風(fēng)濕免疫科

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疾?。? 白塞氏病
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白塞氏病科普知識 查看全部

一例典型的白塞綜合征的患兒患兒,男,13歲,反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍，關(guān)節(jié)紅腫疼痛，面部長痤瘡，起初在腎病科治療，后眼科檢查發(fā)現(xiàn)雙眼葡萄膜炎結(jié)合全身的情況診斷白塞綜合征。一、定義:白塞病又叫白塞綜合癥（Behcet）是一種以葡萄膜炎，口腔潰瘍和皮膚損害為特征的多器官慢性自身免疫性疾病。二、病因:可能與細菌，皰疹病毒感染有關(guān)。三、主要癥狀:1.反復(fù)發(fā)作的口腔阿弗他潰瘍,大于3次/年（為多發(fā)性，反復(fù)發(fā)作，疼痛明顯一般持續(xù)7到14天）。2.皮膚病損:包括結(jié)節(jié)性紅斑、皮下栓塞性靜脈炎，針刺反應(yīng)陽性（主要表現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹，潰瘍性皮炎，膿腫）。3.眼部病損:葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎。4.復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍（為疼痛性）。四、次要癥狀:1.關(guān)節(jié)炎病損:關(guān)節(jié)紅、腫、痛。2.胃腸系統(tǒng)病損。3.附睪炎。4.血管病損:靜脈血栓、動脈瘤。5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損，腦干綜合征、腦膜炎綜合癥。五、常見并發(fā)癥:并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼，增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜萎縮和視神經(jīng)萎縮等。