先天性腸閉鎖

先天性腸閉鎖是新生兒腸梗阻中最常見的原因之一，它的發(fā)生率僅次于先天性巨結(jié)腸。 先天性腸閉鎖的孩子最突出的癥狀是頑固性嘔吐，腸道閉鎖的部位越高，嘔吐出現(xiàn)的時(shí)間就越早，嘔吐物中除了奶汁外，可能還帶有膽汁；低位閉鎖嘔吐物呈糞便樣；而且嘔吐呈持續(xù)性、反復(fù)性，并進(jìn)行性加重；在排便方面，大部分孩子都沒有正常的胎糞排出，多半是排除灰白或灰青色的大便，量少呈粘液樣；隨著時(shí)間的推移，孩子的營養(yǎng)狀況迅速惡化，出現(xiàn)消瘦、脫水、容易生病、腹脹的明顯癥狀。 檢查腹部立位片會(huì)發(fā)現(xiàn)有比較多的液氣平面等腸道梗阻的征象，鋇灌腸可以出現(xiàn)胎兒型結(jié)腸。 先天性腸閉鎖唯一的治療辦法就是手術(shù)治療，如不手術(shù)，就沒有生存的希望，手術(shù)后，孩子的成活率在70%到85%之間，如果孩子同時(shí)合并有其他畸形的，或者是早產(chǎn)兒，或者是低出生體重兒，那么存活率還會(huì)降低。 湖南省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心 張先華 主任醫(yī)師本文系張先華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

什么是腸閉鎖？腸閉鎖就是任何一處的腸道發(fā)生的先天性閉鎖，是新生兒中一種較常見的消化道畸形。腸閉鎖包括十二指腸閉鎖，空腸閉鎖，回腸閉鎖，結(jié)腸閉鎖，直腸閉鎖。 先天性腸閉鎖的分型I型閉鎖：腸管外形連續(xù)性未中斷，僅在腸腔內(nèi)有隔膜使腸腔完全閉鎖。 II型閉鎖：閉鎖兩個(gè)盲端完全分離，期間有一天纖維索帶相連。 III型閉鎖：閉鎖兩個(gè)盲端完全分離，無纖維索帶相連，毗鄰的腸系膜有一“V”型缺損。 IV型缺損：多發(fā)性腸閉鎖。 先天性腸閉鎖有什么表現(xiàn)？典型的表現(xiàn)就是新生兒腸梗阻，有的寶寶在媽媽肚子里，彩超就能發(fā)現(xiàn)羊水過多或是腸管的梗阻。 高位腸閉鎖（十二指腸和空腸上段）寶寶可出現(xiàn)早期頻繁嘔吐，尤其嘔吐黃綠色胃液，無法進(jìn)食，一般沒有肚子脹，沒有大便，或是少量灰白色大便。 低位腸閉鎖寶寶可出現(xiàn)嘔吐，肚子脹，肚子脹漸加重，沒有大便或是少量灰白色大便。 腹部立位片表現(xiàn)為腸梗阻。 結(jié)腸造影可見細(xì)小的結(jié)腸（比正常寶寶的結(jié)腸小）。 上消化道造影可以明確高位腸閉鎖的閉鎖位置。 所以，寶寶頻繁嘔吐，肚子脹，大便不拉，一定要及時(shí)來醫(yī)院看。 先天性腸閉鎖的治療？手術(shù)是治療腸閉鎖的唯一方法，手術(shù)前一般需要2-3天做一系列檢查來明確診斷，評(píng)估寶寶手術(shù)耐受力，調(diào)整好手術(shù)前狀態(tài)。 手術(shù)方式根據(jù)寶寶具體的情況和腸閉鎖的類型采取合適的手術(shù)方式，對(duì)于高位的腸閉鎖，我們醫(yī)院已經(jīng)開展腹腔鏡微手術(shù)。 術(shù)后護(hù)理及預(yù)后術(shù)后寶寶一般需要住在ICU里，自主呼吸穩(wěn)定后遷到普通病房治療，術(shù)后需要禁食到寶寶腸功能恢復(fù)后才開始吃東西，在禁食期間，輸液營養(yǎng)支持。對(duì)我院近十年的腸閉鎖寶寶研究表明，我院的先天性腸閉鎖的治愈率超過90%. 本文系黃文華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

腸閉鎖是腸腔的先天性完全梗阻，是新生兒腸梗阻最常見的病因之一，可發(fā)生在消化道的任何部位?；啬c最常受累，其次是空腸、十二指腸和結(jié)腸。 ●空腸和回腸閉鎖是宮內(nèi)獲得性疾病，由血管破壞導(dǎo)致胎兒腸缺血性壞死所致。血管破壞的原因包括腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、內(nèi)疝、腹裂、胎糞性腸梗阻和節(jié)段性腸系膜血供中斷。 ●產(chǎn)前超聲檢查提示可能存在腸閉鎖的征象包括：羊水過多、腸管擴(kuò)張或腸回聲增強(qiáng)。“雙泡征”是由十二指腸近端和胃同時(shí)擴(kuò)張形成，提示存在十二指腸閉鎖。產(chǎn)前超聲檢查并不總是準(zhǔn)確，出生后應(yīng)進(jìn)行X線平片及造影檢查確診。 .空腸和回腸閉鎖嬰兒常表現(xiàn)為腹部膨隆和膽汁性嘔吐，這通常開始于生后最初2日。與腸閉鎖嬰兒相比，腸狹窄(部分性梗阻)嬰兒的臨床表現(xiàn)可能會(huì)延遲數(shù)日或數(shù)周。高膽紅素血癥常見。約10%的空腸或回腸閉鎖嬰兒存在囊性纖維化和胎糞性腸梗阻。 ●十二指腸閉鎖嬰兒表現(xiàn)為胃擴(kuò)張和嘔吐，嘔吐可能為膽汁性或非膽汁性。約25%的十二指腸閉鎖嬰兒有唐氏綜合征。無唐氏綜合征的嬰兒常有其他先天性畸形，包括消化道(膽道閉鎖、膽囊發(fā)育不全)、心臟、腎臟和脊柱畸形。 .在腹部平片上見到雙泡征高度提示十二指腸閉鎖；除極少病例外，十二指腸閉鎖時(shí)遠(yuǎn)端腸管無氣體影?？漳c或回腸閉鎖常表現(xiàn)為小腸腸袢擴(kuò)張伴氣液平面。更遠(yuǎn)端腸閉鎖最突出的征象是腸膨隆。 ●對(duì)大多數(shù)嬰兒其他評(píng)估內(nèi)容包括：X線造影檢查，證實(shí)并更好地界定畸形；胸部平片，了解有無脊柱畸形；全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類、血清電解質(zhì)濃度、血漿尿素氮(BUN)及肌酐等實(shí)驗(yàn)室檢查，評(píng)估患兒的臨床情況。 ●需行其他檢查評(píng)估有無合并疾病的 患兒指征包括：存在十二指腸閉鎖，需超聲心動(dòng)圖和腎臟超聲檢查；存在唐氏綜合征，需直腸活檢以評(píng)估郝什朋??；存在胎糞栓，需檢查囊性纖維化。 手術(shù)治療 ●腸閉鎖嬰兒的術(shù)前處理包括禁食和安置鼻胃管或口胃管持續(xù)吸引。應(yīng)建立靜脈通道，給予胃腸外補(bǔ)液。應(yīng)糾正水及電解質(zhì)平衡紊亂。我們給予抗生素預(yù)防術(shù)后感染。 ●手術(shù)方式：取決于閉鎖部位。對(duì)每例患兒，都應(yīng)考慮可能存在多個(gè)閉鎖。 本文系黃姍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

嬰幼兒嘔吐是較為常見的兒科問題,幾乎所有的孩子都會(huì)經(jīng)歷，原因在于：嬰兒的胃食管括約肌不夠成熟，平躺的時(shí)間長，液體食物比固體食物更容易引起返流等。這樣的嘔吐大部分是生理性的。由此引起的喂養(yǎng)后少量回奶或溢奶（非噴射性），往往是正常的，沒有臨床意義。家長也不需要特別緊張。但是父母以及社區(qū)醫(yī)生需要對(duì)引起嘔吐的潛在嚴(yán)重疾病有必要認(rèn)識(shí)，以免延誤轉(zhuǎn)診及診治。需要高度警惕并及時(shí)到兒童?？漆t(yī)院就診進(jìn)行評(píng)估的癥狀包括下列：①膽汁樣嘔吐（嘔吐物為綠色/黃綠色）②嘔吐物中有血③前囟膨出④生長停滯/消瘦⑤伴隨高熱⑥易激惹⑦孩子聞起來有異味⑧淡漠，沒有精神⑨頸部強(qiáng)直及畏光⑩持續(xù)性嘔吐噴射性嘔吐伴嚴(yán)重腹脹及腹痛總起來看，引起上述癥狀的病因可分為外科性和非外科性兩大類。相對(duì)而言非外科性嘔吐大部分屬于良性病變，如喂養(yǎng)過多，胃食管返流病，牛奶蛋白過敏，胃腸炎等，大多可通過藥物和適當(dāng)干預(yù)緩解。而外科性嘔吐（多與先天性發(fā)育畸形有關(guān)）盡管少見一些，其問題往往比非外科性更為嚴(yán)重，20-50%孩子需要急診手術(shù)干預(yù)，所以需要格外警惕并及時(shí)診治。外科性問題主要包括：1.嘔吐物含膽汁是不好的（bileisbad）：對(duì)于新生兒和嬰兒來說，嘔吐物中任何綠色/黃綠的顏色都應(yīng)該首先考慮為外科性疾患。需要認(rèn)真檢查排除腸梗阻可能.這組疾病包括：腸旋轉(zhuǎn)不良，先天性腸閉鎖腸狹窄，腸穿孔，先天性巨結(jié)腸，環(huán)狀胰腺，胎糞性腸梗阻等。膽汁性嘔吐（>1次）即應(yīng)該及時(shí)就診排除外科性問題。需要急診手術(shù)的及時(shí)手術(shù)。否則將導(dǎo)致患兒的腸道損失，死亡，或短腸綜合征，極大影響患兒生存質(zhì)量。2.先天性幽門狹窄：發(fā)病率約1/1000.男孩更加常見。多半發(fā)生于出生的前3個(gè)月。病因不詳。幽門肌層的肥厚可導(dǎo)致胃出口梗阻。這樣的嘔吐表現(xiàn)為即吃即吐，嘔吐為噴射狀的，吐物為奶汁或奶瓣，不含膽汁。吐完后孩子饑餓感更強(qiáng)?；純后w重漸輕，尿便減少。需要及時(shí)就診。目前開放式和腔鏡手術(shù)治療技術(shù)均成熟。療效穩(wěn)定。3.腸套疊：常發(fā)生于2月-2歲大的嬰幼兒。標(biāo)準(zhǔn)的三聯(lián)征：嘔吐，腹痛，果醬樣便僅見于10-15%的患兒。更多的孩子表現(xiàn)為有規(guī)律的，間斷短暫發(fā)作的腹痛（可伴嘔吐），每次發(fā)作間隔20分鐘左右。腹痛較為劇烈，患兒痛時(shí)輾轉(zhuǎn)不安。而發(fā)作間期則表現(xiàn)較為舒適。血便往往出現(xiàn)在間歇性腹痛發(fā)作的十小時(shí)以后。所以，對(duì)于腸套患兒而言，規(guī)律性的間歇腹痛對(duì)早期診斷更加重要。由于超聲篩查的普及，腸套的預(yù)后已極大改善。大部分的患兒可通過空氣/水灌腸將腸管復(fù)位。手術(shù)復(fù)位相對(duì)安全。但仍有偶發(fā)病例因病程長，產(chǎn)生嚴(yán)重并發(fā)癥并導(dǎo)致死亡。

腸閉鎖診斷一經(jīng)確立，應(yīng)在保證安全的情況下盡早手術(shù)，否則可能引致腸穿孔，最終造成腹膜炎、感染中毒性休克直至多臟器衰竭而死亡。 國內(nèi)外常用的手術(shù)方式、方法很多，但最終的目的都是重建消化道、恢復(fù)腸道的通暢性。結(jié)合國內(nèi)的具體情況（如經(jīng)濟(jì)承受能力、傳統(tǒng)觀念思維等），手術(shù)原則為盡可能一次性手術(shù)根治。 1.腸切除吻合術(shù)：手術(shù)中切除閉鎖病變所在腸管，閉鎖近端根據(jù)擴(kuò)張程度及腸壁的厚度、彈性適當(dāng)切除，通常切除長度約10-20厘米，斷端行端-端吻合、端-背吻合或長斜型吻合等，也有部分醫(yī)生習(xí)慣先將閉鎖近端腸管修剪縮小管徑后再行端-端吻合。 2.一期腸造瘺術(shù)：閉鎖遠(yuǎn)端腸管發(fā)育不良，可能存在功能性障礙：如胎糞性腹膜炎所致腸閉鎖；回腸遠(yuǎn)端、結(jié)腸閉鎖所致胎兒結(jié)腸改變等情況應(yīng)分期手術(shù)，一期腸造瘺位置的選擇應(yīng)該慎重，以免術(shù)后腹瀉出現(xiàn)脫水及電解質(zhì)紊亂，通常造瘺術(shù)后3月左右再次手術(shù)閉合瘺口。 3.一期腸外置術(shù)：對(duì)于較高位置的閉鎖、腸穿孔、其他器官系統(tǒng)并發(fā)癥多、病情危重等病人，無法承受一次性根治手術(shù)或一期吻合手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大的病人，應(yīng)果斷行腸外置術(shù)，以縮短手術(shù)時(shí)間，減少手術(shù)打擊，避免手術(shù)污染，先行搶救生命。術(shù)后病情穩(wěn)定后，3-7天內(nèi)再次手術(shù)行腸吻合術(shù)或正規(guī)腸造瘺術(shù)。 4. 腸切除“丁”字吻合術(shù)：手術(shù)中發(fā)現(xiàn)病人自身腸道條件不好，手術(shù)醫(yī)生對(duì)于一期吻合沒有把握，可疑術(shù)后出現(xiàn)吻合口瘺或吻合口嚴(yán)重狹窄，可以采用“丁”字吻合的方式，一般高位閉鎖采用“倒丁”字吻合，腹壁造瘺口可以置管引流擴(kuò)張的近端腸管內(nèi)腸液，減輕腸腔內(nèi)壓力，保證吻合口的愈合環(huán)境，同時(shí)還可以擇機(jī)經(jīng)瘺口插管推注進(jìn)行腸內(nèi)營養(yǎng)；低位閉鎖適合“正丁”字吻合，術(shù)后一旦吻合口狹窄或閉鎖遠(yuǎn)端腸功能障礙可以部分替代腸造瘺的功能而不致引起嚴(yán)重的腹脹?！岸∽帧蔽呛闲g(shù)后病情恢復(fù)滿意，造瘺口無保留必要時(shí)可以擇期關(guān)閉瘺口，一般周期為1-3月。先天性腸閉鎖病人就診時(shí)間早，病人年齡小，體重低，組織器官嬌嫩，手術(shù)精細(xì)、難度大，對(duì)手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)要求很高，病人應(yīng)選擇有一定技術(shù)水準(zhǔn)的?？漆t(yī)院就診手術(shù)，以免后期處理困難。家長如果要來我院就診可以申請預(yù)約轉(zhuǎn)診服務(wù)，避免到時(shí)掛不到號(hào)白跑一趟，就診前也可以通過電話咨詢與我溝通一下就診注意事宜。

懷孕過程中如果孕婦羊水過多、胎動(dòng)異常應(yīng)引起足夠重視，產(chǎn)前超聲檢查通?？梢蕴崾究梢刹∽?。參考產(chǎn)前超聲檢查結(jié)果及生后出現(xiàn)的明顯外科體征，結(jié)合生后出現(xiàn)嘔吐、不能喂養(yǎng)、腹脹、無正常胎便外排等典型癥狀，經(jīng)腹部立位平片、腹部超聲及消化道造影檢查等必要的輔助檢查手段大都可以明確診斷。 患者如果已經(jīng)做了相關(guān)檢查，可以傳到網(wǎng)上與我在線咨詢，或者通過電話咨詢方式與我深度溝通。 典型癥狀相似于先天性腸閉鎖的其他疾病相對(duì)較少，主要應(yīng)與內(nèi)科功能性腹脹、嘔吐等鑒別，此外，部分遺傳代謝性疾病引發(fā)的腹脹嘔吐也需要引起關(guān)注。常見的先天性全結(jié)腸型巨結(jié)腸、先天性腸狹窄等各種原因所致的完全性、機(jī)械性腸梗阻等疾患同樣可以造成和本病想類似臨床表現(xiàn)，需要鑒別。