急性脊髓炎

小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！蘇薌萌沈云東1.什么是急性弛緩性脊髓炎？急性弛緩性脊髓炎（AcuteFlaccidMyelitis,AFM）是一種好發(fā)于幼兒的罕見但嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要影響脊髓中稱為灰質(zhì)的區(qū)域，以一個或多個肢體的急性發(fā)作的肌肉無力和運動障礙為特征[1,2]。它的起因尚不明確，但目前研究表明多與腸道病毒D68有關(guān)，此外，一些其他腸道病毒、蟲媒病毒以及柯薩奇病毒等也都可能與AFM的發(fā)病有關(guān)，這些病毒主要感染脊髓前角細(xì)胞和腦干運動核團，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的炎癥和損傷[1,3,4]。2.急性弛緩性脊髓炎會有哪些癥狀呢？根據(jù)癥狀在不同時期的不同特點，可以將AFM的臨床表現(xiàn)大致分為三個時期：前驅(qū)癥狀期、急性神經(jīng)損傷期和恢復(fù)期。2.1前驅(qū)癥狀期在這個時期，大多數(shù)患者會表現(xiàn)為發(fā)熱和呼吸道感染癥狀，如咳嗽、流涕、咽部充血或哮喘樣癥狀等。此外，還有少數(shù)患者會出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀[4,5]。這些癥狀出現(xiàn)1-10天（最多4周）后即會緩解消失，許多家長在此時即掉以輕心，但緊接著就會進入急性神經(jīng)損傷期[2,4]。2.2急性神經(jīng)損傷期此時期病情發(fā)展迅速，僅數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)肢體肌力便會迅速下降，發(fā)展為弛緩性肌無力。在此之前，患者通常會有患肢、頭頸部或下背部的疼痛作為先兆[4]。與其他會造成肌無力的疾病不同，AFM所致的肢體無力通常為不對稱的，即可能左右肢之間力量差距懸殊；且上肢受到的影響較下肢更大，可能表現(xiàn)為上肢極度無力，而下肢卻力量正常；此外，AFM更易影響近端肌群，即肩肘部的功能障礙較手部而言，通常更為嚴(yán)重[6]。在部分患者中，除了肢體肌肉受到影響，AFM還會影響其頸部、軀干、膈肌及其他呼吸肌、眼內(nèi)肌和面部肌肉，約有1/3的重癥患者由于呼吸肌或延髓麻痹而需要氣管插管[7]。除此之外，患者可能還會并發(fā)腸道和膀胱的功能障礙，或伴有血壓不穩(wěn)、心律不齊及呼吸節(jié)律異常等自主神經(jīng)癥狀[4,8]。但AFM通常不會引起感覺功能的異常[9]。2.3恢復(fù)期僅有＜10%的輕癥患者可以完全恢復(fù)，而大多數(shù)患者會伴有持續(xù)性的肌無力、肌萎縮及功能障礙，及繼發(fā)的后遺癥（如神經(jīng)性疼痛、關(guān)節(jié)半脫位和脫位、焦慮抑郁等）[2,8,10–12]。3.診斷除了結(jié)合臨床特征外，對AFM進行診斷還需要進行一系列檢查，包括：3.1脊髓MRI：脊髓灰質(zhì)T2高信號是AFM特異的影像學(xué)表現(xiàn)。在疾病早期，即神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后幾小時到幾天的時間里，T2加權(quán)下會呈現(xiàn)出多脊髓節(jié)段的灰質(zhì)高信號改變，病變縱向相互融合，邊界不清，有時伴有明顯水腫，以頸髓節(jié)段的病變更為常見[6,13,14]。在疾病后期，即神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后1-4周，水腫會明顯改善，脊髓的信號改變逐漸消退，殘留的病變更局限于灰質(zhì)的前角區(qū)域，此時期常出現(xiàn)神經(jīng)根的信號增強[13]。3.2腰椎穿刺：腦脊液的變化會在急性期出現(xiàn)，幾周內(nèi)消失。主要表現(xiàn)為腦脊液多細(xì)胞癥：白細(xì)胞＞5個/μl（但通常＜100個/μl，且以淋巴細(xì)胞為主）；蛋白水平可輕度或中度升高（通常＜100mg/dl）；葡萄糖水平正常[1,2,6]。3.3肌電圖：肌電圖改變在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)的幾天內(nèi)即會發(fā)生，2周后趨于明顯。主要表現(xiàn)為運動傳導(dǎo)異常，而感覺傳導(dǎo)正常。更詳細(xì)地說，可觀察到患肢的復(fù)合肌肉動作電位（CMAP）的降低或消失，F(xiàn)波減少或消失，出現(xiàn)纖顫電位和正銳波[3,15]。4.目前治療方法目前國內(nèi)外尚無根治方法，發(fā)病初期，多為支持性治療。常用抗病毒藥物（氟西汀等）、血漿置換、大劑量激素沖擊、丙種球蛋白靜脈注射、免疫調(diào)節(jié)制劑等輔助療法，但目前療效尚不明確。同時需配合積極的護理和康復(fù)治療[1,16]。病程后期，針對脊髓炎后遺癥狀，如上肢肩肘無力等,可采用手術(shù)治療：病程半年到一年以內(nèi)，一般采用多組神經(jīng)移位的方法；病程超過一年，一般選擇肌肉移位功能重建的方式恢復(fù)癱瘓肢體的功能。5.典型病例1.男性，25歲，脊髓炎后遺癥3年。術(shù)前右側(cè)肩外展不能，肩外旋重度受限。手術(shù)方案：斜方肌聯(lián)合背闊肌轉(zhuǎn)位，右肩外展、外旋功能重建術(shù)后兩月右肩外展功能可恢復(fù)到75度，右肩外旋功能可恢復(fù)到與健側(cè)一致。2.男性，8歲，脊髓炎后遺癥2年。術(shù)前雙側(cè)肩關(guān)節(jié)外展不能，左側(cè)屈肘不能，右側(cè)屈肘重度受限。手術(shù)方案：斜方肌轉(zhuǎn)位聯(lián)合前臂屈肌起點上移，肩外展、屈肘功能重建術(shù)術(shù)后雙側(cè)屈肘明顯改善，左肩外展可恢復(fù)至60度，右肩外展恢復(fù)至75度。生活恢復(fù)自理。參考文獻[1]MURPHYOC,MESSACARK,BENSONL,etal.Acuteflaccidmyelitis:cause,diagnosis,andmanagement[J].Lancet(London,England),2021,397(10271):334-346.[2]CHONGPF,KIRAR,MORIH,etal.ClinicalFeaturesofAcuteFlaccidMyelitisTemporallyAssociatedWithanEnterovirusD68Outbreak:ResultsofaNationwideSurveyofAcuteFlaccidParalysisinJapan,August-December2015[J].ClinicalInfectiousDiseases:AnOfficialPublicationoftheInfectiousDiseasesSocietyofAmerica,2018,66(5):653-664.[3]VANHARENK,AYSCUEP,WAUBANTE,etal.AcuteFlaccidMyelitisofUnknownEtiologyinCalifornia,2012-2015[J].JAMA,2015,314(24):2663-2671.[4]MESSACARK,SCHREINERTL,VANHARENK,etal.Acuteflaccidmyelitis:AclinicalreviewofUScases2012-2015[J].AnnalsofNeurology,2016,80(3):326-338.[5]MCLARENN,LOPEZA,KIDDS,etal.CharacteristicsofPatientswithAcuteFlaccidMyelitis,UnitedStates,2015-2018[J].EmergingInfectiousDiseases,2020,26(2):212-219.[6]GORDON-LIPKINE,MU?OZLS,KLEINJL,etal.Comparativequantitativeclinical,neuroimaging,andfunctionalprofilesinchildrenwithacuteflaccidmyelitisatacuteandconvalescentstagesofdisease[J].DevelopmentalMedicineandChildNeurology,2019,61(3):366-375.[7]MESSACARK,SCHREINERTL,MALONEYJA,etal.AclusterofacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctiontemporallyassociatedwithanoutbreakofenterovirusD68inchildreninColorado,USA[J].Lancet(London,England),2015,385(9978):1662-1671.[8]BOVER,ROWLESW,CARLETONM,etal.UnmetNeedsintheEvaluation,Treatment,andRecoveryfor167ChildrenAffectedbyAcuteFlaccidMyelitisReportedbyParentsThroughSocialMedia[J].PediatricNeurology,2020,102:20-27.[9]YEAC,BITNUNA,ROBINSONJ,etal.LongitudinalOutcomesinthe2014AcuteFlaccidParalysisClusterinCanada[J].JournalofChildNeurology,2017,32(3):301-307.[10]KNOESTERM,HELFFERICHJ,POELMANR,etal.Twenty-nineCasesofEnterovirus-D68-associatedAcuteFlaccidMyelitisinEurope2016:ACaseSeriesandEpidemiologicOverview[J].ThePediatricInfectiousDiseaseJournal,2019,38(1):16-21.[11]MARTINJA,MESSACARK,YANGML,etal.OutcomesofColoradochildrenwithacuteflaccidmyelitisat1year[J].Neurology,2017,89(2):129-137.[12]NELSONGR,BONKOWSKYJL,DOLLE,etal.RecognitionandManagementofAcuteFlaccidMyelitisinChildren[J].PediatricNeurology,2016,55:17-21.[13]OKUMURAA,MORIH,FEECHONGP,etal.SerialMRIfindingsofacuteflaccidmyelitisduringanoutbreakofenterovirusD68infectioninJapan[J].Brain＆Development,2019,41(5):443-451.[14]MALONEYJA,MIRSKYDM,MESSACARK,etal.MRIfindingsinchildrenwithacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctionoccurringduringthe2014enterovirusD68outbreak[J].AJNR.Americanjournalofneuroradiology,2015,36(2):245-250.[15]HOVDENIAH,PFEIFFERHCV.ElectrodiagnosticfindingsinacuteflaccidmyelitisrelatedtoenterovirusD68[J].Muscle＆Nerv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脊髓炎后疼痛，尤其是慢性嚴(yán)重疼痛不僅干擾患者日?；顒雍陀行Э祻?fù)，也影響其社會活動和心理健康。目前尚無有效治療方法完全消除脊髓炎后疼痛癥狀。病例：51歲男性患者因頸5-6脊髓炎2個月后胸部以下嚴(yán)重疼痛就診。患者主訴從胸部以下一直到雙足疼痛，呈持續(xù)性，活動會加重疼痛程度。臥床休息時疼痛評分5分（0-10分無疼痛0分，最嚴(yán)重10分），活動時增加到9-10分。同時存在下肢肌肉抽搐痙攣，嚴(yán)重時下肢屈曲影響行走。同時也有輕微觸及身體或者外界聲音刺激導(dǎo)致身體疼痛（異常性疼痛）以及大小便障礙。導(dǎo)致其吃飯、穿衣需要家屬幫助，嚴(yán)重影響其集中精力電腦打字和寫作?；颊呖诜雇此幬飳?dǎo)致其昏睡，情緒低落和疲勞，情緒更加不穩(wěn)，容易發(fā)怒和激動，更加增加其疼痛和痙攣。目前口服的藥物包括巴氯芬25毫克，日3次口服；替扎尼定2毫克，日3次口服；曲馬多100毫克，日一次口服，但減輕疼痛和下肢痙攣效果有限，在醫(yī)生指導(dǎo)下加用加巴噴丁300毫克/次，日3次僅僅能減少疼痛程度的30%。患者就診要求能減少疼痛和痙攣的50-75%，能日?；顒雍痛蜃謱懽鳌＞驮\時神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)：痙攣步態(tài)，能夠站立和坐，四肢肌力基本正常，但雙下肢肌張力增高，乳頭以下痛覺減退和深感覺減退，雙側(cè)病理征可疑陽性。脊髓炎后疼痛原因很多最常見的是肌肉痙攣性疼痛，為肌肉張力過高導(dǎo)致；損害部位以及部位以下神經(jīng)病理性疼痛，包括痛覺過敏和異常性疼痛，脊髓病變部位的疼痛一般隨著時間延長逐漸緩解。而病變部位以下疼痛多會持續(xù)很長時間，可表現(xiàn)為自發(fā)性疼痛或誘發(fā)因素如感染突然聲音和振動誘發(fā)的疼痛。部分患者可表現(xiàn)發(fā)作性痛性痙攣。研究發(fā)現(xiàn)75%視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者患有慢性疼痛，其中66%為神經(jīng)病理性疼痛69%為痙攣性疼痛26%表現(xiàn)為痛性痙攣。另外許多誘因如泌尿系感染、便秘、心理因素均會加重疼痛。脊髓炎后慢性疼痛治療特別困難，50%以上患者口服止痛藥物治療效果不佳，故完全緩解疼痛是不可能和不現(xiàn)實的，藥物治療能減輕疼痛30-50%就不錯，另外45%的患者需要聯(lián)合用藥才能緩解部分疼痛。脊髓炎后疼痛治療的藥物大致分幾類：1，三環(huán)類抗抑郁藥物如阿米替林等；2,血清素去甲腎上腺素再攝取抑制劑如文拉法辛或度洛西??；3，鈣通道阻滯劑如普瑞巴林、加巴噴丁等；4，阿片樣藥物如曲馬多、他噴他多、羥考酮、嗎啡等；5，鈉通道阻滯劑卡馬西平、奧卡西平等；6，神經(jīng)毒素如A型肉毒毒素皮下注射。這些藥物止痛同時也有不同的副作用如阿米替林可出現(xiàn)口干、便秘、排尿困難和體位性低血壓以及心臟副作用及認(rèn)知損害等，心臟病青光眼、前列腺疾病患者應(yīng)慎重。另外每種藥物開始使用不會馬上發(fā)揮止痛作用，需要堅持服用一段時間才能觀察其是否有效，如阿米替林最大耐受劑量堅持口服2周、文拉法辛最大耐受劑量口服4-6周無效方可認(rèn)為該藥物無效，可換為其他藥物。其次單種藥物治療無效可以聯(lián)合幾類藥物使用，但要注意可能增加副作用的可能。最后建議一定要在醫(yī)師指導(dǎo)下調(diào)整藥物。回過頭來看看該病例：患者住院后給予曲馬多加量到100毫克日2次口服，繼續(xù)口服巴氯芬25毫克日3次，替扎尼定2毫克日3次口服，以及加巴噴丁逐漸加量到600毫克，日3次口服，患者疼痛有所減輕，但昏睡等副作用導(dǎo)致其嚴(yán)重影響日常生活?？紤]患者的要求，故和患者商議給予鞘內(nèi)藥物輸注泵輸注羥嗎啡酮和巴氯芬治療，經(jīng)過調(diào)整和摸索輸注劑量，3個月后患者停用任何口服藥物，疼痛評分減少到4分，并且能生活自理，同時每天能在電腦前打字寫作6小時。

脊髓屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，是周圍神經(jīng)系統(tǒng)和大腦之間的聯(lián)系紐帶。脊髓功能受損會出現(xiàn)一系列癥狀和體征如肢體癱瘓、麻木、捆綁感、肢體疼痛或者痛覺減退以及大小便障礙。各種病因?qū)е碌募顾韫δ苷系K統(tǒng)稱為脊髓病，脊髓病的病因很多，如頸椎壓迫引起的脊髓型頸椎病、脊髓外傷、脊髓腫瘤、營養(yǎng)缺乏或酗酒、遺傳因素、脊髓血管畸形或者脊髓梗塞、脊髓出血、放射治療或化療導(dǎo)致脊髓損傷、細(xì)菌病毒等感染導(dǎo)致的脊髓功能障礙等等均稱之為脊髓病。而脊髓炎特指脊髓的炎性疾病，包括各種細(xì)菌病毒等感染或自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致的脊髓病，故脊髓炎是脊髓病中的特殊類型。診斷脊髓炎需要炎性的證據(jù)；腰椎穿刺腦脊液檢查白細(xì)胞數(shù)增多或者腦脊液免疫球蛋白G指數(shù)（IgG指數(shù)）增高；或者靜脈注射造影劑顯示脊髓病變有強化。故懷疑脊髓炎應(yīng)做腰穿腦脊液檢查和強化磁共振檢查。

有一位朋友的母親65歲了，因為發(fā)燒感冒，自行購買感冒藥吃了后癥狀稍微好轉(zhuǎn)，但隨著而來的是下肢逐漸無力，并逐漸不能行走了，趕快到一個三甲醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院，住院后做了一系列的檢查隨后檢查腦脊液懷疑脊髓炎再做基因檢測依然提示脊髓炎再次復(fù)查磁共振此時已經(jīng)過去一周了，患者已經(jīng)雙下肢癱瘓，大小便失禁。根據(jù)西醫(yī)治療脊髓炎的指南，他們靜脈使用了激素，但是患者仍然沒有好轉(zhuǎn)，隨后找到我問怎么辦？我告訴他，一定要腰穿鞘內(nèi)打藥，雖然指南沒有寫，但這是臨床經(jīng)驗，我們不能只做指南醫(yī)生，很多臨床經(jīng)驗是不會寫進指南的，隨后他聽了我的建議，給與鞘內(nèi)打藥，并且使用干細(xì)胞療法和電磁刺激綜合治療，治療40天后患者雙下肢肌力恢復(fù)至3級了。經(jīng)過后續(xù)的治療，患者現(xiàn)在已經(jīng)可以下地行走了。西安市紅會醫(yī)院神經(jīng)外科趙東升副主任醫(yī)師強調(diào)：急性脊髓炎是一種非特異性炎性病變，多由病毒感染或自身免疫反應(yīng)引起某段的脊髓發(fā)生炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致該節(jié)段以下軀體出現(xiàn)異常，主要臨床表現(xiàn)為運動障礙、感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙。發(fā)病早期會出現(xiàn)低熱（以口腔溫度為標(biāo)準(zhǔn)，體溫為37.3～38℃）癥狀，隨后開始出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)，包括運動障礙（四肢無力、癱瘓、腱反射消失等）、感覺障礙（病變脊髓水平以下痛覺、觸覺、冷熱覺等感覺喪失）、自主神經(jīng)功能障礙（大小便異常、皮膚干燥、少汗或無汗等）。本病可發(fā)生于任何年齡，累及脊髓的任何節(jié)段，但以青壯年較為多見。根據(jù)病因可分為：感染后脊髓炎、疫苗接種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎、副腫瘤性脊髓炎和非感染性炎癥性脊髓炎。一般通過血液檢查、腦脊液檢查、電生理檢查和影像學(xué)檢查確診，一旦確診，通過及時規(guī)范的治療，大部分患者可以治愈，少部分會有脊柱疼痛、癱瘓等后遺癥。急性脊髓炎的治療以藥物治療為主，同時還需要早期進行電磁刺激治療，可盡早恢復(fù)下肢功能。但根據(jù)筆者經(jīng)驗，如果只單純口服激素，后續(xù)還容易復(fù)發(fā)，最好能結(jié)合中醫(yī)治療避免復(fù)發(fā)。趙東升主任根據(jù)臨床經(jīng)驗，總結(jié)了一套中西醫(yī)結(jié)合加電磁刺激的“三位一體”療法，治愈了許多脊髓損傷、脊髓炎患者。趙東升主任為原西京醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)生，現(xiàn)擔(dān)任西安市紅會醫(yī)院功能神經(jīng)外科副主任門診時間：周四全天門診三樓310室研究領(lǐng)域：昏迷病人促醒，腦干出血，脊髓損傷癱瘓，腦積水，腦腫瘤，脊髓腫瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癲癇，腦癱，小腦扁桃體下疝畸形，大小便功能障礙，頑固性神經(jīng)性疼痛，三叉神經(jīng)痛，面肌痙攣，各種神經(jīng)損傷的治療

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因通?？梢苑譃楦腥?、炎癥、外傷、腫瘤、血管、代謝、遺傳、變性、中毒等，由于神經(jīng)系統(tǒng)尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)被深深地保護在顱骨和脊柱內(nèi)，此外還有硬腦膜及硬脊膜、蛛網(wǎng)膜包繞，因此，在許多時候我們難以了解疾病的性質(zhì)。盡管有頭部CT、核磁共振等手段，但許多時候仍然難以判段病變的性質(zhì)。由于腦組織的特殊性，不能輕易取出一部分腦組織進行檢查，這個時候，腰椎穿刺腦脊液化驗就顯得尤為重要。許多朋友對腰椎穿刺非常害怕，主要是因為穿刺的部位不是我們常規(guī)的打針、抽血的部位。實際上，這種穿刺和檢查手段的安全性非常高，其創(chuàng)傷大小和抽血打針并沒有區(qū)別，本質(zhì)上也是用一根中空的細(xì)針完成一次和打針類似的操作。穿刺之前，會用一點點麻藥打在穿刺處，所以做過腰椎穿刺的病人很少有說疼痛的，幾乎感覺不到。腰椎穿刺以后，我們可以測定顱內(nèi)的壓力，腦部的炎癥、蛛網(wǎng)膜下腔出血等等疾病會有壓力增高的表現(xiàn)。我們也可以留一點點腦脊液進行化驗，在出血性疾病可能會發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞，腦膜炎則會有大量白細(xì)胞，一些較少見的疾病如格林巴利我們會看到更加特殊的蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，而一些腫瘤，則會有腫瘤細(xì)胞在腦脊液里面。所以，可以說腰椎穿刺是神經(jīng)系統(tǒng)疑難疾病的放大鏡，可以讓我們更了解疾病的本質(zhì)，更加接近疾病的真相，及時做出更加正確的診斷。腰椎穿刺結(jié)束后，一般要求不用枕頭睡六小時。當(dāng)然，和其他操作一樣，腰椎穿刺當(dāng)然不是絕對零風(fēng)險，但風(fēng)險發(fā)生率非常低，在穿刺之前醫(yī)生會詳細(xì)告知并獲得患者及家屬的知情同意，簽署同意書以后就可以進行了。