復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院

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疾?。? 變應(yīng)性血管炎
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變應(yīng)性皮膚血管炎不是小事！忽視=潰爛?本病又稱皮膚小血管血管炎、皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎，是一種病因不明的主要引起皮膚小血管，特別是毛細(xì)血管后微靜脈的壞死性血管炎，女性多見。臨床表現(xiàn)為丘疹、可觸及的紫癜、蕁麻疹、潰瘍等，多發(fā)于下肢，患者自覺疼痛或瘙癢?？砂橛邪l(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。一．病因變應(yīng)性皮膚血管炎主要是由細(xì)菌或藥物感染、系統(tǒng)性疾病等因素引起的。導(dǎo)致變應(yīng)性皮膚血管炎的出現(xiàn)主要有這樣幾個(gè)因素：1.?藥物因素該因素是常見的，引起變應(yīng)性皮膚血管炎的原因之一。通常情況下，致敏物質(zhì)作為抗原進(jìn)入人體，但是處于某種原因與抗體結(jié)合形成復(fù)合物，這種復(fù)合物會(huì)逐漸沉積在血管壁當(dāng)中，從而造成血管損傷，引發(fā)變應(yīng)性皮膚血管炎。??2、感染因素在生活中，病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、真菌以及原蟲等等是導(dǎo)致變應(yīng)性皮膚血管炎出現(xiàn)的主要原因。一些情況下，殺蟲劑、除草劑等也會(huì)引起該疾病。?????3、疾病因素在臨床中，一些疾病，如冷凍蛋白癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，惡性腫瘤等，有可能會(huì)引起該疾病的出現(xiàn)。??二．臨床表現(xiàn)多見于中青年,女性多于男性。好發(fā)于下肢和臀部，尤以小腿為多，亦可見于上肢和軀干,常對(duì)稱分布。皮損呈多形性,可表現(xiàn)為紅斑、丘疹、紫癜、水皰、血皰、糜爛、潰瘍、壞死和表淺小結(jié)節(jié)等,但以紫癜、潰瘍、壞死和結(jié)節(jié)為主要特征,皮損消退處留有色素沉著或萎縮性瘢痕。1.凸起或瘀斑：是變應(yīng)性皮膚血管炎最早出現(xiàn)的癥狀。皮膚表面出現(xiàn)紅色凸起斑塊或者紫色瘀斑。，大小從米粒大到綠豆大不等。好發(fā)于下肢，背部和臀部也很常見疹。常對(duì)稱分布。2.水皰?；蜓挘弘S著病情發(fā)展，皮膚表面的凸起成瘀斑，會(huì)變?yōu)闅馀輼拥某錆M透明或血色液體的凸起，即水皰或血皰。3.暗紅色結(jié)節(jié)：凸起或瘀斑除發(fā)展成水皰或血皰外，也可能變?yōu)榘导t色結(jié)節(jié)，就是變成暗紅色的小凸起。4.潰瘍。：結(jié)節(jié)進(jìn)一步發(fā)展會(huì)破潰產(chǎn)生瘡口，即潰病。??自覺輕度瘙癢或燒灼感,部分有疼痛,尤其是在潰瘍和結(jié)節(jié)處?？砂橛械椭林卸劝l(fā)熱、倦怠和關(guān)節(jié)酸痛等全身癥狀。病程較長(zhǎng),易遷延反復(fù)至數(shù)月甚至數(shù)年。個(gè)別可累及腎、胃腸道、肺及中樞神經(jīng)系統(tǒng),出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，稱為“系統(tǒng)性變應(yīng)性血管炎"。?三．檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查可有血嗜酸性粒細(xì)胞增高，血沉加快，血清總補(bǔ)體降低，嚴(yán)重者可有血尿、蛋白尿。2.組織病理??典型表現(xiàn)為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細(xì)胞碎裂性血管炎。小血管內(nèi)皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死，紅細(xì)胞外溢，血管壁及周圍中性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)伴有核碎裂。?變應(yīng)性皮膚血管炎??組織病理小血管壁纖維蛋白樣變性，中性核碎裂（核塵），少量紅細(xì)胞外溢（HE染色x400)四．診斷和鑒別診斷?根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理可以確診。本病應(yīng)與過敏性紫癜鑒別,后者皮損形態(tài)相對(duì)單一,主要為紫癜,直接免疫熒光為血管壁IgA沉積。五．治療總的原則是：僅有皮損時(shí)，用支持治療，可選用抗組胺藥、非甾體類抗炎藥、已酮可可堿、秋水仙堿和氨苯砜；僅有潰瘍性皮損，可選用沙利度胺、每周低劑量甲氨蝶呤和潑尼松治療；有系統(tǒng)累及時(shí)，可選用潑尼松、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、環(huán)孢素、INF-α（如有丙肝病毒感染）、靜脈注射丙球（IVIG)、體外免疫調(diào)節(jié)法等。1.一般治療，注意休息、適當(dāng)飲食，避免受涼，抬高患肢，尋找并去除可能病因。2.糖皮質(zhì)激素對(duì)于有系統(tǒng)累及或有皮膚潰瘍的病例，可用糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)治療，如潑尼松每天30~40mg，?？捎行Э刂瓢Y狀，尤其對(duì)有疼痛的皮損，發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛亦可得到改善，皮疹停止發(fā)展。在病情穩(wěn)定后可逐漸減至維持量。3.免疫抑制劑對(duì)于病情進(jìn)展快伴有嚴(yán)重系統(tǒng)累及，或糖皮質(zhì)激素、氨苯砜、非體類抗炎藥等無效時(shí)，可加用免疫抑制劑治療。如環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d）或每月沖擊治療，甲氨蝶呤每周5~20mg，硫唑嘌呤2mg/(kgd)，環(huán)孢素3~5mg/(kgd)。4.氨苯砜?用量每天50~150mg，不少報(bào)道對(duì)本病治療有效。氨苯砜的作用機(jī)制可能是穩(wěn)定溶酶體膜。5.其他非甾體類抗炎藥（NSAIDs)、抗組胺藥?可減輕癥狀。秋水仙堿每天0.5~1mg，連用2~3周后漸減量并停用。生物制劑一般不需要使用，可用于有系統(tǒng)累及時(shí)，報(bào)道的有英夫利昔單抗（阻斷TNF-a)、利妥昔單抗（阻斷CD20，抑制B細(xì)胞產(chǎn)生抗體）、阿侖單抗（抗CD52單抗），前兩種單抗也可引起血管炎。?6.物理療法：物理療法可增強(qiáng)局部療效及防止復(fù)發(fā)。高壓氧療可調(diào)節(jié)全身各系統(tǒng)，使皮膚血管收縮，氧供改善，糾正病灶組織的氧供，增強(qiáng)白細(xì)胞吞噬功能，抑制細(xì)菌生長(zhǎng)繁殖，使炎癥得到控制，加速皮膚損傷的修復(fù)，防止并發(fā)癥。?通過隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，高壓氧預(yù)處理可縮短療程，降低并發(fā)癥及復(fù)發(fā)。王莊斐等通過超聲霧化藥物透入治療該病，在予以糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗生素等常規(guī)治療基礎(chǔ)上加用慶大霉素、地塞米松、糜蛋白酶，用生理鹽水稀釋后，通過超聲霧化設(shè)備將藥物霧化后產(chǎn)生霧滴，直接與黏膜接觸，很快被黏膜吸收，使局部藥物濃度增高，從而提高局部治療效果。?
什么是蕁麻疹性多血管炎？大夫，我這半年反復(fù)的起蕁麻疹，吃抗過敏藥感覺也沒什么效果，有的時(shí)候還會(huì)有關(guān)節(jié)痛、肚子疼。有人說我這是蕁麻疹性血管炎。這是什么病?。课覒?yīng)該吃什么藥呀？蕁麻疹性血管炎是一種皮膚病變類似蕁麻疹，但可以累及多系統(tǒng)的慢性復(fù)發(fā)性疾病。先別著急，我們來一起簡(jiǎn)單認(rèn)識(shí)一下。一、什么是蕁麻疹性血管炎？蕁麻疹性血管炎（Urticarialvasculitis，UV）的皮膚病變類似蕁麻疹，表現(xiàn)為紅斑、風(fēng)團(tuán)，24小時(shí)不消退，血液檢測(cè)結(jié)果可伴有補(bǔ)體降低（一種與炎癥反應(yīng)相關(guān)的蛋白質(zhì)），皮膚病理檢查提示血管炎，是一種慢性復(fù)發(fā)性皮膚病。二、臨床分型：蕁麻疹性血管炎由輕到重，可大致分為三類：（1）血清補(bǔ)體正常，稱NUV（normocomple－mentemicUV），血清補(bǔ)體C1q和C4正常，皮膚外表現(xiàn)少見。有慢性特發(fā)性蕁麻疹皮損，病情較輕，預(yù)后較好，有些患者不需治療可自行緩解。（2）低補(bǔ)體血癥者，稱HUV（hypocomplementemicUV,HUV），預(yù)后不佳。皮膚外表現(xiàn)包括關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，腹痛和哮喘癥狀，這些癥狀可同時(shí)存在。ANA常陰性。（3）低補(bǔ)體血癥伴有嚴(yán)重系統(tǒng)損害，且抗C1q抗體陽性者稱HUV綜合征（HUVS），為最嚴(yán)重類型，女性多見。漿膜腔積液、腎損害、神經(jīng)系統(tǒng)損害、心肺并發(fā)癥可接連發(fā)生。三、有哪些常見的癥狀？（1）皮疹：皮膚表現(xiàn)與蕁麻疹相似，常為紅斑。皮疹大小不一，可伴瘙癢，疼痛、燒灼感。可發(fā)生身任何部位，尤其是受壓部位。持續(xù)時(shí)間一般超過24小時(shí)，部分皮疹消退后遺留色素沉著。（2）關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎：最常見的皮膚外表現(xiàn)，約50%患者伴關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)痛通常呈游走性和暫時(shí)性，常累及手部、肘部、足部、踝關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)。（3）發(fā)熱：起病時(shí)常伴有無規(guī)律性發(fā)熱，有時(shí)體溫高達(dá)38~39攝氏度。（4）腎臟改變：通常腎臟損傷輕微，表現(xiàn)為蛋白尿和血尿。（5）肺部病變：肺部受累是UV患者發(fā)生并發(fā)癥和死亡的重要原因。吸煙者癥狀更重，包括胸膜炎、肺氣腫、慢性阻塞性肺?。–OPD）和哮喘，少見胸腔積液。（6）胃腸道：多達(dá)1/3的患者有胃腸道癥狀，包括胸骨下疼痛、腹痛、惡心、嘔吐及腹瀉。（7）眼部受累：鞏膜炎，葡萄膜炎和結(jié)膜炎。四、藥物治療1.抗組胺藥物：治療輕癥UV的主要藥物，可減輕瘙癢癥狀但不能改變病程。H1受體拮抗劑很少單獨(dú)奏效，可聯(lián)用H2受體拮抗劑、酮替芬或多慮平。2.氨苯砜：?jiǎn)斡冒北巾靠墒蛊p消退，但需注意其不良反應(yīng)。3.皮質(zhì)類固醇激素：該類藥物是治療系統(tǒng)性損害的主要藥物，HUV伴系統(tǒng)性損害者及早應(yīng)用可預(yù)防腎損害。初始劑量一般相當(dāng)于強(qiáng)的松1mg/（kg·d），分次口服或緩慢靜脈滴注，待體溫恢復(fù)正常、皮損消退后逐漸減量維持。但停用后易復(fù)發(fā)，需長(zhǎng)期維持。4.免疫抑制劑：嚴(yán)重者可聯(lián)用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯。5.非甾體類抗炎藥（NSAID）：如芬必得、諾松等。注：以上藥物需遵照醫(yī)囑服用！蕁麻疹性多血管炎是一種皮膚病變類似蕁麻疹，可伴有補(bǔ)體降低，累及多系統(tǒng)的慢性復(fù)發(fā)性疾病。臨床可見皮疹伴有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱，及腎臟、肺臟、胃腸道等多臟器受累。治療藥物包括抗組胺藥物、氨苯砜、皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑、非甾體類抗炎藥（NSAID）等。輕者服用抗組胺藥物即可見效，嚴(yán)重者常需要聯(lián)用多種藥物。臨床是如何診斷蕁麻疹性多血管炎的？如何與蕁麻疹相鑒別？日常應(yīng)該注意些什么？如何進(jìn)行調(diào)護(hù)？我們將在之后的幾期進(jìn)行介紹。歡迎關(guān)注！參考文獻(xiàn)[1]吳寧俊,田雅蘭,王官清.蕁麻疹性血管炎[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志,2012,11(06):395-398.[2]李萌萌,郭在培.蕁麻疹性血管炎[J].實(shí)用醫(yī)院臨床雜志,2013,10(01):49-52.
如何認(rèn)識(shí)變應(yīng)性血管炎變應(yīng)性血管炎是比較常見的一種疾病，其組織病理有白細(xì)胞核破碎的血管炎表現(xiàn)，有皮膚損傷，也有多個(gè)內(nèi)臟損傷。本病輕重不 一，輕者僅有皮損，數(shù)周可愈，嚴(yán)重者可有多臟器受損，甚至危及生命。 一、病因 發(fā)病因素較多而復(fù)雜，一般認(rèn)為主要是由于藥物及感染引起，最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青霉素、碘化物類、阿司匹林及異體蛋白等。感染也是一個(gè)重要因素，如病毒、鏈球菌、結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌等。真菌及原蟲認(rèn)為也是一種致病因素。殺蟲劑、除草劑及石油產(chǎn)物也與本病有關(guān)。此外有內(nèi)在性的疾病，如冷凍蛋白血癥，高球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等也可引起該疾病。 二、 臨床表現(xiàn) 1.皮膚型變應(yīng)性血管炎 好發(fā)于青年女性，通常急性起病，常累及足踝或小腿，表現(xiàn)為可觸及的紫癜、紅斑、丘疹、水皰、蕁麻疹、膿皰等，皮疹大小不等，部分患者自覺疼痛、灼熱或瘙癢，皮疹可于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)緩解，部分患者可反復(fù)發(fā)作，病情慢性化，預(yù)后遺留色素沉著斑?；颊呖砂橛邪l(fā)熱、體重下降、關(guān)節(jié)痛、肌肉疼痛等系統(tǒng)癥狀，部分患者可有胃腸道受累，發(fā)生食欲減退、惡心、嘔吐，可有泌尿系受累，發(fā)生腎小球腎炎。 2.系統(tǒng)型變應(yīng)性血管炎 多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細(xì)血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內(nèi)。臟器受累表現(xiàn)多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3～4周愈，若反復(fù)多次接觸抗原，病情反復(fù)發(fā)作，病程持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。預(yù)后取決于受累臟器和病變程度。 三、 檢查 1.實(shí)驗(yàn)室檢查 可有血嗜酸性粒細(xì)胞增高，血沉加快，血清總補(bǔ)體降低，嚴(yán)重者可有血尿、蛋白尿。 2.組織病理 典型表現(xiàn)為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細(xì)胞碎裂性血管炎。小血管內(nèi)皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死，紅細(xì)胞外溢，血管壁及周圍中性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)伴有核碎裂。 四、 診斷 以下肢發(fā)生紅斑結(jié)節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風(fēng)團(tuán)、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現(xiàn)血管壁有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為多核白細(xì)胞及纖維蛋白沉積，血管周圍有多核白細(xì)胞浸潤(rùn)，伴有核塵及紅細(xì)胞滲出，根據(jù)以上特點(diǎn)可明確診斷。 五、 治療 1、一般治療，注意休息、適當(dāng)飲食，避免受涼，抬高患肢，尋找并去除可能病因。 2、癥狀嚴(yán)重伴有皮膚潰瘍或有系統(tǒng)癥狀者可口服免疫抑制劑。 3、三氧凈血治療：醫(yī)用臭氧治療自體血回輸、肌內(nèi)注射、動(dòng)脈注射和直腸吹入。