上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院北部院區(qū)

簡(jiǎn)稱: 上海第九人民醫(yī)院北部院區(qū)
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疾?。? 紅斑狼瘡
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紅斑狼瘡科普知識(shí) 查看全部

出現(xiàn)皮疹懷疑紅斑狼瘡？SLE常見(jiàn)的5種皮疹形態(tài)，快來(lái)對(duì)比你是哪種！在繁忙的都市生活中，我們時(shí)常會(huì)遇到各種皮膚問(wèn)題，有的或許只是短暫的過(guò)敏，而有的則可能是身體向我們發(fā)出的預(yù)警信號(hào)。紅斑狼瘡，這一聽(tīng)起來(lái)有些陌生的疾病，正是這樣一種可能隱藏在皮疹背后的自身免疫性疾病。今天，我們就來(lái)一起揭開(kāi)紅斑狼瘡常見(jiàn)皮疹形態(tài)的神秘面紗，幫助你更好地了解和識(shí)別這一疾病。一、紅斑狼瘡：自身免疫的“叛軍”紅斑狼瘡，簡(jiǎn)稱SLE（SystemicLupusErythematosus），是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，就是患者的免疫系統(tǒng)“叛變”了，錯(cuò)誤地將自身的健康細(xì)胞和組織視為敵人，發(fā)起攻擊。這種攻擊不僅會(huì)導(dǎo)致皮膚問(wèn)題，還可能累及關(guān)節(jié)、內(nèi)臟等多個(gè)系統(tǒng)，引發(fā)一系列復(fù)雜的癥狀。二、蝶形紅斑：紅斑狼瘡的“招牌”提到紅斑狼瘡，最經(jīng)典的皮疹形態(tài)莫過(guò)于蝶形紅斑了。這種紅斑通常出現(xiàn)在面頰部，形狀類似蝴蝶的翅膀，因此得名。它們顏色鮮艷，可能伴有輕微的瘙癢和灼熱感，但一般不會(huì)引起疼痛。特點(diǎn)：紅斑邊界清晰，通常不會(huì)累及鼻唇溝，兩側(cè)面頰對(duì)稱分布。發(fā)生部位：主要位于鼻梁和兩個(gè)頰部，形成類似蝴蝶展翅的形狀。出現(xiàn)率高：據(jù)研究顯示，面部蝶形紅斑在紅斑狼瘡患者中的出現(xiàn)率高達(dá)80%以上，是紅斑狼瘡最具特征性的癥狀之一。三、盤狀紅斑：隱匿的“瘢痕制造者”與蝶形紅斑相比，盤狀紅斑可能更加隱匿，但同樣具有診斷價(jià)值。它們通常表現(xiàn)為境界清楚的盤狀紅斑、斑塊，表面覆蓋著黏著性鱗屑，外周色素沉著，中央則可能出現(xiàn)色素減退和輕度萎縮。特點(diǎn)：紅斑邊緣清晰，中央可能逐漸消退，形成環(huán)形或半環(huán)形的病變。發(fā)生部位：好發(fā)于面部、頭皮、手背等部位，有時(shí)還可能伴有毛發(fā)脫落和瘢痕形成。案例分享：小王（化名）是一位年輕女性，她的頭皮上出現(xiàn)了多個(gè)盤狀紅斑，并伴有明顯的毛發(fā)脫落。經(jīng)過(guò)一系列檢查，她被確診為紅斑狼瘡。四、環(huán)形紅斑：無(wú)形的“環(huán)狀陷阱”環(huán)形紅斑是紅斑狼瘡另一種常見(jiàn)的皮疹形態(tài)，雖然不如蝶形紅斑和盤狀紅斑那么顯眼，但同樣具有診斷意義。它們通常表現(xiàn)為皮損呈環(huán)形或多環(huán)形紅斑表現(xiàn)，邊緣清晰，中心可能逐漸消退，形成環(huán)形或半環(huán)形的病變。特點(diǎn)：紅斑形態(tài)多樣，可能伴有輕微的瘙癢或不適感。發(fā)生部位：可出現(xiàn)在身體的任何部位，但通常不會(huì)伴有明顯的皮膚干燥或丘疹等表現(xiàn)。診斷價(jià)值：環(huán)形紅斑的出現(xiàn)往往提示紅斑狼瘡患者可能處于疾病的活動(dòng)期。五、大皰型狼瘡：水皰與潰瘍的“雙重打擊”大皰型狼瘡是紅斑狼瘡中較為罕見(jiàn)但嚴(yán)重的皮疹形態(tài)之一。它們通常表現(xiàn)為身上出現(xiàn)大量的水皰和膿皰，這些水皰可能迅速破潰并結(jié)痂，留下難以愈合的潰瘍面。特點(diǎn)：水皰和膿皰數(shù)量多且密集，破潰后可能形成潰瘍面。發(fā)生部位：可出現(xiàn)在身體的任何部位，但通常不會(huì)伴有明顯的瘙癢或疼痛。出現(xiàn)率低：大皰型狼瘡在紅斑狼瘡患者中的出現(xiàn)率較低，但一旦出現(xiàn)往往預(yù)示著患者的病情較為嚴(yán)重。六、狼瘡性脂膜炎：皮膚下的“脂肪陷阱”狼瘡性脂膜炎是紅斑狼瘡中另一種較為特殊的皮疹形態(tài)。它通常表現(xiàn)為皮膚局部出現(xiàn)疼痛、腫脹和紅斑等癥狀。隨著病情的進(jìn)展，皮膚下的脂肪組織可能逐漸壞死并塌陷，形成凹陷性的瘢痕。特點(diǎn)：紅斑和瘢痕通常較為明顯，可能伴有疼痛或不適感。發(fā)生部位：可能出現(xiàn)在身體的任何部位，但瘢痕通常較為明顯且難以消退。警惕紅斑狼瘡的“皮膚信號(hào)”紅斑狼瘡的皮疹形態(tài)多種多樣，每一種都承載著不同的疾病信息。一旦出現(xiàn)疑似紅斑狼瘡的皮疹形態(tài)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)并接受專業(yè)醫(yī)生的檢查和診斷。只有這樣，我們才能確保早期發(fā)現(xiàn)、早期治療并改善預(yù)后。
紅斑狼瘡11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)：快來(lái)對(duì)照看看你是否安全過(guò)關(guān)？紅斑狼瘡作為一種復(fù)雜而嚴(yán)重的自身免疫性疾病，其診斷過(guò)程需要綜合考慮多方面的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。本文將以“紅斑狼瘡11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)”為主旨，通過(guò)清晰的小標(biāo)題、明確的內(nèi)容、條理清晰的敘述，為您詳細(xì)解讀這一診斷體系，幫助您更好地了解這一疾病。紅斑狼瘡的概述紅斑狼瘡，簡(jiǎn)稱狼瘡，是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病?；颊唧w內(nèi)會(huì)產(chǎn)生大量針對(duì)自身組織的抗體，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)和組織損傷。紅斑狼瘡主要分為盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩大類，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）更為復(fù)雜和嚴(yán)重。本文將重點(diǎn)介紹系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)。紅斑狼瘡11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)詳解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)由美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)在1997年制定，并在臨床實(shí)踐中廣泛應(yīng)用。這11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)包括4項(xiàng)皮膚黏膜表現(xiàn)、5項(xiàng)靶器官損害及2項(xiàng)免疫學(xué)異常，具體如下：皮膚黏膜表現(xiàn)（4項(xiàng)）（1）面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑是SLE的典型表現(xiàn)之一，約80%的患者會(huì)出現(xiàn)。這種紅斑通常出現(xiàn)在面頰部，呈蝶形分布，邊緣清晰，可伴有瘙癢或灼熱感。（2）盤狀紅斑盤狀紅斑表現(xiàn)為高出皮膚表面的紅斑，常伴有脫屑和毛囊栓，多見(jiàn)于頭皮、面部和四肢伸側(cè)。（3）口腔潰瘍口腔潰瘍是SLE的常見(jiàn)癥狀，多為無(wú)痛性，可反復(fù)發(fā)作，常累及口腔或鼻咽部。（4）光過(guò)敏患者對(duì)日光照射敏感，照射后皮膚可出現(xiàn)紅斑、瘙癢甚至水皰，這是SLE特有的光敏感反應(yīng)。靶器官損害（5項(xiàng)）（1）關(guān)節(jié)炎SLE患者常出現(xiàn)非侵蝕性、非畸形性關(guān)節(jié)炎，累及兩個(gè)或更多外周關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、壓痛和晨僵。（2）漿膜炎漿膜炎包括胸膜炎和心包炎，表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難等癥狀。心包積液和胸腔積液是漿膜炎的常見(jiàn)并發(fā)癥。（3）腎臟病變腎臟是SLE最常見(jiàn)的受累器官之一，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿等。尿蛋白定量超過(guò)0.5g/24h或尿常規(guī)檢查出現(xiàn)尿蛋白(+++)以上，可診斷為狼瘡腎炎。（4）神經(jīng)系統(tǒng)病變SLE患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括癲癇發(fā)作、精神異常、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、腦炎等。這些病變往往預(yù)示著病情嚴(yán)重，需及時(shí)干預(yù)。（5）血液系統(tǒng)異常SLE患者常出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害，包括溶血性貧血、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少或血小板減少。這些異?？蓡为?dú)出現(xiàn)，也可合并存在。免疫學(xué)異常（2項(xiàng)）（1）抗核抗體（ANA）陽(yáng)性ANA是SLE的標(biāo)志性抗體之一，幾乎所有SLE患者都會(huì)出現(xiàn)ANA陽(yáng)性。因此，ANA檢測(cè)是SLE診斷的重要輔助手段。（2）抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA抗體）陽(yáng)性抗dsDNA抗體是SLE的另一種特異性抗體，其陽(yáng)性率約為70%-90%。該抗體與SLE的病情活動(dòng)度密切相關(guān)，是判斷病情預(yù)后的重要指標(biāo)。診斷標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用與解讀在實(shí)際應(yīng)用中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需滿足以下條件之一：至少滿足4條標(biāo)準(zhǔn)，其中包括至少1條臨床標(biāo)準(zhǔn)和至少1條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。腎活檢診斷為狼瘡腎炎，并伴ANA或抗dsDNA抗體陽(yáng)性。值得注意的是，紅斑狼瘡的診斷并非簡(jiǎn)單的“是”或“否”的問(wèn)題，而是一個(gè)綜合評(píng)估的過(guò)程。醫(yī)生需要全面考慮患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果以及影像學(xué)檢查等多種因素，才能作出準(zhǔn)確的診斷。研究數(shù)據(jù)與臨床實(shí)例根據(jù)多項(xiàng)研究數(shù)據(jù)顯示，符合上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中4條及以上的患者，其系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上。一項(xiàng)發(fā)表在《風(fēng)濕病年鑒》上的研究表明，通過(guò)對(duì)100例疑似SLE患者的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析，最終確診92例為SLE患者，診斷準(zhǔn)確率為92%。在臨床實(shí)踐中，醫(yī)生還會(huì)結(jié)合患者的具體病情進(jìn)行個(gè)體化治療。對(duì)于伴有嚴(yán)重腎臟病變的患者，可能需要采用激素聯(lián)合免疫抑制劑的強(qiáng)化治療方案；而對(duì)于僅表現(xiàn)為輕度皮膚黏膜損害的患者，則可能采用局部治療或輕度免疫調(diào)節(jié)治療?？偨Y(jié)與展望系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)是風(fēng)濕免疫科領(lǐng)域的重要參考依據(jù)。通過(guò)全面評(píng)估患者的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，醫(yī)生可以作出準(zhǔn)確的診斷，并制定個(gè)性化的治療方案。然而，需要注意的是，紅斑狼瘡的病情復(fù)雜多變，治療過(guò)程中需密切關(guān)注患者的病情變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。
抗核抗體譜檢測(cè)的臨床意義解讀抗核抗體（ANA），是包含多種不同臨床意義的一系列自身抗體，靶向的抗原包括：DNA、可提取核抗原（ENA）、RNA、核糖核蛋白（RNP）。一、主要分為以下：抗DNA抗體（如抗ss-DNA抗體、抗ds-DNA抗體）?？菇M蛋白抗體(AHA)：抗H1、抗H2A、抗H2B、H3、抗H4抗體等（藥物性狼瘡的陽(yáng)性率達(dá)95%以上，常見(jiàn)的藥物有肼苯達(dá)嗪、異煙肼及氯丙嗪）?？狗墙M蛋白抗體：ENA抗體譜（抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體、抗Mi-2抗體、抗Ku抗體、抗Scl-70抗體、抗Jo-1抗體）。抗核仁抗體：抗PM-Scl抗體、抗Th/To抗體、抗U3-RNP、抗4-6-S-RNA抗體等。抗其它細(xì)胞成分抗體（PCNA）。二、何時(shí)檢測(cè)ANA：高驗(yàn)前概率的患者：存在SLE(如光敏性、胸膜炎)、SSc(雷諾現(xiàn)象、皮膚改變)或干燥綜合征(Sj?gren‘sdisease,SjD，難以解釋的眼干口干)的臨床證據(jù)時(shí)，根據(jù)ANA結(jié)果很容易診斷。如果患者的癥狀、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果提示有較大或很大概率為以下一種或多種診斷，適合檢測(cè)ANA：⑴關(guān)節(jié)出現(xiàn)持續(xù)性炎癥，伴有骨骼及關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、活動(dòng)受限。早晨起床時(shí)關(guān)節(jié)感覺(jué)僵硬，在活動(dòng)后減輕，稱為“晨僵”。⑵肌肉疼痛、紅腫、無(wú)力，甚至萎縮，做精細(xì)動(dòng)作困難。⑶皮膚出現(xiàn)明顯紅斑、皮疹，光照后情況加重。皮膚出現(xiàn)硬化，觸覺(jué)異常，對(duì)溫度的感覺(jué)出現(xiàn)異常，黏膜處可能出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的潰瘍。⑷全身多器官損傷，出現(xiàn)乏力、發(fā)熱、虛弱、貧血、血細(xì)胞減少、蛋白尿等癥狀。如果不加選擇地檢測(cè)ANA，大多數(shù)陽(yáng)性結(jié)果可能反映假陽(yáng)性，還可能干擾醫(yī)生的正確診斷。三、假陽(yáng)性情況：肺疾?。喝缣匕l(fā)性肺纖維化、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；慢性感染：如寄生蟲(chóng)、結(jié)核桿菌感染等；肝?。喝缁顒?dòng)性肝炎、酒精性肝病等；血液系統(tǒng)疾?。喝绨籽?、骨髓瘤等；其他系統(tǒng)疾?。喝缙鞴僖浦埠?、終末期腎病、I型糖尿病等。健康人群中ANA的陽(yáng)性率為3%-19%。通常年齡越大，陽(yáng)性率越高，以低滴度（1:100、1:320）為主。同時(shí)，在同一年齡區(qū)間的健康人群中，女性的陽(yáng)性率也高于男性。四、檢測(cè)方法：HEp-2細(xì)胞做底物的IIF法檢測(cè)ANA使用最廣泛，仍是首選參考方法。五、診斷思路第一步：首先關(guān)注抗體滴度常見(jiàn)的抗核抗體滴度包括1:100、1:320、1:1000、1:3200。一般認(rèn)為抗核抗體1:320以上才有臨床意義，若抗核抗體1:100卻同時(shí)伴有特異性抗體陽(yáng)性時(shí)也可認(rèn)為有臨床意義。第二步：關(guān)注核型建議所有“達(dá)標(biāo)級(jí)”實(shí)驗(yàn)室“必須”報(bào)告11種染色模型(6種核熒光模型，5種細(xì)胞漿熒光模型)。“專業(yè)級(jí)”實(shí)驗(yàn)室“應(yīng)”額外報(bào)告18種ANA染色模型。但當(dāng)前常報(bào)告以下核型。1.均質(zhì)型（H）：靜息細(xì)胞的細(xì)胞核和分裂細(xì)胞的染色體區(qū)域呈彌漫性熒光染色主要和抗組蛋白、抗雙鏈DNA、抗單鏈DNA、抗核小體有關(guān)，常見(jiàn)于SLE、藥物性狼瘡、SjD、SSc和RA。均質(zhì)型也可見(jiàn)于器官特異性自身免疫性疾病，包括橋本甲狀腺炎、PBC和自身免疫性肝炎。對(duì)于抗核抗體熒光類型和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的關(guān)系中，研究認(rèn)為均質(zhì)型和復(fù)發(fā)性流產(chǎn)關(guān)聯(lián)更高。2.核膜型（M）主要和抗雙鏈有關(guān)，部分和抗核包膜蛋白有關(guān)，常見(jiàn)于狼瘡和自免肝患者體內(nèi)。一種模型的特征是核膜光滑、連續(xù)、線性染色；另一種是核膜不連續(xù)線性染色。核膜光滑、連續(xù)、線性染色：抗核纖層蛋白和抗核纖層蛋白相關(guān)蛋白的抗體。臨床意義尚不確定。SLE、SjD、抗磷脂綜合征和自身免疫性肝病患者中均有此模型報(bào)道。不連續(xù)、核孔復(fù)合體模型：糖蛋白210(glycoprotein210,Gp210)抗Gp210抗體對(duì)PBC具有特異性。3.斑點(diǎn)型（S）細(xì)顆粒斑點(diǎn)型：細(xì)胞核遍布成百上千的斑點(diǎn)，核仁也可能有熒光染色；分裂細(xì)胞的染色體區(qū)無(wú)其他熒光染色。靶抗原：Ro60：亞急性皮膚SLE、SjD、SLE、PBC、PM和RA。幾乎所有生育過(guò)NLS患兒的母親。La：對(duì)SjD具有相對(duì)特異性，但也見(jiàn)于SLE患者和生育過(guò)NLS患兒的母親。拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ(Scl70)：彌漫性SSc，與間質(zhì)性肺纖維化相關(guān)，而其他自身免疫性疾病患者和健康人群中幾乎不會(huì)檢出抗Scl70抗體。Ku：可能見(jiàn)于SSc、SLE和PM，SSc中抗ku抗體與肌炎和關(guān)節(jié)炎相關(guān)。Mi-2：抗體可見(jiàn)于DM，抗體陽(yáng)性患者通常存在DM的皮膚特征，包括向陽(yáng)疹和Gottron丘疹，但不會(huì)出現(xiàn)肺部病變，且皮質(zhì)類固醇激素治療效果良好。轉(zhuǎn)錄中介因子1γ：其抗體可能存在于15%-25%的DM患者，與惡性腫瘤有關(guān)黑色素瘤分化相關(guān)蛋白5：抗MDA5抗體可見(jiàn)于DM，與無(wú)肌病性DM和快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺疾病有關(guān)粗顆粒斑點(diǎn)型：粗顆粒斑點(diǎn)型指細(xì)胞核存在成百上千大小不一的斑點(diǎn)，但通常比細(xì)顆粒斑點(diǎn)型大。核仁和分裂期染色體無(wú)熒光染色。這種熒光模型見(jiàn)于SLE和MCTD。Sm–其抗體對(duì)SLE的診斷具有相對(duì)特異性，但可能見(jiàn)于MCTD中。U1RNP–其抗體存在于所有MCTD患者，是診斷MCTD的關(guān)鍵指標(biāo)。抗U1RNP抗體也可見(jiàn)于SLE、SjD、SSc、PM和RA。致密細(xì)顆粒斑點(diǎn)型：斑點(diǎn)分布于分裂間期細(xì)胞除核仁之外的整個(gè)細(xì)胞核。斑點(diǎn)與分裂細(xì)胞的染色體有關(guān)。致密細(xì)顆粒斑點(diǎn)型在ANA陽(yáng)性的健康人中常見(jiàn)，在SLE患者中少見(jiàn)。4.核仁型（N）核仁均質(zhì)或斑點(diǎn)狀熒光染色。靶抗原：PM/Scl復(fù)合體(PM-Scl-75、PM-Scl-100)，為外泌體，是一種降解RNA的多蛋白結(jié)構(gòu)。SSc患者存在上述一種或兩種外泌體成分的抗體，皮膚病局限、肺部和腎臟疾病風(fēng)險(xiǎn)降低，但炎癥性肌病風(fēng)險(xiǎn)增加。U3-RNP：核仁纖維蛋白，參與了前核糖體RNA加工的第一步。與彌漫性皮膚病、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓、肺纖維化和肌炎有關(guān)。Th/To復(fù)合體(7-2RNP)–可作為核糖核酸酶，從前體tRNA分子中去除5‘前導(dǎo)序列。2%-5%的SSc患者存在抗Th/To復(fù)合體成分的抗體，皮膚病局限，但肺纖維化和腎危象風(fēng)險(xiǎn)增加RNA聚合酶ⅠⅡ和Ⅲ–約20%的SSc患者中可檢出抗RNA聚合酶抗體，疾病特異性高。而且與彌漫性皮膚受累和發(fā)生腎危象的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)?？贵w陽(yáng)性患者肺纖維化不常見(jiàn)。拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ(Scl70)–其抗體可產(chǎn)生核斑點(diǎn)型及核仁型熒光染色模型。5.著絲點(diǎn)型（ACA）著絲粒熒光染色模型的特征是靜息細(xì)胞的細(xì)胞核散布30-60個(gè)大斑點(diǎn)，與有絲分裂細(xì)胞赤道板上的染色體排列一致。靶抗原–抗著絲粒蛋白A、B和C的抗體產(chǎn)生這種熒光染色模型。抗著絲?？贵w與局限性SSc、PBC、SjD、SLE和單純雷諾現(xiàn)象相關(guān)。約30%的局限性SSc患者有此抗體，并與鈣質(zhì)沉著和肺動(dòng)脈高壓有關(guān)。約15%的PBC患者有抗著絲?？贵w。6.PML-Sp100核小體：靜息細(xì)胞的細(xì)胞核中散布5-20個(gè)大斑點(diǎn)。與著絲粒模型不同的是，此型每個(gè)細(xì)胞中斑點(diǎn)數(shù)量更少，并且分裂細(xì)胞的染色體不染色。PML-Sp100核小體是一種多蛋白細(xì)胞結(jié)構(gòu)，參與多種細(xì)胞功能，包括基因轉(zhuǎn)錄、細(xì)胞凋亡、細(xì)胞周期控制和DNA修復(fù)。這種模型與抗線粒體抗體(antimitochondrialantibody,AMA)陽(yáng)性或陰性的PBC有關(guān)。20%的AMA陽(yáng)性PBC患者中存在抗PML-Sp100核小體成分的抗體。7.增殖細(xì)胞核抗原(proliferatingcellnuclearantigen,PCNA)熒光染色模型，這類抗體在細(xì)胞體積逐漸增大的G1期產(chǎn)生核斑點(diǎn)熒光染色，在DNA復(fù)制的S期產(chǎn)生密集均勻的核染色。分裂細(xì)胞不染色。意義尚不確定。這類抗體最初只在少數(shù)SLE患者中發(fā)現(xiàn)，后來(lái)也在其他自身免疫性疾病、病毒性肝炎和惡性腫瘤患者中發(fā)現(xiàn)。8.著絲粒蛋白-F：靜息細(xì)胞的細(xì)胞核出現(xiàn)細(xì)顆粒染色，核仁無(wú)染色。處于DNA合成和有絲分裂“間隙”即細(xì)胞分裂G2期的細(xì)胞熒光染色最強(qiáng)。靶抗原–抗CENP-F抗體產(chǎn)生這種熒光染色模型。產(chǎn)生CENP-F熒光染色模型的自身抗體陽(yáng)性患者中，約一半存在惡性腫瘤。相關(guān)惡性腫瘤包括乳腺癌、肺癌、前列腺癌以及淋巴瘤9.抗線粒體抗體AMA熒光染色模型的特征是整個(gè)細(xì)胞漿內(nèi)遍布顆粒狀和絲狀熒光染色。靶抗原線粒體蛋白的線粒體幾種產(chǎn)生這種熒光染色模型的抗體對(duì)PBC具有高度特異性。10.細(xì)胞漿細(xì)顆粒：Jo-1(組氨酸t(yī)RNA合成酶)和其他tRNA合成酶：抗tRNA合成酶抗體是DM或PM一種亞型的標(biāo)志物，該亞型表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病、肌炎、非侵蝕性關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和“技工手”?？笿o-1(組氨?；蚪M氨酸t(yī)RNA合成酶)抗體是最常見(jiàn)的抗tRNA合成酶自身抗體，可見(jiàn)于20%-30%的PM患者和60%-70%的PM伴間質(zhì)性肺病患者。核糖體P蛋白：可見(jiàn)于10%-20%的SLE患者，其他自身免疫性疾病中幾乎未見(jiàn)。Ro52：其抗體可見(jiàn)于SLE、SjD、SSc和PM患者信號(hào)識(shí)別顆粒：其抗體可見(jiàn)于約10%的炎癥性肌病患者，可識(shí)別出快速進(jìn)展的壞死性肌病患者亞群。11.細(xì)胞骨架熒光染色：細(xì)胞漿中的纖維網(wǎng)絡(luò)染色。靶抗原–肌動(dòng)蛋白、肌動(dòng)蛋白相關(guān)蛋白、細(xì)胞角蛋白、原肌球蛋白和波形蛋白的抗體可見(jiàn)于Ⅰ型自身免疫性肝炎或病毒性肝炎。12.高爾基體細(xì)胞核周圍的細(xì)胞漿不規(guī)則染色，靶抗原：巨高爾基蛋白giantin、高爾基體蛋白245、高爾基體蛋白110抗高爾基體抗體最初在SjD患者中發(fā)現(xiàn)，后來(lái)在SLE、RA、結(jié)節(jié)病、特發(fā)性小腦共濟(jì)失調(diào)和病毒感染患者中也檢測(cè)到。第三步：關(guān)注陽(yáng)性抗體何時(shí)需進(jìn)一步檢測(cè)自身抗體—是否需進(jìn)一步抗體檢測(cè)取決于原先所用的抗體檢測(cè)方法。如果IIF檢測(cè)ANA陽(yáng)性，報(bào)告的熒光染色模型可提供自身抗體線索。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)，需要進(jìn)一步對(duì)特定自身抗體行固相檢測(cè)。對(duì)于ANA檢測(cè)陽(yáng)性并可能會(huì)懷孕者，要求行抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體檢測(cè)。存在這些自身抗體表明妊娠期發(fā)生NLS的風(fēng)險(xiǎn)增加。ANA陰性但臨床高度懷疑SLE，可能需要用固相法檢測(cè)抗Ro60、抗Ro52和抗核糖體P蛋白的抗體，因?yàn)镠Ep-2細(xì)胞底物可能缺乏這些抗原。如果ANA初始檢測(cè)采用固相法，陽(yáng)性結(jié)果可確定特定自身抗體，無(wú)需進(jìn)一步檢測(cè)。例如，存在抗著絲粒蛋白或抗Scl70抗體則支持SSc的診斷。同樣，存在抗Sm抗體則支持SLE的診斷。固相檢測(cè)法中包含的自身抗原數(shù)量比HEp-2細(xì)胞底物中少。因此，如果固相法檢測(cè)ANA陰性，并且高度懷疑系統(tǒng)性自身免疫性疾病，則需要用HEp-2細(xì)胞做底物的IIF法檢測(cè)ANA。固相法檢測(cè)ANA不如IIF敏感，可能產(chǎn)生假陰性結(jié)果。對(duì)于ANA檢測(cè)陰性患者，如果沒(méi)有風(fēng)濕性疾病的新發(fā)癥狀體征，通常不需要復(fù)查ANA。兒童ANA相關(guān)自身免疫性疾病的患病率比成人低，而感染發(fā)生率較高，感染偶爾與自身免疫性疾病的癥狀相似，有可能導(dǎo)致假陽(yáng)性ANA檢測(cè)結(jié)果。