鮮紅斑痣

鮮紅斑痣是一種先天性毛細(xì)血管畸形，典型表現(xiàn)為皮膚有大小不一的淡紅、暗紅或紫紅色斑片，多見(jiàn)于面部及頸部，通常無(wú)法自行消退，需要盡可能的及早治療，減輕或消除癥狀，避免對(duì)于外貌造成嚴(yán)重影響。

常見(jiàn)疑問(wèn)

問(wèn)：鮮紅斑痣會(huì)越長(zhǎng)越大嗎？

答：鮮紅斑痣中的單純痣，一般 2 歲內(nèi)消退，而葡萄酒色痣非但不消退，還會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)逐步增大，在患者成年時(shí)變得更厚顏色更深。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 神經(jīng)因素：鮮紅斑痣易出現(xiàn)在三叉神經(jīng)、頸神經(jīng)和脊神經(jīng)的分布區(qū)域，提示鮮紅斑痣的發(fā)病原因可能與神經(jīng)因素有關(guān)。
• 血管因素：鮮紅斑痣組織病理學(xué)檢查顯示真皮淺層的毛細(xì)血管擴(kuò)張，但血管內(nèi)皮細(xì)胞未出現(xiàn)異常增生。有研究顯示血管擴(kuò)張可能與血管失去周圍的支持結(jié)構(gòu)有關(guān)。
• 細(xì)胞因子因素：有研究發(fā)現(xiàn)鮮紅斑痣中血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子和其受體表達(dá)都增加。此外，有研究發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子的缺乏也可以引起鮮紅斑痣。
• 基因因素：鮮紅斑痣大部分是散發(fā)的，但也有一些表現(xiàn)為家族聚集性。

危險(xiǎn)因素

• 家族中有鮮紅斑痣病史。
• 外傷：是獲得性鮮紅斑痣最常見(jiàn)誘因。

典型癥狀

• 皮損特點(diǎn)：皮損為淡紅或暗紅色斑疹或斑片，形狀不規(guī)則，壓之部分或完全褪色，可隨年齡增長(zhǎng)而顏色變深，亦可高出皮面，發(fā)生結(jié)節(jié)狀皮損?？藿小×铱人?、寒冷或情緒的激動(dòng)都可使顏色加深。不伴有疼痛和瘙癢。
• 常見(jiàn)部位：好發(fā)于顏面、頸部和頭皮，較多出現(xiàn)在三叉神經(jīng)分布的區(qū)域，也可發(fā)生于其他任何部位。大多為單側(cè)，偶爾為雙側(cè)。

其他癥狀

多數(shù)情況下鮮紅斑痣是獨(dú)立存在的。極少數(shù)情況下鮮紅斑痣會(huì)作為某些綜合征的一種表現(xiàn)，在不同疾病中有不同的特點(diǎn)：

Sturge-Weber 綜合征

• 皮膚改變：出生即可見(jiàn)鮮紅斑痣沿三叉神經(jīng)分布，嚴(yán)重者可蔓延至對(duì)側(cè)面部、頸部和軀干，少數(shù)可見(jiàn)于口腔黏膜。皮損邊緣清楚，略高出皮膚，壓之不褪色。累及前額、上瞼時(shí)可伴青光眼和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
• 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常見(jiàn)癲癇發(fā)作，隨年齡增大常有智能減退，腦血管瘤對(duì)側(cè)可出現(xiàn)偏癱及偏身萎縮。
• 眼部癥狀：30％的患者伴發(fā)青光眼和突眼。

Klippel-Trenaunay 綜合征

• 又稱骨肥大靜脈曲張綜合征，典型癥狀是鮮紅斑痣、肢體或軀干靜脈曲張及肢體增粗增長(zhǎng)三聯(lián)征。一般出生時(shí)即可見(jiàn)肢體散在的鮮紅斑痣。隨著年齡增長(zhǎng)，皮損可逐漸變硬，表面呈現(xiàn)血管或淋巴管囊泡。
• 由于該病通常合并下肢深靜脈瓣膜缺陷或下肢深靜脈缺如，可逐漸出現(xiàn)下肢、臀部、軀干外側(cè)靜脈曲張。
• 出生時(shí)還可見(jiàn)明顯的肢體肥大，童年時(shí)可進(jìn)行性加重。

并發(fā)癥

如果鮮紅斑痣沒(méi)有得到及時(shí)治療，出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀增生，可能導(dǎo)致患處畸形。

本病病因未明，尚無(wú)有效的預(yù)防方式。

本病主要依靠病理學(xué)檢查和影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 組織病理檢查：對(duì)于有異常皮損但無(wú)法確診者，可能會(huì)切取一小部分沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療、具有代表性的皮損，經(jīng)過(guò)制片后在顯微鏡下觀察，得出病理診斷。
• 磁共振檢查（MRI）：對(duì)于頭部發(fā)生的鮮紅斑痣，可能需要進(jìn)行 MRI 檢查以排除 Sturge-Weber 綜合征。

隨著年齡增長(zhǎng)，鮮紅斑痣皮損逐漸加深增厚，并可形成結(jié)節(jié)，給治療帶來(lái)困難。因此，提倡早期治療，既可以減少治療次數(shù)，提高療效，也可以減少患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和心理負(fù)擔(dān)。

物理治療

• 激光治療：激光治療是治療鮮紅斑痣的首選方法。激光可被血液中的血紅蛋白選擇性吸收，產(chǎn)生光熱作用，從而破壞病變血管，對(duì)正常的皮膚結(jié)構(gòu)損傷較小。常用的方式包括以下幾種：脈沖染料激光、強(qiáng)脈沖光、雙波長(zhǎng)激光、長(zhǎng)脈沖激光。
• 光動(dòng)力療法：光動(dòng)力療法是治療鮮紅斑痣的新技術(shù)，通過(guò)靜脈注射化學(xué)光敏劑，可以增加皮損區(qū)域?qū)庹盏拿舾卸?，?jīng)過(guò)適量的照射可引起毛細(xì)血管內(nèi)的光化學(xué)反應(yīng)，從而使血管壁遭到破壞。光動(dòng)力療法具有照射和皮損消退均勻，治療次數(shù)少，療效安全可靠等優(yōu)點(diǎn)。尤其對(duì)大面積、病灶集中的鮮紅斑痣患者具有明顯的優(yōu)勢(shì)。
• 聯(lián)合療法：聯(lián)合使用各種激光或光動(dòng)力治療，可以大小光斑互補(bǔ)、集中分散治療互補(bǔ)、減少治療次數(shù)和縮短療程、縮短避光時(shí)間和減少光敏反應(yīng)的發(fā)生，提高療效。

手術(shù)治療

• 對(duì)于激光及光動(dòng)力治療均無(wú)效的患者，以及已經(jīng)發(fā)生嚴(yán)重增厚者，可考慮手術(shù)治療。
• 手術(shù)治療可以去除鮮紅斑痣，一部分患者經(jīng)擴(kuò)張皮瓣術(shù)，可達(dá)到美容的效果。但仍有患者患處愈合后看起來(lái)仍然與正常皮膚不一樣。

常見(jiàn)疑問(wèn)

問(wèn)：鮮紅斑痣幾歲治療比較好？

答：在孩子能夠配合的前提下，建議越早治療效果越好。

• 飲食上注意補(bǔ)充富含維生素 C、維生素 E、胡蘿卜素及纖維素的食物，少吃辛辣、油膩等刺激性食物。
• 盡量避免日光直曬，尤其是進(jìn)行光動(dòng)力治療的人群，使用光敏劑后需要避光數(shù)周以上。
• 戒煙戒酒。
• 應(yīng)做好疾病監(jiān)測(cè)工作，經(jīng)積極治療后皮損無(wú)明顯改善，甚至出現(xiàn)面積增大的情況，需及時(shí)前往醫(yī)院就醫(yī)。
• 激光治療后如有疼痛出現(xiàn)，可以用毛巾包裹冰塊間斷進(jìn)行冷敷。
• 日常注意保持皮損處清潔干燥，避免皮膚感染。

鮮紅斑痣如果在早期選擇合適的治療，可使皮損得到 80％-90％的改善，同時(shí)可避免和減少一些不良影響，如局部皮膚增厚、組織結(jié)構(gòu)畸形等。