席漢氏綜合癥

席漢氏綜合征（Sheehan'ssyndrome）是由于產(chǎn)后大出血、休克而導(dǎo)致垂體前葉缺血壞死，繼發(fā)出現(xiàn)垂體前葉多種激素減退或缺少而引起一系列臨床癥狀的疾病。發(fā)生率約占產(chǎn)后出血及休克病人的25%。妊娠期間垂體增生需氧量增多,對缺血缺氧較為敏感。此時(shí)，若有全身循環(huán)衰竭，垂體前葉血流量驟然銳減極易發(fā)生缺血壞死。席漢氏綜合征臨床表現(xiàn)主要是促性腺激素、促腎上腺激素及促甲狀腺激素過低的癥狀：1.促性腺激素過低，可出現(xiàn)產(chǎn)后無泌乳、閉經(jīng)、性欲減退或消失，生殖器及乳房萎縮等；2.促腎上腺激素過低，可有虛弱、疲倦、厭食、低血壓、低血糖、易感染、皮膚色素變淡等；3.促甲狀腺素過低，可有貧血、畏寒、面色蒼白、水腫，皮膚干且粗糙、表情淡漠、遲鈍、心率緩慢等癥狀。嚴(yán)重者可發(fā)生垂體前葉功能減退危象，如高熱、嘔吐、譫妄、昏迷等癥狀。由于意識中樞(大腦、丘腦下部、中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等)神經(jīng)細(xì)胞代謝發(fā)生障礙，則可出現(xiàn)意識障礙，如失眠、抑郁、譫語、哭笑無常等精神癥狀。臨床癥狀的嚴(yán)重程度與垂體壞死的程度有關(guān)。當(dāng)垂體壞死達(dá)50%時(shí),臨床上可出現(xiàn)癥狀壞死面積達(dá)75%以上則癥狀明顯壞死面積超過95%則出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。對于垂體累及范圍小、程度輕者如早期治療，促其代償增生，可望恢復(fù)。因此早期診斷是非常重要的。確診方法目前確診的方法除臨床表現(xiàn)外，主要是實(shí)驗(yàn)室內(nèi)分泌測定、蝶鞍電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）,以及垂體前葉儲(chǔ)備功能的測定。實(shí)驗(yàn)檢查除血糖、膽固醇、電解質(zhì)外,必須通過放射免疫法RIA測定血中激素如三碘甲狀腺原氨酸（T3）。甲狀腺素（T4）、促甲狀腺激素（TSH）黃體生成素（H）、卵泡刺激素（FSH）、泌乳素（PRL）、雄二醇（E2）及皮質(zhì)醇等。垂體前葉儲(chǔ)備功能測定可通過促甲狀腺素釋放激素（TRH）興奮試驗(yàn)、黃體生成素釋放激素（LH-RH）興奮試驗(yàn)、胰島素低血糖興奮試驗(yàn)等評估。席漢氏綜合征是一種可預(yù)防的疾病，必須做好孕期保健及預(yù)防，并應(yīng)及時(shí)處理產(chǎn)后出血，防止休克時(shí)間過久是預(yù)防本病的根本措施。一旦發(fā)生應(yīng)早期診斷及治療，力爭使壞死組織通過代償恢復(fù)功能。對于產(chǎn)后出血及休克的病人，應(yīng)于分娩后20-30天施行LH-RH興奮試驗(yàn),以達(dá)到早期診斷與早期治療的目的。對于垂體受累嚴(yán)重或延遲診斷的病人，均需采用激素替代治療，以減輕癥狀、恢復(fù)體力及預(yù)防危象的發(fā)生。對有促性腺激素過低的生育年齡婦女，宜采用雌孕激素周期治療；對于腎上腺皮質(zhì)功能低下者，應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素對癥治療；對于有甲狀腺功能低下者,應(yīng)口服甲狀腺素治療。給患者的忠告如果發(fā)生了嚴(yán)重的產(chǎn)后出血，請聽從醫(yī)生的安排，及時(shí)接受輸血，在盡可能短的時(shí)間內(nèi)糾正失血造成的貧血，縮短垂體缺血缺氧時(shí)間，避免或減少席漢氏綜合征的發(fā)生，有效提高產(chǎn)后生活質(zhì)量。

垂體或下丘腦的多種病損可累及腺垂體的內(nèi)分泌功能，當(dāng)垂體的全部或絕大部分被毀壞后，會(huì)產(chǎn)生一系列內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn)，主要累及的靶腺為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)，臨床上稱為腺垂體功能減退癥。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科任衛(wèi)東垂體危象是在原有腺垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上因各種誘因引起腺垂體部分或多種激素分泌不足，導(dǎo)致靶腺的功能進(jìn)一步衰竭而出現(xiàn)的內(nèi)科急重癥，又稱“垂體前葉功能減退危象”。垂體危象雖并不多見，但臨床表現(xiàn)復(fù)雜，癥狀多變而危急，誤診率較高，如得不到及時(shí)診治，常危及生命。為此筆者參考文獻(xiàn)，對垂體危象的診斷做一總結(jié)，以饗讀者。1引發(fā)垂體危象的常見病因垂體危象比較常見的病因?yàn)橄瘽h綜合征和垂體卒中。1. 席漢綜合征（Sheehan綜合征）：是由于產(chǎn)后大出血引起的垂體栓塞以及缺血性壞死，進(jìn)而引發(fā)垂體功能不全的腺垂體功能減退癥，在應(yīng)急狀態(tài)下可進(jìn)展成垂體危象。2. 垂體卒中：垂體腫瘤突發(fā)瘤內(nèi)出血、梗塞、壞死，致瘤體膨大，引起的急性神經(jīng)內(nèi)分泌病變。此外，各種應(yīng)激因素，如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、創(chuàng)傷、麻醉及鎮(zhèn)靜藥、降糖藥的不當(dāng)使用均可在垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上誘發(fā)垂體危象。2垂體危象的臨床表現(xiàn)垂體危象的臨床癥狀多樣，缺乏特異性，突出表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能不全或腎上腺皮質(zhì)危象及甲狀腺功能低下或黏液性水腫昏迷的癥狀，如抵抗力下降、發(fā)熱、易感染；乏力、低血壓；厭食、嘔吐、腹痛腹瀉；電解質(zhì)紊亂；虛脫、精神不振、嗜睡；鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥敏感性增加；代謝緩慢、水腫等。常造成患者出現(xiàn)意識模糊、昏迷或休克等危重表現(xiàn)。常見如下昏迷類型：▎1. 低血糖昏迷：最為多見，多由于進(jìn)食過少或不進(jìn)食，于空腹時(shí)發(fā)生（感染時(shí)易發(fā)）；或胰島素誘發(fā)（胰島素耐量試驗(yàn)或胰島素治療患者及高糖引起內(nèi)源性胰島素分泌）。臨床表現(xiàn)：頭暈、目眩、出汗、心慌、面色蒼白，可有頭痛、嘔吐、惡心、低血壓、煩躁不安或反應(yīng)遲鈍、精神失常及抽搐或癲癇樣發(fā)作，嚴(yán)重者昏迷。▎2. 感染性昏迷：由多種激素缺乏、抵抗力下降、感染及伴隨的高熱引起。臨床表現(xiàn)：意識喪失（漸進(jìn)性）、高熱、相對緩脈、低血壓休克、嚴(yán)重時(shí)循環(huán)衰竭。▎3. 藥物誘導(dǎo)性昏迷：多由常規(guī)劑量鎮(zhèn)靜劑、麻醉藥物、降糖藥的使用引起。臨床表現(xiàn)：意識喪失、長時(shí)間昏睡。▎4. 失鈉性昏迷：多由于胃腸道紊亂、手術(shù)、感染所致失鈉；初用糖皮質(zhì)激素時(shí)，鈉排泄增加，可導(dǎo)致鈉負(fù)平衡引起昏迷；單獨(dú)應(yīng)用甲狀腺激素，未及時(shí)補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，導(dǎo)致機(jī)體腎上腺激素缺乏增加，同時(shí)甲狀腺激素同時(shí)又促進(jìn)溶質(zhì)排泄作用。臨床表現(xiàn)：周圍循壞衰竭明顯、意識喪失、休克、昏迷。▎5. 水中毒性昏迷：由于進(jìn)水過多（如水利尿試驗(yàn)或自發(fā)）所致。臨床表現(xiàn)：衰弱無力、嗜睡、食欲減退、嘔吐、精神紊亂、抽搐、嚴(yán)重者昏迷。此外還有水腫和體重增加。▎6. 低體溫性昏迷：多由于暴露于低溫環(huán)境所致。臨床表現(xiàn)：起病緩慢，昏迷、體溫低（肛溫可低于30℃）、嘔吐、視力下降、失明等。▎7. 垂體切除術(shù)后昏迷：各種原因行垂體切除術(shù)導(dǎo)致內(nèi)分泌腺功能減退，及手術(shù)后發(fā)生水電解質(zhì)紊亂。臨床表現(xiàn)：手術(shù)后昏睡或昏迷。▎8. 垂體卒中昏迷：由于垂體瘤內(nèi)急性出血所致。臨床表現(xiàn)：起病急驟，頭痛、眩暈、嘔甚至休克、昏迷。3垂體危象的實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查一、實(shí)驗(yàn)室檢查①血糖降低，甚至低于2.5mmol/L，一般見于低血糖昏迷型；血清鈉、氯水平偏低，見于失鈉性昏迷型。②血皮質(zhì)醇、甲狀腺激素均低于正常，而且一定是絕對低值，ACTH、TSH等垂體激素低于正?；蛟谡７秶牡拖蓿ù贵w可能是部分受損導(dǎo)致其代償功能不足，因此，雖然靶激素嚴(yán)重缺乏，但ACTH、TSH等垂體激素卻不能夠充分代償或代償性升高）。二、影像學(xué)檢查懷疑垂體瘤和垂體卒中的患者可進(jìn)行CT掃描或MRI檢查。1.CT平掃時(shí)，腫瘤可呈現(xiàn)為低密度，也可出現(xiàn)高密度區(qū)，注射造影劑后腫瘤可呈現(xiàn)周邊性強(qiáng)化。CT掃描尚可明確蛛網(wǎng)膜下腔出血的擴(kuò)散范圍以及是否向腦室內(nèi)擴(kuò)展，對垂體腺瘤出血的病程和時(shí)間可做出診斷，對手術(shù)選擇入路有一定參考價(jià)值。2.MRI檢查垂體卒中發(fā)生時(shí)，可顯示病灶內(nèi)為高信號區(qū)。注意腦血管造影不適宜危象期進(jìn)行。4垂體危象的的診斷要點(diǎn)（1）既往有垂體功能不全的病史（如產(chǎn)后大出血等）。（2）應(yīng)激后出現(xiàn)昏迷、休克，或者急查垂體激素及其靶激素提示有垂體功能不全，結(jié)合患者臨床有低血壓、低血糖和低鈉等表現(xiàn)，可以明確診斷。（3）在進(jìn)行糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素的補(bǔ)充后，患者的癥狀和體征改善明顯。5垂體危象如何避免誤診？▎垂體危象易誤診為如下疾?。孩倩杳缘闹饾u出現(xiàn)——誤診為腦卒中；②伴有頸項(xiàng)強(qiáng)直——誤診為腦膜炎；③伴有抽搐——誤診為癲癇；④伴有心率緩慢——誤診為阿斯綜合征；⑤糖尿病患者伴有饑餓性酮癥——誤診為糖尿病酮癥酸中毒昏迷；⑥曾服用麻醉藥——誤診為麻醉藥中毒。▎避免誤診須注意如下幾點(diǎn)：①重視引起腺垂體功能減退的有關(guān)病史，詳細(xì)問診既往史與生育史、月經(jīng)史，從而發(fā)現(xiàn)垂體瘤手術(shù)、垂體放射治療史、鼻咽部放射治療史、產(chǎn)后大出血史、產(chǎn)后閉經(jīng)、無乳等病史；②重視物理檢查，特別是外生殖器的檢查，從而發(fā)現(xiàn)陰毛及腋毛脫落、乳房萎縮、乳暈色淺、皮膚蒼白及干燥等腺垂體功能減退癥的體征，及低體溫、黏液性浮腫、心動(dòng)過緩等甲減的體征；③對于昏迷或神志不清、嗜睡、衰弱的病人，特別是在應(yīng)激情況下如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、受寒、中暑、手術(shù)、外傷、麻醉、酗酒、過度勞累或各種鎮(zhèn)靜安眠和降糖藥物使用時(shí)，在鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮垂體危象的可能性；④垂體功能減退患者因免疫功能低下易合并感染，但嚴(yán)重甲狀腺功能減退患者可出現(xiàn)體溫不升，所以不能根據(jù)體溫來判斷有無感染及嚴(yán)重程度，同時(shí)在低血壓休克的患者中也可能缺乏心率代償性增快的現(xiàn)象。

這是我在急診搶救過的病例，患者經(jīng)過積極處理轉(zhuǎn)危為安，但搶救的過程恍然如昨，歷歷在目。每個(gè)處理環(huán)節(jié)都是對臨床醫(yī)生的巨大考驗(yàn)。那天大約18：00時(shí)分，急診室來了一位中年婦女，面色較差，雙手捂著肚子，不時(shí)傳出呻吟聲，伴有呃逆，值班的我不敢懈怠，護(hù)士們立即為患者準(zhǔn)備好床位。經(jīng)過快速詢問得知，患者1天前無明顯誘因下出現(xiàn)惡心、嘔吐，伴上腹部疼痛，無腹瀉，無發(fā)熱，無胸悶胸痛，無咳嗽咳痰，未就診。1小時(shí)前上述癥狀加重，遂由家屬送入急診。查體：血壓120/70mmHg，神志清，精神萎靡，口唇無紫紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音粗糙，未聞及干濕啰音。HR 80bpm，心律齊，未聞及病理性雜音。腹部柔軟，劍突下輕壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無浮腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。患者1天來已經(jīng)沒有很好地進(jìn)食，查體時(shí)我注意到其有脫水表現(xiàn)，如果來診較晚，已經(jīng)有脫水表現(xiàn)，所幸沒有進(jìn)展為低血容量性休克。莫非是急性胃炎？護(hù)士們早已為患者開通靜脈通路，我很快為患者開具血生化、心電圖等檢查單。從接診到查體，我始終感覺患者面色較差，躺在病床上呈嗜睡狀，反應(yīng)淡漠，希望她是常見的胃炎，但職業(yè)的第六感讓我隱約不安，先等等檢查結(jié)果出來再說，當(dāng)然在等待期間我還是詢問患者對治療的反應(yīng)情況，希望她的癥狀逐漸改善。1h后檢驗(yàn)科急電報(bào)危機(jī)值，原來患者血生化報(bào)告回示：血鈉119 mmol/l，血鉀3.6mmol/l，血氯89mmol/l。很顯然，患者的血鈉已經(jīng)達(dá)到了重度低鈉血癥的標(biāo)準(zhǔn)。難道患者惡心、嘔吐一天就導(dǎo)致了這么嚴(yán)重的低鈉血癥？的確，通過胃腸道丟失以及攝入不足均需考慮，是否還存在其他因素？帶著疑問，我再次來到患者旁邊，這次我發(fā)現(xiàn)患者的眉毛稀疏，她才中年應(yīng)該不至于這么快脫落??！我再次查體發(fā)現(xiàn)，患者的腋毛脫落明顯，莫非這就是傳說中的“希恩綜合征”？我立即詢問家屬：“她生過幾個(gè)小孩？”家屬：“就一個(gè)啊?！薄澳怯袥]有產(chǎn)后大出血？”家屬思索片刻后答：“有的，當(dāng)時(shí)已經(jīng)休克了，還輸過血，情況很危險(xiǎn)的，后來搶救過來了，說起來都是15年以前的事情了?！笨磥?，“希恩綜合征”是基本確定，通過詢問我了解到患者產(chǎn)后還出現(xiàn)過乳汁較少，近幾年相繼出現(xiàn)畏寒、乏力，伴有性欲減低、腋毛及陰毛脫落，還有反應(yīng)遲鈍等癥狀。此刻，我早已為患者聯(lián)系好內(nèi)分泌科的床位。后來隨訪得知，患者的垂體激素水平完全符合垂體功能減退癥的表現(xiàn)。經(jīng)過氫化可的松、甲狀腺素替代治療后好轉(zhuǎn)出院。[體會(huì)]1、在臨床上，我們經(jīng)常碰到貌似急性胃炎的患者，她們同樣有惡心嘔吐等表現(xiàn)，但一旦出現(xiàn)感染性疾病或應(yīng)激情況，她們體內(nèi)的“后勤部隊(duì)”往往應(yīng)激不力，“糧草”供應(yīng)不足。不僅僅表現(xiàn)為低鈉血癥，還有反應(yīng)遲鈍，嗜睡等表現(xiàn)，通過查體還有眉毛、腋毛脫落等體征，更重要的需要詢問病史，是否有產(chǎn)后大出血，以及是否有甲狀腺功能減退癥、性腺功能減退癥以及腎上腺功能減退癥的表現(xiàn)。2、在臨床上，切勿被常見病、多發(fā)病先入為主。聯(lián)系到該病例，通過血生化情況，我并沒有滿足于單純補(bǔ)鈉，還通過再次查體發(fā)現(xiàn)破案線索。因此，臨床上的很多疑難病例，最終還是要回歸到反復(fù)問病史、查體才能確診，而不是依賴貌似高大上的檢查確診。作為青年醫(yī)生，我們應(yīng)該反復(fù)強(qiáng)化自身的臨床基本功。

李某，女，50歲，經(jīng)常睡不夠，沒勁，胃口不好，身體瘦弱，10余年一直被當(dāng)作胃炎間斷入院治療，病情卻時(shí)常反復(fù)。今年開始間斷出現(xiàn)抽搐，雙眼上吊、牙關(guān)緊閉、四肢抽搐、口吐白沫、意識喪失，入院檢查血鈉105mmol/L，氯73mmol/L，查體無明顯陽性體征，診為癲癇治療，病情仍無明顯好轉(zhuǎn)?；颊叻磸?fù)輾轉(zhuǎn)于各醫(yī)院消化科、神經(jīng)科就診，仍有頑固低鈉，間斷抽搐發(fā)生。11年12月20日來到我院內(nèi)分泌科，追問病史患者曾有產(chǎn)后大出血，產(chǎn)后無乳，30歲就閉經(jīng)了，這些年來一直怕冷，容易疲勞，經(jīng)常頭暈?zāi)垦?，睡不夠，不能正常工作，根?jù)其典型病史，癥狀及垂體激素等檢查，確診為Sheehan綜合征，給予靜脈激素替代治療，3小時(shí)候患者意識恢復(fù)、精神及飲食均有好轉(zhuǎn)，血鈉恢復(fù)正常，后改為口服激素治療后出院，目前患者一直堅(jiān)持服用每天1片強(qiáng)的松，1片優(yōu)甲樂治療，身體狀況良好。Sheehan綜合征是由于分娩后大出血引起垂體壞死而導(dǎo)致垂體功能減退的疾病。本病主要臨床表現(xiàn)為性腺、甲狀腺、腎上腺功能減退，因其可引起低血壓、低血糖及頑固性低血鈉等情況，所以經(jīng)常表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，部分患者可出現(xiàn)各種精神癥狀。本病癥狀、體征差異較大，病初可有多種不同表現(xiàn)，易誤診誤治，導(dǎo)致患者病情加重，甚至危及生命。該病補(bǔ)充相關(guān)激素后癥狀可迅速緩解，故盡早明確診斷并及時(shí)治療尤為重要。所以頑固性低血鈉的患者一定不要忘記檢查垂體及腎上腺功能。這種疾病需要終身激素替代治療，如果自行停藥會(huì)導(dǎo)致激素缺乏，水電紊亂，甚至危及生命，另外如果患者突然患有其他疾病,激素就需要加量，并及時(shí)到醫(yī)院治療。

垂體前葉功能減退癥系腺垂體分泌激素不足所引起的征群。本病可分為部分性與完全性二類，前者受累激素僅1～2種；后者則為全部垂體前葉激素合成與分泌不足。臨床表現(xiàn)主要取決于垂體前葉激素缺乏的種類與程度；此外，發(fā)病年齡也影響臨床表現(xiàn)。 病因 可分為原發(fā)性垂體病變和繼發(fā)于下丘腦垂體釋放激素分泌受損二類。具體病因見表6－2－1。表6－2－1垂體前葉功能減退的常見病因原發(fā)性繼發(fā)性垂體腫瘤治療后腫瘤垂體手術(shù)顱咽管瘤放射治療腦膜瘤垂體腫瘤神經(jīng)膠質(zhì)瘤無功能性腺瘤松果體瘤功能性腺瘤轉(zhuǎn)移瘤垂體轉(zhuǎn)移性腫瘤放療／化療垂體梗塞發(fā)育異常垂體腫瘤（功能性或非功能性）下丘腦GRF缺乏產(chǎn)后壞死（席漢綜合征）下丘腦GnRH缺乏化療（卡爾曼綜合征Kallman Syndrome)肉芽腫腦性共濟(jì)失調(diào)與視網(wǎng)膜色素沉著結(jié)節(jié)病外傷結(jié)核病位垂體柄損傷的顱外傷梅毒肉芽腫組織細(xì)胞病X（同原發(fā)性）自身免疫 任何引起垂體前葉或下丘腦破壞的損傷均可引起垂體前葉功能減退癥。產(chǎn)后垂體壞死（席漢綜合征，Sheehan syndrome)是本癥最常見的原因。腺垂體在妊娠后期增生肥大，當(dāng)分娩中或分娩后發(fā)生大出血，引起低血壓，使垂體腺小動(dòng)脈痙攣，垂體前旰發(fā)生缺血性壞死。一般當(dāng)腺體壞死＞70％時(shí)，即出現(xiàn)臨床癥狀。 另一常見的病因是垂體及垂體周圍的腫瘤，特別是嫌色細(xì)胞瘤和顱咽管瘤，醫(yī)源性的垂體前葉功能低下也較常見，多為外科手術(shù)或放射治療損傷垂體與下丘腦所致。孤立性的個(gè)別垂體激素缺乏經(jīng)常是由于下丘腦的缺陷，使釋放激素的分泌缺乏，其中以促性腺激素（Gn）或生長激素（GH）最為常見。 臨床表現(xiàn) 垂體前葉功能減退的臨床表現(xiàn)與下列因素有關(guān)：①垂體衰竭的程度；②受累激素的種類③蝶鞍內(nèi)壓力增高的程度與垂體受損的部位；④發(fā)病年齡與患者的性別。 部分性垂體功能減退癥較全部垂體功能減退癥為多見。分泌的受累次序一般先是促黃體激素（LH）和GH，而后為促卵泡激素（FSH），ACTH，促甲狀腺激素（TSH），最后是血管加壓素（VP）。泌乳素（PRL）分泌缺乏較少見，但分娩后垂體壞死除外。高泌乳素血癥可能源于腫瘤（如泌乳素腫瘤），但更多見的是由于下丘腦的功能異常，使正常腺體分泌PRL增加。在有下丘腦病變的患者，尿崩癥是較常發(fā)生的，便當(dāng)下丘腦－垂體病變足以損害ACTH分泌時(shí)，尿崩的多尿癥狀可以緩解而被隱匿。 未經(jīng)的垂體前葉功能減退對于各種應(yīng)激是很敏感的，如感染，手術(shù)，麻醉，酒精中毒等。 因缺乏的垂體素素不同，本癥的癥狀和體征亦不相同。 一、促性腺激素（Gn或LH和FSH）缺乏 青春期前發(fā)病者表現(xiàn)為青春期延遲，青春期后發(fā)病則表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺功能低下。青春期延遲的患者往往身材偏高。指距＞身高，生殖器不發(fā)育，睪丸小而軟，長徑＜3cm，缺乏胡須、陰毛和腋毛；原發(fā)性閉經(jīng)。青春期后發(fā)病則患者陰腋毛脫落，皮膚出現(xiàn)細(xì)皺紋；性欲減退，睪丸萎縮，少精或無精；停經(jīng)、陽萎不育。 二、生長激素(GH)缺乏 在兒童與青春期常致骨骼生長遲緩、身材矮小。在成人無明顯特征，但患者皮膚可變細(xì)，內(nèi)臟變小，偶而可有空腹低血糖。 三、泌乳素（PRL）缺乏 產(chǎn)后無乳，乳房萎縮，常為產(chǎn)后垂體壞死的首發(fā)癥狀。 四、促甲狀激素素（TSH）缺乏 可導(dǎo)致不伴甲腺腫大的甲狀腺功能減退癥?；颊呖捎芯氲?，怕冷，皮膚干燥，跟腱反射延遲，但粘液性水腫不一定明顯。如發(fā)生于兒童期，則生長發(fā)育遲緩，骨骺閉合延遲。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。 五、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）缺乏 ACTH缺乏常常是部分性的，常見于垂體切除手術(shù)或垂體放療后。起病隱匿，如無力，惡心、嘔吐、位置性低血壓，低血糖、衰弱和昏迷。乳暈淺淡，皮膚蒼白，久曬不黑。鹽皮質(zhì)激素的分泌更多地受腎素－血管緊張素系統(tǒng)的控制，因此在垂體性皮質(zhì)功能低下時(shí)，極少引起電解質(zhì)紊亂。 六、垂體危象 由于垂體前葉功能減退癥對于各種應(yīng)激因素的反應(yīng)能力低下，故于感染、腹瀉、嘔吐、脫水、饑餓、創(chuàng)傷、手術(shù)、麻醉、寒冷及安眠、鎮(zhèn)靜劑等均可誘使原有癥狀加重而出現(xiàn)危象，垂體危象的臨床表現(xiàn)有以下幾種類型。 （一）低血糖昏迷 最為多見。常于空腹時(shí)發(fā)生，心悸、出汗、頭暈、意識障礙，有時(shí)可精神失常及抽搐或癲癇樣發(fā)作，最后昏迷。 （二）感染性昏迷 抵抗力低，易發(fā)生感染，可伴高熱；并發(fā)生神志不清，昏迷。 （三）低體溫性昏迷多見于嚴(yán)寒的冬季與患者保暖不善時(shí)。 （四）水中毒性昏迷 因皮質(zhì)激素缺乏，對水代謝的調(diào)節(jié)能力減退，當(dāng)過多輸液與飲水后，易發(fā)生水中毒性昏迷。水中毒表現(xiàn)為惡心，嘔吐，虛脫，精神錯(cuò)亂、抽搐與昏迷。 （五）垂體切除術(shù)后昏迷 術(shù)后神志不清，呈嗜睡、昏迷狀態(tài)，可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，脈率和偏低，體溫可低可高或正常，血鈉、血糖正?；蚱?。 （六）垂體卒中 由于垂體瘤內(nèi)急性出血所致。起病急驟，頭痛、眩暈、嘔吐、視力下降、失明、甚至休克、昏迷。 （七）鎮(zhèn)靜與麻醉劑所致昏迷 本病患者對鎮(zhèn)靜劑、麻醉劑甚為敏感，有時(shí)常規(guī)劑量即可致昏睡或昏迷。而且持續(xù)時(shí)間延長。 實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 一、周圍腺體功能 （一）腎上腺皮質(zhì)功能 ①24小時(shí)尿17－酮類固醇（17－KS），17－羥類固醇（17－OHCS）及尿游離皮質(zhì)醇均低于正常值。②ACTH興奮試驗(yàn) ACTH25μ溶于5％葡萄葡萄糖鹽水500ml，靜滴，維持8小時(shí)，本病患者呈延遲反應(yīng)，即需連續(xù)靜滴2～3天后，尿17－KS與17－OHCS才逐漸升高。 （二）甲狀腺功能 ①血清T3、T4及甲狀腺攝131Ⅰ率低于政黨。②TSH興奮試驗(yàn)TSh 10μ肌注，一日一次，共3天。本病患者甲狀131Ⅰ腺攝率及血清T3、T4可有增高，但不如正常人顯著，呈延遲反應(yīng)。 （三）性腺功能 男性血清睪酮，尿17－KS；女性血清雌二醇與尿雌激素（雌酮，雌二醇，雌三醇）水平低下。陰道細(xì)胞學(xué)涂片檢查顯著雌激素活性減退。 二、垂體前葉功能 （一）血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低于正常值。 （二）ACTH分泌試驗(yàn) ①甲吡酮試驗(yàn) 甲吡酮為11－β羥化酶抑制劑，可阻斷皮質(zhì)醇的合成與分泌，反饋性刺激垂體前葉分泌ACTH。甲吡酮750mg，每4小時(shí)1次，垂體前葉功能減退時(shí)，血漿ACTH不升高。②胰島素低血糖興奮試驗(yàn)，胰島素導(dǎo)致的低血糖可刺激垂體前葉分泌ACTH、GH與PRL。靜脈注射胰島素0.1u/kg，30分鐘后抽血查ACTH。正常人ACTH應(yīng)＞200pmol/L，平均為300 pmol/L；本癥的ACTH呈低下反應(yīng)或缺乏。本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)性，一般慎用。 （三）生長激素（GH）分泌試驗(yàn) ①胰島素低血糖興奮試驗(yàn) 正常反應(yīng)峰值出現(xiàn)于靜注胰島素后30～60分鐘，約為35±20μg/L（35±20ng/ml)；垂體病變時(shí)反應(yīng)減低或無反應(yīng)。②左旋多巴興奮試驗(yàn) 口服左旋多巴0.5g，服藥后60～120分鐘，血GH應(yīng)＞7μg/L(7ng/ml)。③精氨酸興奮試驗(yàn) 5％精氨酸500ml 靜滴。正常GH峰值見于滴注后60分鐘，可達(dá)基礎(chǔ)值的3倍；本病反應(yīng)低下或缺乏。④胰高血糖素試驗(yàn) 胰高血糖素1mg，肌注。正常人在2～ 3小時(shí)峰值，＞7μg/L(7ng/ml)本病多無明顯反應(yīng)。 （四）泌乳素（PRL）分泌試驗(yàn)①促甲狀腺激素釋放激素（TRH）試驗(yàn) 靜注TRH500μg后15分鐘，血PRL出現(xiàn)高峰，男性可增高3～5倍，女性可增高6～20倍。垂體前葉功能低下時(shí)，其基礎(chǔ)值低，興奮后亦不能上升。②滅吐靈試驗(yàn) 口服滅吐靈10mg，結(jié)果判斷同TRH試驗(yàn)。③胰島素低血糖興奮試驗(yàn) 正常血PRL于靜注胰島素1小時(shí)后達(dá)高峰，最高可至1.6～2.0nmol/L(40～50ng/ml)，女性更高；本病基礎(chǔ)值低，且反應(yīng)差。 （五）促性腺激素（Gn）分泌試驗(yàn)靜注促黃體激素釋放激素（LHRH）100μg后15～30分鐘，LH與FSH峰值在女性為基礎(chǔ)值的3倍以上，男性為2倍左右。無反應(yīng)或低反應(yīng)提示為垂體前葉功能減退；峰值出現(xiàn)于60～90分鐘為延遲反應(yīng)，提示為下丘腦病變。 （六）促甲狀腺激素（TSH）分泌試驗(yàn) 靜注TRH500ng后30分鐘，血TSH出現(xiàn)峰值約為10～30mu/L；垂體病變時(shí)無反應(yīng)。 三、其他 （一）糖代謝空腹血糖常偏低。糖耐量試驗(yàn)多為低平曲線。 （二）電解質(zhì)代謝血鈉偏低，血氯亦可偏低，血鉀多正常。 （三）水代謝 水負(fù)荷試驗(yàn)陽性，并可和可的松糾正之。方法為晨起排尿后，飲水20ml/kg，飲水后每20分鐘排尿一次，共8次。如每分鐘尿量小于10ml，則第二日重復(fù)作水負(fù)荷試驗(yàn)，但于試驗(yàn)前4小時(shí)及2小時(shí)各服可的松50mg，如果服用可的松后尿量增加至10ml/mln以上即為陽性，提示腎上腺皮質(zhì)功能不足。 （四）脂代謝 空腹游率脂肪酸低于正常，血膽固醇一般正?；蚱?。 （五）顱腦CT或蝶鞍X線照片可顯示下丘腦－垂體有關(guān)器質(zhì)性病變、蝶鞍大小與骨質(zhì)破壞情況。磁共振檢查也有較大診斷意義。 診斷 根據(jù)病史，癥狀，體征及垂體與靶腺的激素測定，并選擇適當(dāng)?shù)墓δ茉囼?yàn)，可確定本病的診斷。本病需與原發(fā)性性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、精神性厭食和營養(yǎng)不良等疾病相鑒別。診斷本病應(yīng)力求查明病因 。 治療 主要的治療應(yīng)取決于垂體功能衰竭的原因，若為垂體腫瘤導(dǎo)致的垂體前葉功能低下，應(yīng)根據(jù)病情考慮外科手術(shù)治療或放射治療。 激素缺乏者應(yīng)作長期激素替代治療。 一、TSH缺乏 可用L－甲狀腺素100～200μg／日，開始50μg／日，逐漸增量，或用甲狀腺片40～80mg/日，開始20mg／日。或三碘甲腺原氨酸10～20μg／日，逐漸增至50～75μg/日。用藥后甲狀腺功能低下之癥狀逐漸恢復(fù)即表明治療有效。治療中應(yīng)隨時(shí)注意心率，以免藥物過量。 二、ACTH缺乏 腎上腺皮質(zhì)激素替代治療應(yīng)先于甲狀腺激素治療，以免因代謝率提高而誘發(fā)腎上腺危象。氫化可的松，上午20mg，下午10mg。強(qiáng)的松，上午5mg，下午2.5或可的松，上午25mg，下午12.5mg。重癥可酌情加大劑量，待病情好轉(zhuǎn)后再減量調(diào)整。如有感染、手術(shù)、外傷等應(yīng)激時(shí)，亦應(yīng)加大劑量，并隨病情的好轉(zhuǎn)而逐漸減量。一般情況下不用鹽皮質(zhì)激素，因?yàn)楸静』颊呷┕掏置谖幢販p少。不恰當(dāng)?shù)貞?yīng)用鹽皮質(zhì)激素可致水腫、高血壓、少尿、與心力衰竭等。 三、GH缺乏 一般只有骨骺閉合前用GH，以保證青春期前的患者正常地生長。目前使用較多的是基因重組GH，5～19mg，每周1～3次肌肉注射，維持2年以上。 四、Gn缺乏男性患者可用睪酮制劑替代。甲基睪丸酮，每日10～30mg，分2、3次舌下含服。或用丙酸睪丸酮，每次25mg，每周1～2次肌肉注射。或庚酸睪酮250mg，肌肉注射，每2～3周1次，或11烷酸睪酮（Testpsterone undeconoate)80mg，一日2次口服。 促進(jìn)精子生成，需合用PergonaI（含F(xiàn)SH和LH各75IU）和絨毛膜促性腺激素（HCG）。Pergonal每次500～2000IU每周肌注3次，療程至少3個(gè)月（精子生成周期為3個(gè)月）。HCG每次500～1000U，每周肌注1～2次。 病變在下丘腦時(shí)，可用LHRH泵間歇輸注。 女性患者可用已烯雌酚0.5～1.0mg,一日1次，每月服20天，第16天加用黃體酮，10mg肌肉注射，一日1次，共5天，育齡婦女如欲再次時(shí)，可肌注PergonaI和HCG。 五、垂體危象的治療 （一）糾正低血糖 先給50％葡萄糖40～60ml靜脈注射，繼以10％葡萄糖鹽水靜脈滴注。 （二）氫化可的松 氫化可的松100mg加入液體中靜脈滴注，每日100～300mg。 （三）補(bǔ)液 如因腹瀉，嘔吐導(dǎo)致失水與低血容量者，應(yīng)補(bǔ)充平衡鹽蔌5％葡萄糖鹽水，其量視病情而定。 （四）抗感染與抗休克 有感染者，酌情選用抗菌素。休克者，適當(dāng)用升壓藥物。 （五）禁用或慎用鎮(zhèn)靜劑與麻醉劑 巴比妥類安眠劑，嗎啡類麻醉劑，氯丙嗪等中樞神經(jīng)抑制劑及各種降糖藥物應(yīng)禁用，以防誘發(fā)昏迷。

這是一百多年前由席漢氏（Sheehan）發(fā)現(xiàn)的一種綜合癥，當(dāng)產(chǎn)后發(fā)生大出血，休克時(shí)間過長，就可造成腦垂體前葉功能減退的后遺癥，表現(xiàn)為消溲，乏力，脫發(fā)，畏寒，閉經(jīng)，乳房萎縮等，嚴(yán)重者可致死。臨床上稱之為席漢氏綜合癥。 垂體前葉機(jī)能減退癥（西蒙－席漢綜合征）是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床征群。 病因： 垂體瘤，下丘腦病變，垂體缺血性壞死，蝶鞍區(qū)手術(shù)放療和創(chuàng)傷，感染和炎癥，糖皮質(zhì)激素長期治療，垂體卒中等。 癥狀： 有原發(fā)病因可查：如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾?。ò籽?、淋巴瘤、腦動(dòng)脈硬化、營養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。 促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群：產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏（男性胡須稀少）、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮（男性陽萎，睪丸、前列腺萎縮）。 促甲狀腺激素不足癥群：少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動(dòng)作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。 促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群：頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。 垂體危象；如有各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等）均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。 檢查： 低血糖，葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線，對胰島素異常敏感。 血漿中垂體前葉激素如生長激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黃體生成素（LH）等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素（如TRH、LHRH興奮試驗(yàn)）的刺激無反應(yīng)或反應(yīng)輕微。 繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低，但對相應(yīng)的外源性垂體促激素的刺激（如ACTH興奮試驗(yàn)）呈延遲反應(yīng)。 治療： 一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食； 病因治療：如腫瘤考慮手術(shù)。； 激素替代治療； 對癥、支持治療； 確診后以激素替代治療為主，缺什么補(bǔ)什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進(jìn)行急救處理，補(bǔ)充所缺激素及加強(qiáng)對癥支持治療，禁用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥。