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胎兒先天性心畸形(8)肺動脈狹窄肺動脈狹窄主要包括肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣下狹窄(漏斗部狹窄)和肺動脈瓣上狹窄。本文主要介紹肺動脈瓣狹窄，肺動脈瓣狹窄一般是指室間隔完整，肺動脈瓣口狹窄的先天性心臟畸形，占先天性心臟病的8%~10%。一、畸形特征肺動脈瓣狹窄常見為3瓣葉(70%)，表現(xiàn)為瓣葉交界相互融合，瓣葉增厚，短縮和僵硬，瓣口狹窄。少部分為2瓣葉和單瓣葉畸形。肺動脈均有狹窄后擴(kuò)張的改變，內(nèi)壁時常有“噴射損傷的病變”。擴(kuò)張自瓣環(huán)以上開始，可延伸至左肺動脈。肺動脈窄后擴(kuò)張程度與瓣口狹窄的程度非一定成比例。由于肺動脈瓣狹窄導(dǎo)致右心室壓力增高，右心室可有不同程度的繼發(fā)性肥厚，漏斗部肥厚明顯，嚴(yán)重病例可致右心室流出道狹窄。三尖瓣可增厚，其閉合處可有纖維組織增生，甚至出現(xiàn)三尖瓣關(guān)閉不全，右心房繼發(fā)性增大。二、超聲診斷單純輕度肺動脈瓣狹窄，產(chǎn)前超聲很難檢出。由于胎兒時期，肺循環(huán)阻力較高，肺動脈瓣輕度狹窄不會出現(xiàn)異常高速血流，因此，彩色多普勒亦沒有明顯異常改變。肺動脈狹窄到一定程度時，產(chǎn)前超聲才能發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重肺動脈瓣狹窄的超聲表現(xiàn)如下。1.右心室肥厚與三尖瓣反流：右心室與三尖瓣出現(xiàn)不同程度的發(fā)育不良，部分病例也可出現(xiàn)右心室正常。2.肺動脈瓣環(huán)或主肺動脈內(nèi)徑小于正常：有時可見狹窄后局限性肺動脈擴(kuò)張。3.肺動脈瓣增厚：開放受限。4.彩色多普勒與頻譜多普勒：可檢出肺動脈內(nèi)五彩血流及湍流頻譜。5.部分病例：在發(fā)育過程中可由狹窄發(fā)展為肺動脈閉鎖。三、臨床處理及預(yù)后輕度肺動脈瓣狹窄，其臨床預(yù)后良好，不需要手術(shù)，病情進(jìn)展緩慢，如右心室和肺動脈收縮期壓力階差在40mmHg以內(nèi)者，4~8年隨訪壓差改變不大，或略有下降。中度以上的狹窄臨床癥狀逐漸加重，心擴(kuò)大，心電圖示右心室肥厚勞損，右心室收縮壓超過70mmHg或右心室-肺動脈收縮壓差超過50mmHg，則為手術(shù)適應(yīng)證。對于沒有右心室發(fā)育不良，右心室功能正常者，手術(shù)一般無死亡，但在重癥肺動脈瓣狹窄伴右心室功能衰竭病人，術(shù)后有一定的死亡率，死亡原因主要為低心排血量綜合征、右側(cè)心力衰竭。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯竇肇華醫(yī)生的科普號