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李偉主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 李偉戴春富復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳科中心耳神經(jīng)顱底外科國家衛(wèi)生健康委員會聽覺醫(yī)學重點實驗室（復旦大學）外耳道腺樣囊腺癌（AdenoidCysticCarcinomaoftheExternalAuditoryCanal,EACACC）是一種罕見且具有高度侵襲性的惡性腫瘤，起源于外耳道的腺體組織。盡管該疾病在耳科腫瘤中較為少見，但其獨特的生物學特性和局部侵犯性使其成為耳科臨床中一類難以診斷且具有挑戰(zhàn)性的腫瘤。腺樣囊腺癌在臨床上常表現(xiàn)為外耳道的無痛性腫塊，且由于腫瘤的生長方式多為局部擴展，其早期癥狀不典型，容易與其他常見耳病混淆，導致誤診或延誤診治。外耳道腺樣囊腺癌的治療主要依賴手術(shù)切除，但由于腫瘤位置特殊，常常伴有面神經(jīng)、內(nèi)耳、顳骨等重要結(jié)構(gòu)的侵犯，治療過程中需要特別關(guān)注腫瘤的局部擴展及術(shù)后功能保留問題。病因與危險因素外耳道腺樣囊腺癌的具體病因尚不完全明確，但已有研究表明某些因素可能與其發(fā)生有關(guān)：腺體來源：外耳道腺樣囊腺癌源于外耳道的腺體組織，主要是皮脂腺或汗腺。腺樣囊腺癌是一種上皮來源的惡性腫瘤，通常呈現(xiàn)多腺體來源的增生病變，具有較強的腺樣結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為腺腔內(nèi)有黏液或分泌物。慢性炎癥或刺激：長期的慢性炎癥或外耳道刺激（如外耳道濕疹、慢性外耳道炎等）可能促進局部細胞的增生與突變，進而誘發(fā)腺樣囊腺癌的發(fā)生。持續(xù)的炎癥刺激可引發(fā)免疫系統(tǒng)反應(yīng)，增加癌變的風險。遺傳易感性：盡管沒有明確的遺傳因素與外耳道腺樣囊腺癌的發(fā)生密切相關(guān)，但某些遺傳疾病，如家族性腺樣囊腺癌、前列腺癌、乳腺癌等，可能增加外耳道腺樣囊腺癌的風險。外部環(huán)境因素：紫外線輻射、煙草和酒精等已知的致癌物可能是誘發(fā)腺樣囊腺癌的外部環(huán)境因素。長期暴露于這些致癌物可能增加耳道腫瘤的發(fā)生幾率，尤其是紫外線對于皮膚癌的影響。臨床表現(xiàn)外耳道腺樣囊腺癌的臨床表現(xiàn)常因腫瘤的大小、位置以及其侵犯的程度而有所不同。通常，腺樣囊腺癌在早期沒有典型癥狀，表現(xiàn)較為隱匿。隨著腫瘤的生長，癥狀逐漸加重，常見表現(xiàn)包括：耳道腫塊：外耳道腺樣囊腺癌最初的癥狀往往是無痛性腫塊或耳道內(nèi)的隆起。腫塊通常硬實，表面不規(guī)則，生長緩慢。隨著腫瘤的進展，耳道的腫塊逐漸增大，可能影響聽力。聽力喪失：腫瘤的生長可導致外耳道阻塞，進而引發(fā)傳導性耳聾。隨著腫瘤侵犯鼓膜或聽小骨，聽力下降可能變得更加顯著，尤其是在腫瘤較大或發(fā)生潰瘍時。耳痛與耳鳴：在某些病例中，腫瘤的侵襲性增長可能引發(fā)耳痛或耳鳴，尤其是在腫瘤侵入外耳道深部或擴展至中耳時。耳痛的強度與腫瘤的生長速度和侵犯的程度密切相關(guān)。耳道分泌物：由于腺樣囊腺癌屬于腺體源性腫瘤，其分泌腺體可能導致耳道內(nèi)分泌物增多。分泌物多為黏稠且可能帶有血性或膿性。隨著腫瘤的進一步發(fā)展，分泌物可能變得更加明顯，甚至導致耳道阻塞。面部神經(jīng)麻痹：外耳道腺樣囊腺癌有時會侵犯面神經(jīng)，導致面部肌肉麻痹。這通常出現(xiàn)在腫瘤侵犯到耳朵周圍組織或顳骨的情況下。面部神經(jīng)麻痹的程度與腫瘤侵入的范圍有關(guān)。頸部淋巴結(jié)腫大：如果腫瘤發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，患者可能出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大通常是局部晚期疾病的標志，可能與腫瘤的侵襲性生長有關(guān)。診斷方法由于外耳道腺樣囊腺癌的臨床表現(xiàn)較為模糊，且與其他耳科疾病相似，因此早期診斷常常具有挑戰(zhàn)性。主要的診斷方法包括：耳鏡檢查：通過耳鏡檢查，醫(yī)生可以直接觀察外耳道內(nèi)的腫塊、潰瘍或分泌物。腺樣囊腺癌常表現(xiàn)為不規(guī)則的腫塊，可能伴有黏液分泌。早期腫瘤可見局部組織的增生、局部炎癥或潰瘍。影像學檢查：CT掃描：CT掃描能夠評估腫瘤的大小、位置、浸潤程度及其對周圍結(jié)構(gòu)（如面神經(jīng)、內(nèi)耳、顳骨等）的影響。CT能夠幫助判斷腫瘤是否侵犯了骨質(zhì)或其他關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，特別是在面神經(jīng)和中耳受累時，CT尤為重要。MRI掃描：MRI具有更高的分辨率，特別在軟組織的表現(xiàn)上，比CT更能清楚地顯示腫瘤與周圍組織的關(guān)系。MRI還可評估腫瘤是否侵犯了面神經(jīng)、內(nèi)耳或顳骨。PET-CT：在腫瘤較大或疑似有轉(zhuǎn)移的情況下，PET-CT可以用來評估腫瘤的代謝活動及其遠端轉(zhuǎn)移情況，尤其是在評估頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時具有優(yōu)勢。組織學檢查：耳道活檢：通過耳道活檢獲取腫瘤組織進行病理學檢查，能夠明確診斷為腺樣囊腺癌。病理學檢查可顯示腫瘤的腺樣結(jié)構(gòu)及細胞特征，通常為腺腔結(jié)構(gòu)和囊腺樣增生，并伴有黏液分泌。術(shù)后病理檢查：手術(shù)切除后的病理學檢查有助于確認腫瘤的分化程度和惡性程度，以及是否存在局部浸潤或轉(zhuǎn)移。治療策略外耳道腺樣囊腺癌的治療通常依賴于腫瘤的分期、大小、位置、局部侵襲性以及患者的整體健康狀況。治療方法包括手術(shù)切除、放射治療和化療。手術(shù)治療：手術(shù)切除是外耳道腺樣囊腺癌的主要治療手段。由于腫瘤往往侵入外耳道的深部及周圍組織，手術(shù)切除時需要盡量確保腫瘤的完全切除，同時保留重要功能（如聽力、面神經(jīng)等）。對于局限性的腫瘤，局部切除通常足夠；而對于侵犯顳骨或中耳的腫瘤，可能需要更廣泛的切除。手術(shù)過程中，面神經(jīng)及聽力保留是手術(shù)的重點。如果腫瘤較大或侵犯面神經(jīng)，可能需要面神經(jīng)的重建。放射治療：放療對于無法完全?02月07日
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王云峰主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 是的，您沒有聽錯~耳朵會得癌癥！尤其是外耳道癌，是發(fā)生于外耳道的惡性腫瘤，一個腫瘤界名副其實的“小胖子”。“小”在于其發(fā)病率低，約為頭頸部腫瘤的?0.2%，其年發(fā)病率約為1／100000[1]，不僅容易被大眾忽視，而且根據(jù)文獻報道，即便是耳鼻咽喉專業(yè)的醫(yī)師，其一生的職業(yè)生涯中有可能僅診斷為數(shù)不多的幾例外耳道癌患者[2]?！芭帧痹谟谕舛腊┘易妪嫶螅[狀上皮癌、腺樣囊性癌、耵聹腺癌、黏液上皮癌等。下面跟隨我們的腳步來了解這個耳科的“小胖子”吧。外耳道癌，好發(fā)于50-60歲，女性多于男性。病因不明，有一定的遺傳易感性，與反復的慢性化膿性中耳炎，外耳道破潰反復感染有一定的關(guān)系[3]。早期因腫瘤局限于外耳道，癥狀不明顯，主要表現(xiàn)為耳痛、聽力下降、耳流膿和耳堵塞等非特異性癥狀，容易被誤認為是外耳道炎或者中耳炎。當考慮為外耳道炎的病例經(jīng)一個療程規(guī)范的抗感染治療后，病情無好轉(zhuǎn)者，且外耳道可見肉芽新生物，應(yīng)高度懷疑外耳道癌的可能性[4]。但不同類型的外耳道癌有不同的特點，比如鱗狀細胞癌在外耳道深部可見肉芽狀新生物，腺樣囊性癌多原發(fā)于外耳道軟骨部，可見表面光滑的新生物不易診斷，需要活檢證實。晚期，由于腫瘤的侵襲性，腫瘤侵犯不同的部位表現(xiàn)出相對應(yīng)的癥狀，例如侵犯面神經(jīng)，可出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹的癥狀；侵犯內(nèi)耳，表現(xiàn)出患側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失。值得注意的是，腺樣囊性癌患者在患病后的5-10年，部分可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移的可能[5]。晚期外耳道癌的預后較差，5年生存率僅為50%-60%[6]。但早期干預，可讓患者得到有效治愈?？蓱值氖钱斈[瘤發(fā)展到晚期，侵犯到重要的血管和神經(jīng)，會喪失手術(shù)機會。當我們發(fā)現(xiàn)外耳道流出血性分泌物，且有耳部疼痛，并發(fā)現(xiàn)外耳道有肉芽狀新生物時，應(yīng)及早行新生物活檢，病理診斷是確診的金標準。同時行顳骨高分辨率CT和顳骨MRI增強檢查，判斷腫瘤的位置和范圍。顳骨高分辨率CT可以評估外耳道骨壁、乳突、內(nèi)耳和面神經(jīng)骨管等區(qū)域骨性結(jié)構(gòu)的破壞情況，顳骨MRI增強可以較清晰顯示對周圍軟組織的侵犯情況，尤其是頸內(nèi)動、靜脈和乙狀竇等。對于外耳道癌，我們希望早期發(fā)現(xiàn)，主張主動積極治療。目前早期（T1或T2）外耳道癌采取腫瘤完全切除（外耳道完整切除）+腮腺淺葉切除的手術(shù)方式，晚期（T3或T4）外耳道癌采取腫瘤完全切除（外耳道完整切除）+腮腺切除+上頸部淋巴結(jié)清掃的手術(shù)方式，但具體手術(shù)方式要結(jié)合患者病變的范圍，每個患者都不相同，個性化規(guī)范化治療很重要，對于陽性切緣或者出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，常規(guī)建議術(shù)后放療，就腺樣囊性癌而言，目前沒有足夠證據(jù)表明質(zhì)子重離子治療比常規(guī)放療更有效。外耳道癌雖罕見，但發(fā)生了，就威脅到我們的生命安全，有意識的了解和認識，有助于我們早期就醫(yī)，早期診斷，為我們自己保駕護航~孔德弟供稿王云峰審校修改??[1]?BreauRL,GardnerEK,DornhofferJL.Canceroftheexternalauditorycanalandtemporalbone.?CurrOncolRep.2002;4(1):76-80.[2]?GidleyPW.Managingmalignanciesoftheexternalauditorycanal.?ExpertRevAnticancerTher.2009;9(9):1277-1282.[3]?MarioniG,MartiniA,FavarettoN,etal.Temporalbonecarcinoma:afirstglancebeyondtheconventionalclinicalandpathologicalprognosticfactors.?EurArchOtorhinolaryngol.2016;273(10):2903-2910.[4]?戴春富.?外耳道癌診斷和治療思考.?中國眼耳鼻喉科雜志.2021;?012(0z1),443-446.[5]?PerzinKH,GullaneP,ConleyJ.Adenoidcysticcarcinomainvolvingtheexternalauditorycanal.Aclinicopathologicstudyof16cases.?Cancer.1982;50(12):2873-2883.?[6]?ChiFL,GuFM,DaiCF,ChenB,LiHW.Survivaloutcomesinsurgicaltreatmentof72casesofsquamouscellcarcinomaofthetemporalbone.?OtolNeurotol.2011;32(4):665-669.2022年05月23日2101
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羅凌惠副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 許多朋友喜歡掏耳朵，覺得麻麻酥酥的很舒服，更有人自己掏得還不過癮，要到街上讓別人“采耳”。那么問題來了，有人說常掏耳朵會致癌，到底真的還是假的？ 這個問題要從兩個角度去看，首先掏耳朵本身并不會致癌，但是如果用力不當，會損傷外耳道，造成外耳道炎癥和感染，同時也會刺激耳屎進一步增多。 然而，掏耳朵雖不直接致癌，它的慢性刺激，卻可能會導致外耳道乳頭狀瘤的發(fā)生。如果說自己掏耳朵，患乳頭狀瘤的幾率還不很大的話，那么公共的“采耳”，可就大大提高了中招的幾率了。為什么呢，因為外耳道乳頭狀瘤的發(fā)生，慢性刺激是一個原因，更常見的原因可能在于人類乳頭瘤病毒，簡稱HPV的感染。這個大名鼎鼎的HPV，相信大家不陌生，宮頸癌，濕疣，皮膚的疣，咽喉部的乳頭狀瘤，都跟它有關(guān)。公共的采耳，公用器械，消毒難以保證，臨床所見的外耳道乳頭狀瘤患者，十之八九是有公共采耳的經(jīng)歷的。 外耳道乳頭狀瘤不是癌，但是它可能會惡變成為癌。它是一種良性腫瘤，表現(xiàn)在耳朵悶堵，聽力差，流水，流血，甚至是挖耳朵時挖出肉塊來。如果患病時間久，中耳乳突等部位可能也會受到波及。 外耳道乳頭狀瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)及時手術(shù)治療，平時不要去刺激。由于發(fā)病與病毒感染有關(guān)，手術(shù)后容易復發(fā)，如果涉及的皮膚范圍太廣，切除后還有外耳道狹窄的可能性。醫(yī)生會根據(jù)患者情況，在顯微鏡下微創(chuàng)操作，采用適宜的顯微手術(shù)或是顯微激光手術(shù)，并選擇適宜的外耳道創(chuàng)面修復方式，達到減少復發(fā)和癌變，減少外耳道狹窄的目的。 本文系羅凌惠醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年04月08日10399
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夏瑞明主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 耳鼻喉科 外耳道膽脂瘤是梗塞于外耳道骨段含有膽固酵結(jié)晶的脫落上皮團塊。本病多認為與外耳道骨部皮膚受到各種病變的長期刺激（如耵聹栓塞，炎癥，異物，真菌感染等）有關(guān)。致使外耳道皮膚慢性充血，角化上皮細胞脫落加速，如同時伴有某種原因便脫落上皮不能及時排出外耳道，皮膚角化物質(zhì)不斷增加，聚結(jié)成團，即可梗塞外耳道。久之其中心腐敗、分解、變性，產(chǎn)生膽固醇結(jié)晶。隨著膽脂瘤體積的不斷增大，時引起壓迫性骨質(zhì)破壞。此外，由于膽脂瘤產(chǎn)生一種蛋白分解酶，促使骨質(zhì)溶解，兩者相互作用，使外耳道腔不斷擴大。另外有人認為本病與呼吸道粘膜及外耳道皮膚先天性缺陷或耵聹腺分泌過多有關(guān)。外耳道膽脂瘤發(fā)展緩慢，病程較長。癥狀與膽脂瘤大小及是否合并感染有關(guān)。初期未感染的小膽脂瘤常無明顯癥狀，易被患者忽略。瘤體較大時可出現(xiàn)耳阻塞感及聽力減退，耳鳴。如耳道進水或其他原因而致繼發(fā)感染，膽脂瘤膨脹，壓迫外耳道，可引起劇烈耳痛。這也常是患者就診的主要原因。此時不要誤診為耵聹栓塞而反復浸泡，加重感染。伴感染時細菌可以分解膽脂瘤，液化物與外耳道炎滲出物混合后溢出，形成耳漏，常伴有惡臭。如有肉芽形成，分泌物內(nèi)可帶血。個別外耳道膽脂瘤可經(jīng)外耳道后壁侵犯乳突，廣泛破壞乳突骨質(zhì)，并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎；面神經(jīng)垂直段，鼓索神經(jīng)亦可因骨質(zhì)破壞而直接裸露于病灶下方。感染嚴重者可并發(fā)頸側(cè)膿腫和瘺管。對膽脂瘤較小無感染者，可門診清除。但應(yīng)避免反復浸泡引起感染。對繼發(fā)感染者，因外耳道骨軟骨交界處皮膚腫脹，肉芽增生，甚或伴息肉形成時，膽脂瘤根本無法窺見，且患耳觸痛劇烈無法忍受，可考慮在局麻或全麻下進行操作，同時全身應(yīng)用抗生素控制感染。此種病例的外耳道感染，只有在膽脂瘤取出后才能得以控制。因明顯擴大的骨性外耳道已失去正常的曲度，耵聹及上皮脫屑難以自然排出，有可能再次形成新的膽脂瘤，故術(shù)后應(yīng)定期隨訪清理。2010年11月03日9861
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