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劉麟副主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心血管內(nèi)科 一概述預(yù)激綜合征是在心臟的正常傳導(dǎo)系統(tǒng)外存在一條額外路徑，稱為旁路，旁路繞過(guò)房室結(jié)，直接連接心房和心室，從而使電活動(dòng)繞過(guò)房室結(jié)傳導(dǎo)，導(dǎo)致心室早于正常的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)（希-浦系統(tǒng)）激活，因此被稱為預(yù)激（預(yù)先激動(dòng)）。預(yù)激綜合征患者可能會(huì)出現(xiàn)心跳加快、頭暈、頭暈和暈厥，少數(shù)可能導(dǎo)致心功能損害甚至猝死，部分預(yù)激綜合征患者沒有癥狀。有癥狀的預(yù)激綜合征患者應(yīng)該接受治療，其長(zhǎng)期預(yù)后較好，尤其是采用射頻消融治療來(lái)根除異常旁路。旁路組織是先天形成的，由胎兒發(fā)育時(shí)期房室瓣纖維環(huán)心肌合胞體再吸收失敗所致；旁路組織傳導(dǎo)電沖動(dòng)的速度通?？煊诜渴医Y(jié)，從而導(dǎo)致體表心電圖上出現(xiàn)δ波和PR間期較短。（圖1）。大多數(shù)旁路(60%-75%)能夠在心房與心室間雙向傳導(dǎo)(順行和逆行)。但部分旁路(17%-37%)僅能從心室逆行傳導(dǎo)至心房。部分患者為“隱匿性”旁路，當(dāng)旁路僅能逆行傳導(dǎo)時(shí)，不會(huì)在體表心電圖上產(chǎn)生δ波(即QRS波上升支頓挫)，但仍能引起折返性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生。圖1顯性預(yù)激綜合征的δ波（A）和P-R間期縮短（B）二正常竇性心律的傳導(dǎo)簡(jiǎn)要回顧正常的心臟結(jié)構(gòu)和心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)將有助于理解預(yù)激綜合征。心臟由四個(gè)腔室組成：右心房、右心室、左心房和左心室。血液從靜脈返回心臟，流入右心房，然后流入右心室。血液從右心室泵入肺部（紅細(xì)胞充滿氧氣），然后返回左心房，左心房的血液流入左心室，左心室通過(guò)主動(dòng)脈將血液泵送到身體的其他部位。心臟有自己內(nèi)置的電路系統(tǒng)，稱為心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)（圖2）。心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)向整個(gè)心臟發(fā)送電信號(hào)，決定心跳的先后順序以及頻率，并使心臟以協(xié)調(diào)、有節(jié)奏的方式跳動(dòng)。傳導(dǎo)系統(tǒng)控制心臟按節(jié)律有序收縮舒張，以確保血液有效泵送。心臟的電信號(hào)（電脈沖）由稱為竇房結(jié)的特殊組織產(chǎn)生（也是正常心律稱為竇性心律的原因）。竇房結(jié)被稱為心臟的“天然起搏器”，每次竇房結(jié)產(chǎn)生一個(gè)新的電脈沖，脈沖沿著心臟傳導(dǎo)組織有規(guī)律的傳導(dǎo)，首先穿過(guò)兩個(gè)心房，然后到達(dá)心房和心室之間另一個(gè)特殊組織區(qū)域，即房室結(jié)，房室結(jié)類似“天然變壓器”暫時(shí)減慢電脈沖的傳播，使左心房和右心房同時(shí)協(xié)調(diào)收縮。電脈沖之后從房室結(jié)擴(kuò)散到稱為His束和左右束分支的特殊纖維系統(tǒng)。這些快速傳導(dǎo)的纖維將電脈沖迅速分布到心臟的左右心室，刺激心室協(xié)調(diào)收縮。圖2三預(yù)激綜合征的傳導(dǎo)在正常心臟中，心房與心室被絕緣的房室瓣環(huán)（三尖瓣、二尖瓣）隔開，因此心房和心室之間唯一電脈沖連接是“天然變壓器”房室結(jié)。房室結(jié)的傳導(dǎo)速度比傳導(dǎo)系統(tǒng)的其他部位慢，以便在心房收縮后留出時(shí)間讓心室在收縮前充滿血液。預(yù)激綜合征患者因?yàn)樵谛姆亢托氖抑g有一條額外的“旁道”，旁道直接連接心房和心室，而不是房室結(jié)。這種情況可以類比為心房和心室之間的絕緣層出現(xiàn)了一個(gè)小間隙。如果旁道的電信號(hào)傳導(dǎo)速度比房室結(jié)更快，電脈沖就通過(guò)旁路提前到達(dá)心室，形成“預(yù)激”。如果旁道的電信號(hào)傳導(dǎo)速度比房室結(jié)慢，心電圖無(wú)明顯改變，只有在特殊條件下顯露，稱為“隱性預(yù)激”。四心動(dòng)過(guò)速的原因預(yù)激綜合征患者因?yàn)榕月返拇嬖?，心房和心室之間存在兩條電通路（正常通路和旁道通路），有可能形成兩條電路“短路”，從而導(dǎo)致心率異常加快（心動(dòng)過(guò)速）。預(yù)激綜合征的心動(dòng)過(guò)速有兩種機(jī)制：房室折返性心動(dòng)過(guò)速——最常見的心動(dòng)過(guò)速機(jī)制稱為房室折返性心動(dòng)過(guò)快（AVRT）。在這種心動(dòng)過(guò)速中，一個(gè)電脈沖沿著一條通路（通過(guò)房室結(jié)或旁道）傳播，然后回到另一條通路，形成一個(gè)重復(fù)回路。這種環(huán)形重復(fù)的的電短路以異常高的速率向心室發(fā)送脈沖，導(dǎo)致心臟不受竇房結(jié)控制，每分鐘跳動(dòng)140至250次甚至更高。預(yù)激綜合征的心動(dòng)過(guò)速是突然開始，并可能自行突然停止。它可以持續(xù)數(shù)秒或數(shù)小時(shí)。然而，有時(shí)需要治療來(lái)終止心動(dòng)過(guò)速并恢復(fù)正常心律。患者通常會(huì)反復(fù)出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速。嚴(yán)重的心動(dòng)過(guò)速發(fā)作或持續(xù)發(fā)作可能導(dǎo)致心功能衰竭，甚至危及生命。預(yù)激綜合征伴心房顫動(dòng)——不太常見的是，一些患者會(huì)出現(xiàn)一種稱為心房顫動(dòng)的異常心律。心房顫動(dòng)期間，心房以每分鐘350至600次的頻率不協(xié)調(diào)地跳動(dòng)。在預(yù)激綜合征患者中，心房到心室的傳導(dǎo)可能會(huì)很快，由于部分旁道（高危旁道，也叫超短不應(yīng)期旁道，傳導(dǎo)能力很強(qiáng)）和“天然變壓器”房室結(jié)不同，沒有“保險(xiǎn)絲熔斷”功能，導(dǎo)致這些快頻率電脈沖繞過(guò)“天然變壓器”房室結(jié)直接通過(guò)超強(qiáng)傳導(dǎo)能力的旁路到達(dá)心室，從而使心室可能以每分鐘200-300次甚至更多的頻率跳動(dòng)，這種心室過(guò)快的跳動(dòng)可能導(dǎo)致心臟驟停和猝死。由于這種心律可能危及生命，因此建議大多數(shù)有癥狀的預(yù)激綜合征患者以及有猝死風(fēng)險(xiǎn)（高危旁道）的預(yù)激綜合征患者進(jìn)行導(dǎo)管消融。圖3預(yù)激綜合征導(dǎo)致房室折返性心動(dòng)過(guò)速五預(yù)激綜合征癥狀如果預(yù)激綜合征患者出現(xiàn)癥狀，則大部分與心律失常和心動(dòng)過(guò)速有關(guān)，可出現(xiàn)以下癥狀：l感覺心臟跳動(dòng)過(guò)快l感覺頭暈或頭暈?zāi)垦昏厥在心動(dòng)過(guò)速期間，患者可能會(huì)出現(xiàn)心跳跳動(dòng)過(guò)快、心率過(guò)快、頭暈、頭昏眼花、暈厥或罕見的猝死。猝死通常是預(yù)激綜合征中（高危旁道）心室反應(yīng)極快的結(jié)果，在心率非?？斓那闆r下，心室無(wú)法有效地向其他重要器官泵血。幸運(yùn)的是，高危旁道只占2%，整體猝死發(fā)生率不高，每年0.39%不等。值得注意的是，少數(shù)情況下部分顯性預(yù)激綜合征患者，因?yàn)榕缘佬呐K右側(cè)，提前激動(dòng)右心室，導(dǎo)致左心室和右心室的同步運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，這種非同步激動(dòng)導(dǎo)致可損害心室功能，嚴(yán)重可導(dǎo)致心肌病，此類患者可以從沒有任何心動(dòng)過(guò)速癥狀，往往以心肌病和預(yù)激綜合征就診。部分患者可以有預(yù)激綜合征心電圖改變，但從未經(jīng)歷過(guò)心動(dòng)過(guò)速或任何其他癥狀。六預(yù)激綜合征的診斷預(yù)激綜合征通常通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)心電圖進(jìn)行診斷，但有些人需要進(jìn)行專門進(jìn)一步檢測(cè)評(píng)估。心電圖-標(biāo)準(zhǔn)心電圖可以檢測(cè)到顯性的預(yù)激綜合征改變。心電圖上可見特征性的δ波，和PR間期（心房和心室之間傳導(dǎo)的時(shí)間）縮短。圖4顯性預(yù)激綜合征突變圖形，提示旁道的電信號(hào)傳導(dǎo)速度比房室結(jié)更快。然而，如果旁道的電信號(hào)傳導(dǎo)速度比房室結(jié)更慢，從心房到心室的大部分脈沖通過(guò)房室結(jié)傳導(dǎo)，那么標(biāo)準(zhǔn)心電圖不出現(xiàn)短PR間期、δ波等特征性改變。在一些患有預(yù)激綜合征患者中，心電圖每天甚至每小時(shí)都會(huì)發(fā)生變化，這取決于其他因素（交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)的影響）。這些因素可以改變通過(guò)電脈沖在旁路傳導(dǎo)的比例，因此可能出現(xiàn)交替性心電圖改變，稱為“間歇性預(yù)激綜合征”，這常常需要24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢查來(lái)明確。圖5間歇性預(yù)激綜合征大多數(shù)旁路(60%-75%)能夠在心房與心室間雙向傳導(dǎo)(順行和逆行)，但部分旁路(17%-37%)僅能從心室逆行傳導(dǎo)至心房。當(dāng)旁路僅能逆行傳導(dǎo)時(shí)，不會(huì)在體表心電圖上產(chǎn)生δ波(即QRS波上升支頓挫)和WPW型，但仍能引起折返性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生，稱為“隱匿性預(yù)激綜合征”，這類預(yù)激綜合征單從體表心電圖無(wú)法診斷，需要通過(guò)有心動(dòng)過(guò)速的證據(jù)或電生理檢查才能診斷。電生理檢查-對(duì)一些人來(lái)說(shuō)，可以進(jìn)行一種稱為電生理檢查的特殊檢查。此測(cè)試可以：●確定心動(dòng)過(guò)速的原因●確定旁道的位置●確定旁路是否具導(dǎo)致猝死的危險(xiǎn)電生理檢查可以分為無(wú)創(chuàng)的經(jīng)食道電生理檢查和微創(chuàng)的心臟電生理檢查。經(jīng)食道電生理檢查又稱為食道調(diào)搏檢查，其優(yōu)點(diǎn)是無(wú)創(chuàng)，簡(jiǎn)單易行，缺點(diǎn)是提供的心電信息有效。心臟電生理檢查是一種侵入性的微創(chuàng)檢查，是經(jīng)導(dǎo)管射頻消融治療的一個(gè)重要組成部分，能全面提供心電信息。檢查在醫(yī)院的電生理導(dǎo)管室進(jìn)行，患者需要服用鎮(zhèn)靜或麻醉藥物，在整個(gè)檢查過(guò)程中，對(duì)患者的血氧、心率、心律和血壓進(jìn)行監(jiān)測(cè)。為了進(jìn)行檢查，一名經(jīng)過(guò)專門訓(xùn)練的電生理專家通過(guò)大腿上部靠近腹股溝的靜脈將細(xì)小電線（稱為電極導(dǎo)管）送入血管。在某些情況下，身體其他部位的靜脈可能是首選。電極導(dǎo)管經(jīng)血管送入心臟，在那里它們被放置在不同的位置。導(dǎo)管用于精確監(jiān)測(cè)或繪制心臟的電脈沖傳導(dǎo)路徑。七預(yù)激綜合征的治療心電圖上有預(yù)激綜合征改變，但沒有心動(dòng)過(guò)速的人也需要詳細(xì)評(píng)估，包括家族史，心電圖，動(dòng)態(tài)心電圖，心臟彩超，部分患者需要完善電生理檢查明確旁道有無(wú)潛在危險(xiǎn)。如果患者同時(shí)合并基礎(chǔ)心臟?。ㄈ缧募〔』蛳忍煨孕呐K病，瓣膜病等），需要在?？菩呐K科醫(yī)生指導(dǎo)下詳細(xì)評(píng)估隨訪治療。對(duì)于建議一些無(wú)心動(dòng)過(guò)速但有預(yù)激綜合征心電圖改變的特殊職業(yè)者（如高危職業(yè)者或職業(yè)運(yùn)動(dòng)員）需進(jìn)行額外詳細(xì)檢查，包括運(yùn)動(dòng)平板心電圖，電生理檢查等，以確定旁路是否與心臟驟停的高風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。部分存在預(yù)激綜合征患者，主要為右側(cè)顯性旁道患者，可能無(wú)心動(dòng)過(guò)速發(fā)作，但因?yàn)槌掷m(xù)預(yù)激前傳導(dǎo)致心室不同步運(yùn)動(dòng)引起心功能受損，需要根除旁道減少心肌受損如果預(yù)激綜合征患者，因?yàn)楫惓Ｐ碾妶D，影響患者的就業(yè)、生活、重要活動(dòng)和精神狀態(tài)以及公共安全，可以行射頻消融根治。如果預(yù)激綜合征患者有心動(dòng)過(guò)速時(shí)，或有嚴(yán)重潛在風(fēng)險(xiǎn)（高危旁道高猝死風(fēng)險(xiǎn)等）、或?qū)е滦墓δ懿蝗枰e極治療。治療重點(diǎn)是終止心動(dòng)過(guò)速并防止其復(fù)發(fā)。終止心動(dòng)過(guò)速-當(dāng)心動(dòng)過(guò)速是房室折返性心動(dòng)過(guò)速（AVRT）時(shí)，通?？梢酝ㄟ^(guò)中斷短路的折返環(huán)來(lái)停止心動(dòng)過(guò)快。這有可能通過(guò)幾種簡(jiǎn)單的操作實(shí)現(xiàn)：●瓦爾薩爾瓦動(dòng)作：患者俯臥位，用力吸氣后緊閉口鼻，收緊腹部增加腹內(nèi)壓，就像努力排便時(shí)一樣，持續(xù)屏氣用力15秒；15秒后呼氣并改坐立?！駶撍ǎ盒雰嚎梢杂帽砀采w面部，短時(shí)間刺激心臟副交感神經(jīng)。能配合的兒童可以吸氣后屏氣，將面部浸入冷水中10-15秒。如果這些措施無(wú)效，可以使用藥物來(lái)阻止心動(dòng)過(guò)速。最好的藥物取決于心動(dòng)過(guò)速發(fā)作的機(jī)制。在大多數(shù)情況下，患者必須去急診室或心臟中心接受靜脈注射藥物以終止心律失常發(fā)作。在這種情況下，有治療心律失常經(jīng)驗(yàn)的心臟病專家通常會(huì)協(xié)助治療。如果患者由于低血壓（由于心率過(guò)快）而不穩(wěn)定，或者如果藥物不能立即有效，必要時(shí)可以使用食道調(diào)搏或電復(fù)律來(lái)終止心律失常。在心臟電復(fù)律中，電流從放置在胸部的電極釋放到心臟。電流影響心肌細(xì)胞的電荷以重新啟動(dòng)正常的心律。防止心動(dòng)過(guò)速?gòu)?fù)發(fā)—預(yù)防心動(dòng)過(guò)速的復(fù)發(fā)有兩種主要選擇：射頻消融、藥物治療，一般由心臟電生理學(xué)家進(jìn)行選擇。經(jīng)導(dǎo)管射頻消融-經(jīng)導(dǎo)管射頻消融旁道是預(yù)激綜合征患者的首選治療方法，是一種微創(chuàng)性的根治性治療方案(圖6)。射頻消融在醫(yī)院的電生理導(dǎo)管室進(jìn)行，可能需要兩到三個(gè)小時(shí)?；颊咄ǔＰ枰?zhèn)靜或麻醉，醫(yī)生用一個(gè)細(xì)小的電極導(dǎo)管從血管進(jìn)入心臟，并通過(guò)低能量射線或三維導(dǎo)航系統(tǒng)下定位明確心臟腔室內(nèi)的旁路位置。在旁路定位后，射頻消融能量被傳送到該區(qū)域，以徹底消除旁道，防止其傳導(dǎo)異常電脈沖?？剐穆墒СＫ幬?抗心律失常藥物可以減少某些預(yù)激綜合征患者的心動(dòng)過(guò)速?gòu)?fù)發(fā)，但通常只用于不適合消融的患者或低體重的嬰幼兒。最常用于年齡不足3歲的嬰幼兒，這些患者可能會(huì)在發(fā)作期間服用藥物，或每天服用藥物以防止心律失常發(fā)作，但抗心律失常藥物往往是一種姑息性手段，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下或在醫(yī)院在密切監(jiān)護(hù)下使用。圖6經(jīng)導(dǎo)管射頻消融2022年12月19日
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王新華主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 心內(nèi)科 預(yù)激綜合征合并房顫主要的臨床特征是心室率快。快速的心房沖動(dòng)經(jīng)旁路下傳激動(dòng)心室出現(xiàn)快速心室率，其易發(fā)生血液動(dòng)力學(xué)障礙。另外，極快的沖動(dòng)易落入心室易損期，可導(dǎo)致心室顫動(dòng)。預(yù)激綜合征合并房顫時(shí)心電圖常表現(xiàn)為快速而寬大畸形的QRS波群，酷似室性心動(dòng)過(guò)速，同時(shí)典型的預(yù)激波常被掩蓋，應(yīng)與室性心動(dòng)過(guò)速、陣發(fā)性室上速合并室內(nèi)差異性傳導(dǎo)及心房顫動(dòng)合并束支傳導(dǎo)阻滯等相鑒別。室性心動(dòng)過(guò)速的心室率相對(duì)規(guī)整，一般小于200bpm.RR間期變化小，可見房室分離、室性融合波及心室奪獲。而陣發(fā)性室上速合并室內(nèi)差異性傳導(dǎo)時(shí)，心室率規(guī)整。典型預(yù)激圖形及間歇窄QRS波群的出現(xiàn)對(duì)鑒別室性心動(dòng)過(guò)速及房顫合并完全性束支阻滯有重要意義。以下幾點(diǎn)有助于診斷預(yù)激綜合征合并房顫：1，預(yù)激合并房顫時(shí)，有極快速的心室率，多在200bpm以上，有時(shí)可達(dá)230bpm以上。多伴有低血壓等血流動(dòng)力學(xué)變化，常呈頑固性持續(xù)性發(fā)作。2,QRS波群除寬大畸形外還有多形性、易變性和復(fù)雜性的特點(diǎn)。因?yàn)榭焖俚男姆繘_動(dòng)大多經(jīng)旁路下傳，也可經(jīng)房室結(jié)或兩者同時(shí)下傳，?？梢?種形態(tài)QRS波群：寬大畸形、正常波形及融合波（典型預(yù)激圖形）。但多以寬大畸形QRS波群為主。3,RR間距多變，仔細(xì)辨認(rèn)有時(shí)可找到f波和預(yù)激波。RR間距絕對(duì)不等是預(yù)激合并房顫的重要特征之一。4,可有心動(dòng)過(guò)速反復(fù)發(fā)作的病史，竇性心律時(shí)的心電圖常呈持續(xù)或間歇預(yù)激圖形。2013年02月17日14899
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