小腦萎縮

長(zhǎng)期以來(lái)，社會(huì)公眾誤認(rèn)為“共濟(jì)失調(diào)”就是“小腦萎縮”，由此帶來(lái)了一系列認(rèn)識(shí)的混亂。共濟(jì)失調(diào)的嚴(yán)重程度與小腦萎縮的程度并不一致，我們已經(jīng)接診過(guò)數(shù)位頭顱核磁共振顯示明顯小腦萎縮而臨床上僅為輕度共濟(jì)失調(diào)甚至沒(méi)有共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)的病例;部分已出現(xiàn)明顯共濟(jì)失調(diào)的患者僅有輕度小腦萎縮?！靶∧X萎縮”最直接的含義是神經(jīng)影像學(xué)檢查提示小腦容積減少，腦溝增寬，這是對(duì)一種病理?yè)p害的部位和表現(xiàn)的描述，而不是某一種或者某一類(lèi)疾病的名稱。老百姓對(duì)于“腦萎縮”一詞印象很深刻，一是由于這個(gè)詞字面意思容易理解，二是使人聯(lián)想到很?chē)?yán)重的疾病。當(dāng)今基于互聯(lián)網(wǎng)的交流和傳播方式盛行，很多詞一旦投入網(wǎng)絡(luò)會(huì)被放大、曲解?！澳X萎縮”、“大腦萎縮”、“小腦萎縮”就是典型的被放大曲解的幾個(gè)“醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)”。這幾個(gè)詞困擾著很多求醫(yī)心切的患者，也容易被一些人所利用，互聯(lián)網(wǎng)上可檢索到大量聲稱可治療“小腦萎縮”的機(jī)構(gòu)網(wǎng)頁(yè)，往往將“腦萎縮”、“大腦萎縮”、“小腦萎縮”混為一談，治療方法主要是一些活血化瘀治療腦卒中的中藥。其實(shí)，無(wú)論是哪個(gè)部位的萎縮，均意味著神經(jīng)元數(shù)量減少已達(dá)到一定的程度，才可能被神經(jīng)影像學(xué)方法所識(shí)別。進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)綜合征(syndrome of progressive ataxia)是一組以共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的累及脊髓、小腦及腦干的神經(jīng)退行性疾病，可分為遺傳性共濟(jì)失調(diào)和散發(fā)性共濟(jì)失調(diào)。該組疾病主要表現(xiàn)為：平衡障礙、進(jìn)行性肢體協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、步態(tài)不穩(wěn)、構(gòu)音障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等，并可能伴有復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)損害，如錐體系、錐體外系、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、脊髓、周?chē)窠?jīng)損害，個(gè)別類(lèi)型伴有大腦皮層功能損害。

小腦性萎縮（共濟(jì)失調(diào)）的治療小腦性萎縮的發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，病因治療非常困難，但通過(guò)綜合治療可使癥狀減輕或減慢病情的進(jìn)展，使患者的生活自理能力進(jìn)一步持久。綜合治療措施包括藥物治療、高壓氧治療、康復(fù)治療、飲食治療等。藥物治療：主要是對(duì)癥治療，減輕癥狀，減慢病情發(fā)展，保持生活自理能力，包括：（1）擴(kuò)張血管，改善微循環(huán)：如煙酸、維生素E煙酸酯、丁咯地爾等；（2）神經(jīng)細(xì)胞活化劑：如胞二磷膽堿、茴拉西坦、都可喜、輔酶Q等；（3）維生素：如維生素B1、維生素B12、維生素B6、維生素E、維生素C等；（4）其他：如左旋多巴、苯海索、乙酰唑胺等。高壓氧治療：高壓氧有增加血氧含量、血氧張力和血氧彌散率，提高神經(jīng)組織氧儲(chǔ)備量，改善微循環(huán)等作用，對(duì)小腦萎縮有一定療效，但療效持續(xù)時(shí)間較短?？祻?fù)治療：主要有物理療法、針灸、重要治療。飲食治療：（1）盡量低鹽、低糖、低脂肪；（2）營(yíng)養(yǎng)要均衡，切忌暴飲暴食；（3）飲食最好是天然食物形態(tài)，不要過(guò)度加工，食物添加劑越少越好；（4）各種蔬菜水果輪換著吃，以吸收不同的營(yíng)養(yǎng)成分.每天1個(gè)雞蛋、2大杯牛奶，多食魚(yú)類(lèi)與海產(chǎn)，適量肉類(lèi)與豆制品，不吃油炸、油酥、辛辣、腌漬、罐頭湯、奶油、番茄漿、香腸、臘肉、熱狗、蛋糕、洋芋片，咖啡、煙、酒、茶也要少用，最好的是純水和鮮果汁。基因治療：隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)研究進(jìn)展，基因治療有可能用于小腦性萎縮患者，只有基因治療才能從根本上治療這類(lèi)有遺傳背景的疾病。

橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一種以腦橋小腦中腳和小腦半球萎縮為特征的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，是遺傳型共濟(jì)失調(diào)中較為常見(jiàn)的類(lèi)型。病理表現(xiàn)主要為小腦半球、腦橋腹側(cè)、延髓橄欖核嚴(yán)重萎縮，紅核、黑質(zhì)、基底節(jié)、大腦皮質(zhì)及脊髓前角不受累。病因不詳，可有家族史。鏡下見(jiàn)延髓下橄欖核神經(jīng)細(xì)胞脫失,膠質(zhì)細(xì)胞增生,橄欖小腦纖維脫髓鞘;橋腦腹側(cè)橋橫纖維幾乎全部脫失。首發(fā)癥狀以進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)及雙下肢無(wú)力者最多，眼球運(yùn)動(dòng)障礙也較為常見(jiàn)。頭顱MRI主要征像(1)腦干形態(tài)變細(xì)尤以腦橋前后徑變小更為明顯: 2)小腦體積變小，小腦溝裂增寬加深，半球小葉變細(xì)變長(zhǎng)，呈樹(shù)枝狀 3)腦池及腦室擴(kuò)大，其中以橋前池增寬最為明顯。十字征或十字面包征（hot cross bun sign）——上面有十字架圖樣的圓形面包：T2加權(quán)像上腦橋的十字形信號(hào)影即“十字征”。十字征機(jī)制：腦橋核及其發(fā)出的通過(guò)小腦中腳到達(dá)小腦的纖維變性，腦橋神經(jīng)元、橋橫纖維、小腦中腳因變性而嚴(yán)重減少，同時(shí)神經(jīng)膠質(zhì)增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上腦橋的十字形高信號(hào)；但是，由齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳（結(jié)合臂）的纖維和錐體束（皮質(zhì)核束、皮質(zhì)脊髓束）、內(nèi)側(cè)丘系、腦橋背蓋部卻未受損，這種差異性受累恰恰是MRI上出現(xiàn)十字征的重要原因。曾認(rèn)為十字征是OPCA特征性改變。有文獻(xiàn)報(bào)道不僅在OPCA，而且在多系統(tǒng)萎縮（MSA）的其他兩型：黑質(zhì)紋狀體變性（SND），Shy-Drage綜合癥也有類(lèi)似征象。僅從影像出現(xiàn)“十字征”只能考慮為MSA，但至于是OPCA、SND還是Shy-Drager綜合征就需密切結(jié)合臨床了。診斷MSA這類(lèi)疾病還是應(yīng)以臨床為主，神經(jīng)影像診斷為輔。一般來(lái)說(shuō)：當(dāng)以帕金森綜合征為主時(shí)，MSA即為紋狀體黑質(zhì)變性（SND）；當(dāng)以小腦癥狀為主時(shí)，MSA即為OPCA；而以自主神經(jīng)功能紊亂為主時(shí)，如性功能障礙、頭暈，MSA即為Shy-Drager綜合征。進(jìn)行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：屬于帕金森疊加綜合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于腦干和基底節(jié)的大量神經(jīng)纖維纏節(jié)和神經(jīng)纖維網(wǎng)線（neuropil threads）為特征。55到70歲發(fā)病，常常以姿勢(shì)平衡障礙和跌倒為首發(fā)癥狀，隨后出現(xiàn)構(gòu)音障礙和運(yùn)動(dòng)遲緩，往往是雙側(cè)同時(shí)發(fā)病，半數(shù)以上的病人很快出現(xiàn)認(rèn)知障礙?？沙霈F(xiàn)呆視、眼瞼關(guān)閉遲緩和不眨眼以及特征性的核上性共視運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為眼球共同上視或下視麻痹，后者更具有診斷價(jià)值。肌強(qiáng)直以中軸軀干性肌強(qiáng)直為主，肢體的肌強(qiáng)直不如軀干明顯。病人可有個(gè)性的改變，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈現(xiàn)“驚恐面容”。病人癥狀對(duì)左旋多巴制劑治療無(wú)效或療效差，其平均病程為5年到7年。早期出現(xiàn)姿勢(shì)平衡障礙和跌到以及垂直性核上性共視障礙有助與帕金森病鑒別。PSP的病理基礎(chǔ)是“中腦被蓋部萎縮”，垂直注視中樞也因此受累。這樣一來(lái)，在MR正中矢狀位上形如蜂鳥(niǎo)－蜂鳥(niǎo)征（hummingbird sign）。中腦被蓋部嘴緣的萎縮看起來(lái)就像是蜂鳥(niǎo)的嘴，在影像上自然就表現(xiàn)為蜂鳥(niǎo)細(xì)長(zhǎng)、尖銳的鳥(niǎo)嘴的特征性形態(tài)。腦橋不常受累，小腦不受累??！但“蜂鳥(niǎo)征”不應(yīng)該只看“鳥(niǎo)嘴”，因此僅稱為“鳥(niǎo)嘴征”嚴(yán)格說(shuō)來(lái)是錯(cuò)誤的，而應(yīng)該把整個(gè)“蜂鳥(niǎo)”當(dāng)作一個(gè)整體來(lái)看！即：PSP患者的中腦嘴、中腦被蓋部、腦橋基底部、小腦在MRI正中矢狀位上看起來(lái)分別與蜂鳥(niǎo)的鳥(niǎo)嘴、鳥(niǎo)頸、鳥(niǎo)身、鳥(niǎo)翼相似。