外耳道狹窄

作者：李辰龍 張?zhí)煊?2019年作者聯(lián)合國內(nèi)外業(yè)內(nèi)知名專家發(fā)表先天性外中耳畸形及功能性耳再造國際共識《International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction》，根據(jù)外耳道發(fā)育的不同，結(jié)合其臨床特征和手術(shù)觀察，將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖和外耳道完全閉鎖三類。 什么是先天性外耳道狹窄？ 先天性外耳道狹窄是指外耳道軟骨段或骨性段變窄，存在小鼓膜或鼓膜形態(tài)畸形，也就是我們通常所說的“小”耳道，它常伴發(fā)外耳、中耳畸形，影響容貌和聽覺功能。狹窄外耳道內(nèi)仍具有一定量的外耳道皮膚，可以分泌油脂和耵聹，當(dāng)分泌物和皮膚角化物脫屑難以排出時，會在狹窄的外耳道內(nèi)堆積形成膽脂瘤，膨脹性生長破壞外耳道毗鄰骨質(zhì)，當(dāng)有炎癥感染時，會出現(xiàn)外耳道流膿、耳后膿腫等情況。 什么情況下的外耳道狹窄需要處理？ 對于0-3歲的先天性外耳道狹窄患者，通常不需要特殊處理。通過對我科1500余例先天性外耳道狹窄手術(shù)患者資料進行總結(jié)，僅1%的手術(shù)患者年齡＜3歲。 對于3-6歲的患者，需要每年就診一次，對外耳道的健康狀況進行診斷。必要時行高分辨率顳骨CT檢查，判斷外耳道膽脂瘤的形成及破壞情況。當(dāng)出現(xiàn)外耳道流膿、耳后膿腫，在感染控制后，需盡早考慮外耳道成形術(shù)。 6歲以后，孩子具有一定的認(rèn)知和配合度，是手術(shù)的理想年齡。家長有兩種選擇，一是選擇開展外耳道成形術(shù)及聽力重建，如果同時伴有耳郭畸形，根據(jù)情況，也可以同期行耳郭整形；二是每年就診一次，繼續(xù)密切隨訪外耳道的健康狀況，當(dāng)出現(xiàn)角化物堆積時，通過外耳道沖洗、負(fù)壓吸引等方式進行清理，當(dāng)難以清理干凈時，仍需選擇外耳道成形術(shù)進行治療。 什么是外耳道成形術(shù)？ 2015年作者首先應(yīng)用耳內(nèi)-耳甲切口外耳道成形技術(shù)，有效地解決外耳道術(shù)后再狹窄和外耳道口的美學(xué)難題。對耳后皮膚結(jié)構(gòu)不造成損傷，瘢痕較為隱蔽，本技術(shù)及核心理念在國內(nèi)外主要的耳科中心廣泛應(yīng)用。簡單的說，就是將狹窄的外耳道擴大，充分利用原有外耳道內(nèi)的皮膚、小鼓膜，根據(jù)情況開展聽骨鏈松解重建以及耳郭整形。術(shù)后聽力提高的幾率大，外耳道再狹窄的風(fēng)險小。 “小”耳道里“文章”還真不少。對懷疑有外耳道狹窄的患者，應(yīng)當(dāng)及時就醫(yī)，盡可能避免膽脂瘤形成、感染、耳后膿腫等不良事件的發(fā)生，通過手術(shù)治療恢復(fù)滿意的外觀、健康的外耳道和理想的聽力。

作者：李辰龍 張?zhí)煊?2019年作者聯(lián)合國內(nèi)外業(yè)內(nèi)知名專家發(fā)表先天性外中耳畸形及功能性耳再造國際共識《International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction》，根據(jù)外耳道發(fā)育的不同，結(jié)合其臨床特征和手術(shù)觀察，將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖和外耳道完全閉鎖三類。 什么是先天性外耳道狹窄？先天性外耳道狹窄是指外耳道軟骨段或骨性段變窄，存在小鼓膜或鼓膜形態(tài)畸形，也就是我們通常所說的“小”耳道，它常伴發(fā)外耳、中耳畸形，影響容貌和聽覺功能。狹窄外耳道內(nèi)仍具有一定量的外耳道皮膚，可以分泌油脂和耵聹，當(dāng)分泌物和皮膚角化物脫屑難以排出時，會在狹窄的外耳道內(nèi)堆積形成膽脂瘤，膨脹性生長破壞外耳道毗鄰骨質(zhì)，當(dāng)有炎癥感染時，會出現(xiàn)外耳道流膿、耳后膿腫等情況。 什么情況下的外耳道狹窄需要處理？對于0-3歲的先天性外耳道狹窄患者，通常不需要特殊處理。通過對我科1500余例先天性外耳道狹窄手術(shù)患者資料進行總結(jié)，僅1%的手術(shù)患者年齡＜3歲。 對于3-6歲的患者，需要每年就診一次，對外耳道的健康狀況進行診斷。必要時行高分辨率顳骨CT檢查，判斷外耳道膽脂瘤的形成及破壞情況。當(dāng)出現(xiàn)外耳道流膿、耳后膿腫，在感染控制后，需盡早考慮外耳道成形術(shù)。 6歲以后，孩子具有一定的認(rèn)知和配合度，是手術(shù)的理想年齡。家長有兩種選擇，一是選擇開展外耳道成形術(shù)及聽力重建，如果同時伴有耳郭畸形，根據(jù)情況，也可以同期行耳郭整形；二是每年就診一次，繼續(xù)密切隨訪外耳道的健康狀況，當(dāng)出現(xiàn)角化物堆積時，通過外耳道沖洗、負(fù)壓吸引等方式進行清理，當(dāng)難以清理干凈時，仍需選擇外耳道成形術(shù)進行治療。 什么是外耳道成形術(shù)？2015年作者首先應(yīng)用耳內(nèi)-耳甲切口外耳道成形技術(shù)，有效地解決外耳道術(shù)后再狹窄和外耳道口的美學(xué)難題。對耳后皮膚結(jié)構(gòu)不造成損傷，瘢痕較為隱蔽，本技術(shù)及核心理念在國內(nèi)外主要的耳科中心廣泛應(yīng)用。簡單的說，就是將狹窄的外耳道擴大，充分利用原有外耳道內(nèi)的皮膚、小鼓膜，根據(jù)情況開展聽骨鏈松解重建以及耳郭整形。術(shù)后聽力提高的幾率大，外耳道再狹窄的風(fēng)險小。 “小”耳道里“文章”還真不少。對懷疑有外耳道狹窄的患者，應(yīng)當(dāng)及時就醫(yī)，盡可能避免膽脂瘤形成、感染、耳后膿腫等不良事件的發(fā)生，通過手術(shù)治療恢復(fù)滿意的外觀、健康的外耳道和理想的聽力。

外耳道狹窄/閉鎖的治療外耳道狹窄/閉鎖，可引發(fā)一系列臨床癥狀，比如，傳導(dǎo)性聾，耵聹栓塞，外耳道膽脂瘤等。根據(jù)病因可分為先天性及后天性。先天性外耳道狹窄及閉鎖是耳科常見的一種先天畸形，系第1和第2鰓弓或第1鰓溝、第1咽囊及耳囊發(fā)育障礙所致，常伴有外中耳畸形，嚴(yán)重時可并發(fā)外耳道膽脂瘤，從而引起耳聾、耳鳴、耳痛及流膿。由于耳道、中耳等結(jié)構(gòu)的發(fā)育異常，先天性外耳道畸形患者多有一定程度的傳導(dǎo)性聾。后天性（獲得性）外耳道狹窄/閉鎖主因外耳道炎癥、腫瘤、外傷及手術(shù)等引起，癥狀與先天性引起者類似，但因局部疤痕嚴(yán)重，修復(fù)更為困難。診斷和分類：顳骨HRCT為診斷必須，可作為外耳道狹窄/閉鎖分類的依據(jù)（見下圖）：1. 外耳道狹窄：可伴顳骨鼓部發(fā)育不全、小鼓膜，鼓室可正?；虬l(fā)育不良?？蔀檎麄€外耳道全部狹窄，覆蓋皮膚健全。也可為軟骨段和（或）峽部狹窄，而骨性外耳道正常。2. 外耳道膜性閉鎖：外耳道部分發(fā)育，外側(cè)部分為軟組織充填，深部即鼓室外側(cè)壁可見完全性閉鎖板，這種情況非常少見，但是依然存在。3. 外耳道骨性閉鎖：外耳道軟骨段由軟組織充填，骨性外耳道由致密骨、松質(zhì)骨或充滿氣房的氣化骨代替，是小兒最為常見的外耳道畸形。 外耳道畸形分類A外耳道狹窄（冠狀位）；B外耳道膜性閉鎖（冠狀位）；C外耳道骨性閉鎖（冠狀位）；D外耳道狹窄（軸位）；E 外耳道膜性閉鎖（軸位）；F外耳道骨性閉鎖（軸位）治療外耳道狹窄/閉鎖治療的考慮因素包括患者年齡、耳道狹窄程度和是否有膽脂瘤形成。外耳道狹窄/閉鎖患者，若不伴有膽脂瘤，可以在6歲后再處理，這個年齡顳骨氣化已大部分完成，可以獲得準(zhǔn)確的聽力結(jié)果指導(dǎo)術(shù)前評估，且此時患兒比較容易配合，術(shù)后護理相對簡單。但如果在6歲前就已經(jīng)伴有膽脂瘤形成，則應(yīng)該盡早處理膽脂瘤，不再拘泥于6歲的年齡限制，目的是最大程度減小膽脂瘤對周圍正常組織的破壞和感染。若患者需施行耳郭重建手術(shù)和外耳道成形術(shù)兩種手術(shù)，應(yīng)先行耳郭重建術(shù)，再行耳道成形術(shù)，以免耳道手術(shù)的切口破壞耳郭周圍的皮瓣血運，影響耳郭重建手術(shù)的成功率。術(shù)前應(yīng)根據(jù)顳骨CT檢查，明確乳突氣化情況及中耳、內(nèi)耳的發(fā)育情況；行聽力和前庭功能檢查以了解聽力損失、前庭功能情況。根據(jù)外耳道畸形的程度和聽力受損程度綜合決定手術(shù)方式。手術(shù)主要包括：1.外耳道成形+鼓室成型術(shù)；2.人工聽覺植入，如振動聲橋（Vibrant Sound Bridge,VSB）、BAHA、骨橋(Bonebridge,BB)、人工耳蝸等。最常規(guī)的手術(shù)方式，即外耳道成型和鼓室成型術(shù)。既在外觀上實現(xiàn)了有耳道口的需求，同時價格較低，更為經(jīng)濟。然而不是所有患者都可行這類手術(shù)。目前廣泛使用Jahrsdoerfer分級量表評估患者的手術(shù)適應(yīng)條件和預(yù)后。2019年第32屆Politzer協(xié)會年會暨第二屆世界耳科大會上發(fā)布的國際共識建議Jahrsdoerfer評分≥7分，可考慮行外耳道成形術(shù)(評分愈高，術(shù)后聽力提高機會愈多)，6分及6分以下者則不建議手術(shù)。外耳道成形的手術(shù)徑路可分為前方徑路和經(jīng)乳突徑路。前方徑路即經(jīng)上鼓室鼓竇切開，優(yōu)點包括重建的外耳道形態(tài)接近正常狀態(tài)，最大限度減少乳突氣房的開放，循上方的硬腦膜和前方的顳下頜關(guān)節(jié)窩作為標(biāo)志，避免損傷錐區(qū)段走行異常的面神經(jīng)；經(jīng)乳突徑路與開放性鼓室成形術(shù)相似。再造外耳道要比正常外耳道大，以減小術(shù)后發(fā)生外耳道再狹窄的概率，通常直徑約1.5 cm。采用裂層皮片植皮覆蓋聽骨鏈和外耳道為最常用的方法。術(shù)后聽力提高的效果會隨著時間延長有所下降，總體來講效果比植入Baha差。對于單側(cè)外耳道閉鎖/狹窄伴有對側(cè)重度感音神經(jīng)性聾，以及不適合或不愿施行該手術(shù)的雙側(cè)外耳道閉鎖、狹窄患者可以佩戴骨導(dǎo)助聽器或行骨導(dǎo)式助聽器植入。對于伴有雙側(cè)重度或極重度聾患者，應(yīng)采用人工耳蝸植入提高聽力。預(yù)后外中耳畸形相應(yīng)的面神經(jīng)走行等解剖結(jié)構(gòu)也各有不同，所以對術(shù)者的手術(shù)技術(shù)、臨床經(jīng)驗要求很高。即使手術(shù)順利，術(shù)后也可能出現(xiàn)并發(fā)癥。嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥包括面神經(jīng)麻痹和感音神經(jīng)性聾，常見并發(fā)癥包括外耳道感染、鼓膜外移、外耳道狹窄、聽骨鏈固定等，少見并發(fā)癥有顳下頜關(guān)節(jié)功能障礙、涎腺瘺管等。外耳道感染是術(shù)后最常見的并發(fā)癥，新造外耳道的移植皮膚缺乏耵聹腺分泌耵聹的保護和正常外耳道的自凈功能是術(shù)后容易發(fā)生感染的誘因之一。第二，術(shù)后耳道再狹窄是一個棘手的問題。產(chǎn)生的原因較多，其中一項重要原因是外耳道口皮瓣痙攣或肉芽組織生長充填，因此術(shù)后應(yīng)加強護理，定期清理干痂，避免感染、炎癥等。第三，由于術(shù)后外耳道再狹窄、感染，鼓膜外移，聽骨鏈固定伴傳導(dǎo)性聾等原因，大約30％～50％的患者需要修正手術(shù)。參考文獻1. Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, Aguilar EA, Cole RR, Gray LC. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otol. 1992 Jan;13(1):6-12.2. Zhang TY, Bulstrode N, Chang KW, et al. International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction.J Int Adv Otol. 2019;15(2):204-208. 3.中華醫(yī)學(xué)會整形外科學(xué)分會耳再造學(xué)組.先天性外中耳畸形臨床處理策略專家共識 [J] .中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2015,50( 3 ): 182-186.專家介紹張治華，上海第九人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，主任醫(yī)師，科室行政副主任，碩士研究生導(dǎo)師。擅長：外耳道狹窄和閉鎖修復(fù)，中耳炎治療及聽力重建（人工耳蝸、聲橋、骨橋、BAHA等植入），小耳畸形診療（耳廓再造），鼾癥和阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征序貫治療，以及小兒耳鼻咽喉疾病診療。門診時間專家門診：周一上午（南部），周五上午（南部），周三上午（北部）特需門診：周一下午（南部），周五下午（南部）兼職：中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會秘書，中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會青委副主委，中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會兒科學(xué)組委員，上海醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會青委副主委，兒科學(xué)組副組長，中國醫(yī)師協(xié)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會青委，中國醫(yī)療保健國際交流促進會顱底外科學(xué)分會委員，中國醫(yī)療保健國際交流促進會聽力學(xué)分會專業(yè)委員會委員，《耳科學(xué)》和《Journal of otology》編委。

常在門診和病房碰到類似下圖的小患者，由于就診目的先后，家長往往因為附耳先找整形醫(yī)生，之后就是在比較小的年齡（5歲前），單純切除附耳，先行改善外形。但更為重要的是，隨著年齡增長，發(fā)現(xiàn)同時合并的外耳道狹窄影響聽力，嚴(yán)重的時候還會因耳屎堵塞感染，再去找耳鼻喉科醫(yī)生，醫(yī)生往往會建議：如果外耳道狹窄沒有合并膽脂瘤或者反復(fù)感染的情況存在，外耳道擴大成形的手術(shù)會安排到8歲以后。如果有膽脂瘤，就盡快耳道擴大手術(shù)。兩科就診建議的時間差，導(dǎo)致了先切附耳，把多余的皮膚直接切除，還常會切除多余的軟骨。殊不知，皮膚和軟骨都是耳道手術(shù)所需的重建修復(fù)材料，如果沒有，比如皮膚缺損修復(fù)就需要另外從頭皮或者耳后獲取，等于多挨一刀。現(xiàn)在，我們復(fù)旦大學(xué)耳整復(fù)團隊整合了國內(nèi)最強的耳科團隊，吸收了最先進的整形理念，將耳外形和聽力功能（耳道手術(shù)）合二為一，同時附耳的皮膚一次整體轉(zhuǎn)到耳道內(nèi)，避免另外取皮，軟骨用來重建耳膜，達到美觀實用＆＃34;魚和熊掌兼得＆＃34;的效果。希望本文能夠為這一類小朋友的家長帶來有用的信息，少走彎路。專家門診時間：周二上午、周四上午浦江院區(qū)（江月路2600號）；周三上午、周五上午汾陽院區(qū)（汾陽路83號）

先天性小耳畸形的少部分患兒，外耳道會出現(xiàn)狹窄。正常的外耳道直徑大約4到6毫米。外耳道里面的皮膚有一個特殊的腺體，叫耵聹腺，分泌的物質(zhì)醫(yī)學(xué)上叫耵聹，老百姓叫“耳屎”，主要是保護外耳道的作用?！岸骸比绻挪怀鰜?，就會積聚在里面，形成“膽脂瘤”，后者會壓迫耳朵里面的中耳和內(nèi)耳，對聽力會有影響，如果集聚的再多一點，就有可能壓迫面神經(jīng)造成嘴歪，再嚴(yán)重的會壓迫腦子。膽脂瘤有一點像“粉瘤”，也容易發(fā)生感染，如果感染，就會流膿。所以，外耳道狹窄的孩子家長操的心比外耳道閉鎖的多，后者一般不會有太大問題。通常外耳道狹窄的孩子要定期清理外耳道里面的“耳屎”，防止水進到耳朵眼里，因為堵塞外耳道的耵聹遇到水會膨脹，會加重病情。

問：耳內(nèi)鏡手術(shù)的優(yōu)點有哪些？1.不需要耳朵周圍剃發(fā)，不影響美觀，對于女性、學(xué)生、白領(lǐng)非常重要。2.切口位于外耳道內(nèi)和耳屏，沒有耳后切口，瘢痕不明顯，不會發(fā)生耳朵周圍皮膚麻木。3.術(shù)后恢復(fù)快，不需耳部加壓包扎，術(shù)后2-3天就可以出院。4.手術(shù)視野更廣，更易發(fā)現(xiàn)隱匿病變，復(fù)發(fā)率低。問：哪些病變適合耳內(nèi)鏡手術(shù)？1.外耳道狹窄、外耳道腫物、外耳道膽脂瘤。2.鼓膜穿孔。3.分泌性中耳炎。4.乳突無廣泛侵犯的中耳膽脂瘤、膽固醇肉芽腫等中耳病變。5.鼓室硬化、粘連性中耳炎。6.聽骨鏈重建手術(shù)。7.耳硬化癥手術(shù)。8.咽鼓管功能障礙手術(shù)。9.部分巖尖、內(nèi)聽道病變。問：乳突廣泛累及的中耳膽脂瘤可以耳內(nèi)鏡手術(shù)嗎？廣泛累及乳突的中耳膽脂瘤或膽固醇肉芽腫無法使用耳內(nèi)鏡手術(shù)解決。這部分病例仍需傳統(tǒng)耳后切口顯微鏡手術(shù)解決。發(fā)現(xiàn)耳部不適及早就醫(yī)，及早處理中鼓室病變避免乳突受累是最好的辦法。本文系丁秀勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

門診有個10歲的男孩，雙耳小耳畸形，行外耳道及耳廓成形術(shù)，術(shù)后佩戴完全耳道式（CIC）助聽器，恢復(fù)可，上正常小學(xué)，言語交流好。一次助聽器不小心摔壞，患者就將助聽器用軟布包裝后湊合使用。三個月后再次就診，為其再次取耳印，重新定制助聽器。取出耳印時與上次的耳印對比發(fā)現(xiàn)略有變小，說明三個月不戴助聽器，外耳道有變窄的趨勢。圖1 患者用軟布包裝后使用的助聽器對于小耳畸形的伴聽力損失的患者，助聽器不僅幫助其聽得清，還可以支撐外耳道，防止術(shù)后耳道再變狹窄。我們的耳模就有做成擴張子形狀的，是專為外耳道狹窄的病人制作，戴上后支撐外耳道防止耳道再變窄。此次重新取耳印時將耳廓提起以盡量增大外耳道容積，但取出的耳印仍有變小。由此提示我們：助聽器出現(xiàn)問題應(yīng)及時處理，切不可自認(rèn)為不重要就延誤時間，耽誤治療。