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2022年06月17日
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石潤杰主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 小耳畸形就是我們通常所說的耳廓發(fā)育不全。輕者僅耳廓較常人小,重者可全耳廓缺如,多伴有外耳道閉鎖，中耳發(fā)育不良，但內耳發(fā)育多屬正常。研究表明小耳畸形與懷孕早期的病毒感染、服藥、精神刺激、或是經(jīng)歷過輻射、環(huán)境污染等因素有關。以上因素影響了胎兒第1、2腮弓發(fā)育，形成先天性小耳畸形。根據(jù)調查:在我國該病的發(fā)生率高達4000：1左右。應當指出的是，小耳畸形不是遺傳引起的。據(jù)不完全統(tǒng)計,我國有2.5%的家庭發(fā)病率，即100個家庭中有2.5個家庭中出現(xiàn)此類患者。典型小耳畸形病人的殘耳表現(xiàn)為花生樣贅生物，隨年齡不會長大，因此只能通過外科手術還患兒一個正常大小相似的耳朵。部分小耳畸形的患者聽力正常（由于外耳道閉鎖對聽力的影響較小），部分患者由于中耳發(fā)育畸形只有殘余聽力，而約有2%的患者由于中耳、內耳的發(fā)育畸形而完全沒有聽力。幸運的是大多數(shù)小耳病人有一側正常耳，加上患耳本身也有部分聽力40-60分貝（正常0-20分貝），因此在日常學習、生活中基本上無影響。雙側小耳畸形并伴外耳道閉鎖的病人，一般應先考慮進行外耳道和中耳手術以改善聽力。對于單側小耳畸形并伴外耳道閉鎖者，如無聽力方面的要求，則直接行耳廓再造術；對聽力有要求者，以先行外耳道和中耳手術，后期再形耳郭再造術為宜；也可以外耳道成型、中耳鼓室成型和耳郭再造同時一期完成，當然，手術風險會相應增加一些。一般而言，3歲兒童的耳廓在生理上已經(jīng)達到成人的85%，在6歲左右已基本發(fā)育至成人的大小，因此，為減少兒童心理上的壓力和傷害，理論上6歲至10歲是較好耳廓再造的手術年齡，但由于手術對肋軟骨、血管、筋膜和皮膚的要求，臨床上耳郭再造的最佳手術年齡還是在十幾歲---身體發(fā)育較完善時。耳廓再造的方式有很多，大體上可分為分期手術和一期手術。在材料上又分為自體材料（如肋軟骨）和人工材料（如Medpor）。取自體肋軟骨進行雕塑，組合成外耳輪廓，形成耳廓支架，對殘耳皮膚進行合理轉位，保留耳垂，最后將已塑型的耳支架埋植于殘余耳后皮下。半年至一年后再行二期手術，立耳、重建耳顱角。優(yōu)點是再造耳廓形態(tài)逼真、輪廓清晰，有血供、有感覺，可承受睡覺時的正常壓迫。缺點是需要肋軟骨的數(shù)量較多，至少兩到三根，患者痛苦大，有發(fā)生氣胸、胸廓畸形等并發(fā)癥的可能,而且必須分期手術，患者需承受兩次手術的痛苦。還要就是移植的肋軟骨有吸收變形的可能，從而影響外形。Medpor是一種醫(yī)用極高密度多孔聚乙烯(high density porous polyethylene)生物材料，內含許多互相貫通的孔隙。Medpor耳支架穩(wěn)定性強，含有縱橫交錯的孔洞，可使新生組織快速長入，并與長入組織共同形成穩(wěn)定的復合物，具有成形好，外觀逼真，耳廓各細微結構顯現(xiàn)清晰，不易變形等優(yōu)點。缺點是存在一定的組織排異率，質地較硬、彈性差、有因受壓或創(chuàng)傷而外露的風險，不過可以利用局部皮瓣和帶血管的筋膜瓣的覆蓋來減少，此種材料價格稍顯昂貴。為減少并發(fā)癥，也可采用MEDPOR耳基，外覆一圈自體肋軟骨作為耳輪來再造耳廓, 這樣可以達到更好的治療效果。2008年05月11日16243
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