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田新良副主任醫(yī)師 保定市第五醫(yī)院 影像診斷科 橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一種以腦橋小腦中腳和小腦半球萎縮為特征的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，是遺傳型共濟(jì)失調(diào)中較為常見的類型。病理表現(xiàn)主要為小腦半球、腦橋腹側(cè)、延髓橄欖核嚴(yán)重萎縮，紅核、黑質(zhì)、基底節(jié)、大腦皮質(zhì)及脊髓前角不受累。病因不詳，可有家族史。鏡下見延髓下橄欖核神經(jīng)細(xì)胞脫失,膠質(zhì)細(xì)胞增生,橄欖小腦纖維脫髓鞘;橋腦腹側(cè)橋橫纖維幾乎全部脫失。首發(fā)癥狀以進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)及雙下肢無(wú)力者最多，眼球運(yùn)動(dòng)障礙也較為常見。頭顱MRI主要征像(1)腦干形態(tài)變細(xì)尤以腦橋前后徑變小更為明顯: 2)小腦體積變小，小腦溝裂增寬加深，半球小葉變細(xì)變長(zhǎng)，呈樹枝狀 3)腦池及腦室擴(kuò)大，其中以橋前池增寬最為明顯。十字征或十字面包征（hot cross bun sign）——上面有十字架圖樣的圓形面包：T2加權(quán)像上腦橋的十字形信號(hào)影即“十字征”。十字征機(jī)制：腦橋核及其發(fā)出的通過(guò)小腦中腳到達(dá)小腦的纖維變性，腦橋神經(jīng)元、橋橫纖維、小腦中腳因變性而嚴(yán)重減少，同時(shí)神經(jīng)膠質(zhì)增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上腦橋的十字形高信號(hào)；但是，由齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳（結(jié)合臂）的纖維和錐體束（皮質(zhì)核束、皮質(zhì)脊髓束）、內(nèi)側(cè)丘系、腦橋背蓋部卻未受損，這種差異性受累恰恰是MRI上出現(xiàn)十字征的重要原因。曾認(rèn)為十字征是OPCA特征性改變。有文獻(xiàn)報(bào)道不僅在OPCA，而且在多系統(tǒng)萎縮（MSA）的其他兩型：黑質(zhì)紋狀體變性（SND），Shy-Drage綜合癥也有類似征象。僅從影像出現(xiàn)“十字征”只能考慮為MSA，但至于是OPCA、SND還是Shy-Drager綜合征就需密切結(jié)合臨床了。診斷MSA這類疾病還是應(yīng)以臨床為主，神經(jīng)影像診斷為輔。一般來(lái)說(shuō)：當(dāng)以帕金森綜合征為主時(shí)，MSA即為紋狀體黑質(zhì)變性（SND）；當(dāng)以小腦癥狀為主時(shí)，MSA即為OPCA；而以自主神經(jīng)功能紊亂為主時(shí)，如性功能障礙、頭暈，MSA即為Shy-Drager綜合征。進(jìn)行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：屬于帕金森疊加綜合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于腦干和基底節(jié)的大量神經(jīng)纖維纏節(jié)和神經(jīng)纖維網(wǎng)線（neuropil threads）為特征。55到70歲發(fā)病，常常以姿勢(shì)平衡障礙和跌倒為首發(fā)癥狀，隨后出現(xiàn)構(gòu)音障礙和運(yùn)動(dòng)遲緩，往往是雙側(cè)同時(shí)發(fā)病，半數(shù)以上的病人很快出現(xiàn)認(rèn)知障礙?？沙霈F(xiàn)呆視、眼瞼關(guān)閉遲緩和不眨眼以及特征性的核上性共視運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為眼球共同上視或下視麻痹，后者更具有診斷價(jià)值。肌強(qiáng)直以中軸軀干性肌強(qiáng)直為主，肢體的肌強(qiáng)直不如軀干明顯。病人可有個(gè)性的改變，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈現(xiàn)“驚恐面容”。病人癥狀對(duì)左旋多巴制劑治療無(wú)效或療效差，其平均病程為5年到7年。早期出現(xiàn)姿勢(shì)平衡障礙和跌到以及垂直性核上性共視障礙有助與帕金森病鑒別。PSP的病理基礎(chǔ)是“中腦被蓋部萎縮”，垂直注視中樞也因此受累。這樣一來(lái)，在MR正中矢狀位上形如蜂鳥－蜂鳥征（hummingbird sign）。中腦被蓋部嘴緣的萎縮看起來(lái)就像是蜂鳥的嘴，在影像上自然就表現(xiàn)為蜂鳥細(xì)長(zhǎng)、尖銳的鳥嘴的特征性形態(tài)。腦橋不常受累，小腦不受累??！但“蜂鳥征”不應(yīng)該只看“鳥嘴”，因此僅稱為“鳥嘴征”嚴(yán)格說(shuō)來(lái)是錯(cuò)誤的，而應(yīng)該把整個(gè)“蜂鳥”當(dāng)作一個(gè)整體來(lái)看！即：PSP患者的中腦嘴、中腦被蓋部、腦橋基底部、小腦在MRI正中矢狀位上看起來(lái)分別與蜂鳥的鳥嘴、鳥頸、鳥身、鳥翼相似。2009年07月14日
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