yī)師面對中耳膽脂瘤，多數(shù)情況下需要借助顯微鏡、采用“開放式”的方法在耳廓后方做切口并去除中耳內(nèi)病變。隨著內(nèi)耳鏡手術(shù)的開展與推廣，患者對“微創(chuàng)”的需求得到了滿足。借助耳內(nèi)鏡，醫(yī)師同樣可以通過外耳道開展中耳手術(shù)、清理中耳膽脂瘤從而避免耳后切口（圖4耳內(nèi)鏡下外耳道徑路的中耳膽脂瘤手術(shù)需要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證）。術(shù)后，患者應(yīng)堅持門診隨訪，必要時清理外耳道及術(shù)腔預(yù)防復(fù)發(fā)。中耳膽脂瘤確診后應(yīng)盡早手術(shù)治療，藥物是控制感染的工具，但不能使膽脂瘤消失。手術(shù)目的包括徹底清理病變，最大限度保留或增進(jìn)殘余聽力和面神經(jīng)功能，提高術(shù)后生活質(zhì)量。根據(jù)術(shù)前評估（膽脂瘤病變范圍、咽鼓管功能情況、聽力受損類型及程度、有無并發(fā)癥、乳突發(fā)育情況以及術(shù)者手術(shù)技能等具體因素）綜合考慮、確定術(shù)式，情況允許時應(yīng)積極使用人工聽骨進(jìn)行聽力重建?？晒┎杉{的術(shù)式包括但不限于：上鼓室開放術(shù)，完璧式鼓室成形術(shù)，開放式鼓室成形術(shù)/改良乳突根治術(shù)，乳突根治術(shù)等?；臼中g(shù)方法為完璧式鼓室成形術(shù)和開放式鼓室成形術(shù)兩大類以及由此派生的其他方法。完璧式鼓室成形術(shù)手術(shù)特征是在保留骨性外耳道后壁的基礎(chǔ)上去除病變，并重建聽骨鏈、修補(bǔ)鼓膜。完璧式鼓室成形術(shù)對醫(yī)師的耳顯微外科經(jīng)驗要求高，適應(yīng)證和適用對象包括：上鼓室型膽脂瘤的外耳道壁骨質(zhì)破壞不嚴(yán)重；乳突氣化良好；處于顳骨發(fā)育中的患兒；階段性手術(shù)等。開放式鼓室成形術(shù)能最大程度地顯露中耳結(jié)構(gòu)、利于術(shù)者去除病變、最大概率的降低膽脂瘤復(fù)發(fā)率，所以采納的頻率較高。但該術(shù)式留有較大術(shù)腔，增加了術(shù)后感染概率且需定期清理術(shù)腔、不利于助聽器佩戴。適應(yīng)證和適用對象包括：外耳道骨壁破壞嚴(yán)重；鼓室天蓋低位，乙狀竇前位；存在顱內(nèi)外并發(fā)癥；無法滿足術(shù)后隨訪及二次手術(shù)的患者。耳內(nèi)鏡同樣適用于中耳膽脂瘤手術(shù)，但考慮到“孔小洞深”、自然引流條件較差的中耳術(shù)腔，耳內(nèi)鏡下外耳道徑路中耳膽脂瘤手術(shù)需要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證：如僅存于上鼓室內(nèi)或局限于鐙骨足板的較小膽脂瘤并且乳突未受侵犯——該情形可見于前文描述的先天性膽脂病例（圖4）。隨著醫(yī)療技術(shù)和治療理念的進(jìn)步，中耳膽脂瘤作為耳部疾病的一類，其診治效果日益提升。“五官我守護(hù)，世界你感受”——復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院每年為成千上萬耳科疾病患者祛除病痛。面對耳部疾病，我們始終可以為您保駕護(hù)航。3月3日是全國愛耳日，我們祝您雙耳聰穎，聆聽美好。

最近來自佛山禪城的劉先生，右側(cè)耳流膿伴聽力下降1年多了，來醫(yī)院治療了許多次，但是沒辦法治愈。這次來找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生，檢查后發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼓膜松弛部穿孔，考慮是膽脂瘤中耳炎，這種情況吃藥是不能治愈的，要徹底治好是需要手術(shù)治療的。劉先生非常關(guān)注自己的手術(shù)是不是微創(chuàng)手術(shù)，我檢查后發(fā)現(xiàn)他的膽脂瘤范圍非常的廣泛，做完全沒有切口的耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)可能有清除不干凈膽脂瘤的風(fēng)險，但是做小切口膽脂瘤微創(chuàng)手術(shù)就非常合適。能不能做微創(chuàng)手術(shù)是病變范圍和醫(yī)生技術(shù)兩個因素決定的。這次做的是全麻小切口膽脂瘤微創(chuàng)手術(shù)，插管全麻后就開始了手術(shù)。在耳前做了個小切口，逐漸的暴露乳突骨皮質(zhì)，開放上鼓室及鼓竇，清除干凈膽脂瘤后修補(bǔ)鼓膜。整個的手術(shù)過程非常的順利。術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。?目前在門診復(fù)診過幾次，術(shù)前已完全恢復(fù)，劉先生對于術(shù)后的外觀也是滿意的。???關(guān)于膽脂瘤中耳炎如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。

膽脂瘤，是一種危害巨大的疾病，被稱為“隱形”的殺手，因其悄然發(fā)展、潛伏多時，直到造成重要結(jié)構(gòu)破壞才顯露出癥狀。首先，膽脂瘤在初期往往不具備特異的癥狀，甚至在引起重要結(jié)構(gòu)破壞之前也可能表現(xiàn)得毫無征兆。它可以默默地生長，而不被察覺。當(dāng)膽脂瘤體積逐漸增大、范圍擴(kuò)大、重要結(jié)構(gòu)受損時，才會出現(xiàn)相關(guān)癥狀。膽脂瘤可以發(fā)生在外耳道，然而即使在這個位置，如果未完全堵塞外耳道，未發(fā)生感染，即使已經(jīng)出現(xiàn)外耳道的骨質(zhì)破壞，也可能沒有任何癥狀。只有當(dāng)膽脂瘤堵塞外耳道時，患者才會感到耳悶、耳堵、聽力下降等不適。而當(dāng)發(fā)生感染時，可能出現(xiàn)耳痛、耳流液、外耳道紅腫等癥狀。膽脂瘤也會生長到中耳，早期的中耳膽脂瘤同樣可能沒有任何癥狀。然而，一旦發(fā)生感染或破壞聽骨等重要結(jié)構(gòu)，才會出現(xiàn)耳流液、耳痛、聽力下降等癥狀。更為嚴(yán)重的是，如果膽脂瘤破壞面神經(jīng)骨管、壓迫面神經(jīng)，或感染累及面神經(jīng)，可引起面癱等癥狀。當(dāng)內(nèi)耳受到破壞時，可能出現(xiàn)眩暈、行走不穩(wěn)、全聾等嚴(yán)重后果。此外，膽脂瘤感染、破壞范圍擴(kuò)大，還可能導(dǎo)致耳后膿腫、頸部膿腫、腦膜炎、腦膿腫等嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至危及生命。對于有相關(guān)癥狀的患者，尤其是耳部不適、聽力下降、耳流液等癥狀的出現(xiàn)，應(yīng)及時就醫(yī)，進(jìn)行全面的檢查和治療。只有通過早期發(fā)現(xiàn)和科學(xué)干預(yù)，我們才能更好地防范膽脂瘤帶來的危害，保障聽覺系統(tǒng)的健康。

在耳科領(lǐng)域中，中耳膽脂瘤是一種常見病、多發(fā)病。然而，這個名字可能讓人誤解，以為它是一種惡性腫瘤。實際上，中耳膽脂瘤并非真正的腫瘤，而是一種表面看似腫瘤的良性病變，但其特殊的生物學(xué)特性讓人防不勝防。中耳膽脂瘤的“瘤”暗示了其類似腫瘤的侵襲性。然而，它的本質(zhì)是由富含角蛋白的鱗狀上皮異常堆積形成的一種假性腫瘤。這種囊性結(jié)構(gòu)內(nèi)壁由復(fù)層鱗狀上皮組成，內(nèi)含脫落的上皮細(xì)胞和角化物。與惡性腫瘤不同，中耳膽脂瘤更像是一種囊性結(jié)構(gòu)，又稱皮樣囊腫。其內(nèi)含物質(zhì)會不斷堆積并擴(kuò)張，表現(xiàn)出類似腫瘤的侵襲性。因此，盡管它外觀看似良性，但實質(zhì)卻極具危險性。中耳膽脂瘤的危害不可小覷。一旦形成，它具有侵蝕骨質(zhì)的能力，可能導(dǎo)致周圍正常組織的破壞。常見癥狀包括間歇流臭膿液、鼓膜穿孔以及聽力下降。隨著脫落上皮的堆積，中耳膽脂瘤不斷向中耳四周骨壁呈膨脹性生長，可能中耳乳、內(nèi)耳。嚴(yán)重情況下，它甚至可能侵犯到乙狀竇和腦板骨質(zhì)，引發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥。破壞聽骨鏈等中耳傳音結(jié)構(gòu)引起聽力下降。侵犯內(nèi)耳會引起感音神經(jīng)性耳聾、耳鳴、頭暈、天旋地轉(zhuǎn)。破壞面神經(jīng)骨管引起面癱癥狀。中耳膽脂瘤可能會引發(fā)各種顱內(nèi)外的并發(fā)癥，出現(xiàn)全身癥狀。顱外并發(fā)癥有耳后骨膜下膿腫、頸部貝佐爾德膿腫，顱內(nèi)并發(fā)癥有硬腦膜膿腫、化膿性腦膜炎、乙狀竇血栓性靜脈炎、腦疝等，這些并發(fā)癥都可能危及生命。若不及時治療，嚴(yán)重威脅患者的健康。中耳膽脂瘤雖然非真性腫瘤，卻具有類似腫瘤的侵襲性，給患者帶來了巨大的健康威脅。因此，對于耳部異常癥狀，特別是耳道流臭膿液、聽力下降等，務(wù)必及時就醫(yī)，以免造成不可挽回的后果。

最近來自廣東佛山的蘇先生，5年前無明顯誘因開始反復(fù)間斷出現(xiàn)左耳流膿，量少無特殊臭味，無帶血性物，伴左耳聽力下降、耳悶脹感，無耳鳴，無頭暈、頭痛，無耳痛，曾于我院就診，診斷“左側(cè)膽脂瘤中耳炎”，藥物治療后效果不佳。由于中耳炎時間比較久了，經(jīng)常發(fā)炎，所以蘇先生最近決定要做手術(shù)徹底治愈他的膽脂瘤中耳炎。入院后完善檢查后，發(fā)現(xiàn)蘇先生的膽脂瘤范圍非常的廣泛，聽骨鏈有明顯的破壞，乳突骨質(zhì)大范圍的破壞，屬于大范圍嚴(yán)重的膽脂瘤。耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生建議他做小切口膽脂瘤中耳炎微創(chuàng)手術(shù)，這種手術(shù)對于大范圍的膽脂瘤中耳炎效果非常好。既能解決美觀的問題，又能徹底清除膽脂瘤組織，防止復(fù)發(fā)。制定好方案后就安排了手術(shù)。麻醉師插管全麻后就開始了手術(shù)，在耳前做了一個1.5cm左右的小切口，暴露乳突骨皮質(zhì)，電鉆開放上鼓室、鼓竇，徹底清除膽脂瘤組織。修補(bǔ)鼓膜及消減乳突腔。整個的手術(shù)非常的順利，用時約90分鐘，術(shù)后查房患者無明顯的不適，無面癱等并發(fā)癥。對于膽脂瘤中耳炎的患者來說，一般目前的技術(shù)都可以做到微創(chuàng)手術(shù)，小范圍和中等范圍的膽脂瘤中耳炎做耳內(nèi)鏡膽脂瘤中耳炎微創(chuàng)手術(shù)就可以了。對于大范圍的膽脂瘤中耳炎，耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生一般建議做小切口膽脂瘤微創(chuàng)手術(shù)。對于膽脂瘤中耳炎如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。

耳內(nèi)鏡下中耳手術(shù)一般經(jīng)耳道自然口手術(shù)，創(chuàng)傷小，術(shù)后不適感少，因此患者的接受度也比較高。本文針對中耳炎（膽脂瘤）耳內(nèi)鏡術(shù)后的常見幾個問題作答，希望能減少大家的一些困惑～下圖是一張耳內(nèi)鏡術(shù)后出院時的圖片，耳道內(nèi)填塞了紗條，這個紗條一般是在術(shù)后第三天由患者或家屬自行取出，然后取一個酒精棉球，稍微擠干，放在耳道口即可；如果掉出來了，換一個即可，或者用醫(yī)用膠帶稍微固定一下。一般酒精棉球堵個兩周就行了，后面就可以敞開咯～不可以額～取出紗條后，耳道內(nèi)仍有很多可溶性填塞物明膠海綿，這個是為了更好固定植入物的，如果掏耳，可能會導(dǎo)致植入物移位，影響鼓膜愈合。術(shù)后略有些耳癢耳悶是正常的，不用擔(dān)心；如果實在耳癢難耐，可提早復(fù)診，讓醫(yī)生來幫助處理。一定不可以哈～明膠海綿屬于可溶性植入物，在恢復(fù)規(guī)程中會逐漸排除，沒排出的部分，醫(yī)生會在復(fù)查時酌情清理。掉出來再放回去，反倒會污染了術(shù)腔。希望這幾個常見問答能幫助您恢復(fù)得更順利些～下一篇預(yù)告：中耳炎（中耳膽脂瘤）顯微鏡術(shù)后注意事項。

最近來自廣東清遠(yuǎn)陽山的李先生找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生治療自己十多年的膽脂瘤中耳炎，由于聽說耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生可以做膽脂瘤中耳炎微創(chuàng)手術(shù)，這次是特意過來手術(shù)的。檢查后發(fā)現(xiàn)李先生的膽脂瘤中耳炎還是比較嚴(yán)重的，聽骨鏈破壞了，范圍比較廣泛，但是做耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)是可以的。入院后安排了全麻耳內(nèi)鏡膽脂瘤中耳炎微創(chuàng)手術(shù)，插管全麻后就開始了手術(shù)。在耳內(nèi)鏡下不用做任何的體表切口，直接翻起外耳道鼓膜皮瓣，翻起皮瓣后可以看到鼓室中有較多膽脂瘤，電鉆打開上鼓室及鼓竇，徹底清除干凈膽脂瘤后修補(bǔ)鼓膜及消減乳突腔、重建上鼓室，整個的手術(shù)用時約120分鐘，非常的順利，術(shù)后查房患者無明顯的不適，無手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥。對于膽脂瘤中耳炎來說，及時的手術(shù)是非常重要的，可以減少手術(shù)的難度。手術(shù)的方式首選耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)或者小切口微創(chuàng)手術(shù)。

患者，女，30歲。長期耳漏、聽力下降20年，加重1年，長期濕耳。耳內(nèi)鏡、CT檢查診斷膽脂瘤型中耳炎。耳內(nèi)鏡下乳突根治+聽骨鏈重建+鼓室成形術(shù)，免耳后手術(shù)切口。術(shù)后鼓膜修補(bǔ)完整，形成干耳，聽力提高20分貝。