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冠狀動靜脈瘺
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胎兒先天性心畸形（30）冠狀動脈瘺狀動脈瘺是指正常起源的左，右冠狀動脈主支或分支與心或大血管之間交通。當冠狀動脈瘺入心房或心室時，稱冠狀動脈心腔痿；當冠狀動脈瘺入冠狀靜脈竇、腔靜脈或肺靜脈時，則稱冠狀動脈靜脈瘺。該病的發(fā)病率較低，占先天性心臟病為0.25%~0.4%。一、畸形特征先天性冠狀動脈與心腔間的異常交通，是由于胚胎期心肌中血管竇狀間隙的發(fā)育異常引起。胚胎期最原始的心血流是由心肌中許多內皮細胞組成的寬大含有血液的小梁竇狀間隙所供應。這些竇狀間隙與心腔相通，并與心外膜血管相連。隨著心肌發(fā)育生長，這些寬大間隙被壓縮成細小管道，發(fā)展成為正常冠狀循環(huán)系統(tǒng)。若部分寬大竇狀間隙繼續(xù)存在，則可形成冠狀動脈和心腔、肺靜脈、冠狀靜脈竇等之間的異常交通。冠狀動脈瘺可起源于任何一支冠狀動脈。起自右冠狀動脈占53%，左冠狀動脈占42%，左、右冠狀動脈占5%。右心系統(tǒng)是冠狀動脈瘺最常見引流部分，約占90%，其中以右心室者為常見，引流進入部位順序為:右心室(40%)、右心房(20%)、肺靜脈(17%)、冠狀靜脈竇(7%)、左心房(5%)、左心室(3%)、下腔靜脈(1%)。心可有不同程度的擴大、肥厚。通常，瘺表現(xiàn)為單一的、具有一個起點開口和一個終端瘺口的紆曲血管。受累的冠狀動脈常表現(xiàn)為紆曲、擴張、薄壁，局部形成梭狀或囊狀動脈瘤，極少數(shù)病人可形成巨大的動脈瘤而累及整個冠狀動脈。根椐血管造影形態(tài)分為兩型。A型?為近端或側-側型，受累冠狀動脈近端瘤樣擴張并發(fā)出瘺支，瘺支遠端血管腔內徑正常。B型?為遠端型或終末動脈型，受累冠狀動脈從其起源處至瘺口處全程擴張，瘺支近端冠狀動脈分支中斷于心表和心肌壁內。二、超聲診斷冠狀動脈瘺起源、走行及引流部位復雜多變，檢查時必須仔細全面觀察。除常規(guī)標準切面外，還需從一些非標準切面追蹤顯示其走行。二維超聲主要判斷擴張冠狀動脈起源、走行和痿口。彩色多普勒、脈沖多普勒及連續(xù)多普勒主要用于判斷引流部位、血流速度、壓差及分流量。1.冠狀動脈瘺起源觀察?冠狀動脈瘺可發(fā)生于左、右冠狀動脈及其分支，雙側冠狀動脈瘺較少見。主要表現(xiàn)為病變冠狀動脈近端內徑明顯擴張，超聲較易顯示病變冠狀動脈，彩色多普勒超聲顯像有助于更進一步明確診斷。2.冠狀動脈瘺走行追蹤觀察?病變冠狀動脈內徑明顯增寬、走行復雜多變，依病變類型的不同走行各異，超聲檢查時，難以從幾個標準切面顯示血管走行全程。應由起源處的冠狀動脈開始觀察，并不斷改變探頭的角度和方位，追蹤擴張紆曲的冠狀動脈直到瘺口部位。3.冠狀動脈瘺引流部位?右心系統(tǒng)是冠狀動脈瘺最常見引流部分，約占90%，其中以右心室者為常見，引流進入部位順序為:右心室(40%)、右心房(20%)、肺靜脈(17%)、冠狀靜脈竇(7%)、左心房(5%)、左心室(3%)、下腔靜脈(1%)。4.冠狀動脈瘺血流動力學改變?冠狀動脈瘺對血流動力學影響取決于痿的口徑、位置、異常冠狀血管的阻力及其與心腔、血管之間的壓力階差等因素。冠狀動脈瘺入右心系統(tǒng)或左心房，由于壓差較大，頻譜多普勒表現(xiàn)以舒張期為主連續(xù)性分流頻譜；瘺入左心室，由于左心室收縮期壓力較大，頻譜多普勒表現(xiàn)以舒張期為主、收縮期血流缺失的分流頻譜。瘺入心室壁時，收縮期心室壁收縮導致心室壁腔壓力增高，頻譜多普勒表現(xiàn)為以舒張期為主、收縮期反向的分流頻譜。三、臨床處理及預后先天性冠狀動脈瘺的自然閉合極少見?？砂l(fā)生細菌性心內膜炎等并發(fā)癥，有人分析173例資料(平均年齡24歲)，6%由于冠狀動脈瘺死亡，其中20歲以下患者病死率為1%，20歲以上成年人(平均年齡43歲)病死率為14%。外科治療已取得了良好的療效，手術死亡率低于2%，術后心肌梗死發(fā)生率約3%，術后殘余漏或復發(fā)率約4%。北京阜外醫(yī)院32例冠狀動脈瘺手術治療，無手術死亡，無術后心肌梗死發(fā)生，術后殘余漏1例，經2次手術治愈，其中25例隨診平均4.5年，手術優(yōu)良率96%，無晚期死亡。根據(jù)《胎兒畸形產前超聲診斷學》內容編輯竇肇華醫(yī)生的科普號