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胎兒的其他顱腦畸形（1）蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫少見，約占顱內(nèi)占位性病變的1%，男性胎兒較女性胎兒多見，左側(cè)大腦較右側(cè)多見。其發(fā)生原理尚不清楚，有學者認為小腦后方的蛛網(wǎng)膜囊腫可能來源于消失失敗的第四腦室憩室，也有學者認為其是蛛網(wǎng)膜下隙形成異常所致。一、畸形特征蛛網(wǎng)膜囊腫位于蛛網(wǎng)膜下隙內(nèi)，為非血管性的囊性病變。胎兒蛛網(wǎng)膜囊腫常位于中線附近，約2/3見于小腦幕上，大腦半球間裂內(nèi)，第三腦室后方，約1/3位于小腦幕下的顱后窩池內(nèi)，小腦蚓部后方。約5%的幕上蛛網(wǎng)膜囊腫合并胼胝體發(fā)育不良。位于中線以外的大腦半球表面的蛛網(wǎng)膜下隙內(nèi)者少見。這與小兒蛛網(wǎng)膜囊腫的分布不同，后者多位于非中線的蛛網(wǎng)膜下隙內(nèi)，尤其在大腦外側(cè)裂內(nèi)常見。囊腫可壓迫腦組織，壓迫中腦水管可引起腦積水；囊腫破裂可形成蛛網(wǎng)膜下隙積液及可能發(fā)展成為硬膜下積液。蛛網(wǎng)膜囊腫較少合并顱外畸形，也有報道其可能是多發(fā)畸形的一部分，有人曾報道蛛網(wǎng)膜囊腫合并脛骨缺失、多指(趾)、腭裂等，也有部分病例合并法洛四聯(lián)癥和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤I型。二、超聲特征1.腦內(nèi)出現(xiàn)囊性無回聲區(qū)，圓形或不規(guī)則形，囊壁薄而光滑。2.位于顱后窩者應(yīng)與顱后窩池擴大、Dandy-Walker畸形等相鑒別。位于第三腦室后方者，應(yīng)與其他中線囊性無回聲區(qū)相鑒別，主要與第三腦室擴張、Galen靜脈血管瘤等鑒別。3.囊腫與側(cè)腦室不連通。4.中線囊腫較大時，可出現(xiàn)腦積水聲像。三、臨床處理及預(yù)后蛛網(wǎng)膜囊腫的產(chǎn)前自然病程尚不清楚，文獻報道一部分繼續(xù)增大，可能導(dǎo)致梗阻性腦積水，另一部分則可能自然消失。產(chǎn)前與Dandy-Walker畸形、腦裂畸形等難以鑒別時，可行MRI檢查。動態(tài)監(jiān)測囊腫的變化和有無腦積水，根據(jù)病情選擇分娩方式。出生后新生兒是否出現(xiàn)臨床癥狀，,取決于蛛網(wǎng)膜囊腫的大小。文獻報道，有30%~100%的病例出現(xiàn)腦積水。病灶較小且無癥狀者，一般不需特殊處理。較大且有癥狀的病灶，需要手術(shù)治療，包括囊腫切除術(shù)、開窗術(shù)、引流入鄰近腦室、腹腔或心房。蛛網(wǎng)膜囊腫的預(yù)后，與是否合并有其他結(jié)構(gòu)畸形(尤其是腦中線結(jié)構(gòu)畸形如胼胝體發(fā)育不良等)、腦積水、囊腫大小的變化情況有關(guān)。出生后，較大的蛛網(wǎng)膜囊腫可引起顱內(nèi)壓增高及腦積水，須行手術(shù)治療。有許多報道認為80%~90%患兒智力發(fā)育正常，亦有學者報道部分病例在出生前或出生后可自行緩解。有報道染色體畸形(主要為18三體)可合并蛛網(wǎng)膜囊腫。本病多數(shù)為散發(fā)病例。極少數(shù)病例合并多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤I型或其他畸形是單基因突變所致，在有人的研究中，247例成人型多囊腎的父母，有無臨床癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫。有人報道兩兄弟均有雙側(cè)蛛網(wǎng)膜囊腫，有人報道了2個家庭親代與子代均有本病，這也表面本病可能有家族聚集性。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學》內(nèi)容編輯竇肇華醫(yī)生的科普號
以案例再談「蛛網(wǎng)膜囊腫」處置策略（二）一位6歲的女孩，在5歲時因頭痛接受CT檢查，發(fā)現(xiàn)右顳部有一個小的蛛網(wǎng)膜囊腫，見下【圖-1】。在某醫(yī)院就診時，醫(yī)生建議手術(shù)切除，原因是該囊腫可能會長大、破裂或出血。考慮手術(shù)風險，家長選擇觀察治療。一年多后復(fù)查CT，見下【圖-2】，對比兩次檢查結(jié)果，發(fā)現(xiàn)囊腫沒有明顯變化，右顳骨質(zhì)外突未改變，腦中線也未移位，腦溝清晰可見。病案特點：1、患者為6歲女孩。2、因頭痛偶然發(fā)現(xiàn)囊腫，目前無任何不適癥狀。3、小囊腫無張力，伴有腦組織發(fā)育不全，腦中線未移位，顱骨輕度外突。4、觀察一年后，囊腫未見明顯變化，患者無不適癥狀。建議：繼續(xù)觀察，定期復(fù)查和對比檢查結(jié)果。宗緒毅醫(yī)生的科普號
以案例再談「蛛網(wǎng)膜囊腫」處置策略（一）近來接診一位16歲患者。在10歲時曾因枕部頭痛接受了CT/MRI檢查，發(fā)現(xiàn)右額顳頂區(qū)域存在一個巨大的蛛網(wǎng)膜囊腫，見下【圖1-2】。在某醫(yī)院接受了手術(shù)，部分囊壁和囊腫被切除，并進行了腦池溝通術(shù)。然而，術(shù)后三個月進行復(fù)查時，見下【圖-3】，他又開始感到頭痛，尤其是左枕部位，MRI檢查顯示蛛網(wǎng)膜囊腫的情況與術(shù)前相似，見下【圖4-5】。根據(jù)MRI/CT片的觀察，術(shù)后六年囊腫似乎并沒有明顯縮小。那么，造成這種情況的原因是什么呢？這個病例的特點如下：1、患者在10歲時出現(xiàn)了頭痛，主要集中在枕部。2、存在一個巨大的蛛網(wǎng)膜囊腫，導(dǎo)致顱骨略微外突，腦中線發(fā)生偏移。3、囊腫位于腦組織側(cè)，腦溝的起伏清晰可見。從這些特點可以看出，患者患有先天性腦發(fā)育不全，近十年來，腦組織一直受到囊腫的壓迫和移位，可能導(dǎo)致腦組織的順應(yīng)性減弱，即腦組織的彈性受損。因此，即使手術(shù)將囊腫與腦池相連，腦組織很難恢復(fù)正常狀態(tài)，術(shù)后效果通常也不理想，就像這個病例一樣。因此建議，當被診斷為蛛網(wǎng)膜囊腫時，一定要尋求多位醫(yī)師的意見，聽取他們的建議，進行冷靜的綜合評估，權(quán)衡積極干預(yù)與適當保守觀察的利弊。宗緒毅醫(yī)生的科普號