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李偉主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 李偉戴春富復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳科中心耳神經(jīng)顱底外科國家衛(wèi)生健康委員會聽覺醫(yī)學重點實驗室（復旦大學）外耳道腺樣囊腺癌（AdenoidCysticCarcinomaoftheExternalAuditoryCanal,EACACC）是一種罕見且具有高度侵襲性的惡性腫瘤，起源于外耳道的腺體組織。盡管該疾病在耳科腫瘤中較為少見，但其獨特的生物學特性和局部侵犯性使其成為耳科臨床中一類難以診斷且具有挑戰(zhàn)性的腫瘤。腺樣囊腺癌在臨床上常表現(xiàn)為外耳道的無痛性腫塊，且由于腫瘤的生長方式多為局部擴展，其早期癥狀不典型，容易與其他常見耳病混淆，導致誤診或延誤診治。外耳道腺樣囊腺癌的治療主要依賴手術(shù)切除，但由于腫瘤位置特殊，常常伴有面神經(jīng)、內(nèi)耳、顳骨等重要結(jié)構(gòu)的侵犯，治療過程中需要特別關(guān)注腫瘤的局部擴展及術(shù)后功能保留問題。病因與危險因素外耳道腺樣囊腺癌的具體病因尚不完全明確，但已有研究表明某些因素可能與其發(fā)生有關(guān)：腺體來源：外耳道腺樣囊腺癌源于外耳道的腺體組織，主要是皮脂腺或汗腺。腺樣囊腺癌是一種上皮來源的惡性腫瘤，通常呈現(xiàn)多腺體來源的增生病變，具有較強的腺樣結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為腺腔內(nèi)有黏液或分泌物。慢性炎癥或刺激：長期的慢性炎癥或外耳道刺激（如外耳道濕疹、慢性外耳道炎等）可能促進局部細胞的增生與突變，進而誘發(fā)腺樣囊腺癌的發(fā)生。持續(xù)的炎癥刺激可引發(fā)免疫系統(tǒng)反應(yīng)，增加癌變的風險。遺傳易感性：盡管沒有明確的遺傳因素與外耳道腺樣囊腺癌的發(fā)生密切相關(guān)，但某些遺傳疾病，如家族性腺樣囊腺癌、前列腺癌、乳腺癌等，可能增加外耳道腺樣囊腺癌的風險。外部環(huán)境因素：紫外線輻射、煙草和酒精等已知的致癌物可能是誘發(fā)腺樣囊腺癌的外部環(huán)境因素。長期暴露于這些致癌物可能增加耳道腫瘤的發(fā)生幾率，尤其是紫外線對于皮膚癌的影響。臨床表現(xiàn)外耳道腺樣囊腺癌的臨床表現(xiàn)常因腫瘤的大小、位置以及其侵犯的程度而有所不同。通常，腺樣囊腺癌在早期沒有典型癥狀，表現(xiàn)較為隱匿。隨著腫瘤的生長，癥狀逐漸加重，常見表現(xiàn)包括：耳道腫塊：外耳道腺樣囊腺癌最初的癥狀往往是無痛性腫塊或耳道內(nèi)的隆起。腫塊通常硬實，表面不規(guī)則，生長緩慢。隨著腫瘤的進展，耳道的腫塊逐漸增大，可能影響聽力。聽力喪失：腫瘤的生長可導致外耳道阻塞，進而引發(fā)傳導性耳聾。隨著腫瘤侵犯鼓膜或聽小骨，聽力下降可能變得更加顯著，尤其是在腫瘤較大或發(fā)生潰瘍時。耳痛與耳鳴：在某些病例中，腫瘤的侵襲性增長可能引發(fā)耳痛或耳鳴，尤其是在腫瘤侵入外耳道深部或擴展至中耳時。耳痛的強度與腫瘤的生長速度和侵犯的程度密切相關(guān)。耳道分泌物：由于腺樣囊腺癌屬于腺體源性腫瘤，其分泌腺體可能導致耳道內(nèi)分泌物增多。分泌物多為黏稠且可能帶有血性或膿性。隨著腫瘤的進一步發(fā)展，分泌物可能變得更加明顯，甚至導致耳道阻塞。面部神經(jīng)麻痹：外耳道腺樣囊腺癌有時會侵犯面神經(jīng)，導致面部肌肉麻痹。這通常出現(xiàn)在腫瘤侵犯到耳朵周圍組織或顳骨的情況下。面部神經(jīng)麻痹的程度與腫瘤侵入的范圍有關(guān)。頸部淋巴結(jié)腫大：如果腫瘤發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，患者可能出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大通常是局部晚期疾病的標志，可能與腫瘤的侵襲性生長有關(guān)。診斷方法由于外耳道腺樣囊腺癌的臨床表現(xiàn)較為模糊，且與其他耳科疾病相似，因此早期診斷常常具有挑戰(zhàn)性。主要的診斷方法包括：耳鏡檢查：通過耳鏡檢查，醫(yī)生可以直接觀察外耳道內(nèi)的腫塊、潰瘍或分泌物。腺樣囊腺癌常表現(xiàn)為不規(guī)則的腫塊，可能伴有黏液分泌。早期腫瘤可見局部組織的增生、局部炎癥或潰瘍。影像學檢查：CT掃描：CT掃描能夠評估腫瘤的大小、位置、浸潤程度及其對周圍結(jié)構(gòu)（如面神經(jīng)、內(nèi)耳、顳骨等）的影響。CT能夠幫助判斷腫瘤是否侵犯了骨質(zhì)或其他關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，特別是在面神經(jīng)和中耳受累時，CT尤為重要。MRI掃描：MRI具有更高的分辨率，特別在軟組織的表現(xiàn)上，比CT更能清楚地顯示腫瘤與周圍組織的關(guān)系。MRI還可評估腫瘤是否侵犯了面神經(jīng)、內(nèi)耳或顳骨。PET-CT：在腫瘤較大或疑似有轉(zhuǎn)移的情況下，PET-CT可以用來評估腫瘤的代謝活動及其遠端轉(zhuǎn)移情況，尤其是在評估頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時具有優(yōu)勢。組織學檢查：耳道活檢：通過耳道活檢獲取腫瘤組織進行病理學檢查，能夠明確診斷為腺樣囊腺癌。病理學檢查可顯示腫瘤的腺樣結(jié)構(gòu)及細胞特征，通常為腺腔結(jié)構(gòu)和囊腺樣增生，并伴有黏液分泌。術(shù)后病理檢查：手術(shù)切除后的病理學檢查有助于確認腫瘤的分化程度和惡性程度，以及是否存在局部浸潤或轉(zhuǎn)移。治療策略外耳道腺樣囊腺癌的治療通常依賴于腫瘤的分期、大小、位置、局部侵襲性以及患者的整體健康狀況。治療方法包括手術(shù)切除、放射治療和化療。手術(shù)治療：手術(shù)切除是外耳道腺樣囊腺癌的主要治療手段。由于腫瘤往往侵入外耳道的深部及周圍組織，手術(shù)切除時需要盡量確保腫瘤的完全切除，同時保留重要功能（如聽力、面神經(jīng)等）。對于局限性的腫瘤，局部切除通常足夠；而對于侵犯顳骨或中耳的腫瘤，可能需要更廣泛的切除。手術(shù)過程中，面神經(jīng)及聽力保留是手術(shù)的重點。如果腫瘤較大或侵犯面神經(jīng)，可能需要面神經(jīng)的重建。放射治療：放療對于無法完全?02月07日
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