廣東省人民醫(yī)院

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疾?。? 髓母細(xì)胞瘤
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復(fù)發(fā)性髓母細(xì)胞瘤（MB）的節(jié)拍化療（MCT）復(fù)發(fā)性髓母細(xì)胞瘤（MB）的節(jié)拍化療（MCT）武漢市第六醫(yī)院腫瘤一科|新面貌?新征程鞘注（鞘內(nèi)注射）和腦室內(nèi)藥物注射（ICV）藥物的副作用曾輝博士談：高壓氧治療（HBO）的臨床應(yīng)用髓母細(xì)胞瘤（MB）診療概述復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤MEMMAT方案節(jié)拍化療（MCT）效果節(jié)拍化療（metronomicchemotherapy，MCT）一、摘要1.約30%的髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)，盡管給予密集化療，通常無法治愈。2.評(píng)估一種新的組合節(jié)拍抗血管生成方法（“MEMMAT-like”）五種口服藥物，一種靜脈抗血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子和鞘內(nèi)治療。3.于2006年至2016年間，29名首次或多次復(fù)發(fā)的患者，按照“MEMMAT樣”治療，證實(shí)總生存率的中位數(shù)明顯高于之前的報(bào)道。4.截至2022年7月，9/29名患者在復(fù)發(fā)86-164個(gè)月后仍存活。5.主要是門診治療，耐受性良好。毒性可以控制。6.聯(lián)合用藥顯著提高復(fù)發(fā)患者的總生存率和無進(jìn)展生存率。二、MEMMAT治療方案三、口服藥1.沙利度胺片，為免疫調(diào)節(jié)藥，用于控制瘤型麻風(fēng)反應(yīng)癥。2.非諾貝特膠囊，降血脂藥。3.塞來昔布，口服硬膠囊，具有獨(dú)特的作用機(jī)制即特異性地抑制環(huán)氧化酶-2(COX-2)。炎癥刺激可誘導(dǎo)COX-2生成，因而導(dǎo)致炎性前列腺素類物質(zhì)的合成和聚積，尤其是前列腺素E2，引起炎癥、水腫和疼痛。塞來昔布可通過抑制COX-2阻止炎性前列腺素類物質(zhì)的產(chǎn)生，達(dá)到抗炎、鎮(zhèn)痛及退熱作用。4.依托泊苷軟膠囊，適應(yīng)癥主要針對(duì)小細(xì)胞的肺癌以及惡性的淋巴瘤，此外它還擴(kuò)大到一些白血病或者是惡性生殖細(xì)胞瘤，甚至對(duì)一些神經(jīng)性母細(xì)胞瘤以及和橫紋肌肉瘤，卵巢癌，非小細(xì)胞肺癌，胃癌和食管癌都有一定的療效。5.環(huán)磷酰胺片有抑制身體腫瘤和抗癌的功效。6.最初的“5藥”方案建議每周增加50毫克沙利度胺至24毫克/千克（最大1000毫克）的總劑量7.沙利度胺以3mg/kg的相同劑量開始服用，但出現(xiàn)麻木、刺痛和神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低等副作用時(shí)，并未增加，而是降低。8.計(jì)劃治療時(shí)間為一年。9.如果出現(xiàn)反應(yīng)，建議繼續(xù)治療第二年，10.不能口服依托泊苷和環(huán)磷酰胺，延長(zhǎng)腦室內(nèi)治療間隔。四、腦室內(nèi)治療腦室內(nèi)治療包括依托泊苷（1歲以下患者0.25毫克，1歲以上患者0.5毫克），連續(xù)五天[51-53]，與脂質(zhì)體阿糖胞苷（DepoCyte?）交替使用，每?jī)芍芤淮?。具體劑量為：3歲以下25毫克，3至9歲35毫克，9歲以上35至50毫克，同時(shí)口服地塞米松以預(yù)防化學(xué)性腦膜炎。在該隊(duì)列完成后不久，脂質(zhì)體阿糖胞苷的生產(chǎn)停止，改用每周一、四、八、十一天兩次的阿糖胞苷水溶液，劑量為：1歲以下16毫克，1至2歲20毫克，2至3歲26毫克。為避免與芐醇相關(guān)的潛在毒性，使用了ETO-GRY?（Teva,Ulm,Germany），其中含有依托泊苷和乙醇、macrogol300、聚山梨酯80和檸檬酸。存活的患者以粗體和高亮顯示?？s寫：RT，放射治療；CT，化療；HDCT，高劑量化療；Lth，鞘內(nèi)；VP分流，腦室腹腔分流；LCA，大細(xì)胞間變性瘤；NA，不可用；NE，不可評(píng)估（緩解CR，完全緩解；PR，部分緩解；SD，疾病穩(wěn)定；PD，疾病進(jìn)展；CCR，持續(xù)完全緩解；DOD，死于疾??；DOC，死于其他原因；AWD，帶病存活；§，再照射和伽瑪?shù)叮唬?，第二次?fù)發(fā)；，未使用口服依托泊苷和環(huán)磷酰胺；，僅使用貝伐珠單抗；，在復(fù)發(fā)時(shí)；+，正在進(jìn)行中。最佳反應(yīng)為CR（11）、PR（8）、SD（5）、PD（4）。中位隨訪時(shí)間為29.5個(gè)月，存活患者的中位追蹤時(shí)間為135.2個(gè)月。3y-OS為48.3±9.3%，5y-OS為34.5±8.8%；3y-PFS為42.0±9.5%，5y-PFS為29.4±9%；3y-EFS為34.5±8.8%，5y-EFS為24.1±7.9%（圖1-3）。截至2022年7月，9/29例患者在復(fù)發(fā)后存活86至164個(gè)月，5/9名幸存患者（病例1、2、3、8和23）目前在復(fù)發(fā)后96至164個(gè)月中處于持續(xù)完全緩解狀態(tài)。在60個(gè)月時(shí)的OS：G3組：60.0%±21.9G4組：31.3%±11.6中位OS：G3組：未達(dá)到G4組：42.8個(gè)月（四分位數(shù)范圍14.7-71個(gè)月）p值=0.436在60個(gè)月時(shí)的EFS：G3組：80.0%±17.9G4組：22.6%±11.3中位EFS：G3組：未達(dá)到G4組：22.1個(gè)月（四分位數(shù)范圍8-36個(gè)月）p值=0.216對(duì)21例非WNT/非SHH患者，5y-OS在G3組為60.0±21.9%，G4組OS為31.3±11.6%。中位OSG3組未達(dá)到，G4組為42.8個(gè)月（14–71）。G3和G4組的5y-PFS分別為80.0%±17.9和22.6%±11.3。中位PFSG3組未達(dá)到，G4組為22.1個(gè)月（8–36）（圖4和5）五、結(jié)論1.總之，與之前的報(bào)道相比，根據(jù)MEMMAT策略的抗血管生成治療增加了復(fù)發(fā)性髓母細(xì)胞瘤患者的中位OS和PFS，并可能導(dǎo)致部分患者的長(zhǎng)期生存。2.與之前的大多數(shù)報(bào)告相比，本研究沒有顯示MB組3腫瘤患者的復(fù)發(fā)后生存率低于MB組4。3.遵守方案，包括腦室內(nèi)治療，似乎很重要，增加局灶性放療可能有助于預(yù)防晚期復(fù)發(fā)。4.需要進(jìn)一步研究以確定相應(yīng)MB組中的特定分子特征，該特征傳達(dá)了對(duì)這種特定抗血管生成節(jié)拍器方法的敏感性，并可能為未來的修改提供信息
髓母細(xì)胞瘤播散的常見部位是哪里1.髓母細(xì)胞瘤的起源與特性起源：髓母細(xì)胞瘤起源于胚胎性腫瘤，由小腦部位的神經(jīng)元細(xì)胞殘余發(fā)展而來。特性：髓母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎腫瘤和高級(jí)別兒童腫瘤的一種，惡性程度高，生長(zhǎng)速度快，且易通過腦脊液循環(huán)播散。2.髓母細(xì)胞瘤播散的常見部位小腦內(nèi)部：髓母細(xì)胞瘤起源于小腦，因此播散時(shí)首先會(huì)浸潤(rùn)小腦內(nèi)部的周圍組織。脊髓：尤其是馬尾部，是髓母細(xì)胞瘤播散的常見部位之一。腫瘤細(xì)胞可沿腦脊液循環(huán)播散至脊髓，導(dǎo)致脊髓功能受損。大腦表面與腦室：髓母細(xì)胞瘤的腫瘤細(xì)胞也可播散至大腦表面和腦室等部位，進(jìn)一步影響大腦功能。顱外轉(zhuǎn)移：極少數(shù)情況下，髓母細(xì)胞瘤可通過血行轉(zhuǎn)移到身體的其他部位，如肺及骨骼等。3.髓母細(xì)胞瘤播散的癥狀與影響顱內(nèi)壓增高：腫瘤播散導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻，引起顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。小腦功能障礙：播散至小腦部位的腫瘤導(dǎo)致小腦功能受損，表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等癥狀。脊髓功能受損：播散至脊髓的腫瘤導(dǎo)致脊髓功能受損，表現(xiàn)為背部疼痛、行走困難、大小便失禁等癥狀。其他癥狀：如面癱、飲水嗆咳等，可能與腫瘤播散至特定部位有關(guān)。4.髓母細(xì)胞瘤播散的診斷與治療診斷：通過MRI、CT等影像學(xué)檢查手段，結(jié)合腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查和組織病理學(xué)檢查，可明確髓母細(xì)胞瘤的診斷及其播散情況。治療：治療包括手術(shù)切除腫瘤、放療和化療等。對(duì)于播散的腫瘤，可能需要進(jìn)行綜合治療，以減輕癥狀并提高患者的生活質(zhì)量。