續(xù)繼軍
主任醫(yī)師 教授
3.5
神經(jīng)外科趙序元
主任醫(yī)師 教授
3.5
神經(jīng)外科李永濤
副主任醫(yī)師 副教授
3.4
神經(jīng)外科趙曰琨
主治醫(yī)師 研究員
3.3
神經(jīng)外科魏增華
副主任醫(yī)師
3.3
神經(jīng)外科吳超
副主任醫(yī)師 講師
3.3
神經(jīng)外科孟祥德
副主任醫(yī)師
3.3
神經(jīng)外科宋合保
主治醫(yī)師 助教
3.3
神經(jīng)外科薛峰
主治醫(yī)師
3.3
神經(jīng)外科李峰峰
主治醫(yī)師
3.3
馬秋峰
主治醫(yī)師 助教
3.3
神經(jīng)外科盧璐祥
主治醫(yī)師
3.3
神經(jīng)外科戚貴軍
主治醫(yī)師
3.3
神經(jīng)外科蓋大偉
主治醫(yī)師 助教
3.3
神經(jīng)外科陳凡宇
主治醫(yī)師 助教
3.3
神經(jīng)外科王東元
主治醫(yī)師 講師
3.3
神經(jīng)外科郝懷勇
主治醫(yī)師 講師
3.3
神經(jīng)外科王開永
主治醫(yī)師
3.3
神經(jīng)外科孫延黨
主治醫(yī)師
3.3
神經(jīng)外科賈陽(yáng)
主治醫(yī)師
3.3
丁鵬
主治醫(yī)師 講師
3.3
神經(jīng)外科呂守華
主治醫(yī)師
3.3
神經(jīng)外科馬洪鑫
主治醫(yī)師
3.3
神經(jīng)外科褚建成
醫(yī)師
3.2
神經(jīng)外科吳開福
醫(yī)師
3.2
大部分腦血管畸形是先天性的疾病,即打娘胎里就發(fā)生了。那么是不是腦血管畸形的好發(fā)人群是兒童甚至幼兒呢?其實(shí)不然,醫(yī)生口中的好發(fā)人群多指的是被檢查出的人群,或者說(shuō)是有明顯癥狀的人群,而這多集中在20-40歲的青年人。為什么呢?原來(lái)這些腦血管畸形患者在早期并沒(méi)有什么癥狀,或者說(shuō)癥狀非常隱匿,容易被忽視,到了一定的年齡后,腦血管畸形破裂出血或發(fā)生了癲癇發(fā)作等引起了嚴(yán)重的癥狀,導(dǎo)致患者去就醫(yī)而被確診。那么,腦血管畸形有哪些典型的癥狀?發(fā)生了什么癥狀應(yīng)該引起警惕呢?一、頭痛:根據(jù)腦血管畸形大小、部位不同,并不每個(gè)人都有頭痛癥狀,即使出現(xiàn)頭痛癥狀也并不相同。但也有共同點(diǎn)。首先,頭痛部位往往是固定的。其次,頭痛往往呈隱隱的鈍痛,局部少量出血或滲血的患者癥狀尤其突出。這需要和偏頭痛鑒別。二、盜血癥狀:多見(jiàn)于腦血管畸形體積較大、畸形團(tuán)內(nèi)血流速度較快的患者。血管畸形所在部位血流由動(dòng)脈流入,快速通過(guò)血管畸形團(tuán),由靜脈引流而出。相對(duì)而言,腦血管畸形周圍的腦組織無(wú)法獲得足夠的養(yǎng)分,就是所謂的被“盜血”了。而出現(xiàn)局部腦軟化、壞死,甚至產(chǎn)生功能障礙?;螆F(tuán)所在部位不同,癥狀也往往不同,可以表現(xiàn)為智力減退、肢體肌力下降等。三、癲癇:腦血管畸形往往引起局部神經(jīng)元變性、壞死,重者可見(jiàn)脫鞘、軟化、微囊、小囊,甚至囊腫形成;可有含鐵血黃素沉積、組織細(xì)胞反應(yīng)、淀粉樣小體、鈣化和膠質(zhì)細(xì)胞增生等,有的局部腦組織呈明顯萎縮等。即使是小的動(dòng)靜脈畸形也會(huì)發(fā)生。這些病理改變極容易誘發(fā)癲癇發(fā)作,即“羊癲瘋”。而癲癇的表現(xiàn)卻是多種多樣,可以是“愣神”,也可以是口吐白沫、“嘴歪眼斜”、肢體“抽筋”等。四、血管畸形破裂出血引起的腦受壓、刺激癥狀:有相當(dāng)一部分患者是因?yàn)檠芑纹屏殉鲅l(fā)系列癥狀才被發(fā)現(xiàn)的。表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫??沙霈F(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐、精神異常、偏癱、失語(yǔ)、失讀、失算等,也可以出現(xiàn)眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。
一、顯微血管減壓術(shù)簡(jiǎn)介: 顯微血管減壓術(shù)是上個(gè)世紀(jì)六十年代后期由一位美國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)生首創(chuàng)的,手術(shù)方法是在手術(shù)顯微鏡下將位于神經(jīng)根部走行異常、并對(duì)神經(jīng)造成壓迫的血管推移離開,并固定,使血管不接觸到神經(jīng),從而解除血管對(duì)神經(jīng)根部的壓迫,恢復(fù)神經(jīng)的正常功能,從而治愈疾病。隨著該項(xiàng)手術(shù)技術(shù)的日臻完善,特別是其具有的微創(chuàng)、安全性高、效果顯著以及低復(fù)發(fā)率和并發(fā)癥發(fā)生等特點(diǎn),尤其是能完全保留血管、神經(jīng)功能,很快就被世界各地的神經(jīng)外科醫(yī)師所接受,并在世界范圍得到推廣,成為治療面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛的首選方法,此外,微血管減壓術(shù)還能夠治療頑固性眩暈、神經(jīng)源性高血壓、痙攣性斜頸等疾病。二、住院及手術(shù)事項(xiàng):住院時(shí)間10天左右;前2天為術(shù)前檢查:包括血、尿、大便、心電圖、胸片等;完善檢查后,一般情況下第3天手術(shù),手術(shù)時(shí)間大約2小時(shí),完全蘇醒之后回到病房。術(shù)后第一天絕對(duì)臥床,復(fù)查頭顱CT ,確定顱內(nèi)無(wú)出血。第二天可以在床上坐起,第三天可以下床。術(shù)后第7或8天拆線后出院。手術(shù)總費(fèi)用20000元左右。三、手術(shù)相關(guān)事項(xiàng):手術(shù)總有效率98%,治愈率95%。術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥為患側(cè)聽力喪失、腦脊液漏等情況,總發(fā)生率2%以下。術(shù)后約有30%病人出現(xiàn)排異反應(yīng)發(fā)熱,一般3--7天對(duì)癥治療都能好轉(zhuǎn),個(gè)別情況發(fā)熱可以持續(xù)2周。術(shù)后早期頭痛發(fā)生率較高,多能夠很快好轉(zhuǎn)。四、出院注意事項(xiàng):出院后即可正常生活,1周后可以洗澡(除傷口部位)。如有不適情況或建議門診復(fù)查或登錄李永濤主任好大夫個(gè)人網(wǎng)站留言。
聽神經(jīng)瘤(acousticneuroma)起源于聽神經(jīng)(耳蝸前庭神經(jīng))的鞘膜,不是真正的神經(jīng)瘤。而且絕大多數(shù)起源于前庭神經(jīng)的鞘膜,起于耳蝸神經(jīng)者極少,所以更準(zhǔn)確的應(yīng)稱為前庭神經(jīng)鞘瘤(vestibularshwannoma)。該腫瘤為良性,尚無(wú)惡變報(bào)道。大多發(fā)生于一側(cè)。少數(shù)雙側(cè)發(fā)病,多為神經(jīng)纖維瘤病的一個(gè)局部表現(xiàn)。聽神經(jīng)瘤是顱內(nèi)常見(jiàn)的腫瘤之一,約占8%~10%。通常在30歲以后出現(xiàn)癥狀?!驹\斷】(一)病理學(xué)特點(diǎn)1.腫瘤常生長(zhǎng)于前庭神經(jīng)上支的中樞與周圍部分的移行處的髓鞘(Obersteiner-Redlich區(qū),離腦干約8mm~12mm,靠近內(nèi)聽道口),是神經(jīng)鞘瘤,而不是神經(jīng)瘤。2.由AntoniA(狹長(zhǎng)雙極細(xì)胞)和B纖維(松散網(wǎng)狀)組成的良性腫瘤。3.分子生物學(xué)證實(shí)該腫瘤的發(fā)生是由于22號(hào)染色體長(zhǎng)臂上一個(gè)腫瘤抑制基因的丟失所致。(二)臨床表現(xiàn)1.病史聽神經(jīng)瘤的病程較長(zhǎng),自發(fā)病到住院治療時(shí)間平均為數(shù)月至十余年不等。2.顱高壓癥狀和體征非早期癥狀,主要見(jiàn)于大型腫瘤,尤其是伴有腦積水的病人。表現(xiàn)為視乳頭水腫、頭痛加劇、嘔吐等3局部神經(jīng)功能障礙多數(shù)表現(xiàn)為耳鳴、耳聾和平衡障礙“三聯(lián)征”。⑴耳蝸及前庭神經(jīng)癥狀a早期可因腫瘤刺激出現(xiàn)耳鳴,通常為高音頻耳鳴。b進(jìn)行性聽力喪失但多不易為病人察覺(jué),多數(shù)出現(xiàn)在高音頻區(qū),伴有語(yǔ)言分辨能力下降。c感覺(jué)性聽力喪失,Weber試驗(yàn)偏向健側(cè),Rene試驗(yàn)陽(yáng)性(氣導(dǎo)>骨導(dǎo))。d前庭神經(jīng)受累可致眼球震顫(可為中央或周圍性)。⑵三叉神經(jīng)功能障礙腫瘤較大時(shí)出現(xiàn)。表現(xiàn)為耳、面部麻木(麻痹癥狀),也有早期出現(xiàn)面部疼痛(刺激癥狀),之后出現(xiàn)麻木。⑶面神經(jīng)功能障礙腫瘤較大時(shí)出現(xiàn),表現(xiàn)為患側(cè)周圍性面癱和味覺(jué)改變。⑷外展神經(jīng)功能障礙少見(jiàn),表現(xiàn)為復(fù)視,患側(cè)眼球內(nèi)收位,外展受限。⑸后組顱神經(jīng)(IX、X、XI顱神經(jīng))功能障礙腫瘤較大時(shí)出現(xiàn),表現(xiàn)為聲音嘶啞、飲水嗆咳和吞咽困難等。⑹小腦體征步態(tài)不穩(wěn),患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。⑺腦干癥狀腫瘤較大時(shí)出現(xiàn)。表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙,嚴(yán)重者可出現(xiàn)意識(shí)和呼吸障礙。(三)輔助檢查1.耳蝸前庭神經(jīng)功能檢測(cè)修訂的Gardener-Robertson聽力分類法見(jiàn)表。如果純音測(cè)聽和語(yǔ)言分辨率測(cè)定分屬不同的級(jí)別,采用低級(jí)別?!?0/50”(II級(jí))是有用聽力的標(biāo)準(zhǔn)(純音聽力測(cè)定域≤50dB,語(yǔ)言分辨率≥50%)。I級(jí)能正常使用電話,II級(jí)可對(duì)聲音定位。聽力分級(jí)級(jí)別描述純音測(cè)聽(dB)語(yǔ)言分辨(%)Ⅰ好-優(yōu)0-3070~100Ⅱ有用31-5050~59Ⅲ無(wú)用51-905~49Ⅳ差91-最大1~4Ⅴ無(wú)測(cè)不到0常用的檢查包括:⑴電測(cè)聽比較準(zhǔn)確的聽力檢查方法。藍(lán)色為氣導(dǎo)曲線,紅色為骨導(dǎo)曲線。正常值為20分貝。聽神經(jīng)鞘瘤為高頻聽力喪失。⑵腦干聽覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP)目前最客觀的檢查方法。聽神經(jīng)鞘瘤通常為Ⅰ~Ⅲ或Ⅰ~Ⅴ波潛伏期延長(zhǎng),或除Ⅰ波外余波消失。⑶聽覺(jué)反射域及聽覺(jué)反射消減實(shí)驗(yàn)聽覺(jué)反射異常提示耳蝸后病變。⑷眼震電圖(ENG)正常情況下每側(cè)反應(yīng)產(chǎn)生率為50%,如果一側(cè)≤總數(shù)的35%,視為異常。腫瘤起源于前庭神經(jīng)下支的病人可有正常反應(yīng)(水平半規(guī)管是優(yōu)勢(shì)支,為上支分布區(qū))。另外,前庭神經(jīng)可保留正常功能直到該神經(jīng)所有纖維都受累。⑸溫度實(shí)驗(yàn)(向外耳道)注入冰水測(cè)定眼震持續(xù)時(shí)間,降低程度≥1分鐘為異常。2.神經(jīng)影像學(xué)檢查⑴頭顱X線平片可拍攝側(cè)位片、湯氏位片或司氏位片。以了解內(nèi)聽道口及巖骨破壞情況,特別是前者。內(nèi)聽道口擴(kuò)大(喇叭形)最具診斷意義,但這是聽神經(jīng)瘤的間接征象,診斷的敏感性不如CT及MRI。⑵頭顱CT掃描要求有CT增強(qiáng)像,以避免遺漏小的腫瘤。巖骨的骨窗像有助于了解內(nèi)聽道口及巖骨的破壞情況。少數(shù)病人內(nèi)聽道無(wú)擴(kuò)大。與MRI相比優(yōu)越之處在于能顯示骨性解剖(包括乳突氣房),對(duì)于經(jīng)迷路入路的手術(shù)計(jì)劃很有幫助。⑶頭顱MRI掃描薄層軸位增強(qiáng)MRI是首選的診斷方法,特征性表現(xiàn):內(nèi)聽道中央圓或卵圓形強(qiáng)化腫瘤。MRI可以清楚地顯示腫瘤的性狀(大小、邊界、血運(yùn)、侵及的范圍、瘤周水腫)、與周圍組織的關(guān)系(特別與腦干和血管的關(guān)系),有無(wú)繼發(fā)幕上腦積水等。大型聽神經(jīng)瘤(直徑>3cm)在CT或MRI片上可見(jiàn)囊變?!捐b別診斷】應(yīng)與表皮樣囊腫、腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤或其它顱神經(jīng)鞘瘤相鑒別?!局委煛浚ㄒ唬┲委煼椒ê瓦x擇原則1.常用的治療方法⑴臨床觀察:密切觀察癥狀、聽力(聽力測(cè)定),定期影像學(xué)檢查了解腫瘤生長(zhǎng)情況(每6個(gè)月一次CT或MRI,持續(xù)2年,如果穩(wěn)定改為每年一次)。如癥狀加重或腫瘤生長(zhǎng)>2mm/年,在一般情況良好時(shí)建議采取手術(shù)治療,如病人一般情況差可行立體定向放射治療(如伽馬刀)。⑵放射治療(單獨(dú)或作為外科手術(shù)的輔助性治療)包括外放射治療和立體定向放射治療(如伽馬刀,X-刀)。⑶外科手術(shù)2.選擇原則⑴選擇不同的治療方法應(yīng)考慮以下因素:a、病人的一般情況,如年齡、主要器官功能狀態(tài),以及是否合并其它系統(tǒng)疾病等。b、腫瘤大小和部位。c、腫瘤發(fā)展的速度。d是否存在有用聽力,是否能保留有用聽力。e、第VII和V顱神經(jīng)功能的保留。f、是否為神經(jīng)纖維瘤病。g、各種干預(yù)性治療方法的效果(包括遠(yuǎn)期副作用)。h、病人的要求和意見(jiàn)。⑵一般選擇原則a、建議隨訪觀察僅限于無(wú)占位效應(yīng)癥狀的老年病人。b、小型腫瘤(直徑≤3cm)建議手術(shù)治療。不能耐受手術(shù)者可觀察或作伽馬刀治療。c、大型腫瘤(直徑>3cm)建議手術(shù)治療。如果病人不能難受手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)建議放射治療。d、選擇放射治療方式時(shí),如果腫瘤直徑≤3cm適合立體定向放射治療。(二)外科手術(shù)治療聽神經(jīng)瘤顯微外科手術(shù)治療的目標(biāo)應(yīng)該是腫瘤的全切除,同時(shí)達(dá)到面神經(jīng)解剖甚至功能的保留。對(duì)于小型聽神經(jīng)瘤,還應(yīng)爭(zhēng)取耳蝸神經(jīng)的解剖和功能保留。1、常用的手術(shù)入路及適應(yīng)證⑴枕下乙狀竇后入路:神經(jīng)外科醫(yī)生最為常用和熟悉的入路。常用切口包括:倒鉤形切口(顯露較充分,適于Ⅰ~Ⅳ型聽神經(jīng)瘤切除),乳突后直切口或“S”形切口(適于Ⅱ型及部分Ⅲ型聽神經(jīng)瘤的切除),旁正中切口,馬蹄形切口等。優(yōu)點(diǎn):a、橋腦小腦角顯露充分;b、面神經(jīng)及聽力保留的機(jī)會(huì)最大。缺點(diǎn):a、并發(fā)癥相對(duì)較多;b、對(duì)于位于內(nèi)聽道內(nèi)的小型腫瘤切除較為困難,易導(dǎo)致內(nèi)耳功能障礙;c、面神經(jīng)通常位于腫瘤的前方(盲區(qū)),最后才能看見(jiàn)。⑵經(jīng)迷路入路:適用于主要位于內(nèi)耳道內(nèi)、幾乎無(wú)橋腦小腦角擴(kuò)展的小型聽神經(jīng)瘤。神經(jīng)耳科學(xué)者常選擇此入路。優(yōu)點(diǎn):a、可早期確認(rèn)面神經(jīng),提高其保留率;b、小腦及后組顱神經(jīng)損傷機(jī)會(huì)??;c、病人不會(huì)有蛛網(wǎng)膜下腔出血的癥狀(硬腦膜外入路尤其如此)。缺點(diǎn):a、聽力喪失;b、暴露受限(限制了大腫瘤的切除);c、手術(shù)時(shí)間較枕下乙狀竇后入路長(zhǎng);d、術(shù)后腦脊液漏發(fā)生率高。⑶經(jīng)顳底硬腦膜外入路(中顱窩入路):僅適用于位于內(nèi)聽道內(nèi)的小型腫瘤。優(yōu)點(diǎn):有機(jī)會(huì)保留聽力;缺點(diǎn):a、后顱窩暴露差;b、面神經(jīng)麻痹發(fā)生率高(膝狀神經(jīng)節(jié)受損)。⑷聯(lián)合入路如經(jīng)迷路-小腦幕聯(lián)合入路;經(jīng)迷路-枕下乙狀竇后聯(lián)合入路等。2.手術(shù)入路的選擇⑴如果手術(shù)以保留聽力為目的,就不能選擇經(jīng)迷路入路。應(yīng)注意:A、有用聽力要求域值<50db< span="">,或語(yǔ)言分辨率>50%。B、以下情況手術(shù)有效聽力保留較為困難:a、術(shù)前語(yǔ)言分辨率<< span="">75%;b、術(shù)前域值>25dB;c、術(shù)前BASER異常波形;d、腫瘤直徑>50px。⑵大型聽神經(jīng)瘤(直徑>4cm):A、建議枕下乙狀竇后入路或聯(lián)合入路;B、可采用分期(二步法)手術(shù)(間隔1~2周),對(duì)于改善巨大腫瘤的治療效果有一定幫助;⑶中型聽神經(jīng)瘤(直徑50px~4cm):A如果需要保留有效聽力,建議枕下乙狀竇后入路;B如果聽力差或喪失,或估計(jì)很難保留有效聽力,除枕下乙狀竇后入路外,還可選擇經(jīng)迷路入路;⑷小型聽神經(jīng)瘤(直徑<50px< span="">,內(nèi)聽道內(nèi)):A如果術(shù)前聽力差或喪失,建議經(jīng)迷路入路;B如果術(shù)前聽力良好且腫瘤位于內(nèi)聽道外側(cè),建議經(jīng)中顱窩入路;C如果術(shù)前聽力良好且腫瘤位于內(nèi)聽道內(nèi)側(cè),建議經(jīng)枕下乙狀竇后入路;3.手術(shù)操作(以枕下乙狀竇后入路為例)⑴建議術(shù)前腰椎穿刺,以便術(shù)中引流腦脊液,尤其是大型聽神經(jīng)瘤;⑵患側(cè)腹部下1/4處備皮,以便必要時(shí)切取脂肪;⑶暴露枕骨范圍:外側(cè)到乳突(乳突切跡內(nèi)側(cè)常有一導(dǎo)靜脈,可電凝后離斷,顱骨上的開口用骨蠟封閉),上至上項(xiàng)線。根據(jù)腫瘤大小決定中線側(cè)和下方的顯露范圍。一般,不必暴露中線部位顱骨、枕骨大孔和寰椎后弓。小至中型腫瘤可采用“鎖孔”開顱,上方達(dá)橫竇,側(cè)方達(dá)乙狀竇。如側(cè)方暴露需要,可以磨開乳突氣房。骨窗邊緣用骨蠟封閉以預(yù)防CSF漏。如乳突氣房開放較大,可填入腹部脂肪組織。⑷通過(guò)腰椎穿刺置管或?qū)⑿∧X半球抬起開放枕大池放出腦脊液(20ml~40ml),可以幫助降低腦組織的張力,增加暴露。⑸電生理監(jiān)測(cè)有助于定位三叉神經(jīng)、面神經(jīng)和耳蝸神經(jīng),是聽神經(jīng)瘤手術(shù)中重要的輔助手段;⑹對(duì)于大型聽神經(jīng)瘤一般先行腫瘤囊內(nèi)減壓(用顯微剪刀或超聲吸引),切開腫瘤壁的位置多選擇在瘤壁的后方,此處面神經(jīng)通過(guò)的機(jī)率最小。切開腫瘤壁前,可使用電生理監(jiān)測(cè)的刺激器確認(rèn)預(yù)切開的部位是否有神經(jīng)反應(yīng)。⑺腫瘤周邊的分離應(yīng)嚴(yán)格在蛛網(wǎng)膜界面內(nèi),最大限度地保護(hù)小腦、腦干、顱神經(jīng)和血管。巖靜脈一般位于腫瘤的上極,盡可能保留;如果需要,也可電燒切斷,但少數(shù)病人術(shù)后可能出現(xiàn)小腦腫脹等相關(guān)并發(fā)癥。⑻位于內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤可通過(guò)磨開部分甚至全部?jī)?nèi)聽道后壁予以顯露和切除。磨除的范圍應(yīng)根據(jù)腫瘤顯露和切除的需要,同時(shí)結(jié)合術(shù)前巖骨和內(nèi)聽道的影像學(xué)資料確定。磨除時(shí)應(yīng)不斷沖水降溫,防止神經(jīng)的熱傳導(dǎo)損傷。另外應(yīng)避免迷路的損傷。⑼顱神經(jīng)周圍一般建議使用鈍性分離。但在腫瘤壁與神經(jīng)粘連緊密的部位建議使用銳性分離,以最大程度地減小對(duì)神經(jīng)的牽拉。腫瘤與面神經(jīng)最難分離之處多為內(nèi)聽道口附近。4.手術(shù)后并發(fā)癥⑴顱神經(jīng)功能障礙A、面神經(jīng):表現(xiàn)為患側(cè)周圍性面癱。B、前庭神經(jīng):術(shù)后前庭功能障礙可導(dǎo)致惡心和嘔吐,平衡障礙消失較快,但因腦干功能障礙導(dǎo)致的共濟(jì)失調(diào)可持續(xù)存在。C、后組顱神經(jīng)(IX、X、XII神經(jīng)):可表現(xiàn)為聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難等,嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)及呼吸困難。D、耳蝸神經(jīng):術(shù)中對(duì)神經(jīng)的過(guò)度牽拉、直接機(jī)械性或供血血管(內(nèi)聽動(dòng)脈)的損傷,可導(dǎo)致神經(jīng)挫傷、水腫,功能障礙,術(shù)后出現(xiàn)術(shù)前的(有效)聽力喪失、耳鳴、惡性噪音等。⑵腦干功能障礙:將腫瘤與腦干分離時(shí)可致腦干功能障礙,產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào)、對(duì)側(cè)肢體偏癱和感覺(jué)障礙、錐體束征等。盡管可能會(huì)改善,但部分癥狀將長(zhǎng)期存在。⑶小腦功能障礙:表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、患側(cè)肢體共濟(jì)障礙等。小腦半球牽拉嚴(yán)重或與腫瘤分離時(shí)損傷,或巖靜脈損傷等,可導(dǎo)致小腦挫傷,出血(血腫)和腫脹。嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸驟停。⑷血管損傷常見(jiàn)為小腦前下、后下動(dòng)脈及其分支的損傷,可導(dǎo)致小腦和腦干的梗塞和功能障礙。嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸障礙等。⑸腦脊液漏腦脊液漏大多發(fā)生于術(shù)后1周之內(nèi)(也可發(fā)生于術(shù)后1年,甚至數(shù)年以后)。向外磨開內(nèi)聽道越多,出現(xiàn)術(shù)后腦脊液漏的幾率就越高??衫^發(fā)腦膜炎。腦積水可增加腦脊液漏的發(fā)生。腦脊液漏可通過(guò)皮膚切口、鼓膜裂口(腦脊液耳漏)、咽鼓管經(jīng)鼻(鼻漏)或咽后壁發(fā)生。其中,腦脊液鼻漏可通過(guò)以下任一途徑發(fā)生:A、經(jīng)鼓室氣房或咽鼓管(最常見(jiàn)的途徑)B、通過(guò)前庭迷路(后半規(guī)管是最常被磨開的地方)經(jīng)卵圓窗(可因向迷路內(nèi)填入過(guò)多的骨蠟所致)C、沿迷路周圍小房進(jìn)入乳突氣房D、經(jīng)骨窗部位乳突氣房⑹腦膜炎:表現(xiàn)為術(shù)后發(fā)熱伴頸強(qiáng),腦脊液細(xì)胞總數(shù)和白細(xì)胞計(jì)數(shù)均增高。細(xì)菌培養(yǎng)對(duì)判定炎癥性質(zhì)有意義,但要注意使用抗生素可造成培養(yǎng)的假陰性。無(wú)菌性腦膜炎激素治療有效。細(xì)菌性腦膜炎給予抗炎治療。持續(xù)腰椎穿刺腦脊液引流有一定幫助。5.術(shù)后處理⑴給予脫水、糖皮質(zhì)激素治療,如甲潑尼龍或地塞米松。注意防止消化道出血。⑵病人術(shù)后蘇醒延遲,或出現(xiàn)預(yù)料之外的神經(jīng)功能障礙,應(yīng)及時(shí)行頭顱CT檢查。⑶術(shù)后因面神經(jīng)損傷致眼瞼不能完全閉合者應(yīng)給予患眼人工淚液滴眼(2滴/2小時(shí))和眼膏?;佳塾媚z帶將眼瞼閉合。如果面神經(jīng)完全癱瘓、早期恢復(fù)的可能性很小,術(shù)后早期可行眼瞼縫合術(shù)。如果面神經(jīng)離斷,可在術(shù)后一年內(nèi)(一般建議術(shù)后1~2個(gè)月)行面神經(jīng)修復(fù)術(shù)(如舌下神經(jīng)-面神經(jīng)吻合)。解剖保留完好的面神經(jīng)如果術(shù)后1年功能仍未恢復(fù),也應(yīng)行面神經(jīng)修復(fù)術(shù),但面神經(jīng)功能一般最好只能達(dá)到III級(jí)(House&Brackmann分級(jí))。⑷建議術(shù)后三天內(nèi)禁食,三天后可試進(jìn)流食。病人術(shù)后的第一次進(jìn)食,應(yīng)該由醫(yī)生實(shí)施,從健側(cè)口角試喂水,嚴(yán)密觀察有無(wú)后組顱神經(jīng)損傷的表現(xiàn)。因吞咽嗆咳不能進(jìn)食,術(shù)后三天給予鼻飼,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。⑸腦脊液漏的治療部分病人腦脊液漏可自行停止。治療方法包括:A非手術(shù)治療:a、抬高頭位;b、如持續(xù)漏,腰椎穿刺蛛網(wǎng)膜下腔置管引流,同時(shí)給予預(yù)防性抗炎治療;B、持續(xù)漏的外科治療:a、如果伴有明顯腦積水,應(yīng)行CSF分流術(shù);b、二次手術(shù)探查和封堵漏口。⑹對(duì)未能全切除的腫瘤,術(shù)后可行輔助性立體定向放射治療(伽瑪?shù)痘騒-刀治療)。6.隨診與復(fù)查聽神經(jīng)鞘瘤術(shù)后主要是觀察面聽神經(jīng)的功能,特別是對(duì)于術(shù)前有殘存聽力的病人,術(shù)后聽力情況更為重要。了解有無(wú)純音聽力,或語(yǔ)言聽力等。所有病人均應(yīng)行影像學(xué)(CT,MRI)隨訪。7.聽神經(jīng)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)和處置復(fù)發(fā)在很大程度上與腫瘤切除程度相關(guān)。但是,復(fù)發(fā)既可發(fā)生于腫瘤次全切除和部分切除的病人,也可發(fā)生于腫瘤全切除的病人;既可發(fā)生于術(shù)后早期,也可發(fā)生于手術(shù)多年以后。次全切除術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)率約為20%。對(duì)于復(fù)發(fā)的聽神經(jīng)瘤,可根據(jù)病人和腫瘤的實(shí)際情況,選擇立體定向放射外科治療(如伽瑪?shù)痘騒刀治療),或再次外科手術(shù)治療。附1.面神經(jīng)功能分級(jí)面神經(jīng)功能臨床分級(jí)(House&Brackmann)級(jí)別功能表現(xiàn)1正常面部各部位功能正常2輕度異常A.大體:仔細(xì)檢查可見(jiàn)輕癱,可有輕微聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)B.靜止:雙側(cè)對(duì)稱C.運(yùn)動(dòng):1.前額:輕-中度運(yùn)動(dòng)2.眼:用力可完全閉合3.嘴:輕微不對(duì)稱3中度異常A.大體:明顯但無(wú)變形性不對(duì)稱,可見(jiàn)但不嚴(yán)重的聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)B.運(yùn)動(dòng):1.前額:輕-中度運(yùn)動(dòng)2.眼:用力可完全閉合3.嘴:用力時(shí)輕微力弱4中-重度異常A.大體:明顯力弱和/或變形性不對(duì)稱B.運(yùn)動(dòng):1.前額:無(wú)2.眼:不完全閉合3.嘴:盡力仍不對(duì)稱5重度異常A.大體:幾乎感覺(jué)不到運(yùn)動(dòng)B.靜息時(shí):不對(duì)稱C.運(yùn)動(dòng):1.前額:無(wú)2.眼:不完全閉合6完全癱瘓無(wú)運(yùn)動(dòng)2、神經(jīng)纖維瘤病II型神經(jīng)纖維瘤病(NF)有4種不同的類型。其中,神經(jīng)纖維瘤病II型(NFⅡ)與聽神經(jīng)瘤關(guān)系密切。NF2是一種常染色體顯性遺傳疾病,它是由于染色體22q12.2上的基因突變導(dǎo)致神經(jīng)鞘形成障礙而引起的?!驹\斷】(一)臨床表現(xiàn)病人具有以下特征:1、影像學(xué)(CT或MRI)證實(shí)雙側(cè)聽神經(jīng)瘤,或:2、NFⅡ病人的直系親屬(父母、兄弟姐妹、子女)有下列兩種情況之一:A、單側(cè)聽神經(jīng)瘤或B、下列情況中的兩種1、神經(jīng)纖維瘤;2、腦膜瘤;3、膠質(zhì)瘤:包括星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤;4、習(xí)旺氏細(xì)胞瘤:包括脊神經(jīng)根習(xí)旺氏細(xì)胞瘤;5、青少年晶狀體囊下后部白內(nèi)障或濁斑。其他臨床特征包括:1.癲癇或其他局灶性功能缺失。2.皮膚結(jié)節(jié)、皮膚神經(jīng)纖維瘤、咖啡癍(比NF1少)。3.多發(fā)椎管硬腦膜下腫瘤多見(jiàn)(NF1少見(jiàn)):包括髓內(nèi)(尤其是室管膜瘤)和髓外(習(xí)旺氏細(xì)胞瘤、腦膜瘤等)。4.抗原性神經(jīng)生長(zhǎng)因子升高(NF1無(wú))?!局委熢瓌t】目前,NF尚無(wú)法治愈,治療措施均是圍繞減輕癥狀。1.注意事項(xiàng)⑴術(shù)前頸部MRI檢查以排除髓內(nèi)腫瘤,以免術(shù)中造成脊髓損傷。⑵懷孕可加速聽神經(jīng)瘤的生長(zhǎng)。2.處理雙側(cè)聽神經(jīng)瘤⑴腫瘤較小聽力保留的可能性較大,因此小型腫瘤應(yīng)盡量切除;如果術(shù)后有用聽力保留,則可考慮另一側(cè)手術(shù);否則,對(duì)側(cè)腫瘤盡可能隨訪或次全切除以防止耳聾。⑵立體定向放射外科也是可選擇的治療方法之一。
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