上海市兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 脊索瘤
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脊索瘤科普知識(shí) 查看全部

關(guān)于脊索瘤的治療和預(yù)后按照Enneking外科分期系統(tǒng)，脊索瘤多數(shù)屬于ⅠB期，完整的外科手術(shù)切除是首選的治療方法，不能完整切除者術(shù)后加輔助放療。術(shù)前準(zhǔn)備主要在于減少術(shù)中出血，除了大量備血外，術(shù)前行髂內(nèi)動(dòng)脈或腫瘤供血管栓塞可以減少腫瘤血運(yùn)，術(shù)中通過(guò)腹主動(dòng)脈球囊臨時(shí)堵塞腹主動(dòng)脈血流，可以更有效地減少術(shù)中出血，使手術(shù)的安全性大大提高。脊索瘤對(duì)放療敏感性低，但放療對(duì)減少神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和控制疼痛有一定效果，常應(yīng)用于無(wú)法外科切除、切除不徹底、大范圍復(fù)發(fā)后疼痛的病例，可取得明顯效果。化療對(duì)脊索瘤的療效尚不確定。近年來(lái)靶向治療已成為研究熱點(diǎn)，酪氨酸激酶抑制藥伊馬替尼(格列衛(wèi))通過(guò)抑制其活性發(fā)揮抗腫瘤作用，目前被廣泛應(yīng)用并取得良好臨床效果。近期亦有報(bào)道伊馬替尼在脊索瘤的治療中取得良好效果。脊索瘤常常局部浸潤(rùn)，骶骨脊索瘤完全切除困難，易于局部復(fù)發(fā)，晚期可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后5年生存率為86%，10年生存率為49%;5年無(wú)瘤生存率為58%，10年減少到22%;5年帶瘤生存率為60%，10年減少到43%。絕大多數(shù)病人死于局部治療失敗的并發(fā)癥。
脊索瘤的診斷鑒別診斷脊索瘤的診斷并不困難，50～60歲的男性病人，慢性腰腿痛，持續(xù)性并夜間加重，病史較長(zhǎng)，肛門(mén)指診常在骶骨前方觸及腫塊，X線平片為溶骨性破壞，位于骶骨中央和骶骨前部。需要與脊索瘤鑒別的腫瘤有：1.骨巨細(xì)胞瘤骶尾部的骨巨細(xì)胞瘤呈中心性膨脹性生長(zhǎng)。但骨巨細(xì)胞瘤在20～40歲的青壯年常見(jiàn)，多發(fā)生于骶骨上部，呈偏心性，破壞區(qū)可見(jiàn)粗大骨間隔或呈皂泡狀，很少鈣化。脊索瘤骨質(zhì)破壞靠下部近中線。2.骶骨的神經(jīng)源性腫瘤發(fā)生于骶骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤少，大多位于硬脊膜內(nèi)，神經(jīng)源性腫瘤一般無(wú)鈣化，偏心性囊狀透亮區(qū)是特征性表現(xiàn)之一。若啞鈴狀生長(zhǎng)更具特征性。3.骶尾部畸胎瘤發(fā)生在骶尾部的畸胎瘤一般起源于尾骨尖端或前緣，X線主要表現(xiàn)為尾骨尖端或前緣，X線主要特點(diǎn)是軟組織腫塊，含不規(guī)則的鈣化、牙齒或骨組織。常引起骶骨明顯破壞變形而類(lèi)似脊索瘤的改變。大多數(shù)畸胎瘤無(wú)明顯的膨脹現(xiàn)象，可具有良好的包膜，但有侵犯周?chē)M織的傾向。5.動(dòng)脈瘤樣骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生年齡輕，生長(zhǎng)速度快可發(fā)生在骶骨出現(xiàn)膨脹性溶骨破壞，有類(lèi)似脊索瘤的表現(xiàn)。但動(dòng)脈瘤樣骨囊腫大多為偏心性改變，溶骨破壞的邊緣可有增生硬化，能穿破椎間盤(pán)侵犯鄰近椎體。