復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 多囊腎
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多囊腎科普知識 查看全部

得了多囊腎病是不是最后都要透析？多囊腎是常染色體顯性遺傳病，其后代子女可能都發(fā)病或部分發(fā)病。多囊腎患者中，有40%的患者合并多囊肝，30%的患者合并腎結(jié)石，70%的患者合并高血壓,1-3%的患者合并多囊脾或多囊卵巢，大約0.5%的患者合并多囊胰腺。?我在門診時，多囊腎患者常問這樣的問題：鐘博士，看我的情況還能活多大年齡？這樣問的多是四十歲左右的患者，因?yàn)樗麄兗缲?fù)著家庭重?fù)?dān)，希望看到孩子成家立業(yè)，想提前規(guī)劃時間。第二個問題是：鐘博士，現(xiàn)在有沒有治癒多囊腎的方法？因?yàn)樗麄儗Υ瞬〔粔蛄私猓W(wǎng)上查詢信息混雜，想直接問醫(yī)生一個確切答案。??多囊腎發(fā)展到腎功能不全肌酐高還能不能用藥控制病情。一旦腎功下降就會聯(lián)想到透析，每位患者都不想一周去幾次醫(yī)院。多囊腎超過半數(shù)的患者40歲左右甚至更小就會影響到腎功能，出現(xiàn)腎功能不全、尿毒癥等。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，一個多囊腎患者到了五十歲腎功能還能保持正常的話，那么，多囊腎家族活到七八十歲應(yīng)該是不成問題的。那么這個家族多囊腎對壽命影響不大。此類屬于APKD2遺傳基因，約占10-15%。目前，腎移植是根治多囊腎的唯一方法，腎移植如果能成活通常來說可以延長壽命，但是腎臟移植存在不可避免的風(fēng)險，即使成活后也要用抗排異藥。臨床觀察中，多囊腎患者做腎移植的比例比較少。多囊腎病出現(xiàn)肌酐增高，不需要透析之前（肌酐707umol/dL以下，腎小球過濾率大于15mL/min），這類患者可以服用藥物延緩發(fā)展。我們?nèi)A山醫(yī)院所用藥物具有控制血尿、蛋白尿、收縮囊腫消除壓迫疼痛腫塊癥狀、使不正常腎功能穩(wěn)定或者延緩，療效好的可以好轉(zhuǎn)。?有透析患者采用小劑量服用我院藥物，患者用藥后自述感覺身體舒服，可改善不適癥狀及乏力。對于多囊腎的治療目前沒有根治方法，即使不治療也要定期復(fù)查B超和腎功能，以觀病情變化。此病不能勞累，禁飲酒，損腎藥物慎用。??