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疾病:
紫癜性腎炎
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不限
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不限
出診時間:
不限
張?zhí)?/span>
主任醫(yī)師
教授
華西醫(yī)院? 中西醫(yī)結(jié)合科
擅長:缺血性心臟病、腎病、風(fēng)濕病的診療
專業(yè)方向:
中西醫(yī)結(jié)合科
主觀療效:暫無統(tǒng)計
態(tài)度:暫無統(tǒng)計
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未開通
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紫癜性腎炎科普知識
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國際兒科腎臟病學(xué)會(IPNA)關(guān)于IgA血管炎性腎炎(紫癜性腎炎)的診斷和管理的臨床實踐建議
IgA血管炎性腎炎(IgAvasculitiswithnephritis)IgAVN的定義與分類2012年國際教堂山共識會議血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)中建議將過敏性紫癜更名為IgA血管炎(IgAvasculitis,IgAV),強調(diào)了IgA介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在其發(fā)生中作用。IgA血管炎(IgAV)是一種自身免疫性疾病,其特征是血管周圍IgA沉積和中性粒細(xì)胞激活引起的小血管炎。發(fā)病率為3~27例/105/年。20-54%的IgAV兒童出現(xiàn)腎臟受累,診斷為IgAVN。腎臟受累的風(fēng)險因素尚未完全確定。高達(dá)70-90%的IgAV患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。研究表明,年幼兒童患關(guān)節(jié)炎的風(fēng)險更大,7歲以下兒童經(jīng)常出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。IgAV性關(guān)節(jié)炎不會關(guān)節(jié)變形,幾周內(nèi)即可愈合,不會造成慢性損傷。超過50%的IgAV兒童可能會出現(xiàn)胃腸道表現(xiàn),約10-20%的胃腸道受累患者可能會出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥,如腸套疊、腸穿孔和大出血。絕大多數(shù)病例在發(fā)病后6個月內(nèi)確診,有約1-15%的IgAVN兒童可發(fā)展為慢性腎功能衰竭。IgAV的分類標(biāo)準(zhǔn)為雙下肢為主的紫癜或瘀點(必要條件,紫癜為可觸性及成簇的,不伴血小板減少)伴至少如下任何1條:(1)急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛,可能包括腸套疊或胃腸道出血;(2)典型的以IgA沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎;(3)急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛,關(guān)節(jié)炎定義為關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)疼痛伴活動受限,關(guān)節(jié)痛定義為關(guān)節(jié)疼痛不伴關(guān)節(jié)腫脹或活動受限;(4)腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿(24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol)或血尿(離心尿沉渣鏡檢尿紅細(xì)胞>5/高倍視野)或紅細(xì)胞管型。?對于IgAV腎活檢穿刺的建議1.對于出現(xiàn)腎病范圍蛋白尿(UPCR>2mg/mg或200mg/mmol)的IgAV兒童,建議進行腎活檢(X級,強烈推薦);2.無論有沒有蛋白尿或蛋白尿水平高低,若IgAV患兒出現(xiàn)腎小球濾過率下降:eGFR<90mL/min/1.73m?,建議行腎活檢(X級,中等推薦);3.對于IgAV兒童,若表現(xiàn)為中等程度蛋白尿(UPCR1~2mg/mg或100~200mg/mmol)持續(xù)2~4周,可考慮腎活檢(D級,弱推薦);4.對于IgAV兒童,若表現(xiàn)為輕度蛋白尿(UPCR0.2~0.5mg/mg或20~50mg/mmol),持續(xù)超過4周,可考慮行腎活檢(D級,弱推薦)。?腎臟病理腎臟病理分級依據(jù)國際兒童腎臟病研究組(ISKDC)提出的分級系統(tǒng):I級:腎小球輕微異常;Ⅱ級:單純系膜增生,分為:a.局灶節(jié)段;b.彌漫性;Ⅲ級:系膜增生,伴有<50%腎小球新月體形成和(或)節(jié)段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死),其系膜增生可為:a.局灶節(jié)段;b.彌漫性;Ⅳ級:病變同Ⅲ級,50%~75%的腎小球伴有上述病變,分為:a.局灶節(jié)段;b.彌漫性;V級:病變同Ⅲ級,>75%的腎小球伴有上述病變,分為:a.局灶節(jié)段;b.彌漫性;Ⅵ級:膜增生性腎小球腎炎。但上述分級系統(tǒng)沒有對腎小管的病變進行分級,2016年中華醫(yī)學(xué)會兒科分會腎臟病學(xué)組對腎小管間質(zhì)病理進行分級:?(-)級:間質(zhì)基本正常;?(+)級:輕度小管變形擴張;?(++)級:間質(zhì)纖維化、小管萎縮<20%,散在炎性細(xì)胞浸潤;?(+++)級:間質(zhì)纖維化、小管萎縮占20%~50%,散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤;?(++++)級:間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50%,散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤。?治療建議1.不建議使用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防IgAVN。不建議使用肝素、雙嘧達(dá)莫、阿司匹林或孟魯司特來預(yù)防IgAVN。2.建議在伴有蛋白尿(尿蛋白/肌酐比≥0.2mg/mg(20mg/mmol))的IgAVN兒童中使用腎素-血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑(Renin-angiotensinsystemblockade,RASB),包括:血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(Angiotensinconvertingenzymeinhibitors,ACEI)和血緊張素II受體阻滯劑(AngiotensinIIreceptorblocker,ARB);3.根據(jù)IgAVN兒童的臨床和病理表現(xiàn),選擇強的松、甲潑尼龍沖擊、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑(他克莫司)和利妥昔單抗治療。4.治療目標(biāo):治療目標(biāo)是將蛋白尿降至UPCR<0.2mg/mg(20mg/mmol),并持續(xù)隨訪至少5年未復(fù)發(fā)。5.血壓控制目標(biāo):建議將血壓維持在正常范圍內(nèi)(收縮壓<年齡、性別和身高的90百分位數(shù));對于慢性腎臟?。–hronickidneydisease,CKD)2期或更高階段的兒童,我們建議通過24小時動態(tài)血壓監(jiān)測,將UPCR>0.5mg/mg(50mg/mmol)或無蛋白尿的24小時平均動脈血壓控制在年齡、性別和身高的50百分位數(shù)以下或75百分位數(shù)以下。?病情緩解IgAVN病情緩解:間隔至少1個月檢測的至少兩份尿液樣本,結(jié)果顯示尿蛋白緩解(UPCR<0.2mg/mg或20mg/mmol或尿蛋白<100mg/m2/天或<0.2g/天),eGFR正常(≥90?mL/min/1.73m2)或者穩(wěn)定。完全緩解除上述特征外,還包括血尿消失,定義為尿液試紙顯示隱血陰性和/或高倍視野下紅細(xì)胞計數(shù)<5個。病情復(fù)發(fā)IgAVN復(fù)發(fā):病情達(dá)到完全緩解至少1個月,至少兩次尿液樣本檢測表現(xiàn)為血尿(肉眼血尿或試紙檢查≥1+或RBC>5個/高倍視野)和/或蛋白尿(UPCR≥0.2mg/mg或20mg/mmol)和/或腎功能減退(eGFR<90mL/min/1.73m2或較基線下降>25%)。病情預(yù)后1.兒童的完全緩解率約為32%,另有40%的兒童表現(xiàn)為輕度或中度蛋白尿,腎功能正常;小樣本臨床研究顯示,多數(shù)患者在發(fā)病后前3年內(nèi)出現(xiàn)病情緩解;??2.約12%的IgAVN兒童會在病情緩解1個月至5年內(nèi)復(fù)發(fā),這表明盡管IgAVN緩解很常見,但幾年內(nèi)仍有較低的復(fù)發(fā)風(fēng)險;??3.鑒于治療IgAVN的免疫抑制劑的副作用,指南建議在病情緩解后4周以上考慮停止免疫抑制治療,總治療時間至少為8-12周;??4.建議持續(xù)給予ACEI/ARB治療,延長治療時間。
張沛醫(yī)生的科普號
紫癜性腎炎治療
本病尚無一致的治療方案。對多數(shù)患者而言,本病屬自限性疾病。因此對于多數(shù)臨床表現(xiàn)輕微、一過性尿檢異常者,無需特殊治療而短期內(nèi)可自行好轉(zhuǎn)。對于有明確腎損害的患者,2012年KDIGO發(fā)表了同樣適用于成人和兒童的紫癜性腎炎的治療指南。建議對于持續(xù)蛋白尿>0.5~1g/(d·1.73m?)的患者,應(yīng)使用ACEI或ARB進行治療;蛋白尿持續(xù)>1g/(d·1.73m)而腎功能GFR>50ml/(d·1.73m)的患者,給予糖皮質(zhì)激素治療6個月;建議對于表現(xiàn)為腎病綜合征和(或)腎功能持續(xù)惡化的新月體性紫癜性腎炎患者,應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑,必要時也可以進行血漿置換治療。糖皮質(zhì)激素對緩解腹部癥狀和關(guān)節(jié)受累有效。腎臟病患者的短期和長期預(yù)后相對良好,尤其在兒童患者。一般認(rèn)為成年人出現(xiàn)終末期腎衰竭的危險性較兒童為高。特別是年齡大、以急性腎炎綜合征起病或表現(xiàn)為持續(xù)性腎病綜合征者預(yù)后較差。腎病理改變的程度往往是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素。終末期腎病患者可行透析或病變靜止后行腎移植。
張明醫(yī)生的科普號
腎穿刺活檢術(shù)
治療前 患者考慮為紫癜性腎炎,進行腎穿刺活檢術(shù)前評估時發(fā)現(xiàn)患者雙側(cè)腎臟位置較高,常規(guī)穿刺部位在肋骨上方。 治療中 術(shù)中再次評估患者無法經(jīng)常規(guī)穿刺點進行穿刺,改為從腎下極下方進針,穿刺針突破腎包膜后再調(diào)整穿刺針方向,找到合適的穿刺路徑,囑患者屏氣配合后,按下穿刺槍的快速進針按鈕后,迅速取針。 治療后 治療后即刻 在切割槽內(nèi)取出腎臟組織,順利完成本次腎穿刺活檢。
李鐘醫(yī)生的科普號