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疾?。? 腸系膜血管缺血性疾病
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腸系膜上動脈壓迫綜合征（SMAS）腸系膜上動脈壓迫綜合征（SuperiorMesentericArterySyndrome,SMAS）是一種因腸系膜上動脈（SMA）與腹主動脈間夾角過小，壓迫十二指腸水平部或升部，導(dǎo)致慢性腸梗阻的疾病。以下為詳細分述：一、診斷1.臨床表現(xiàn)??典型癥狀：餐后上腹飽脹、疼痛，惡心嘔吐（含膽汁），癥狀在仰臥位加重，俯臥位或膝胸位減輕；長期可伴體重下降、營養(yǎng)不良。??高危人群：瘦長體型、近期體重驟降者（如神經(jīng)性厭食、惡病質(zhì)）、脊柱前凸或術(shù)后患者。2.影像學(xué)檢查??①X線鋇餐造影??典型表現(xiàn)：?????十二指腸水平段或升段可見“筆桿征”（縱形刀切樣壓跡），鋇劑通過受阻，近端十二指腸擴張并伴頻繁逆蠕動。?????俯臥位時鋇劑通過改善，梗阻近端腸管擴張緩解。????動態(tài)觀察：鋇劑滯留時間可超過6小時，部分患者合并胃擴張。??②CT或MRI血管成像??關(guān)鍵征象：?????腸系膜上動脈（SMA）與腹主動脈夾角縮小（正常47°-60°，SMAS患者常<15°-20°）。?????十二指腸水平部受壓變窄，近端腸管擴張，增強CT可清晰顯示血管與腸管的解剖關(guān)系。????三維重建：可直觀展示SMA與十二指腸的壓迫位置，輔助制定手術(shù)方案。??③超聲檢查??B超特征：??顯示“斗形”或“葫蘆形”十二指腸擴張段，腸腔內(nèi)徑＞30mm。?????多普勒超聲測量SMA與主動脈夾角＜13°，動態(tài)觀察腸內(nèi)容物流動受限。??3.鑒別診斷????-需與消化性潰瘍、腸系膜缺血、慢性假性腸梗阻、克羅恩病等鑒別。二、治療（一）保守治療1.營養(yǎng)支持??飲食調(diào)整：少量多餐、流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，避免高纖維食物。????腸內(nèi)營養(yǎng)：鼻腸管越過梗阻段行腸內(nèi)營養(yǎng)支持。????腸外營養(yǎng)：嚴(yán)重營養(yǎng)不良者需短期靜脈營養(yǎng)。??2.體位療法???-餐后俯臥位、左側(cè)臥位或膝胸位以減輕壓迫。??3.藥物治療???-促胃腸動力藥（如甲氧氯普胺、多潘立酮）、止吐藥及抑酸劑（緩解癥狀）。??（二）手術(shù)治療適應(yīng)癥：保守治療4-6周無效、進行性營養(yǎng)不良、完全性梗阻或并發(fā)癥（如胃癱）。??1.十二指腸空腸吻合術(shù)（首選）??在梗阻遠端行十二指腸與空腸側(cè)側(cè)吻合，恢復(fù)腸道通暢，有效率>80%。????優(yōu)點：直接緩解壓迫，復(fù)發(fā)率低。????術(shù)式選擇：開放或腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。??2.Treitz韌帶松解術(shù)???切斷Treitz韌帶，使十二指腸下移，擴大SMA夾角。????適用：韌帶過短導(dǎo)致的解剖異常，但遠期效果存爭議。??3.胃空腸吻合術(shù)???較少采用，僅用于合并胃排空障礙者，可能遺留“盲袢綜合征”。??4.其他術(shù)式???十二指腸移位術(shù)：將十二指腸固定于腹主動脈右側(cè)，減少壓迫。????血管介入：嘗試SMA支架置入調(diào)整位置，但證據(jù)有限。??三、術(shù)后管理-營養(yǎng)支持：逐步過渡至正常飲食，必要時繼續(xù)腸內(nèi)營養(yǎng)。??-并發(fā)癥監(jiān)測：吻合口瘺、腸梗阻、感染等。??-長期隨訪：評估營養(yǎng)狀態(tài)及癥狀復(fù)發(fā)。??四、總結(jié)SMAS診斷需結(jié)合臨床與影像學(xué)特征，保守治療為首選，手術(shù)以十二指腸空腸吻合術(shù)效果最佳。個體化治療需綜合考慮病因、營養(yǎng)狀態(tài)及解剖異常程度。早期干預(yù)可顯著改善預(yù)后，避免嚴(yán)重并發(fā)癥。
腸系膜上動脈夾層的診療腸系膜上動脈夾層（SMAD）是引發(fā)急腹癥的一種較少見血管疾病，該病發(fā)生率較低，中青年人群中多見（50歲左右），男性發(fā)病率明顯高于女性。發(fā)病原因較多，常見有高血壓、吸煙、動脈粥樣硬化、暴飲暴食、酗酒、血管壁發(fā)育不全、創(chuàng)傷及醫(yī)源性血管損傷等。SMAD破口大多數(shù)起始于腸系膜上動脈（SMA）前壁凸出部分，距離SMA起始處1.5～3.0cm，該部位異常血流動力學(xué)是其發(fā)生發(fā)展的重要因素之一。該病最危險之處在于夾層破裂或腸管缺血壞死。癥狀大部分患者表現(xiàn)為突發(fā)中上腹疼痛，多為隱痛，少數(shù)可表現(xiàn)為劇痛；有些患者可伴有惡心、嘔吐、腹瀉、血便等。體檢可無陽性體征，僅表現(xiàn)“癥狀與體征分離”的特點，重癥患者可出現(xiàn)腹部反跳痛、肌緊張等腹膜刺激征，提示可能存在腸壞死。也有部分患者可無任何臨床癥狀，體檢中發(fā)現(xiàn)。診斷對于懷疑為SMAD的患者，推薦進行CTA檢查明確診斷。CTA的影像學(xué)特征有直接征象和間接征象。（1）直接征象：SMA呈雙腔影，假腔呈“新月形”包繞真腔，假腔內(nèi)血栓形成者“新月形”為低密度影，假腔內(nèi)未形成血栓者，“新月形”與真腔呈等密度影，真假腔之間為內(nèi)膜片，真腔可不同程度的受壓變細，甚至閉塞，部分患者可以觀察到假腔的入口和出口，以上直接征象特異度強，可用于SMAD的診斷。（2）間接征象：腸壁增厚或變薄、腸壁不強化或強化減弱、腸管積氣、腸管擴張、腸壁壞死等，以上間接征象缺乏特異度，不能單獨用于SMAD的診斷。分型腸系膜上動脈夾層分型很多，考慮到臨床實用性和全面性，推薦使用Yun分型，該分型不但簡單實用，而且涵蓋了絕大多數(shù)的ISMAD，能夠有效地指導(dǎo)臨床上治療SMAD。Yun分型示意圖。Ⅰ型：假腔有入口和出口；Ⅱ型：假腔有入口無出口（Ⅱa型假腔無血栓，Ⅱb型假腔內(nèi)血栓形成）；Ⅲ型：腸系膜上動脈（SMA）閉塞。治療保守治療適應(yīng)證：（1）Ⅰ型，假腔內(nèi)壓力小、破裂風(fēng)險低，應(yīng)首選內(nèi)科保守治療；（2）Ⅱa型，且假腔直徑≤2cm，此時假腔破裂風(fēng)險較小，可首選內(nèi)科保守治療；（3）Ⅱb型，假腔內(nèi)血栓通常會逐漸機化吸收，狹窄的真腔逐漸重塑，應(yīng)首選內(nèi)科保守治療；（4）Ⅲ型，可首選內(nèi)科保守治療。內(nèi)科保守治療包括：單純觀察、禁食、胃腸減壓、止痛、控制血壓、通便等治療。對于腹痛的患者，應(yīng)考慮腸缺血的可能，應(yīng)給予禁食，禁食時間應(yīng)根據(jù)患者的腹痛情況決定，待腹痛好轉(zhuǎn)后給予流質(zhì)/半流質(zhì)飲食，直至腹痛消失后恢復(fù)正常飲食；對于單純表現(xiàn)餐后腹部不適或腹痛的患者，應(yīng)調(diào)整飲食習(xí)慣（少量多餐）和飲食結(jié)構(gòu)（食用易消化食物），通常情況下腹部癥狀會逐漸好轉(zhuǎn)并消失。對于腹脹明顯者，可予胃腸減壓，改善癥狀。對于中?重度的腹痛患者，應(yīng)適當(dāng)止痛，緩解患者的恐懼和焦慮情緒，但需要規(guī)避強效鎮(zhèn)痛對病情的掩蓋。理想的血壓是控制在120/80mmHg以下，以預(yù)防夾層撕裂和假腔破裂。對于嚴(yán)重腹痛，且白細胞和中性粒細胞增高者，應(yīng)考慮預(yù)防性應(yīng)用抗生素治療?？鼓蚩寡“逯委熓欠裥枰源嬖跔幾h，對于假腔內(nèi)無血栓形成或真腔無嚴(yán)重狹窄者，常規(guī)抗凝或抗血小板治療或許并不能使患者獲益；而對于真腔嚴(yán)重狹窄者，推薦給予抗凝或抗血小板治療，預(yù)防真腔內(nèi)繼發(fā)性血栓形成。約80%的患者內(nèi)科保守治療有效，但仍有少部分患者內(nèi)科保守治療失敗。內(nèi)科保守治療失敗是指在內(nèi)科保守治療過程中，患者的癥狀、體征無緩解，甚至加重，或影像學(xué)表現(xiàn)進展（如夾層持續(xù)向遠端撕裂或假腔持續(xù)增大等），甚至出現(xiàn)腸壞死或SMA破裂。內(nèi)科保守治療失敗的患者通常需要積極干預(yù)。腔內(nèi)治療適應(yīng)證：（1）Ⅱa型，且假腔直徑＞2cm，此時假腔破裂風(fēng)險較大，應(yīng)首選腔內(nèi)治療；（2）內(nèi)科保守治療失敗，且無腸壞死的患者，應(yīng)采取腔內(nèi)補救治療；（3）SMA破裂者，尤其是SMA局限性破裂者和緊急情況下需搶救生命者，可以嘗試覆膜支架封閉破裂口或栓塞治療（栓塞SMA主干容易導(dǎo)致急性腸缺血，甚至腸壞死，而單純栓塞假性動脈瘤失敗率較高，所以不推薦常規(guī)使用栓塞治療）。腔內(nèi)治療包括支架、支架聯(lián)合彈簧圈栓塞、栓塞。研究報道約有20%的患者需要進行腔內(nèi)治療，但隨著對該病認(rèn)識的加深，腔內(nèi)治療的比例呈下降趨勢。支架是最常用的治療方法，中?遠期療效肯定。支架植入的患者術(shù)后應(yīng)嚴(yán)格抗血小板治療，可參考冠狀動脈或外周血管疾病支架植入后抗血小板治療方案：“雙抗”治療1~12個月，即阿司匹林100mg/d聯(lián)合氯吡格雷75mg/d。外科手術(shù)治療適應(yīng)證：（1）腸壞死的患者；（2）SMA破裂的患者；（3）不適合腔內(nèi)治療或腔內(nèi)治療失敗的患者。手術(shù)方式包括：旁路手術(shù)（如胃網(wǎng)膜右動脈轉(zhuǎn)流術(shù)）、血管修補術(shù)、動脈內(nèi)膜切除術(shù)+補片成形術(shù)、開窗術(shù)等；針對腸壞死的患者，應(yīng)切除壞死的腸管。隨著腔內(nèi)技術(shù)的快速發(fā)展和復(fù)合手術(shù)室的廣泛應(yīng)用，單純外科手術(shù)率會越來越低。隨訪（1）內(nèi)科保守治療的患者通常在確診后的1個月時進行隨訪，如果內(nèi)科保守治療成功，則應(yīng)在半年后隨訪1次，之后每年1次，直至SMA完全重塑或連續(xù)隨訪2次ISMAD無變化；一旦內(nèi)科保守治療失敗，即疾病進展，通常情況下應(yīng)進行干預(yù)。（2）腔內(nèi)治療后的患者通常在術(shù)后3個月、半年、1年時進行隨訪，之后每年1次，直至SMA完全重塑或連續(xù)隨訪2次ISMAD無變化；考慮到存在支架再狹窄和閉塞的風(fēng)險，建議支架植入的患者，在SMA完全重塑或連續(xù)隨訪2次ISMAD無變化之后，每3~5年隨訪1次，了解支架的通暢情況。（文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進行調(diào)整