首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院

簡稱: 北京同仁醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 失明
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奇怪不奇怪，失明的患者總是說自己能看見，真相是什么？（照片經過患者同意發(fā)布）今年7月下旬的一天，因為在20年以前右眼就在外院做了三次抗青光眼手術，左眼做了兩次抗青光眼手術的錢女士，雖然在用了三種降眼壓的情況下，右眼壓仍然有40mmHg，左眼壓30mmHg，經常疼痛難忍經同行介紹找到我！她目前右眼視力只有可疑光感，而左眼已無光感。多年以來一直在多家醫(yī)院就診，雖然有明顯的白內障，但是由于手術風險太大，沒有醫(yī)生愿意接手。他們一家人希望我能夠竭盡全力地挽救她的眼睛，恢復光明！經過我仔細檢查和認真評估以后告訴錢女士及家屬，由于右眼已經是青光眼絕對期，恢復光明已無可能，可以考慮做一個白內障手術有可能降低她的眼壓，解決疼痛問題；但是手術風險很大，尤其是擔心手術中眼睛大出血，手術以后眼壓不僅不下降，反而可能升高。考慮到她的病情非常復雜，我應他們要求把國內最有名的前三位青光眼專家名字寫給她，希望這些頂尖的青光眼專家能夠解決她的問題。想不到，過了一個星期左右她的家人又帶著她來找我了，愿意按照我建議的手術方案搏一把，手術成功大家高興，手術不成功絕對不怪醫(yī)院和醫(yī)生。坦白地說，我當了這么多年醫(yī)生，這樣的承諾見多了。當然，絕大多數患者和家人還是信守承諾的，但是也吃了不少不信守承諾者的苦！我不得不扮演了一出又一出農夫與毒蛇鬧劇中那個可憐農夫的角色！我聽著錢女士近乎哀求和堅定的話語，職業(yè)的本能再次驅使我應該毫無顧忌地救救她！這是一臺做過三次抗青光眼手術的復雜白內障手術，手術進行到最后階段，我最不期望的發(fā)生的事情還是發(fā)生了：爆發(fā)性脈絡膜出血—可以立即致盲的眼科手術中最嚴重出血。還好我有搶救這種出血的經驗，經過手術中奮力搶救，手術結束時基本就控制住了大出血。手術結束時我拖著疲憊的身軀和失望的心情來到她的病床前坦白地告訴了他們這個不幸的消息，并且希望錢女士堅強和樂觀對待，也許結果會出乎意料的好?？吹贸鰜恚麄兺κ?，但是也只能接受這個結果了。在我們精心治療和錢女士良好的配合下，想不到手術一個星期眼睛里面的大出血明顯吸收，而且眼壓已經下降到20mmHg以下。手術以后兩個月復查時出血基本吸收完全，眼壓已經下降到只有13mmHg，不僅沒有手術以前的疼痛，而且自己覺得光感越來越亮（實際上我檢查與手術以前一樣，沒有明確的光感）！當我和她合影留念時，她發(fā)自內心的燦爛笑容給我留下了深刻的印象！毫不夸張地說，她應該是我見過失明患者中最燦爛的笑容，而且她還希望我能夠把她的故事分享出去，希望所有的青光眼患者不要像她一樣耽誤病情，應該早做白內障手術。我的內心肅然起敬，她是一位多么善良和值得尊敬病人！錢女士除了給我留下最燦爛的笑容以外，她每次來復查總說感覺自己的眼睛越來越亮，不管是在家里還是在外面，甚至在某一個方位能明顯的“看見”我們正常人看不見的東西，我也一直百思不得其解，只能和她解釋說那可能是幻覺，家屬也認可我的解釋。我相信這應該是我們大多數眼科醫(yī)生的解釋吧！直到兩個星期之前的一天我為某一個眼科雜志審稿時突然看到“邦納綜合征在眼部疾病中的研究進展”時，因為以前我對這個邦納綜合征沒有印象，但是當我審完這篇稿子的時候就基本確定了錢女士應該就是邦納綜合征的眼部表現了。那么，到底什么是邦納綜合征呢？邦納綜合征（CharlesBonnetsyndrome,CBS）是瑞士學者CharlesBonnet于1760年發(fā)現并以他的名字命名的一個綜合征。邦納在1760年首次描述自己87歲祖父的情形。他的祖父因患白內障雙眼近乎全盲，卻可以看到男人、女人、鳥、車、建筑物、織錦畫、圖騰等幻象。因此可以認為它是在心智正常的人身上發(fā)生的一種鮮明而復雜的幻覺。CBS包括三個臨床特征：幻視、引起視力下降的眼部病理變化和保持對幻視認知狀態(tài)。根據不同的研究，CBS的患病率從0.4%到30%不等。在很久以前，這種綜合征被認為是罕見的，但隨著醫(yī)生對于CBS的認識和重視，大量研究表明許多眼部疾病可能會導致患者出現CBS，包括年齡相關性黃斑變性、青光眼、白內障等常見眼科疾病。據英國精神病學研究所估算，英國大約200萬人會出現視幻覺，其中相當一部分由邦納綜合征引發(fā)。關于CBS的發(fā)病機制目前尚有爭議。去神經理論是解釋CBS最廣為接受的假說。當進入皮層的視覺輸入因眼部病理變化或視覺通路損傷而被移除時，視覺相關皮層自發(fā)性神經元放電，增加了其興奮性，由此幻視發(fā)生。雖然目前對于CBS的機制尚未明確，但可以明確的是隨著眼科疾病的發(fā)展，對于CBS的發(fā)生發(fā)展具有一定程度的影響。雖然CBS的基本現象是公認的，但具體診斷標準及其臨床和研究意義仍有爭議。視力損害、幻視以及對幻覺虛幻本質的洞察是目前較認可的特征。但關于視力損害的嚴重程度、是否有認知障礙、認知的評估方法和排除混雜條件等方面仍然存在爭論，因此目前也沒有針對CBS明確的治療方法?？傊罱难芯勘砻?，CBS與低視力水平有關。在低視力水平（通常在診斷的5年后）就診患者中有34%發(fā)現CBS，而在沒有任何視力損害的一般人群中，CBS的發(fā)生率低于2%。這提示臨床醫(yī)生不管是低視力還是正常視力患者，都有可能發(fā)生CBS，因此需要提高眼科醫(yī)生對于CBS的重視，只能盡量減少漏診和誤診。