復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院

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疾?。? 巨細(xì)胞動脈炎
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巨細(xì)胞動脈炎科普知識 查看全部

你說啥？血管也會發(fā)炎？前言在開始我們的科普之前，先給大伙介紹個病例：1866年，一名患者因身體不適住院，入院時他還自行爬兩層樓梯到診所就醫(yī)，但隨后他開始出現(xiàn)無力、雙手麻木，并逐漸加重，絕大部分肌肉都不能運(yùn)動了，直至幾乎不能說話，出現(xiàn)持續(xù)的劇烈腹痛及肌肉疼痛。雖然醫(yī)生奮力搶救但最后患者去世了。后來發(fā)現(xiàn)，沿著患者的中等大小的動脈有肉眼可見的許多結(jié)節(jié)，伴隨有動脈壁明顯的炎癥及血管壁增厚。這名患者得的就是“結(jié)節(jié)性動脈炎”，一種相對罕見的中等動脈血管炎?！把芤矔l(fā)炎”？很多人都知道關(guān)節(jié)會發(fā)炎、肌肉會發(fā)炎，其實(shí)，血管也會“發(fā)炎”。血管炎是一大類風(fēng)濕病的總稱，這類疾病是由于免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致的血管破壞性炎癥反應(yīng)。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)并分類的血管炎就有20多種。我們根據(jù)主要受累血管的大小對血管炎進(jìn)行分類?！按笱堋敝饕钢鲃用}及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主動脈主要分支血管小，通過血管造影可見的血管；“小血管”是指所有肉眼看不見的血管，包括毛細(xì)血管、毛細(xì)血管后微靜脈和微動脈。不同類型的血管炎在年齡、性別和種族上也存在著較大差異?？偟膩碇v，大動脈炎及巨細(xì)胞動脈炎均屬于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出現(xiàn)跛行、血壓不對稱、摸不到脈搏等表現(xiàn)。當(dāng)炎癥累及中等血管時，會出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、潰瘍、網(wǎng)狀青色斑塊等，我們病例中介紹的結(jié)節(jié)性動脈炎就是一類中等大小血管炎。我們周邊經(jīng)常發(fā)生的皮膚青一塊紫一塊，就是小血管炎的典型特征，其中隨著一種叫做抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）的發(fā)現(xiàn)及檢測，小血管炎又進(jìn)一步細(xì)分，顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎就屬于ANCA相關(guān)的血管炎。接下來，我就向大伙簡單介紹一下幾種比較常見的血管炎。巨細(xì)胞動脈炎最常見的系統(tǒng)性血管炎，主要見于老年人，以頸動脈分支病變?yōu)橹鳌３１憩F(xiàn)為疲勞、發(fā)熱等全身不適，頭痛和視力喪失、復(fù)視等嚴(yán)重的視覺癥狀，常常同時出現(xiàn)以雙上臂、雙大腿及軀干疼痛為特征的風(fēng)濕性多肌痛的表現(xiàn)。并可通過動脈活檢加以區(qū)分。抽血檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、C反應(yīng)蛋白及紅細(xì)胞沉降率等炎癥指標(biāo)升高。治療上以糖皮質(zhì)激素治療為主，以防止失明。大動脈炎另一種典型的大血管炎，大動脈炎又稱“閉塞性血栓性主動脈病”，最常見于年輕女性。顧名思義，大動脈炎常因血管狹窄、閉塞或血管瘤等造成跛行、脈搏減弱消失、頸動脈血管雜音、頭暈、雙臂血壓不等。雖然傳統(tǒng)的血管造影能準(zhǔn)確顯示血管狹窄、閉塞、血管瘤等晚期特征性表現(xiàn)，但MRA仍是疾病早期和隨訪的首選影像學(xué)評估手段。大動脈炎主要累及主動脈及其分支，可出現(xiàn)心絞痛等心血管病變，而藥物治療對已狹窄的血管病變效果較差，因此，治療多采用血管介入。結(jié)節(jié)性動脈炎是一種以極少或無免疫復(fù)合物沉積為特征的中等動脈血管炎，以40-60歲人群多見，表現(xiàn)為消瘦、肌肉疼痛、肌無力等全身癥狀及神經(jīng)、皮膚紫癜、腹痛等缺血性癥狀，最常見睪丸疼痛等特征表現(xiàn)，需依靠病理學(xué)檢查明確診斷。以糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療疾病。ANCA相關(guān)性血管炎抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎通常指一大類自身免疫性中小血管炎，常出現(xiàn)發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，抽血檢查發(fā)現(xiàn)ANCA和自身抗體有助于診斷疾病。其中，顯微鏡下多血管炎常侵犯腎臟和肺，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困難、咯血等，多伴有紫癜、皮膚潰瘍等癥狀，最常有ANCA及蛋白酶3抗體陽性。而肉芽腫性多血管炎是一種肉芽腫性疾病，又稱韋格納肉芽腫，上下呼吸道及腎臟容易受累，主要以鼻、喉、氣管等上呼吸道病變?yōu)橹鳎瑫霈F(xiàn)鼻竇炎、聲音嘶啞等表現(xiàn)，可檢測到核周型ANCA和髓過氧化物酶陽性。治療上多采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素緩解疾病?？偨Y(jié)血管炎的分類仍在不斷完善中，各類血管炎的鑒別診斷及治療給風(fēng)濕免疫科醫(yī)生帶來了機(jī)遇與挑戰(zhàn)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)長期的發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、無力等非特異性全身癥狀和缺血癥狀時，應(yīng)當(dāng)警惕系統(tǒng)性血管炎可能，需盡早到風(fēng)濕免疫科就診，積極配合風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生以明確診治。參考文獻(xiàn)：凱利風(fēng)濕病
巨細(xì)胞動脈炎與風(fēng)濕性多肌痛有什么聯(lián)系？巨細(xì)胞動脈炎與風(fēng)濕性多肌痛的各種癥狀在臨床經(jīng)常共同出現(xiàn)于同一病人中，且在同一年齡組發(fā)病。風(fēng)濕性多肌痛多數(shù)在巨細(xì)胞動脈炎癥狀出現(xiàn)之前發(fā)現(xiàn)。兩者雖密切，但其間確切關(guān)系仍不十分清楚。有人認(rèn)為風(fēng)濕性多肌痛僅為巨細(xì)胞動脈炎的臨床表現(xiàn)之一，亦有人認(rèn)為它們?yōu)榉謩e獨(dú)立的兩個疾病，常有同一病人身上合并出現(xiàn)。同意前者的認(rèn)為，單純風(fēng)濕性多肌痛不過是巨細(xì)胞動脈炎的前期表現(xiàn)，有些可進(jìn)展至巨細(xì)胞動脈炎，有些則并不發(fā)展，理由是：①臨床觀察到40%巨細(xì)胞動脈炎出現(xiàn)風(fēng)濕性多肌痛癥狀，并為其主要表現(xiàn)之一，25%初始僅為風(fēng)濕性多肌痛，后為典型的巨細(xì)胞動脈炎；②對無巨細(xì)胞動脈炎癥狀的風(fēng)濕性多肌痛動脈活檢，有的資料完全沒有發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞動脈炎，有的則80%有巨細(xì)胞動脈炎，說明風(fēng)濕性多肌痛實(shí)際上是亞臨床的巨細(xì)胞動脈炎；③對風(fēng)濕性多肌痛隨訪，發(fā)現(xiàn)其可進(jìn)展為巨細(xì)胞動脈炎，因此，有人稱風(fēng)濕性多肌痛為潛在性巨細(xì)胞動脈炎；認(rèn)為它們是兩個不同疾病的理由是①近年風(fēng)濕性多肌痛活檢絕大部分無巨細(xì)胞動脈炎證據(jù)，大多數(shù)風(fēng)濕性多肌痛不會進(jìn)展至巨細(xì)胞動脈炎，即為單純風(fēng)濕性多肌痛；②風(fēng)濕性多肌痛亦可在其它血管炎如結(jié)節(jié)性多動脈炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中出現(xiàn)；③越來越多資料表明風(fēng)濕性多肌痛獨(dú)特的病例特點(diǎn)為近端滑膜炎。所以風(fēng)濕性多肌痛、巨細(xì)胞動脈炎為不同的疾病，可由同一病因引發(fā)，分別引起動脈炎和滑膜炎。 摘自：《風(fēng)濕免疫病300個怎么辦？》唐福林主編，王天參編。