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疾?。? 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎
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結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎科普知識 查看全部
注意！風(fēng)濕免疫科這個(gè)“冷門”疾病，致死率竟然這么高——結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療和預(yù)后結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是累及中等動(dòng)脈的壞死性血管炎，這種血管炎是一種節(jié)段性病變，血管壁的不同區(qū)域可出現(xiàn)嚴(yán)重的壞死及炎癥，此病容易發(fā)生于動(dòng)脈分叉處，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)散。就其發(fā)病率而言，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種罕見性疾病，雖無具體數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，但是據(jù)經(jīng)驗(yàn)估算，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的發(fā)病率占系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病率不到5%。雖說是一種罕見疾病，但是如果沒有及時(shí)診斷和治療，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)果幾乎是致命的。1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)典型的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎病例為50-60歲的男性，通常在幾周至幾個(gè)月內(nèi)隱匿起病，但據(jù)臨床報(bào)道，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可發(fā)生于任何年齡，但以男性多見。就臨床表現(xiàn)來說，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)可分為全身癥狀與系統(tǒng)癥狀。全身癥狀：多數(shù)為不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、腹痛、體重減輕、肌肉疼痛等，此階段常難以診斷明確故常常誤診。系統(tǒng)癥狀：腎臟血管受累最多見，以腎性高血壓為主要表現(xiàn)，腎臟多發(fā)梗死后可導(dǎo)致急性腎功能衰竭；骨骼肌肉方面：常多見腓腸肌疼痛，少數(shù)患者有明顯的關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)；神經(jīng)系統(tǒng)方面：多為多發(fā)性單神經(jīng)炎，這是一種廣泛型的神經(jīng)病變，表現(xiàn)為受累神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)、感覺混合失常，多數(shù)累及腓神經(jīng)、正中神經(jīng)及腓腸神經(jīng)；消化系統(tǒng)的癥狀：提示病情已經(jīng)較為嚴(yán)重，累及消化系統(tǒng)的不同血管可出現(xiàn)不同癥狀，腸系膜血管上容易形成動(dòng)脈瘤，如果導(dǎo)致大動(dòng)脈的急性損害，就會出現(xiàn)腸梗阻、腸壁血腫甚至全腹膜炎；皮膚上的癥狀：常表現(xiàn)為可觸性紫癜，又可合并皮膚潰瘍。2.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的檢驗(yàn)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查并無特異性，部分檢驗(yàn)結(jié)果可有參考意義，如炎癥指標(biāo)（血沉、C-反應(yīng)蛋白）的異常，累及腎臟可出現(xiàn)腎功能的異常表現(xiàn)等等。影像學(xué)檢查而言，懷疑結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎時(shí)可行B超、MRI檢查，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)節(jié)段性的血管受累，血管狹窄，血管瘤的形成等表現(xiàn)，故可輔助診斷該?。煌瑯拥撵o脈腎盂造影或者內(nèi)臟血管造影亦可見血管不同的受累表現(xiàn)，腸系膜血管造影若發(fā)現(xiàn)廣泛分布的動(dòng)脈瘤就是該病具有診斷意義的表現(xiàn)。病理學(xué)檢查，常用活檢部位為腓腸神經(jīng)，對于存在神經(jīng)病變的患者，活檢的陽性率可達(dá)80%。3.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的西醫(yī)治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎治療時(shí)應(yīng)根據(jù)病情輕重，疾病的階段性，個(gè)體差異及有無合并癥而決定治療方案。目前該病治療的主要用藥是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素做為治療首選，使用時(shí)候應(yīng)注意其不良反應(yīng)。免疫抑制劑通常首選環(huán)磷酰胺與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，使用期間注意藥物副作用，定期檢查血、尿常規(guī)和肝腎功能，一般病情穩(wěn)定后2年才能停藥。如出現(xiàn)血管閉塞的情況，可加用雙嘧達(dá)莫、阿司匹林對癥處理，高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。4.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的中醫(yī)治療此病據(jù)癥狀可歸屬于“脈痹”范疇，脈痹屬于廣義的痹病，是由于風(fēng)、寒、濕、熱等邪氣侵襲血脈，榮衛(wèi)凝澀，終致脈道閉阻。據(jù)相關(guān)病案分析，此病多體現(xiàn)本虛標(biāo)實(shí)之證，中醫(yī)治療可多以調(diào)養(yǎng)氣血為本，量虛實(shí)再攻之標(biāo)，攻補(bǔ)兼施，攻法中病即止。同時(shí)脾胃乃后天之本，也為氣血生化之源，不論服藥還是平時(shí)生活，都應(yīng)注意時(shí)時(shí)顧護(hù)胃氣5.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的預(yù)后不論是急性或慢性，本病如不及時(shí)診斷和治療通常是致死的，常因心、腎或其他重要器官的衰竭、胃腸道并發(fā)癥或動(dòng)脈瘤破裂而死亡。雖說是疑難雜癥，但是也不用過于悲觀，中西醫(yī)結(jié)合的方案大大的提高了本病的治療效果，所以及時(shí)診斷、盡早用藥、科學(xué)管理才是戰(zhàn)勝疾病的硬道理！黃閏月醫(yī)生的科普號
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療及預(yù)后如何？一般治療包括去除感染灶，避免使用過敏性藥物。發(fā)作期間注意休息，積極控制基礎(chǔ)病。激素是治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的首選藥。如果激素治療1個(gè)月后，效果不佳或疾病加重，可加用免疫抑制劑。其中以環(huán)磷酰胺的療效最好。影響本病預(yù)后的因素主要看病變累及的器官、嚴(yán)重程度及治療及時(shí)與否。少數(shù)病變可自行緩解，但通常呈間歇進(jìn)行性加重。未經(jīng)治療者預(yù)后差。腎臟及腸道病變者，一般預(yù)后差。大多因疾病未能控制或治療中因感染而于一年內(nèi)死亡。晚期多因并發(fā)癥、心肌梗死或腦卒中死亡。近年，激素及環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療，5年生存率提高到90%。總之，盡早診斷及治療可大大改善病人的預(yù)后。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。王天醫(yī)生的科普號
什么是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎？結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種原因不明、主要累及全身中小動(dòng)脈的炎性疾病。因該病發(fā)展過程炎性滲出及增殖，使受累動(dòng)脈出現(xiàn)節(jié)段性結(jié)節(jié)從而得名。該病可能與感染因素（如病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲）、藥物及注射血清等因素有關(guān)。其中以乙型肝炎病毒感染相關(guān)性最大。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，有全身多臟器受累，但以腎臟、心臟、神經(jīng)、皮膚受累最為常見。臨床表現(xiàn)呈多樣性，輕者可自愈，重者迅速發(fā)展甚至死亡。早期表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、頭痛、食欲下降、體重減輕等，以后出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)器官受損表現(xiàn)。皮膚損害較常見，多為皮膚結(jié)節(jié)，見于下肢，沿動(dòng)脈排列，伴紅斑及觸痛。此外，尚有紫癜、網(wǎng)狀青斑等。內(nèi)臟損害以腎臟最為常見，表現(xiàn)為蛋白尿，血尿。其中約半數(shù)合并高血壓，嚴(yán)重者可發(fā)生腎功能衰竭。心臟受累主要表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈供血不足，引起心絞痛甚至心肌梗死。胃腸道受累常有腹痛，惡心、嘔吐、嘔血黑便等。周圍神經(jīng)病變亦常見，表現(xiàn)為周圍神經(jīng)分布區(qū)的突發(fā)疼痛、麻痹；可為單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎，其它癥狀尚有關(guān)節(jié)炎，肺血管炎引起咳嗽、胸痛、咯血及骨骼肌動(dòng)脈受累引起肌痛、間歇性跛行；生殖系統(tǒng)受累表現(xiàn)為睪丸疼痛、腫脹、變硬。眼部表現(xiàn)視力下降等等。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個(gè)怎么辦？》唐福林主編，王天參編。王天醫(yī)生的科普號