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王天主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 風(fēng)濕免疫科 根據(jù)病人有三聯(lián)癥或二聯(lián)癥再加上活檢陽(yáng)性即可診斷。目前有國(guó)際公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： （1）口腔炎，痛或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物。 （2）胸片示結(jié)節(jié)、固定性浸潤(rùn)或空洞。 （3）尿沉渣示顯微鏡下血尿（>5個(gè)紅細(xì)胞/高倍鏡下），或紅細(xì)胞管型。 （4）血管壁、血管周圍或血管外部有肉芽腫性炎癥。 其中4項(xiàng)中有2項(xiàng)陽(yáng)性即可診斷為韋格納肉芽腫。 為了早期診斷，對(duì)下列情況應(yīng)注意檢查： （1）慢性鼻及（或）鼻竇炎者的粘膜糜爛或肉芽組織增生。 （2）口腔粘膜潰瘍、壞死或肉芽腫。 （3）除外其他可能性的肺部結(jié)節(jié)狀陰影或空洞。 （4）皮膚的紫癜、結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、壞死和潰瘍等。 對(duì)可疑者應(yīng)立即進(jìn)行活組織檢查，對(duì)確立診斷有很大幫助。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。2013年12月22日
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王天主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 風(fēng)濕免疫科 （1）血象：白細(xì)胞增加，常可超過(guò)15000/立方毫米。有肺部損害者，嗜酸性粒細(xì)胞常明顯增高。晚期常有低血色素性貧血。 （2）血沉明顯增快。 （3）尿液檢查：腎受累后，出現(xiàn)蛋白、紅白細(xì)胞、管型尿。 （4）腎功能：嚴(yán)重腎受累有尿素氮、肌酐增高。 （5）血清學(xué)檢查：多數(shù)有γ球蛋白增高。C1q法檢測(cè)循環(huán)免疫復(fù)合物常增高。血清補(bǔ)體正?；蜉p度增高。約20%病例可測(cè)得類風(fēng)濕因子和冷球蛋白。部分病例抗平滑肌自身抗體陽(yáng)性。部分病例抗乙型肝炎病毒表面抗原的抗體陽(yáng)性，某些病人血液中分離出巨細(xì)胞病毒。 （6）腮腺液分泌性免疫球蛋白IgA增高具有特征性。 （7）腎活組織檢查：在少數(shù)病例的腎小球有免疫球蛋白IgG、IgM或IgA沉寂，補(bǔ)體C3沉積較常見(jiàn)。在活動(dòng)性損害和壞死區(qū)常有纖維蛋白沉積。 （8）抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）檢查對(duì)韋格納肉芽腫非常有意義，其中C-ANCA陽(yáng)性是該病一重要特征。疾病早期有50%的病人檢查呈陽(yáng)性，有三聯(lián)癥的活動(dòng)期病人幾乎全部陽(yáng)性。ANCA的滴度與病情活動(dòng)程度一致。 （9）X線檢查：上呼吸道病變?cè)谠缙诳梢?jiàn)鼻竇粘膜增厚，隨病情進(jìn)展可導(dǎo)致鼻及鼻竇骨質(zhì)破壞。肺部X線檢查早期多為非特異性間質(zhì)性侵潤(rùn)（肺內(nèi)出現(xiàn)網(wǎng)狀陰影），繼而出現(xiàn)致密的圓形或橢圓形陰影，并常導(dǎo)致空洞形成。也可見(jiàn)到彌漫性粟粒樣病變。這些表現(xiàn)常類似肺炎、肺膿腫、結(jié)核、腫瘤等。 （10）病灶活檢：病灶活檢是診斷肉芽腫的直接證據(jù)。從肺部取活檢陽(yáng)性率最高。摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。2013年11月29日3884
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