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疾?。? 嗜鉻細(xì)胞瘤
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一文了解嗜鉻細(xì)胞瘤如需進(jìn)一步咨詢(xún)，可線(xiàn)上或線(xiàn)下咨詢(xún)周林醫(yī)生：1、線(xiàn)上問(wèn)診：微信上搜索“好大夫在線(xiàn)”，點(diǎn)擊進(jìn)入主頁(yè)面后搜索“周林”，點(diǎn)擊“申請(qǐng)服務(wù)”，點(diǎn)擊“在線(xiàn)問(wèn)診”，周醫(yī)生將在1小時(shí)左右回復(fù)您。2、線(xiàn)下問(wèn)診：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號(hào)），每周三下午“泌尿外科普通門(mén)診”。兒茶酚胺是一種激素，可以增加心率、血壓、呼吸頻率和身體可用的能量。腎上腺素是最常見(jiàn)和最廣為人知的兒茶酚胺。腎上腺髓質(zhì)會(huì)釋放額外的腎上腺素來(lái)應(yīng)對(duì)壓力。這種增加被稱(chēng)為“戰(zhàn)斗或逃跑反應(yīng)”——即身體準(zhǔn)備戰(zhàn)斗或逃跑。嗜鉻細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的腫瘤，會(huì)產(chǎn)生過(guò)多的腎上腺素。每年每百萬(wàn)人中就有2人患有嗜鉻細(xì)胞瘤，不到0.2%的高血壓患者會(huì)因此患上高血壓。然而，由于嗜鉻細(xì)胞瘤會(huì)不受控制地爆發(fā)性釋放腎上腺素，因此會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的健康問(wèn)題，如中風(fēng)、心臟病發(fā)作甚至死亡。因此，許多醫(yī)生稱(chēng)其為“藥物定時(shí)炸彈”。嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生在任何年齡，除了某些遺傳綜合征外，沒(méi)有已知的風(fēng)險(xiǎn)因素。它們通常被稱(chēng)為“10%腫瘤”，因?yàn)槿藗兤毡檎J(rèn)為10%的嗜鉻細(xì)胞瘤是：惡性–10%表現(xiàn)類(lèi)似癌癥并可擴(kuò)散雙側(cè)–10%存在于兩個(gè)腎上腺兒科–10%發(fā)生在兒童中腎上腺外–10%位于腎上腺之外家庭因素–10%是由遺傳因素引起的。然而，隨著我們對(duì)這種罕見(jiàn)疾病的了解越來(lái)越多，我們發(fā)現(xiàn)其中一些數(shù)字可能更高。事實(shí)上，研究表明，高達(dá)25%的嗜鉻細(xì)胞瘤是遺傳的。即使切除腫瘤后，在顯微鏡下也常常無(wú)法區(qū)分惡性嗜鉻細(xì)胞瘤和良性嗜鉻細(xì)胞瘤。唯一能確定是否為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的方法是，癌細(xì)胞是否擴(kuò)散到附近器官（即局部侵襲）、擴(kuò)散到肺部和骨骼等遠(yuǎn)處部位（即轉(zhuǎn)移）或癌癥復(fù)發(fā)（即復(fù)發(fā)）。當(dāng)嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺之外時(shí)，它們被稱(chēng)為副神經(jīng)節(jié)瘤。（見(jiàn)副神經(jīng)節(jié)瘤）在腎上腺之外，這些腫瘤可出現(xiàn)在交感神經(jīng)鏈的任何部位。最常見(jiàn)的腎上腺外部位是腹主動(dòng)脈（腹部最大的動(dòng)脈）上的一個(gè)點(diǎn)，稱(chēng)為Zuckerkandl器。這是一個(gè)遺傳問(wèn)題嗎？大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤不是遺傳性的，但唯一已知的風(fēng)險(xiǎn)因素是家族史；其余的這些腫瘤沒(méi)有已知病因（即自發(fā)性）。約25%的嗜鉻細(xì)胞瘤是遺傳性或家族性的。雖然有許多與嗜鉻細(xì)胞瘤相關(guān)的罕見(jiàn)綜合征，但最常見(jiàn)的是：MEN2A和MEN2B多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病2A型和2B型（MEN2A和2B）是由于RET基因問(wèn)題（即突變）引起的遺傳綜合征。MEN2A包括：髓樣甲狀腺癌、甲狀旁腺功能亢進(jìn)和嗜鉻細(xì)胞瘤（通常是雙側(cè)）。約50%的MEN2A患者患有嗜鉻細(xì)胞瘤MEN2B包括：髓樣甲狀腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤（通常是雙側(cè)）、粘膜神經(jīng)瘤（眼瞼、嘴唇和舌頭上的腫塊）、腸神經(jīng)節(jié)瘤和馬凡氏體型（即亞伯拉罕·林肯可能患有馬凡氏病——身材高大、瘦削，手掌很大）1型神經(jīng)纖維瘤病1型神經(jīng)纖維瘤病又稱(chēng)為NF1或馮雷克林豪森病，是由17號(hào)染色體突變引起的。該綜合征包括咖啡色皮膚斑點(diǎn)（牛奶咖啡病變）和皮膚神經(jīng)腫瘤。只有5%的患者患有嗜鉻細(xì)胞瘤（通常只發(fā)生在一個(gè)腎上腺）或副神經(jīng)節(jié)瘤。馮·希佩爾-林道綜合征希佩爾-林道綜合征（vHL）是由3號(hào)染色體上的vHL基因突變引起的。vHL包括腦腫瘤（血管母細(xì)胞瘤）、眼腫瘤（視網(wǎng)膜血管瘤）、腎癌（腎細(xì)胞癌）、腎和胰腺囊腫、胰腺腫瘤（神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）、附睪囊腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤（通常為雙側(cè)）和副神經(jīng)節(jié)瘤。只有10-20%的vHL患者會(huì)患上嗜鉻細(xì)胞瘤。家族性副神經(jīng)節(jié)瘤綜合征家族性副神經(jīng)節(jié)瘤綜合征是由琥珀酸脫氫酶基因(SDH)突變引起的。有多種不同的突變，包括B、C和D突變，每種突變都會(huì)導(dǎo)致不同形式的疾病。這些綜合征很多都是常染色體顯性遺傳，因此患者的子女患上該病的幾率有50%。以下患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)：雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤副神經(jīng)節(jié)瘤嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤家族史有上述綜合征的家族史上述綜合癥的體征或癥狀30歲以下時(shí)做出的診斷僅當(dāng)患者被發(fā)現(xiàn)有基因突變時(shí)，家庭成員才應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)。還應(yīng)提供遺傳咨詢(xún)，幫助患者和家人了解誰(shuí)應(yīng)該接受檢測(cè)、檢測(cè)涉及哪些內(nèi)容，并解決可能由此產(chǎn)生的任何問(wèn)題。腎上腺中心幫助患者和有風(fēng)險(xiǎn)的家庭成員接受我們項(xiàng)目中的遺傳專(zhuān)家的遺傳咨詢(xún)和檢測(cè)。體征和癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤患者通常表現(xiàn)為典型癥狀（40%）、偶然發(fā)現(xiàn)（40%）、嗜鉻危象（10%）或在評(píng)估家族性疾病時(shí)出現(xiàn)（10%）。嗜鉻細(xì)胞瘤的典型癥狀包括：高血壓、心跳加快（心悸）、頭痛、臉紅和出汗。此外，患者可能感覺(jué)自己正在焦慮或驚恐發(fā)作（呼吸困難、虛弱、感覺(jué)有“不好”的事情發(fā)生）。其他不太常見(jiàn)的癥狀可能包括皮膚蒼白、視力模糊、體重減輕、便秘、腹痛、高血糖、低血壓和精神障礙。如果這些癥狀發(fā)生在醫(yī)療程序、手術(shù)期間、食用某些食物后或服用某些藥物（如單胺氧化酶(MAO)抑制劑）后，患者應(yīng)立即接受嗜鉻細(xì)胞瘤檢測(cè)。然而，值得注意的是，40%的患者在出現(xiàn)任何明顯癥狀時(shí)，可能是在因其他原因進(jìn)行的影像學(xué)檢查或尸檢中發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤。高血壓（即高血壓）是嗜鉻細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的癥狀，但有10%的患者血壓可能正常。血壓可能一直很高，也可能突然升高（即發(fā)作性高血壓）。需要注意的是，高血壓是一種常見(jiàn)問(wèn)題，即使患者有其他癥狀，也不一定意味著患有嗜鉻細(xì)胞瘤。如果高血壓在35歲之前或60歲之后開(kāi)始出現(xiàn)，難以控制，需要服用四種以上藥物，或伴有上述癥狀，則應(yīng)懷疑患有嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤危象患者腎上腺素大量釋放，導(dǎo)致中風(fēng)、心臟病發(fā)作、心力衰竭、多器官衰竭、昏迷甚至死亡等嚴(yán)重健康問(wèn)題。這些患者通常需要進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)室。診斷懷疑患有嗜鉻細(xì)胞瘤的患者應(yīng)接受檢測(cè)，以確定其體內(nèi)兒茶酚胺是否過(guò)多。兒茶酚胺只能維持很短的時(shí)間，很快就會(huì)被身體分解成稱(chēng)為甲氧基腎上腺素的分子。甲氧基腎上腺素的持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，而且比兒茶酚胺更容易和更準(zhǔn)確地測(cè)量。兒茶酚胺和甲氧基腎上腺素可以在血液或24小時(shí)尿液中測(cè)量。根據(jù)患者的年齡、家族史和其他因素，將安排血漿（即血液）和/或尿液檢測(cè)。水平至少為正常上限的兩倍意味著患者幾乎肯定患有嗜鉻細(xì)胞瘤。對(duì)于患有腎上腺偶發(fā)瘤的患者，如果甲氧基腎上腺素水平在正常上限的1到2倍之間，則有30%的機(jī)會(huì)患有嗜鉻細(xì)胞瘤。需要注意的是，某些藥物可能會(huì)干擾這些測(cè)試，包括一些抗抑郁藥和其他治療精神疾病和高血壓的藥物。此外，酒精戒斷、睡眠呼吸暫停以及手術(shù)或重大疾病等重大壓力都會(huì)干擾測(cè)試結(jié)果。定位確診嗜鉻細(xì)胞瘤后，將進(jìn)行影像學(xué)檢查以確定腫瘤的位置。通常，首先進(jìn)行CT掃描或MRI。這些影像學(xué)檢查還可以幫助確定腎上腺外是否有腫瘤（即副神經(jīng)節(jié)瘤）。如果CT掃描或MRI未發(fā)現(xiàn)腫瘤，則可以進(jìn)行稱(chēng)為MIBG或DOTATATE掃描的特殊核醫(yī)學(xué)掃描。MIBG（間碘芐胍）和DOTATATE是弱放射性粒子，它們會(huì)“歸巢”到腫瘤中并使其在掃描中發(fā)光。MIBG和DOTATATE掃描專(zhuān)門(mén)用于產(chǎn)生腎上腺素的腫瘤，還可以幫助發(fā)現(xiàn)副神經(jīng)節(jié)瘤和轉(zhuǎn)移性疾?。ㄒ褦U(kuò)散到主要腫瘤之外的癌癥）。還可以進(jìn)行PET（正電子發(fā)射斷層掃描）掃描。這種掃描使用弱放射性粒子“歸巢”到代謝活躍的腫瘤（即消耗大量能量和糖的腫瘤）。該測(cè)試對(duì)于定位副神經(jīng)節(jié)瘤特別有用。一旦發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤，就不能進(jìn)行活檢。對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤進(jìn)行活檢可能會(huì)導(dǎo)致嗜鉻細(xì)胞危機(jī)，甚至可能導(dǎo)致死亡。治療治療嗜鉻細(xì)胞瘤的最佳方法是手術(shù)切除。這一規(guī)則的少數(shù)例外之一是患有其他非常危險(xiǎn)的疾病而無(wú)法通過(guò)手術(shù)治療的患者。一般來(lái)說(shuō)，藥物治療只能暫時(shí)有效，患者可以“突破”藥物治療。準(zhǔn)備手術(shù)：在進(jìn)行嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)之前，患者必須做好適當(dāng)?shù)臏?zhǔn)備，服用某些藥物來(lái)阻止手術(shù)期間釋放的腎上腺素的影響。這項(xiàng)準(zhǔn)備必須由有治療嗜鉻細(xì)胞瘤患者經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生（例如內(nèi)分泌科醫(yī)生、內(nèi)分泌外科醫(yī)生或高血壓專(zhuān)家）來(lái)完成。腎上腺素會(huì)導(dǎo)致血管收縮（即血管收縮）。當(dāng)血管收縮時(shí)，血壓就會(huì)升高。身體會(huì)試圖通過(guò)尿液排出多余的液體來(lái)維持正常血壓。這種情況會(huì)導(dǎo)致脫水。為了逆轉(zhuǎn)和阻止這種血管收縮，手術(shù)前至少10到14天會(huì)服用一種稱(chēng)為α受體阻滯劑的藥物。α受體阻滯劑會(huì)導(dǎo)致血管松弛，并防止在釋放更多腎上腺素時(shí)血管再次收縮。隨著血管松弛，患者的血壓可能會(huì)因脫水而變得非常低，尤其是在嗜鉻細(xì)胞瘤切除后。在手術(shù)前幾周開(kāi)始服用α受體阻滯劑時(shí)，通過(guò)多喝水和在飲食中多吃一點(diǎn)鹽來(lái)解決脫水問(wèn)題非常重要。α受體阻滯劑的劑量將逐漸增加，直到患者出現(xiàn)鼻塞、疲勞、輕度直立性低血壓（即起床時(shí)感覺(jué)有點(diǎn)頭暈）等癥狀。在手術(shù)前幾天，可以服用β受體阻滯劑來(lái)減慢心率。然而，心率過(guò)快也可能是患者需要多喝水的征兆。一些醫(yī)生會(huì)使用鈣通道阻滯劑代替α受體阻滯劑來(lái)為患者做準(zhǔn)備。在極少數(shù)情況下，當(dāng)血壓無(wú)法通過(guò)這些藥物控制時(shí)，可以在手術(shù)前4天使用一種名為甲酪氨酸的藥物來(lái)完全停止腎上腺素的產(chǎn)生。外科手術(shù)即使術(shù)前準(zhǔn)備充分，患者仍可能出現(xiàn)血壓波動(dòng)大、心律不齊和出血。因此，手術(shù)和麻醉團(tuán)隊(duì)保持持續(xù)溝通并在治療嗜鉻細(xì)胞瘤方面擁有豐富經(jīng)驗(yàn)至關(guān)重要。大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤可通過(guò)腹腔鏡切除，但非常大的腫瘤和明顯惡性的腫瘤除外。在腎上腺中心，我們使用微創(chuàng)技術(shù)（即做3或4個(gè)非常小的切口和帶有特殊儀器的小型攝像機(jī)）執(zhí)行98%的此類(lèi)手術(shù)。
哪些人群應(yīng)該篩查嗜鉻細(xì)胞瘤？如何篩查？哪些人群應(yīng)該篩查嗜鉻細(xì)胞瘤？如何篩查？嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（PPGLs）是罕見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌嗜鉻細(xì)胞腫瘤，主要合成兒茶酚胺并且源自腎上腺髓質(zhì)（80%~85%）或脊椎旁交感神經(jīng)節(jié)（15%~20%）。位于頸部和顱底的副神經(jīng)節(jié)瘤通常很少產(chǎn)生活性激素，但有些仍能分泌多巴胺。PPGL有兩種生化表型：腎上腺素能和去甲腎性上腺素能腫瘤。腎上腺素能腫瘤位于腎上腺髓質(zhì)，常產(chǎn)生腎上腺素、甲氧基腎上腺素（腎上腺素的主要代謝產(chǎn)物）和不同數(shù)量的去甲腎上腺素。去甲腎上腺素能腫瘤位于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外，產(chǎn)生去甲腎上腺素（主要或完全分泌）和甲氧基去甲腎上腺素（去甲腎上腺素的主要代謝產(chǎn)物）。由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基轉(zhuǎn)移酶這種去甲腎上腺素轉(zhuǎn)化為腎上腺素的關(guān)鍵酶，腎上腺外的去甲腎上腺素能腫瘤無(wú)法分泌腎上腺素。腎上腺素能腫瘤患者的陣發(fā)性癥狀可能比去甲腎上腺素能腫瘤患者更明顯。▍?臨床癥狀典型的陣發(fā)性劇烈頭痛、大汗和心悸三聯(lián)征，持續(xù)數(shù)分鐘至1小時(shí)，發(fā)作間隙癥狀可完全緩解。發(fā)作頻率可從每日數(shù)次到每月數(shù)次不等，并可自發(fā)或由各種理化因素如全身麻醉、排尿和藥物（如β-腎上腺素能抑制劑、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥、糖皮質(zhì)激素）觸發(fā)▍?篩查人群▍?篩查方法血漿游離或尿分餾的甲氧基腎上腺素類(lèi)物質(zhì)（MNs），其他可行的生化檢查，如血漿或尿兒茶酚胺、尿香草扁桃酸和尿嗜鉻粒蛋白A，其診斷價(jià)值不如血漿游離或尿分餾的MNs。血漿游離MNs水平超過(guò)參考上限的3倍或24小時(shí)尿分餾的MNs水平超過(guò)參考上限的2倍則高度提示PPGL。來(lái)源??內(nèi)分泌時(shí)間
什么是腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤及異位嗜鉻細(xì)胞瘤？以近期幾例手術(shù)為例說(shuō)明嗜鉻細(xì)胞瘤是指起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺以外交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)節(jié)的一種以分泌兒茶酚胺類(lèi)激素（腎上腺素及去甲腎上腺素等）為主的腫瘤，可導(dǎo)致血壓及心電的劇烈波動(dòng)變化。由于手術(shù)中一旦觸碰瘤體即會(huì)導(dǎo)致大量腎上腺素及去甲腎上腺素釋放入血，患者的血壓會(huì)快速飆升至難以置信的程度（280-300mmHg），高壓所致腦出血的風(fēng)險(xiǎn)極大；而瘤體在切除的一瞬間，又會(huì)由于體內(nèi)腎上腺素及去甲腎上腺素快速下降，導(dǎo)致血壓呈現(xiàn)自由落體般回落，瞬間低到測(cè)不出的程度，低壓所致的腦灌注不足可能引起腦梗死或缺血缺氧性腦病，并可能誘發(fā)致死性的惡性心律失常或呼吸心跳驟停。正是由于患者的心腦血管系統(tǒng)在麻醉和手術(shù)期間將承受如此重大的考驗(yàn)和壓力，這種“核彈級(jí)”的特殊腫瘤，在本世紀(jì)初還是一種令泌尿外科和麻醉科醫(yī)生“談之色變”的兇險(xiǎn)疾病，手術(shù)意外（致死致殘）發(fā)生率很高。近年來(lái)，隨著泌尿外科學(xué)、麻醉學(xué)及圍手術(shù)期科學(xué)的快速發(fā)展與進(jìn)步，我們對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的認(rèn)識(shí)和把控已全面提升：泌尿外科醫(yī)生在術(shù)前向影像科醫(yī)生請(qǐng)教，仔細(xì)讀片研判，與心血管內(nèi)科醫(yī)生及內(nèi)分泌科醫(yī)生緊密聯(lián)動(dòng)，充分?jǐn)U容、降壓、穩(wěn)心準(zhǔn)備；在術(shù)中與麻醉科醫(yī)生和手術(shù)室護(hù)理團(tuán)隊(duì)默契配合，精準(zhǔn)穩(wěn)妥手術(shù)操作，并做到嚴(yán)密監(jiān)測(cè)穩(wěn)控血流動(dòng)力學(xué)變化；在術(shù)后與重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)生溝通協(xié)作，力保患者能夠安全快速地實(shí)現(xiàn)康復(fù)目標(biāo)。嗜鉻細(xì)胞瘤的手術(shù)治療已不再是令人望而生畏的禁區(qū)和高地，患者的圍手術(shù)期安全性和治療滿(mǎn)意度均大幅提高。我科作為國(guó)家臨床重點(diǎn)專(zhuān)科，每年都會(huì)承接大量嗜鉻細(xì)胞瘤患者的手術(shù)治療任務(wù)。在與兄弟科室，特別是麻醉科同仁的長(zhǎng)期緊密合作中，針對(duì)這一特殊疾病已積累了大量豐富的臨床治療和應(yīng)急處理實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，從而能夠最大限度保障患者的圍術(shù)期安全和治療效果。在我科曹曉明教授和梁學(xué)志教授的指導(dǎo)下，在我院兄弟科室，特別是麻醉科老師和同仁的護(hù)航幫助下，國(guó)慶假期結(jié)束后的近兩個(gè)月時(shí)間里，本人陸續(xù)收治并為8位嗜鉻細(xì)胞瘤患者（3例異位嗜鉻細(xì)胞瘤+5例腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤）實(shí)施了微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)治療，均取得了滿(mǎn)意的治療效果，特在此做一回顧和總結(jié)：病例一：本例患者為60歲女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)占位”于門(mén)診收住入院。入院后完善腎上腺增強(qiáng)CT，見(jiàn)右側(cè)腎上腺區(qū)2.1×1.0cm腫物生長(zhǎng)，瘤體顯著不均勻強(qiáng)化，考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤不除外。患者既往有一過(guò)性血壓增高的情況，最高時(shí)達(dá)200/90mmHg。進(jìn)一步化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備。居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)中充分游離右側(cè)腎上腺組織，見(jiàn)腎上腺腺體完好無(wú)腫瘤生長(zhǎng)，而在緊貼腎上腺下方，下腔靜脈與右腎靜脈夾角處尋及腫瘤。故確診為右側(cè)下腔靜脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤。在麻醉醫(yī)生的默契通力配合下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為腎上腺外異位嗜鉻細(xì)胞瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤）。病例二：本例患者為40歲中年男性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)腫物”于門(mén)診收住入院。入院后完善腎上腺增強(qiáng)CT，可見(jiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)存在一大小約2.5×1.6cm瘤體，不均勻強(qiáng)化，考慮左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤可能。遂安排化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。同樣囑患者出院返家，亦每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備，期間患者出現(xiàn)心率偏快的情況，囑其加服倍他樂(lè)克控制心率對(duì)癥治療。居家充分?jǐn)U容、穩(wěn)心準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)中充分游離左側(cè)腎上腺組織，同樣見(jiàn)腎上腺腺體完好無(wú)腫瘤生長(zhǎng)，而在緊貼左側(cè)腎上腺外下方，靠近腹主動(dòng)脈與左腎動(dòng)脈夾角處尋及腫瘤。故確診為左側(cè)腎門(mén)旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤。在麻醉醫(yī)生的嚴(yán)密保障下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左腎門(mén)旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤合并節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。病例三：本例患者為68歲老年男性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈旁腫物”就診于外院，合并高血壓癥狀，血壓最高達(dá)180/100mmHg，外院送檢化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺提示異常，故診斷為腹主動(dòng)脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤。進(jìn)一步就診于我科，完善腹部增強(qiáng)CT，見(jiàn)腹主動(dòng)脈左側(cè)旁5.1×3.4cm囊實(shí)性腫物，瘤體可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能?？紤]到患者血及尿兒茶酚胺化驗(yàn)異常偏高，遂囑患者按照嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前準(zhǔn)備原則居家規(guī)律擴(kuò)容降壓準(zhǔn)備一月。居家充分?jǐn)U容降壓準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施經(jīng)腹腹腔鏡下腹主動(dòng)脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。最終術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為嗜鉻細(xì)胞瘤。病例四：本例患者為58歲女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)腫物”于門(mén)診收住入院。入院后完善腎上腺平掃+增強(qiáng)CT，見(jiàn)右側(cè)腎上腺區(qū)5.0×4.5cm類(lèi)圓形腫物生長(zhǎng)，腫物呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤不除外?；颊呒韧嗪喜⒂酗@著高血壓癥狀，最高時(shí)達(dá)190/120mmHg。進(jìn)一步化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平，尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草扁桃酸亦偏高。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備。居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。手術(shù)順利，腫瘤完整切除，麻醉醫(yī)生保障術(shù)中各項(xiàng)生命體征均控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。病例五：本例患者為57歲女性，主因“高血壓伴暈厥發(fā)作”入住我院高血壓科。入院后控制血壓的同時(shí)完善CT檢查篩查見(jiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)腫物生長(zhǎng)，大小約4.3×3.5cm，瘤體顯著不均勻強(qiáng)化，考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤可能?；颊呒韧醒獕焊咧?00/120mmHg狀況發(fā)生，伴有暈厥發(fā)作?；?yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿及尿液中腎上腺素、甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備。居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備兩月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。在麻醉醫(yī)生的默契通力配合下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。病例六：本例患者為51歲中年女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)腫物”于門(mén)診收住入院。入院后完善腎上腺平掃+增強(qiáng)CT，見(jiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)大小約3.0×2.5cm腫物，腫物呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤不除外。進(jìn)一步化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺，結(jié)果回報(bào)尿液中甲氧基去甲腎上腺素、去甲腎上腺素及多巴胺顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備。居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。病例七：本例患者為34歲男性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)占位”于門(mén)診求診。腎上腺平掃+增強(qiáng)CT見(jiàn)瘤體大小約3.0×2.5cm，不均勻強(qiáng)化，考慮左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤可能。化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。遂囑患者按嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前要求居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備一月。一月后收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。在麻醉醫(yī)生全力保障下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。病例八：本例患者為40歲女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)腫瘤”于門(mén)診收住入院。入院前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已做腎上腺平掃+增強(qiáng)CT，考慮左側(cè)腎上腺腫瘤。住院后完善腎上腺平掃+增強(qiáng)核磁，見(jiàn)左側(cè)腎上腺2.6×2.0cm腫物生長(zhǎng)?；颊呒韧鶡o(wú)高血壓癥狀。擴(kuò)容準(zhǔn)備后為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。在麻醉醫(yī)生的全力保障護(hù)航下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。