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B1.17肌肉萎縮是否就是漸凍癥？肌肉萎縮是否就是肌萎縮側(cè)索硬化？不要盲目相信不科學的治療有個患者家屬拿了一則某藥品的廣告給我看，問我是否可信？廣告內(nèi)容是這樣的：有一位女青年，23歲，半年前不知什么原因逐漸出現(xiàn)右下肢無力及肌肉萎縮，由兩位親屬攙扶來就診。檢查右側(cè)大腿肌肉最大周長較左側(cè)減少10cm。肌電圖檢查報告神經(jīng)原性損害，診斷為肌萎縮側(cè)索硬化癥。大夫給予×××及××膠囊口服，每次5粒，每日3次。1個月后患者復診時已能自行上下樓梯，不用人攙扶，查其左、右下肢肌肉豐滿，兩側(cè)對稱，患者病情基本痊愈，為求鞏固療效，繼服1個月，隨訪至今無復發(fā)，患者已結(jié)婚生子，兒子體健。我為他分析了情況：①右下肢無力伴肌肉萎縮，肌電圖檢查示神經(jīng)原性損害，該患者是否就能確診肌萎縮性側(cè)索硬化值得懷疑；②兩個月的治療就治愈了肌萎縮性側(cè)索硬化，太神了。果真如此有效，此藥研制者得諾貝爾獎都不為過。這就引出一個問題，肌肉萎縮是否就是肌萎縮側(cè)索硬化？要解釋這一疑問首先要明確，肌肉萎縮只是一種臨床癥狀，可由多種疾病引起，它本身不是一個獨立的病。肌肉萎縮可分為神經(jīng)原性、肌原性、廢用性肌肉萎縮等三大類。神經(jīng)原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞和周圍神經(jīng)病變（如小兒麻痹，外傷等）引起。肌原性肌萎縮是指肌肉本身病變引起的（肌炎、肌營養(yǎng)不良等）。廢用性肌肉萎縮可由全身消耗性疾?。ㄈ绨┌Y）或腦部病變（如中風后）引起。以上三種肌肉萎縮只有神經(jīng)原性肌肉萎縮可考慮肌萎縮側(cè)索硬化癥，而唯有脊髓前角細胞病變引起的神經(jīng)原性肌肉萎縮才可能是肌萎縮側(cè)索硬化。澳大利亞悉尼大學神經(jīng)科主任普拉德教授數(shù)年前講了一個病例，他的一個肌肉萎縮患者被診斷為肌萎縮側(cè)索硬化癥，他告知患者該病沒法治愈、活不過5年，讓他好好享受生活。但患者5年后又來看病，普拉德醫(yī)生根據(jù)當時國際的研究進展，做了細致的肌電圖檢查及抗神經(jīng)抗體測定，該患者被重新診斷為一種少見的周圍神經(jīng)病---多灶性運動神經(jīng)病，該病對免疫治療有效，經(jīng)過治療臨床表現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)。這個病例告訴我們，不是所有的神經(jīng)原性肌萎縮都是肌萎縮側(cè)索硬化癥。我院篩查出的十余例多灶性運動神經(jīng)病正規(guī)治療后預后都很好。另有一種病叫青年上肢遠端肌萎縮癥，該病多為青年期發(fā)病,男性多見,無明顯原因就出現(xiàn)手肌萎縮及無力,但在發(fā)病后3-4年停止發(fā)展。肌電圖檢查也為神經(jīng)源性損傷，但僅上肢異常，雙下肢的肌電圖大多正常，這和四肢肌電圖都有神經(jīng)源性損傷的肌萎縮側(cè)索硬化癥不同，是良性疾病，無須特殊治療。另一位患者最近雙手感覺無力，手掌內(nèi)與大拇指相連的那塊凸起的肌肉有明顯萎縮，當?shù)蒯t(yī)生說得了“肌萎縮側(cè)索硬化”，還說建議他用一種叫“異構蛇毒素”的藥物，因當?shù)責o法找到此藥，當?shù)蒯t(yī)生說這病很難治療，真的是這樣的嗎？他向我咨詢。這里姑且不談診斷是否成立，但80年代國外已做過臨床試驗，確定異構蛇毒素對該病無治療作用。另外有人還用東莨菪堿治療稱可改善微循環(huán)等，臨床試驗也證明無助于延長患者生命，但東莨菪堿皮膚涂擦對減少流口水有幫助。促甲狀腺釋放激素也一度引起廣泛關注，據(jù)認為外源性促甲狀腺釋放激素對受損運動神經(jīng)元有神經(jīng)營養(yǎng)作用，但對照試驗證明它對生存及患者生活質(zhì)量無作用。肌酸、頭孢類抗菌素研究結(jié)果也都是陰性的。目前各國認定對肌萎縮側(cè)索硬化有效的藥物是谷氨酸抑制劑-利魯唑，它可阻斷谷氨酸能神經(jīng)傳遞，通過突觸前抑制谷氨酸釋放和突觸后干擾興奮性氨基酸的效能?？梢郧宄杂苫乃幬镆肋_拉奉。以及針對SOD1基因突變的托夫生注射液。利魯唑和依達拉奉已列入國家醫(yī)療保險目錄。除藥物治療外。肌萎縮側(cè)索硬化患者還要注意呼吸及營養(yǎng)支持治療。國內(nèi)外大量研究表明，充分的營養(yǎng)可以肯定延長患者的生命及提高生活質(zhì)量。由于此類患者最終大都因為呼吸衰竭死亡，循證醫(yī)學研究證明在適當時機使用無創(chuàng)正壓呼吸機也是延長患者有效生存時間的一個重要手段。---進一步閱讀---A3肌萎縮側(cè)索硬化如何診斷？做哪些檢查？-漸凍癥必讀---更多內(nèi)容，點擊下方鏈接---A肌萎縮側(cè)索硬化必讀及深度閱讀目錄B漸凍癥百問百答目錄C肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實錄目錄相約星期二健康號總目錄及導覽相約星期二