上海市兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾病： 單心室
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承師愿 攀高峰 他在世界性先心病難題中實現(xiàn)突破性進展44年前，26歲的喬彬被分配到原沈陽軍區(qū)總醫(yī)院心外科工作，看到了時任科主任、我國著名心外科專家汪曾煒教授從事復(fù)雜先心病外科治療探索。汪教授的精湛醫(yī)術(shù)和嚴謹?shù)膶W(xué)術(shù)素養(yǎng)讓眾多患者起死回生，“一定要掌握先心病手術(shù)技術(shù)”的想法在年輕的喬彬心中逐漸扎根，開啟了他“承師愿”為中國心外科事業(yè)發(fā)展奮斗的征程。10年前，喬彬主編專著《功能性單心室與左心發(fā)育不全綜合征》（Springer出版社SurgicalAtlasofFunctionalSingleVentricleandHypoplasticLeftHeartSyndrome）出版前夕，邀請恩師汪曾煒教授撰寫序言時，曾問道“如果有一天，我完善了功能性單心室手術(shù)方法，如何為該術(shù)式命名？”一生致力于我國復(fù)雜先心病外科事業(yè)的汪曾煒教授聽后，堅定地回答：“喬氏改良心外管道方坦（Fontan）手術(shù)。”而今，現(xiàn)任山東省第二人民醫(yī)院心血管外科首席專家的喬彬帶領(lǐng)團隊對傳統(tǒng)方坦手術(shù)進行了多項技術(shù)改良和創(chuàng)新，在手術(shù)生理性根治功能性單心室領(lǐng)域取得了突破性進展，也完成了曾經(jīng)對恩師的承諾。拜師名家只要提及我國復(fù)雜先心病外科治療和心律失常外科治療，許多人都會說到原沈陽軍區(qū)總醫(yī)院（現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院）心血管外科，更會想到我國心血管外科領(lǐng)域的一面旗幟——汪曾煒教授。20世紀80年代初，剛剛大學(xué)畢業(yè)被分配到心血管外科工作的喬彬，對心外科專業(yè)的認識其實還十分青澀懵懂，只是看到不少先天性心臟病患者手術(shù)后臉色即由青紫轉(zhuǎn)為紅潤，而這系列手術(shù)的主刀醫(yī)師正是汪曾煒教授?！拔业亩鲙熗粼鵁樈淌谑俏覈鴱?fù)雜先心病外科治療的奠基人與開拓者，可以說，闖出了復(fù)雜先心病外科治療的一條新路子。”雖已年過古稀的喬彬教授回憶起跟隨汪曾煒教授學(xué)習(xí)的時光，語氣中盡是敬重，老師的“嚴”是出了名的，他的“教”也是出了名的?！拔以谛耐饪飘斪≡横t(yī)生時，每周都要進行考試。除了心外科，還有心內(nèi)科、麻醉科、體外循環(huán)、監(jiān)護、影像等各專業(yè)。每次考試內(nèi)容，多數(shù)我都不知道。3個月以后，老師就找我談話了，他告訴我，認為我不適合做一名心外科醫(yī)生?！眴瘫蚪淌谡f起初到現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院心外科的日子，他表示，那次談話，汪曾煒教授說自己都不能稱之為從“零”開始，那他便從“零下”開始吧。在此后的三年里，病房——學(xué)習(xí)室——食堂，幾乎成了他一成不變的生活軌跡。每次周末回家也只是匆匆吃一頓飯，就返回科里。通過這樣日復(fù)一日的不懈努力，他才算贏得了汪曾煒教授的認可，也真正成為汪曾煒教授的弟子之一?！岸鲙煶Ｕf‘從醫(yī)先做人’，好的品質(zhì)永遠是一名醫(yī)者的首要條件；第二是不斷提高悟性。這是一種理論聯(lián)系實際的能力，是需要不斷學(xué)習(xí)的?！庇趩瘫蚨?，汪曾煒教授最好的教導(dǎo)是通過言傳身教、耳提面命，“做醫(yī)生很容易，做一名好醫(yī)生不容易”成為他的從醫(yī)信條，讓他對心外科事業(yè)產(chǎn)生了發(fā)自內(nèi)心的熱愛，并把這一熱愛變成人生自覺。承師醫(yī)志據(jù)《中國出生缺陷防治報告》統(tǒng)計，我國嬰兒出生缺陷發(fā)生率約5.6%，先天性心臟病是最高發(fā)的一類疾病。其中，功能性單心室又以其復(fù)雜性、手術(shù)效果不佳及術(shù)后并發(fā)癥多等特性，成為埋在患兒體內(nèi)的一顆“定時炸彈”，也是復(fù)雜先心病外科治療領(lǐng)域一項世界性難題。記者了解到，方坦手術(shù)是此類復(fù)雜心內(nèi)畸形的常用手術(shù)方式。該術(shù)式有著十分嚴格的手術(shù)適應(yīng)癥?！巴粼鵁樈淌谡俏覈谝粋€開展心外管道方坦手術(shù)的醫(yī)生，并從未停止過對功能性單心室外科治療的研究。衍變至今，全世界范圍內(nèi)已有十幾種改良方坦術(shù)?！眴瘫蚪淌诒硎荆m然功能性單心室患病人群不多，但在功能性單心室外科治療領(lǐng)域，仍有一群人堅持扎根臨床、研究探索。誠然，汪曾煒教授與喬彬教授都是這一群人中的一員?！坝捎谔厥庠?，1990年，我離開沈陽來濟南前，老師就叮囑我，嬰幼兒復(fù)雜先心病領(lǐng)域在我國剛剛起步，盡管前行之路艱難坎坷，但仍希望我繼續(xù)沿著這條路走。所以，我也就一直走、一直走，在這條路上花費了很大的精力?！辈稍L中，喬彬教授多次提及恩師親自來濟南上臺指導(dǎo)手術(shù)的經(jīng)歷，恩師對科學(xué)的嚴謹態(tài)度與作風(fēng)影響了他一生，也成為他能堅持一路走來的重要原因，“多少次我想放棄、在失敗的痛苦中掙扎的時候，都能想起我的恩師，關(guān)鍵的時候這種榜樣的力量讓我能重新開始?！薄靶摹甭凤L(fēng)采成功從來不是一蹴而就，每一種手術(shù)方式的改良，都會經(jīng)歷許多次的失敗，而教訓(xùn)也伴隨著新的經(jīng)驗和積累。40多年來，喬彬教授在功能性單心室外科治療領(lǐng)域的探索完善，并取得突破性進展的征途上也不例外?！盀槭裁此劳雎矢撸啃g(shù)后并發(fā)癥多？曾是困擾我多年的問題，有過長時間的停滯，甚至想過放棄研究。”喬彬告訴記者，經(jīng)過一段時間的沉淀、思索和總結(jié)，他認為，大家被框在了原有的標準里，沒有跳出這些規(guī)則，或許是改良方法沒有達到良好效果的原因之一。變換思路后，喬彬教授團隊有了一些新的啟示，從手術(shù)適應(yīng)癥、手術(shù)方法、吻合技術(shù)、材料學(xué)等方面對方坦手術(shù)進行改進探索，并運用計算血流動力學(xué)數(shù)值方法對手術(shù)方案模擬和仿真。2012年，在多方面條件成熟后，喬彬教授團隊開始將自己改良后的方坦手術(shù)方法運用于患者臨床治療?？梢哉f，到目前為止，喬彬教授團隊已成功實施了33例功能性單心室生理性根治手術(shù)，術(shù)后十年隨訪NYHA心功能分級I級，心臟功能恢復(fù)良好，在日常生活、運動鍛煉及整體生活質(zhì)量方面都與健康人保持一致。多年臨床研究證實，喬彬教授在功能性單心室外科治療領(lǐng)域已取得突破性進展。“我的老師已經(jīng)102歲高齡，畢生致力于我國心外科事業(yè)發(fā)展。我告訴老師，我們看到治療功能性單心室有了好的方法和結(jié)果，我終于完成了當初的承諾?！眴瘫蚪淌谡f，下一步，他將在全國性會議上，乃至國際同行面前，用當年與恩師汪曾煒教授談及日后完善功能性單心室手術(shù)方法該如何命名時，他曾提及的“喬氏改良心外管道方坦手術(shù)”這一手術(shù)名稱，介紹生理性根治功能性單心室的成功經(jīng)驗。
先心病患者能不能坐飛機？老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術(shù)后可以坐飛機，姑息手術(shù)后坐飛機需要非常謹慎。?這個問題經(jīng)常有患者問。網(wǎng)上有很多答案，有說可以的，有說不可以的，還有說要有醫(yī)生護士陪伴的。但大多語焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機的時候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓?？答案是：氣壓變了。飛機達到萬米巡航高度時，機艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個大氣壓。這是什么概念呢？大概相當于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會影響氧分壓，進而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個概念叫“氧離曲線”，這曲線長下面這個樣子。這個曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當機艙氣壓從海平面的1個大氣壓下降至巡航高度的0.6個大氣壓時，正常人的動脈血氧分壓相應(yīng)從100mmHg下降至60mmHg，此時正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過機體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會有輕度的高原反應(yīng)，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應(yīng)的。如果是先心病根治手術(shù)后的病人，術(shù)后血氧飽和度也能達到或接近100%，這樣的病人去坐飛機原則上是沒有問題的。?但是，先心病人中另有一類是做了姑息手術(shù)的，這類手術(shù)做完以后血氧飽和度本身就達不到100%，大概只有80-90%，對應(yīng)的動脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時，如果去坐飛機，在巡航高度機艙0.6個大氣壓的加持下，動脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機體是根本無法代償?shù)模芸炀蜁驗槿毖醵霈F(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒有氧氣瓶，肯定會缺氧受不了，而飛機機艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術(shù)后的患者，還是最好不要乘坐飛機了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時候，應(yīng)該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術(shù)的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉這類的簡單先心病，做的都是根治手術(shù)，術(shù)后完全是可以坐飛機的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類的復(fù)雜先心病，手術(shù)是有姑息和根治之分的。病人術(shù)后一定要向醫(yī)生確認做的究竟是姑息手術(shù)還是根治手術(shù)，再選擇正確的交通工具。
什么是單心室1.什么是單心室 正常心臟的兩個心房通過兩組房室瓣分別與兩個心室連接，而單心室是指兩個心房通過兩組房室瓣或共同房室瓣與一個心室連接，通常一個心室發(fā)育良好，而另一個心室未發(fā)育或發(fā)育不良，由于手術(shù)治療無法對發(fā)育不平衡的兩個心室進行分隔，因此形成功能性單心室這一觀點。少數(shù)病人即使兩個心室發(fā)育良好，但兩個心室不能隔開，其治療策略與功能性單心室相類似。 最近，國際胸外科醫(yī)師協(xié)會一致接受功能性單心室的命名。該命名系統(tǒng)認為功能性單心室包括左室雙入口和右室雙入口、二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖、不平衡的共同房室通道、僅一個完全發(fā)育的心室和心脾綜合癥、以及少量不符合其它主要類別的單心室。 單心室是一種少見的先天性心臟病，僅占1.3％-3％，功能性單心室的自然病史取決于體動脈及肺動脈的血流量是否充足，以及綜合的容量負荷對心室的影響。如果不經(jīng)外科治療，其自然轉(zhuǎn)歸是在生后第一天到20歲的任何時候逐步走向死亡。如今由于手術(shù)的介入，已較難判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流術(shù)）和減少肺血流量（肺動脈環(huán)縮術(shù)）的手術(shù)明顯改變了功能性單心室病人的生存前景。 2. 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做什么檢查？ 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做胸部X攝片、超聲心動圖和心導(dǎo)管造影檢查。根據(jù)胸部X片肺紋理的情況可以提示肺部血流的情況，如果單心室伴肺動脈狹窄，肺紋理減少，心臟影小，而單心室伴肺高壓病人，肺紋理增多，心影大。超聲心動圖對單心室病人的詳細解剖結(jié)果診斷具有重要價值，可以鑒別單心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情況、肺動脈狹窄的程度以及大動脈與心室的位置關(guān)系，并且可以測定單心室的心功能，對選擇手術(shù)方案具有重要意義。心導(dǎo)管造影檢查也是術(shù)前的重要檢查內(nèi)容，顯示肺動脈分支的發(fā)育情況，是否存在肺靜脈或體靜脈的異?；亓鳎庇^地顯示心室的大小和功能。 單心室病人的臨床表現(xiàn)與是否存在肺動脈狹窄有很大關(guān)系，如果無肺動脈狹窄或程度較輕，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合少，病人紫紺程度輕，但早期出現(xiàn)充血性心力衰竭和肺血管病變，如果存在較嚴重的肺動脈狹窄，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合多，病人紫紺明顯，但不存在肺高壓和充血性心力衰竭。 3．單心室病人什么年齡需要手術(shù)治療？ 單心室病人目前一般主張分期手術(shù)以減少手術(shù)死亡率，手術(shù)年齡根據(jù)病人的氧飽和度和是否存在肺動脈高壓，如果肺動脈狹窄十分嚴重，病人氧飽和度低于60％，新生兒階段可以施行體肺分流手術(shù)，使體循環(huán)部分血通過人工血管到肺循環(huán)，以增加肺血和氧飽和度，并促進肺動脈發(fā)育。如果病人無肺動脈狹窄，則存在嚴重的肺動脈高壓，新生兒階段需要通過肺動脈環(huán)縮術(shù)控制肺血和肺動脈壓力，否則充血性心力衰竭同樣會導(dǎo)致病人早期死亡。如果單心室合并肺動脈狹窄，而氧飽和度維持在70－80％，病人一般可以活到嬰兒期，6月－1歲可以選擇雙向腔肺吻合術(shù)，2歲以后再根據(jù)肺動脈的發(fā)育和心功能等情況，考慮改良Fontan手術(shù)。 由于某些先天性心臟病的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，或者病人的臨床狀況無法耐受完全性解剖修補，通過一些創(chuàng)傷較輕的手術(shù)，對血流動力學(xué)進行適當?shù)母淖?，減輕病人的臨床癥狀，使其獲得生存并繼續(xù)生長，為以后解剖或生理性的修補或糾正贏得時間，這類只是減輕癥狀而未對主要病理生理糾正的手術(shù)被稱為姑息性手術(shù)，體肺分流手術(shù)、肺動脈環(huán)縮術(shù)和雙向腔肺吻合術(shù)均屬于姑息性手術(shù)。 4． 什么叫雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)？ 雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)是外科治療單心室的主要手術(shù)方法。雙向腔肺吻合術(shù)又稱雙向Glenn分流術(shù)，是指上腔靜脈與同側(cè)的肺動脈作端側(cè)吻合，使得上腔靜脈血流能流向雙測肺動脈，是功能性單心室較好的姑息手術(shù)方法，雙向腔肺吻合術(shù)能增加肺血流量從而增加體動脈的氧飽和度，同時不增加心室的容量負荷，為二期改良Fontan手術(shù)作為過渡。見圖。 改良Fontan手術(shù)是包括雙向腔肺吻合術(shù)外，通過心房內(nèi)板障或外管道等方式將下腔靜脈血與肺動脈的吻合，達到全部腔靜脈與肺動脈的連接。改良Fontan手術(shù)是治療單心室的終結(jié)性手術(shù)，是屬于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手術(shù)前先做雙向腔肺吻合術(shù)，使得血流動力學(xué)逐漸過渡。 專家提示：改良Fontan手術(shù)有嚴格的手術(shù)禁忌證，包括明顯心功能不全者，肺動脈發(fā)育不良者，存在肺高壓或肺阻力增高者，存在輕中度以上房室瓣反流者，心律紊亂者，年齡小于2歲等。如果存在這些情況，手術(shù)死亡率明顯增加。 5． 單心室病人手術(shù)后的護理要點和治療結(jié)果如何？ 手術(shù)后早期要注意進量和出量的平衡，如果尿量少要及時應(yīng)用利尿劑，根據(jù)年齡和體重控制飲食量。飲食要注意清淡，適當食用蛋白類食品，如牛奶等，忌鹽分和脂肪量過多的食品。手術(shù)后肺部護理十分重要，主要霧化和吸痰，服用化痰藥，防止肺不張。手術(shù)后必須根據(jù)醫(yī)師吩咐規(guī)則服用藥物包括利尿劑、地高辛、氯化鉀和巴米爾等，其中地高辛可以增強心肌功能，巴米爾有活血的功能。手術(shù)后早期活動量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必須避免劇烈活動，因為心律增快和肺阻力增高不利于雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)后靜脈血的回流。即使手術(shù)后康復(fù)出院也必須根據(jù)醫(yī)師囑托定期門診隨訪，尤其手術(shù)后早期必須檢查心動圖、胸片和超聲，排除心律紊亂、心包積液、胸腔積液和肺不張等。 專家提示：單心室病人改良Fontan術(shù)的早期死亡率約10％，病人術(shù)前心功能狀況、肺動脈發(fā)育情況、肺高壓和肺阻力狀況、房室瓣功能等均影響手術(shù)效果，晚期死亡率約6％，死亡原因主要包括心律紊亂和心力衰竭。大部分病人遠期效果比較滿意，90％以上可以恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和工作。