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劉麟副主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心血管內(nèi)科 一概述預(yù)激綜合征是在心臟的正常傳導(dǎo)系統(tǒng)外存在一條額外路徑,稱為旁路,旁路繞過房室結(jié),直接連接心房和心室,從而使電活動繞過房室結(jié)傳導(dǎo),導(dǎo)致心室早于正常的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)(希-浦系統(tǒng))激活,因此被稱為預(yù)激(預(yù)先激動)。預(yù)激綜合征患者可能會出現(xiàn)心跳加快、頭暈、頭暈和暈厥,少數(shù)可能導(dǎo)致心功能損害甚至猝死,部分預(yù)激綜合征患者沒有癥狀。有癥狀的預(yù)激綜合征患者應(yīng)該接受治療,其長期預(yù)后較好,尤其是采用射頻消融治療來根除異常旁路。旁路組織是先天形成的,由胎兒發(fā)育時期房室瓣纖維環(huán)心肌合胞體再吸收失敗所致;旁路組織傳導(dǎo)電沖動的速度通??煊诜渴医Y(jié),從而導(dǎo)致體表心電圖上出現(xiàn)δ波和PR間期較短。(圖1)。大多數(shù)旁路(60%-75%)能夠在心房與心室間雙向傳導(dǎo)(順行和逆行)。但部分旁路(17%-37%)僅能從心室逆行傳導(dǎo)至心房。部分患者為“隱匿性”旁路,當(dāng)旁路僅能逆行傳導(dǎo)時,不會在體表心電圖上產(chǎn)生δ波(即QRS波上升支頓挫),但仍能引起折返性心動過速發(fā)生。圖1顯性預(yù)激綜合征的δ波(A)和P-R間期縮短(B)二正常竇性心律的傳導(dǎo)簡要回顧正常的心臟結(jié)構(gòu)和心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)將有助于理解預(yù)激綜合征。心臟由四個腔室組成:右心房、右心室、左心房和左心室。血液從靜脈返回心臟,流入右心房,然后流入右心室。血液從右心室泵入肺部(紅細(xì)胞充滿氧氣),然后返回左心房,左心房的血液流入左心室,左心室通過主動脈將血液泵送到身體的其他部位。心臟有自己內(nèi)置的電路系統(tǒng),稱為心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)(圖2)。心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)向整個心臟發(fā)送電信號,決定心跳的先后順序以及頻率,并使心臟以協(xié)調(diào)、有節(jié)奏的方式跳動。傳導(dǎo)系統(tǒng)控制心臟按節(jié)律有序收縮舒張,以確保血液有效泵送。心臟的電信號(電脈沖)由稱為竇房結(jié)的特殊組織產(chǎn)生(也是正常心律稱為竇性心律的原因)。竇房結(jié)被稱為心臟的“天然起搏器”,每次竇房結(jié)產(chǎn)生一個新的電脈沖,脈沖沿著心臟傳導(dǎo)組織有規(guī)律的傳導(dǎo),首先穿過兩個心房,然后到達(dá)心房和心室之間另一個特殊組織區(qū)域,即房室結(jié),房室結(jié)類似“天然變壓器”暫時減慢電脈沖的傳播,使左心房和右心房同時協(xié)調(diào)收縮。電脈沖之后從房室結(jié)擴(kuò)散到稱為His束和左右束分支的特殊纖維系統(tǒng)。這些快速傳導(dǎo)的纖維將電脈沖迅速分布到心臟的左右心室,刺激心室協(xié)調(diào)收縮。圖2三預(yù)激綜合征的傳導(dǎo)在正常心臟中,心房與心室被絕緣的房室瓣環(huán)(三尖瓣、二尖瓣)隔開,因此心房和心室之間唯一電脈沖連接是“天然變壓器”房室結(jié)。房室結(jié)的傳導(dǎo)速度比傳導(dǎo)系統(tǒng)的其他部位慢,以便在心房收縮后留出時間讓心室在收縮前充滿血液。預(yù)激綜合征患者因為在心房和心室之間有一條額外的“旁道”,旁道直接連接心房和心室,而不是房室結(jié)。這種情況可以類比為心房和心室之間的絕緣層出現(xiàn)了一個小間隙。如果旁道的電信號傳導(dǎo)速度比房室結(jié)更快,電脈沖就通過旁路提前到達(dá)心室,形成“預(yù)激”。如果旁道的電信號傳導(dǎo)速度比房室結(jié)慢,心電圖無明顯改變,只有在特殊條件下顯露,稱為“隱性預(yù)激”。四心動過速的原因預(yù)激綜合征患者因為旁路的存在,心房和心室之間存在兩條電通路(正常通路和旁道通路),有可能形成兩條電路“短路”,從而導(dǎo)致心率異常加快(心動過速)。預(yù)激綜合征的心動過速有兩種機(jī)制:房室折返性心動過速——最常見的心動過速機(jī)制稱為房室折返性心動過快(AVRT)。在這種心動過速中,一個電脈沖沿著一條通路(通過房室結(jié)或旁道)傳播,然后回到另一條通路,形成一個重復(fù)回路。這種環(huán)形重復(fù)的的電短路以異常高的速率向心室發(fā)送脈沖,導(dǎo)致心臟不受竇房結(jié)控制,每分鐘跳動140至250次甚至更高。預(yù)激綜合征的心動過速是突然開始,并可能自行突然停止。它可以持續(xù)數(shù)秒或數(shù)小時。然而,有時需要治療來終止心動過速并恢復(fù)正常心律?;颊咄ǔ磸?fù)出現(xiàn)心動過速。嚴(yán)重的心動過速發(fā)作或持續(xù)發(fā)作可能導(dǎo)致心功能衰竭,甚至危及生命。預(yù)激綜合征伴心房顫動——不太常見的是,一些患者會出現(xiàn)一種稱為心房顫動的異常心律。心房顫動期間,心房以每分鐘350至600次的頻率不協(xié)調(diào)地跳動。在預(yù)激綜合征患者中,心房到心室的傳導(dǎo)可能會很快,由于部分旁道(高危旁道,也叫超短不應(yīng)期旁道,傳導(dǎo)能力很強(qiáng))和“天然變壓器”房室結(jié)不同,沒有“保險絲熔斷”功能,導(dǎo)致這些快頻率電脈沖繞過“天然變壓器”房室結(jié)直接通過超強(qiáng)傳導(dǎo)能力的旁路到達(dá)心室,從而使心室可能以每分鐘200-300次甚至更多的頻率跳動,這種心室過快的跳動可能導(dǎo)致心臟驟停和猝死。由于這種心律可能危及生命,因此建議大多數(shù)有癥狀的預(yù)激綜合征患者以及有猝死風(fēng)險(高危旁道)的預(yù)激綜合征患者進(jìn)行導(dǎo)管消融。圖3預(yù)激綜合征導(dǎo)致房室折返性心動過速五預(yù)激綜合征癥狀如果預(yù)激綜合征患者出現(xiàn)癥狀,則大部分與心律失常和心動過速有關(guān),可出現(xiàn)以下癥狀:l感覺心臟跳動過快l感覺頭暈或頭暈?zāi)垦昏厥在心動過速期間,患者可能會出現(xiàn)心跳跳動過快、心率過快、頭暈、頭昏眼花、暈厥或罕見的猝死。猝死通常是預(yù)激綜合征中(高危旁道)心室反應(yīng)極快的結(jié)果,在心率非??斓那闆r下,心室無法有效地向其他重要器官泵血。幸運(yùn)的是,高危旁道只占2%,整體猝死發(fā)生率不高,每年0.39%不等。值得注意的是,少數(shù)情況下部分顯性預(yù)激綜合征患者,因為旁道心臟右側(cè),提前激動右心室,導(dǎo)致左心室和右心室的同步運(yùn)動不協(xié)調(diào),這種非同步激動導(dǎo)致可損害心室功能,嚴(yán)重可導(dǎo)致心肌病,此類患者可以從沒有任何心動過速癥狀,往往以心肌病和預(yù)激綜合征就診。部分患者可以有預(yù)激綜合征心電圖改變,但從未經(jīng)歷過心動過速或任何其他癥狀。六預(yù)激綜合征的診斷預(yù)激綜合征通常通過標(biāo)準(zhǔn)心電圖進(jìn)行診斷,但有些人需要進(jìn)行專門進(jìn)一步檢測評估。心電圖-標(biāo)準(zhǔn)心電圖可以檢測到顯性的預(yù)激綜合征改變。心電圖上可見特征性的δ波,和PR間期(心房和心室之間傳導(dǎo)的時間)縮短。圖4顯性預(yù)激綜合征突變圖形,提示旁道的電信號傳導(dǎo)速度比房室結(jié)更快。然而,如果旁道的電信號傳導(dǎo)速度比房室結(jié)更慢,從心房到心室的大部分脈沖通過房室結(jié)傳導(dǎo),那么標(biāo)準(zhǔn)心電圖不出現(xiàn)短PR間期、δ波等特征性改變。在一些患有預(yù)激綜合征患者中,心電圖每天甚至每小時都會發(fā)生變化,這取決于其他因素(交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)的影響)。這些因素可以改變通過電脈沖在旁路傳導(dǎo)的比例,因此可能出現(xiàn)交替性心電圖改變,稱為“間歇性預(yù)激綜合征”,這常常需要24小時動態(tài)心電圖檢查來明確。圖5間歇性預(yù)激綜合征大多數(shù)旁路(60%-75%)能夠在心房與心室間雙向傳導(dǎo)(順行和逆行),但部分旁路(17%-37%)僅能從心室逆行傳導(dǎo)至心房。當(dāng)旁路僅能逆行傳導(dǎo)時,不會在體表心電圖上產(chǎn)生δ波(即QRS波上升支頓挫)和WPW型,但仍能引起折返性心動過速發(fā)生,稱為“隱匿性預(yù)激綜合征”,這類預(yù)激綜合征單從體表心電圖無法診斷,需要通過有心動過速的證據(jù)或電生理檢查才能診斷。電生理檢查-對一些人來說,可以進(jìn)行一種稱為電生理檢查的特殊檢查。此測試可以:●確定心動過速的原因●確定旁道的位置●確定旁路是否具導(dǎo)致猝死的危險電生理檢查可以分為無創(chuàng)的經(jīng)食道電生理檢查和微創(chuàng)的心臟電生理檢查。經(jīng)食道電生理檢查又稱為食道調(diào)搏檢查,其優(yōu)點(diǎn)是無創(chuàng),簡單易行,缺點(diǎn)是提供的心電信息有效。心臟電生理檢查是一種侵入性的微創(chuàng)檢查,是經(jīng)導(dǎo)管射頻消融治療的一個重要組成部分,能全面提供心電信息。檢查在醫(yī)院的電生理導(dǎo)管室進(jìn)行,患者需要服用鎮(zhèn)靜或麻醉藥物,在整個檢查過程中,對患者的血氧、心率、心律和血壓進(jìn)行監(jiān)測。為了進(jìn)行檢查,一名經(jīng)過專門訓(xùn)練的電生理專家通過大腿上部靠近腹股溝的靜脈將細(xì)小電線(稱為電極導(dǎo)管)送入血管。在某些情況下,身體其他部位的靜脈可能是首選。電極導(dǎo)管經(jīng)血管送入心臟,在那里它們被放置在不同的位置。導(dǎo)管用于精確監(jiān)測或繪制心臟的電脈沖傳導(dǎo)路徑。七預(yù)激綜合征的治療心電圖上有預(yù)激綜合征改變,但沒有心動過速的人也需要詳細(xì)評估,包括家族史,心電圖,動態(tài)心電圖,心臟彩超,部分患者需要完善電生理檢查明確旁道有無潛在危險。如果患者同時合并基礎(chǔ)心臟病(如心肌病或先天性心臟病,瓣膜病等),需要在??菩呐K科醫(yī)生指導(dǎo)下詳細(xì)評估隨訪治療。對于建議一些無心動過速但有預(yù)激綜合征心電圖改變的特殊職業(yè)者(如高危職業(yè)者或職業(yè)運(yùn)動員)需進(jìn)行額外詳細(xì)檢查,包括運(yùn)動平板心電圖,電生理檢查等,以確定旁路是否與心臟驟停的高風(fēng)險相關(guān)。部分存在預(yù)激綜合征患者,主要為右側(cè)顯性旁道患者,可能無心動過速發(fā)作,但因為持續(xù)預(yù)激前傳導(dǎo)致心室不同步運(yùn)動引起心功能受損,需要根除旁道減少心肌受損如果預(yù)激綜合征患者,因為異常心電圖,影響患者的就業(yè)、生活、重要活動和精神狀態(tài)以及公共安全,可以行射頻消融根治。如果預(yù)激綜合征患者有心動過速時,或有嚴(yán)重潛在風(fēng)險(高危旁道高猝死風(fēng)險等)、或?qū)е滦墓δ懿蝗枰e極治療。治療重點(diǎn)是終止心動過速并防止其復(fù)發(fā)。終止心動過速-當(dāng)心動過速是房室折返性心動過速(AVRT)時,通??梢酝ㄟ^中斷短路的折返環(huán)來停止心動過快。這有可能通過幾種簡單的操作實現(xiàn):●瓦爾薩爾瓦動作:患者俯臥位,用力吸氣后緊閉口鼻,收緊腹部增加腹內(nèi)壓,就像努力排便時一樣,持續(xù)屏氣用力15秒;15秒后呼氣并改坐立?!駶撍ǎ盒雰嚎梢杂帽砀采w面部,短時間刺激心臟副交感神經(jīng)。能配合的兒童可以吸氣后屏氣,將面部浸入冷水中10-15秒。如果這些措施無效,可以使用藥物來阻止心動過速。最好的藥物取決于心動過速發(fā)作的機(jī)制。在大多數(shù)情況下,患者必須去急診室或心臟中心接受靜脈注射藥物以終止心律失常發(fā)作。在這種情況下,有治療心律失常經(jīng)驗的心臟病專家通常會協(xié)助治療。如果患者由于低血壓(由于心率過快)而不穩(wěn)定,或者如果藥物不能立即有效,必要時可以使用食道調(diào)搏或電復(fù)律來終止心律失常。在心臟電復(fù)律中,電流從放置在胸部的電極釋放到心臟。電流影響心肌細(xì)胞的電荷以重新啟動正常的心律。防止心動過速復(fù)發(fā)—預(yù)防心動過速的復(fù)發(fā)有兩種主要選擇:射頻消融、藥物治療,一般由心臟電生理學(xué)家進(jìn)行選擇。經(jīng)導(dǎo)管射頻消融-經(jīng)導(dǎo)管射頻消融旁道是預(yù)激綜合征患者的首選治療方法,是一種微創(chuàng)性的根治性治療方案(圖6)。射頻消融在醫(yī)院的電生理導(dǎo)管室進(jìn)行,可能需要兩到三個小時。患者通常需要鎮(zhèn)靜或麻醉,醫(yī)生用一個細(xì)小的電極導(dǎo)管從血管進(jìn)入心臟,并通過低能量射線或三維導(dǎo)航系統(tǒng)下定位明確心臟腔室內(nèi)的旁路位置。在旁路定位后,射頻消融能量被傳送到該區(qū)域,以徹底消除旁道,防止其傳導(dǎo)異常電脈沖??剐穆墒СK幬?抗心律失常藥物可以減少某些預(yù)激綜合征患者的心動過速復(fù)發(fā),但通常只用于不適合消融的患者或低體重的嬰幼兒。最常用于年齡不足3歲的嬰幼兒,這些患者可能會在發(fā)作期間服用藥物,或每天服用藥物以防止心律失常發(fā)作,但抗心律失常藥物往往是一種姑息性手段,需要在醫(yī)生指導(dǎo)下或在醫(yī)院在密切監(jiān)護(hù)下使用。圖6經(jīng)導(dǎo)管射頻消融2022年12月19日
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王新華主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院(東院) 心內(nèi)科 預(yù)激綜合征合并房顫主要的臨床特征是心室率快??焖俚男姆繘_動經(jīng)旁路下傳激動心室出現(xiàn)快速心室率,其易發(fā)生血液動力學(xué)障礙。另外,極快的沖動易落入心室易損期,可導(dǎo)致心室顫動。預(yù)激綜合征合并房顫時心電圖常表現(xiàn)為快速而寬大畸形的QRS波群,酷似室性心動過速,同時典型的預(yù)激波常被掩蓋,應(yīng)與室性心動過速、陣發(fā)性室上速合并室內(nèi)差異性傳導(dǎo)及心房顫動合并束支傳導(dǎo)阻滯等相鑒別。室性心動過速的心室率相對規(guī)整,一般小于200bpm.RR間期變化小,可見房室分離、室性融合波及心室奪獲。而陣發(fā)性室上速合并室內(nèi)差異性傳導(dǎo)時,心室率規(guī)整。典型預(yù)激圖形及間歇窄QRS波群的出現(xiàn)對鑒別室性心動過速及房顫合并完全性束支阻滯有重要意義。以下幾點(diǎn)有助于診斷預(yù)激綜合征合并房顫:1,預(yù)激合并房顫時,有極快速的心室率,多在200bpm以上,有時可達(dá)230bpm以上。多伴有低血壓等血流動力學(xué)變化,常呈頑固性持續(xù)性發(fā)作。2,QRS波群除寬大畸形外還有多形性、易變性和復(fù)雜性的特點(diǎn)。因為快速的心房沖動大多經(jīng)旁路下傳,也可經(jīng)房室結(jié)或兩者同時下傳,??梢?種形態(tài)QRS波群:寬大畸形、正常波形及融合波(典型預(yù)激圖形)。但多以寬大畸形QRS波群為主。3,RR間距多變,仔細(xì)辨認(rèn)有時可找到f波和預(yù)激波。RR間距絕對不等是預(yù)激合并房顫的重要特征之一。4,可有心動過速反復(fù)發(fā)作的病史,竇性心律時的心電圖常呈持續(xù)或間歇預(yù)激圖形。2013年02月17日
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