中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

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疾病： 急性脊髓炎
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小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！蘇薌萌沈云東1.什么是急性弛緩性脊髓炎？急性弛緩性脊髓炎（AcuteFlaccidMyelitis,AFM）是一種好發(fā)于幼兒的罕見但嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要影響脊髓中稱為灰質(zhì)的區(qū)域，以一個(gè)或多個(gè)肢體的急性發(fā)作的肌肉無力和運(yùn)動(dòng)障礙為特征[1,2]。它的起因尚不明確，但目前研究表明多與腸道病毒D68有關(guān)，此外，一些其他腸道病毒、蟲媒病毒以及柯薩奇病毒等也都可能與AFM的發(fā)病有關(guān)，這些病毒主要感染脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)核團(tuán)，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的炎癥和損傷[1,3,4]。2.急性弛緩性脊髓炎會(huì)有哪些癥狀呢？根據(jù)癥狀在不同時(shí)期的不同特點(diǎn)，可以將AFM的臨床表現(xiàn)大致分為三個(gè)時(shí)期：前驅(qū)癥狀期、急性神經(jīng)損傷期和恢復(fù)期。2.1前驅(qū)癥狀期在這個(gè)時(shí)期，大多數(shù)患者會(huì)表現(xiàn)為發(fā)熱和呼吸道感染癥狀，如咳嗽、流涕、咽部充血或哮喘樣癥狀等。此外，還有少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀[4,5]。這些癥狀出現(xiàn)1-10天（最多4周）后即會(huì)緩解消失，許多家長(zhǎng)在此時(shí)即掉以輕心，但緊接著就會(huì)進(jìn)入急性神經(jīng)損傷期[2,4]。2.2急性神經(jīng)損傷期此時(shí)期病情發(fā)展迅速，僅數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)肢體肌力便會(huì)迅速下降，發(fā)展為弛緩性肌無力。在此之前，患者通常會(huì)有患肢、頭頸部或下背部的疼痛作為先兆[4]。與其他會(huì)造成肌無力的疾病不同，AFM所致的肢體無力通常為不對(duì)稱的，即可能左右肢之間力量差距懸殊；且上肢受到的影響較下肢更大，可能表現(xiàn)為上肢極度無力，而下肢卻力量正常；此外，AFM更易影響近端肌群，即肩肘部的功能障礙較手部而言，通常更為嚴(yán)重[6]。在部分患者中，除了肢體肌肉受到影響，AFM還會(huì)影響其頸部、軀干、膈肌及其他呼吸肌、眼內(nèi)肌和面部肌肉，約有1/3的重癥患者由于呼吸肌或延髓麻痹而需要?dú)夤懿骞躘7]。除此之外，患者可能還會(huì)并發(fā)腸道和膀胱的功能障礙，或伴有血壓不穩(wěn)、心律不齊及呼吸節(jié)律異常等自主神經(jīng)癥狀[4,8]。但AFM通常不會(huì)引起感覺功能的異常[9]。2.3恢復(fù)期僅有＜10%的輕癥患者可以完全恢復(fù)，而大多數(shù)患者會(huì)伴有持續(xù)性的肌無力、肌萎縮及功能障礙，及繼發(fā)的后遺癥（如神經(jīng)性疼痛、關(guān)節(jié)半脫位和脫位、焦慮抑郁等）[2,8,10–12]。3.診斷除了結(jié)合臨床特征外，對(duì)AFM進(jìn)行診斷還需要進(jìn)行一系列檢查，包括：3.1脊髓MRI：脊髓灰質(zhì)T2高信號(hào)是AFM特異的影像學(xué)表現(xiàn)。在疾病早期，即神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后幾小時(shí)到幾天的時(shí)間里，T2加權(quán)下會(huì)呈現(xiàn)出多脊髓節(jié)段的灰質(zhì)高信號(hào)改變，病變縱向相互融合，邊界不清，有時(shí)伴有明顯水腫，以頸髓節(jié)段的病變更為常見[6,13,14]。在疾病后期，即神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后1-4周，水腫會(huì)明顯改善，脊髓的信號(hào)改變逐漸消退，殘留的病變更局限于灰質(zhì)的前角區(qū)域，此時(shí)期常出現(xiàn)神經(jīng)根的信號(hào)增強(qiáng)[13]。3.2腰椎穿刺：腦脊液的變化會(huì)在急性期出現(xiàn)，幾周內(nèi)消失。主要表現(xiàn)為腦脊液多細(xì)胞癥：白細(xì)胞＞5個(gè)/μl（但通常＜100個(gè)/μl，且以淋巴細(xì)胞為主）；蛋白水平可輕度或中度升高（通常＜100mg/dl）；葡萄糖水平正常[1,2,6]。3.3肌電圖：肌電圖改變?cè)谏窠?jīng)癥狀出現(xiàn)的幾天內(nèi)即會(huì)發(fā)生，2周后趨于明顯。主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)異常，而感覺傳導(dǎo)正常。更詳細(xì)地說，可觀察到患肢的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）的降低或消失，F(xiàn)波減少或消失，出現(xiàn)纖顫電位和正銳波[3,15]。4.目前治療方法目前國(guó)內(nèi)外尚無根治方法，發(fā)病初期，多為支持性治療。常用抗病毒藥物（氟西汀等）、血漿置換、大劑量激素沖擊、丙種球蛋白靜脈注射、免疫調(diào)節(jié)制劑等輔助療法，但目前療效尚不明確。同時(shí)需配合積極的護(hù)理和康復(fù)治療[1,16]。病程后期，針對(duì)脊髓炎后遺癥狀，如上肢肩肘無力等,可采用手術(shù)治療：病程半年到一年以內(nèi)，一般采用多組神經(jīng)移位的方法；病程超過一年，一般選擇肌肉移位功能重建的方式恢復(fù)癱瘓肢體的功能。5.典型病例1.男性，25歲，脊髓炎后遺癥3年。術(shù)前右側(cè)肩外展不能，肩外旋重度受限。手術(shù)方案：斜方肌聯(lián)合背闊肌轉(zhuǎn)位，右肩外展、外旋功能重建術(shù)后兩月右肩外展功能可恢復(fù)到75度，右肩外旋功能可恢復(fù)到與健側(cè)一致。2.男性，8歲，脊髓炎后遺癥2年。術(shù)前雙側(cè)肩關(guān)節(jié)外展不能，左側(cè)屈肘不能，右側(cè)屈肘重度受限。手術(shù)方案：斜方肌轉(zhuǎn)位聯(lián)合前臂屈肌起點(diǎn)上移，肩外展、屈肘功能重建術(shù)術(shù)后雙側(cè)屈肘明顯改善，左肩外展可恢復(fù)至60度，右肩外展恢復(fù)至75度。生活恢復(fù)自理。參考文獻(xiàn)[1]MURPHYOC,MESSACARK,BENSONL,etal.Acuteflaccidmyelitis:cause,diagnosis,andmanagement[J].Lancet(London,England),2021,397(10271):334-346.[2]CHONGPF,KIRAR,MORIH,etal.ClinicalFeaturesofAcuteFlaccidMyelitisTemporallyAssociatedWithanEnterovirusD68Outbreak:ResultsofaNationwideSurveyofAcuteFlaccidParalysisinJapan,August-December2015[J].ClinicalInfectiousDiseases:AnOfficialPublicationoftheInfectiousDiseasesSocietyofAmerica,2018,66(5):653-664.[3]VANHARENK,AYSCUEP,WAUBANTE,etal.AcuteFlaccidMyelitisofUnknownEtiologyinCalifornia,2012-2015[J].JAMA,2015,314(24):2663-2671.[4]MESSACARK,SCHREINERTL,VANHARENK,etal.Acuteflaccidmyelitis:AclinicalreviewofUScases2012-2015[J].AnnalsofNeurology,2016,80(3):326-338.[5]MCLARENN,LOPEZA,KIDDS,etal.CharacteristicsofPatientswithAcuteFlaccidMyelitis,UnitedStates,2015-2018[J].EmergingInfectiousDiseases,2020,26(2):212-219.[6]GORDON-LIPKINE,MU?OZLS,KLEINJL,etal.Comparativequantitativeclinical,neuroimaging,andfunctionalprofilesinchildrenwithacuteflaccidmyelitisatacuteandconvalescentstagesofdisease[J].DevelopmentalMedicineandChildNeurology,2019,61(3):366-375.[7]MESSACARK,SCHREINERTL,MALONEYJA,etal.AclusterofacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctiontemporallyassociatedwithanoutbreakofenterovirusD68inchildreninColorado,USA[J].Lancet(London,England),2015,385(9978):1662-1671.[8]BOVER,ROWLESW,CARLETONM,etal.UnmetNeedsintheEvaluation,Treatment,andRecoveryfor167ChildrenAffectedbyAcuteFlaccidMyelitisReportedbyParentsThroughSocialMedia[J].PediatricNeurology,2020,102:20-27.[9]YEAC,BITNUNA,ROBINSONJ,etal.LongitudinalOutcomesinthe2014AcuteFlaccidParalysisClusterinCanada[J].JournalofChildNeurology,2017,32(3):301-307.[10]KNOESTERM,HELFFERICHJ,POELMANR,etal.Twenty-nineCasesofEnterovirus-D68-associatedAcuteFlaccidMyelitisinEurope2016:ACaseSeriesandEpidemiologicOverview[J].ThePediatricInfectiousDiseaseJournal,2019,38(1):16-21.[11]MARTINJA,MESSACARK,YANGML,etal.OutcomesofColoradochildrenwithacuteflaccidmyelitisat1year[J].Neurology,2017,89(2):129-137.[12]NELSONGR,BONKOWSKYJL,DOLLE,etal.RecognitionandManagementofAcuteFlaccidMyelitisinChildren[J].PediatricNeurology,2016,55:17-21.[13]OKUMURAA,MORIH,FEECHONGP,etal.SerialMRIfindingsofacuteflaccidmyelitisduringanoutbreakofenterovirusD68infectioninJapan[J].Brain＆Development,2019,41(5)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