肌肉萎縮

肌肉萎縮是否就是肌萎縮側(cè)索硬化？不要盲目相信不科學(xué)的治療有個患者家屬拿了一則某藥品的廣告給我看，問我是否可信？廣告內(nèi)容是這樣的：有一位女青年，23歲，半年前不知什么原因逐漸出現(xiàn)右下肢無力及肌肉萎縮，由兩位親屬攙扶來就診。檢查右側(cè)大腿肌肉最大周長較左側(cè)減少10cm。肌電圖檢查報(bào)告神經(jīng)原性損害，診斷為肌萎縮側(cè)索硬化癥。大夫給予×××及××膠囊口服，每次5粒，每日3次。1個月后患者復(fù)診時已能自行上下樓梯，不用人攙扶，查其左、右下肢肌肉豐滿，兩側(cè)對稱，患者病情基本痊愈，為求鞏固療效，繼服1個月，隨訪至今無復(fù)發(fā)，患者已結(jié)婚生子，兒子體健。我為他分析了情況：①右下肢無力伴肌肉萎縮，肌電圖檢查示神經(jīng)原性損害，該患者是否就能確診肌萎縮性側(cè)索硬化值得懷疑；②兩個月的治療就治愈了肌萎縮性側(cè)索硬化，太神了。果真如此有效，此藥研制者得諾貝爾獎都不為過。這就引出一個問題，肌肉萎縮是否就是肌萎縮側(cè)索硬化？要解釋這一疑問首先要明確，肌肉萎縮只是一種臨床癥狀，可由多種疾病引起，它本身不是一個獨(dú)立的病。肌肉萎縮可分為神經(jīng)原性、肌原性、廢用性肌肉萎縮等三大類。神經(jīng)原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細(xì)胞和周圍神經(jīng)病變（如小兒麻痹，外傷等）引起。肌原性肌萎縮是指肌肉本身病變引起的（肌炎、肌營養(yǎng)不良等）。廢用性肌肉萎縮可由全身消耗性疾?。ㄈ绨┌Y）或腦部病變（如中風(fēng)后）引起。以上三種肌肉萎縮只有神經(jīng)原性肌肉萎縮可考慮肌萎縮側(cè)索硬化癥，而唯有脊髓前角細(xì)胞病變引起的神經(jīng)原性肌肉萎縮才可能是肌萎縮側(cè)索硬化。澳大利亞悉尼大學(xué)神經(jīng)科主任普拉德教授數(shù)年前講了一個病例，他的一個肌肉萎縮患者被診斷為肌萎縮側(cè)索硬化癥，他告知患者該病沒法治愈、活不過5年，讓他好好享受生活。但患者5年后又來看病，普拉德醫(yī)生根據(jù)當(dāng)時國際的研究進(jìn)展，做了細(xì)致的肌電圖檢查及抗神經(jīng)抗體測定，該患者被重新診斷為一種少見的周圍神經(jīng)病---多灶性運(yùn)動神經(jīng)病，該病對免疫治療有效，經(jīng)過治療臨床表現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)。這個病例告訴我們，不是所有的神經(jīng)原性肌萎縮都是肌萎縮側(cè)索硬化癥。我院篩查出的十余例多灶性運(yùn)動神經(jīng)病正規(guī)治療后預(yù)后都很好。另有一種病叫青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥，該病多為青年期發(fā)病,男性多見,無明顯原因就出現(xiàn)手肌萎縮及無力,但在發(fā)病后3-4年停止發(fā)展。肌電圖檢查也為神經(jīng)源性損傷，但僅上肢異常，雙下肢的肌電圖大多正常，這和四肢肌電圖都有神經(jīng)源性損傷的肌萎縮側(cè)索硬化癥不同，是良性疾病，無須特殊治療。另一位患者最近雙手感覺無力，手掌內(nèi)與大拇指相連的那塊凸起的肌肉有明顯萎縮，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說得了“肌萎縮側(cè)索硬化”，還說建議他用一種叫“異構(gòu)蛇毒素”的藥物，因當(dāng)?shù)責(zé)o法找到此藥，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說這病很難治療，真的是這樣的嗎？他向我咨詢。這里姑且不談診斷是否成立，但80年代國外已做過臨床試驗(yàn)，確定異構(gòu)蛇毒素對該病無治療作用。另外有人還用東莨菪堿治療稱可改善微循環(huán)等，臨床試驗(yàn)也證明無助于延長患者生命，但東莨菪堿皮膚涂擦對減少流口水有幫助。促甲狀腺釋放激素也一度引起廣泛關(guān)注，據(jù)認(rèn)為外源性促甲狀腺釋放激素對受損運(yùn)動神經(jīng)元有神經(jīng)營養(yǎng)作用，但對照試驗(yàn)證明它對生存及患者生活質(zhì)量無作用。肌酸、頭孢類抗菌素研究結(jié)果也都是陰性的。目前各國認(rèn)定對肌萎縮側(cè)索硬化有效的藥物是谷氨酸抑制劑-利魯唑，它可阻斷谷氨酸能神經(jīng)傳遞，通過突觸前抑制谷氨酸釋放和突觸后干擾興奮性氨基酸的效能?？梢郧宄杂苫乃幬镆肋_(dá)拉奉。以及針對SOD1基因突變的托夫生注射液。利魯唑和依達(dá)拉奉已列入國家醫(yī)療保險目錄。除藥物治療外。肌萎縮側(cè)索硬化患者還要注意呼吸及營養(yǎng)支持治療。國內(nèi)外大量研究表明，充分的營養(yǎng)可以肯定延長患者的生命及提高生活質(zhì)量。由于此類患者最終大都因?yàn)楹粑ソ咚劳?，循證醫(yī)學(xué)研究證明在適當(dāng)時機(jī)使用無創(chuàng)正壓呼吸機(jī)也是延長患者有效生存時間的一個重要手段。---進(jìn)一步閱讀---A3肌萎縮側(cè)索硬化如何診斷？做哪些檢查？-漸凍癥必讀---更多內(nèi)容，點(diǎn)擊下方鏈接---A肌萎縮側(cè)索硬化必讀及深度閱讀目錄B漸凍癥百問百答目錄C肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實(shí)錄目錄相約星期二健康號總目錄及導(dǎo)覽

1.常有關(guān)節(jié)損傷史，多見于青少年。2.早期以關(guān)節(jié)活動時疼痛，局部溫度升高，腫脹，關(guān)節(jié)活動逐漸受限。?????3.在關(guān)節(jié)周圍可以摸到異常骨塊，該骨塊可逐漸增大，以后又可緩慢回縮至骨塊成熟。【放射學(xué)表現(xiàn)】軟組織的放射線檢查在發(fā)病最初的2周后并無異常表現(xiàn)。在2～4周的時間內(nèi)鈣化逐漸變得明顯，完全成熟的病變可以在大約14周后看到，在創(chuàng)傷后大約5個月，骨化的過程完全停止。

1.骨化性肌炎是由于關(guān)節(jié)內(nèi)或關(guān)節(jié)附近發(fā)生骨折、脫位后，固定不良、反復(fù)粗暴的整復(fù)骨化性肌炎手法、被動活動。或在脫位后不久、骨膜重新與骨相連之前，過早地進(jìn)行被動和強(qiáng)力活動，使纖維組織增生，骨或骨化生所致。2.病變組織多為肌肉，也可為筋膜、肌腱、骨膜。

專家介紹：劉萬軍，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，研究生導(dǎo)師；上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第六人民醫(yī)院；骨科-關(guān)節(jié)外科主任醫(yī)師，東院關(guān)節(jié)外科負(fù)責(zé)人，擅長疾病：1、髖關(guān)節(jié)置換、膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)（股骨頭壞死、嚴(yán)重骨折手術(shù)后髖關(guān)節(jié)炎、嚴(yán)重髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、嚴(yán)重類風(fēng)濕性髖關(guān)節(jié)炎、髖關(guān)節(jié)僵直、嚴(yán)重老年骨質(zhì)增生性膝關(guān)節(jié)炎引起的關(guān)節(jié)痛）；2、髖膝關(guān)節(jié)翻劉萬軍+住院后可以立刻做髖關(guān)節(jié)手術(shù)嗎？修術(shù)；3、早期股骨頭壞死的保髖手術(shù)；4、早期膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的保膝手術(shù)；5、關(guān)節(jié)置換術(shù)后假體感染及術(shù)后骨折；6、各類骨關(guān)節(jié)疼痛疾病的微創(chuàng)治療。