婦科

卵巢漿液性囊腺癌郭××，女性，45歲，農(nóng)民，因“腹脹、腹痛半年，查體發(fā)現(xiàn)盆腔包塊”于2001年5月6日入院患者平素月經(jīng)周期規(guī)律，4～6/30天，量中，無痛經(jīng)。LMP：2001年4月28日。2年前在當?shù)蒯t(yī)院就診，B超發(fā)現(xiàn)右卵巢包塊，4 cm×3 cm×3 cm大小，未行治療。半年前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹脹痛，當?shù)卦\斷為“膽囊炎”，經(jīng)相應(yīng)治療后疼痛緩解，但腹脹漸加重，累及全腹，伴有下腹部隱痛不適，就診于我院，彩超查為“盆腔包塊”，遂入院。自發(fā)病來，精神可，睡眠可，飲食差，近4個月來體重下降約6公斤。入院查體：T：36.5℃，P：78次/分，R：18次/分，BP：130/80 mmHg。中年女性，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，神智清，精神可，自主體位，查體合作。全身皮膚粘膜無黃染及出血點，無浮腫，左側(cè)腹股溝觸及直徑約1.5 cm大小腫大淋巴結(jié)，右側(cè)腹股溝直徑約2 cm大小淋巴結(jié)。頭面部無異常。頸軟，靜脈無怒張，氣管居中，雙甲狀腺對稱，無腫大硬結(jié)。胸廓對稱，乳房發(fā)育好，心肺無異常。蛙狀腹，軟，張力不大，肝脾肋下未及，下腹部可觸及包塊，囊實性，表面不平，活動差，移動性濁音陽性，腸鳴音正常。雙腎區(qū)無叩痛。脊柱生理彎曲，四肢活動自如，生理反射存在，病理反射未引出。婦科查體：外陰已婚已產(chǎn)型，陰道通暢，白帶不多，宮頸光滑，大小形態(tài)正常，宮體平位，略增大，界限清，質(zhì)韌，活動好，無壓痛，左側(cè)附件區(qū)觸及腫塊約4 cm×2 cm×2 cm大小，右側(cè)附件區(qū)腫塊約4 cm×3 cm×2 cm大小，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，質(zhì)硬，表面不平，活動差，觸痛陽性，子宮直腸陷凹處可觸及質(zhì)硬結(jié)節(jié)，大小形態(tài)觸診不滿意。輔助檢查：1、血常規(guī)：WBC:11.4×109/L, RBC:3.55×1012/L, Hb:90g/L, Plt:233×109/L；2、肝功：堿性磷酸酶106 u/l，余正常；3：盆腹腔彩超：子宮前位，9.0 cm×6.0 cm×5.1 cm大小，外形規(guī)則。左側(cè)附件區(qū)顯示3.9 cm×2.4 cm大小不規(guī)則實性包塊，右側(cè)附件區(qū)顯示4.9 cm×2.2 cm大小不規(guī)則實性包塊。腹腔內(nèi)見游離液體，最大液平面深度7.2 cm。右肝被膜不平，肝內(nèi)光點尚均質(zhì)，雙腎正常。4、腫瘤標記物：CA125：>600 u/ml，SA:910 g/ml，TSGF:75 u/ml。5、CT檢查結(jié)論：結(jié)合病史符合卵巢癌合并腹膜以及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腹水。初步診斷：1、晚期卵巢癌2、腹水處 理：入院后積極完善各項輔助檢查，查無禁忌于 5月10日在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中抽出腹水量約1 500 ml，淡黃色，送檢細胞學(xué)查見癌細胞。大網(wǎng)膜、腸系膜、小腸表面可見多個結(jié)節(jié)狀轉(zhuǎn)移灶，大小不等，直徑約1 cm～5 cm。結(jié)腸肝曲可見轉(zhuǎn)移灶5 cm×5 cm×4 cm大小，回盲部包塊4 cm×4 cm×3 cm大小，左卵巢腫瘤5 cm×6 cm×5 cm大小，菜花狀，右卵巢腫瘤6 cm×5 cm×5 cm大小，囊實性，菜花狀，雙側(cè)輸卵管見粟粒狀種植灶，子宮表面有結(jié)節(jié)狀轉(zhuǎn)移灶，膀胱后壁、直腸前壁以及直腸子宮陷凹可見片狀腫瘤種植灶。遂行腫瘤細胞減滅術(shù)（全子宮＋雙附件＋大網(wǎng)膜切除術(shù)，部分小腸切除，升結(jié)腸＋橫結(jié)腸切除及腸吻合術(shù)，腫瘤病灶切除，盆腔及腹主動脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù)），手術(shù)基本切凈病灶，殘留腫瘤灶直徑<2cm，術(shù)中腹腔灌注順鉑60 mg，放置引流管2根。術(shù)后常規(guī)病理報告為卵巢漿液性乳頭狀囊腺癌（中分化），伴腹膜后淋巴結(jié)、大網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移，盆腹腔廣泛轉(zhuǎn)移，F(xiàn)IGO分期Ⅲc期。術(shù)后使用PC方案化療1療程，患者恢復(fù)后出院。定期隨訪，每月堅持化療，共行PC方案化療8療程，隨訪至今無復(fù)發(fā)證據(jù)。討 論卵巢腫瘤是婦科腫瘤中常見的一種，各種年齡均可發(fā)病。卵巢惡性腫瘤的發(fā)病率在女性常見惡性腫瘤中占2.4％～5.6％。在女性生殖道惡性腫瘤中占第三位次于宮頸癌和宮體癌，由于其解剖位置深居盆腔，不易被發(fā)現(xiàn)，診斷困難，惡性腫瘤診斷時多已晚期，因此死亡率始終居高不下，居女性生殖系統(tǒng)腫瘤首位，5年生存率徘徊在30％～40％。卵巢腫瘤按組織學(xué)類型大體分為體腔上皮來源的腫瘤、性索－間質(zhì)腫瘤、生殖細胞腫瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。其中上皮性腫瘤是最常見的卵巢腫瘤，約占卵巢良性腫瘤的50％，占卵巢原發(fā)性惡性腫瘤的85%～90％。上皮性腫瘤多見于中老年婦女，很少發(fā)生于青春期前女孩和嬰幼兒。上皮性卵巢腫瘤的分類1、漿液性腫瘤 良性、交界性和惡性2、粘液性腫瘤 良性、交界性和惡性3、子宮內(nèi)膜樣腫瘤 良性、交界性和惡性4、透明細胞腫瘤 良性、交界性和惡性5、移行細胞腫瘤 良性、交界性和惡性6、混合型上皮性腫瘤 良性、交界性和惡性7、未分化癌8、不能分類和其他上皮性腫瘤漿液性卵巢癌的病理卵巢漿液性腫瘤是最常見的卵巢上皮性腫瘤，占卵巢腫瘤的40％。漿液性惡性腫瘤占卵巢癌的50％。1、 大體所見：體積可大可小，平均直徑10 cm～15 cm。1/3～1/2為雙側(cè)性。切面囊實性，有多數(shù)脆的乳頭和實性結(jié)節(jié)。囊內(nèi)容物為水樣或漿液性，約28％的良性和惡性漿液性腫瘤可含粘稠的粘液。約8％為完全實性的腺癌。50％以上可見外生性乳頭，腫瘤性乳頭直接從卵巢皮質(zhì)表面長出，這種表面乳頭狀癌常為雙側(cè)性并且就診時已有廣泛腹腔播散。漿液性癌的腹腔播散迅猛，可伴大量腹水。2、 鏡下所見：癌乳頭不僅分枝繁茂，而且相互搭橋。根據(jù)癌細胞的分化可分為高分化、中分化和低分化。癌細胞可堆積顯著，呈乳頭狀突起，向間質(zhì)浸潤；或細胞小，分化差，核深染有分裂象；分化差者乳頭狀結(jié)構(gòu)少或無，腺樣結(jié)構(gòu)少，異質(zhì)性明顯，間質(zhì)和包膜受嚴重侵犯。砂粒體是此癌特點，但無特異性，也見于良性漿液性囊腺瘤。腫瘤分期（FIGO 1985）Ⅰ期 腫瘤限于卵巢Ⅰa 腫瘤限于一側(cè)卵巢，無腹水，表面無腫瘤，包膜完整Ⅰb 腫瘤限于兩側(cè)卵巢，無腹水，表面無腫瘤，包膜完整Ⅰc Ⅰa或Ⅰb期腫瘤，但一側(cè)或雙側(cè)卵巢表面有腫瘤；或包膜破裂；或出現(xiàn)腹水含惡性細胞；或腹腔洗液陽性Ⅱ期 一側(cè)或雙側(cè)卵巢腫瘤，伴盆腔內(nèi)擴散Ⅱa 蔓延和／或轉(zhuǎn)移到子宮和／或輸卵管Ⅱb 蔓延到其它盆腔組織Ⅱc Ⅱa或Ⅱb期腫瘤，但一側(cè)或雙側(cè)卵巢表面有腫瘤；或包膜破裂；或出現(xiàn)腹水含惡性細胞；或腹腔洗液陽性Ⅲ期 一側(cè)或雙側(cè)卵巢腫瘤，盆腔外有腹膜種植和／或后腹膜或腹股溝林巴結(jié)陽性。肝表面轉(zhuǎn)移定為Ⅲ期Ⅲa 腫瘤肉眼所見限于真骨盆，淋巴結(jié)陰性，但組織學(xué)證實腹膜表面有顯微鏡下種植。Ⅲb 一側(cè)或雙側(cè)卵巢腫瘤，有組織學(xué)證實的腹膜表面種植，其直徑無一超過2cm，淋巴結(jié)陰性Ⅲc 腹腔種植直徑＞2cm和／或后腹膜或腹股溝淋巴結(jié)陽性Ⅳ期 一側(cè)或雙側(cè)卵巢腫瘤有遠處轉(zhuǎn)移。胸水如有癌細胞為Ⅳ期，肝實質(zhì)轉(zhuǎn)移為Ⅳ期臨床表現(xiàn)卵巢上皮性癌很少發(fā)生在青春前期，40歲以前亦很少見。40歲后，發(fā)病率急劇上升，直到60歲以后，又逐漸下降。腹部包塊是最常見的癥狀。當早期腹部包塊不大時，患者不易察覺。包塊較大或有腹水時，可有腹脹感。當盆腔或腹腔有種植轉(zhuǎn)移，或體位改變使包塊牽引周圍臟器或有扭轉(zhuǎn)時，即可有腹痛癥狀。本例患者即以腹脹腹痛為主訴前來就診。晚期卵巢癌可有低燒、食欲不振、惡心、嘔吐、便秘或腹瀉等消化道癥狀。有時伴有氣短或尿頻等壓迫癥狀。腹水是常見的體征，很多患者因為腹水產(chǎn)生的一系列癥狀而就診。胸水亦偶見。轉(zhuǎn)移途徑1、 直接種植 卵巢上皮性癌轉(zhuǎn)移最常見的部位是腹膜，即腹腔壁腹膜及腹腔臟器的漿膜，包括橫膈、網(wǎng)膜、小腸袢、直腸、子宮直腸窩、結(jié)腸以及輸卵管和子宮的漿膜層等。故其轉(zhuǎn)移部位大多數(shù)為暴露在腹腔或盆腔的臟器表面。以上轉(zhuǎn)移部位中又以子宮直腸窩最常見。因重力原因，癌細胞容易在最低部位種植。本例患者術(shù)中探查盆腹腔廣泛種植灶即是癌細胞直接種植的結(jié)果。2、 隨淋巴引流擴散 淋巴道也是重要的轉(zhuǎn)移途徑，癌細胞可沿卵巢血管走行，從卵巢淋巴管向上達腹主動脈旁淋巴結(jié)；從卵巢門淋巴管到達髂內(nèi)、髂外淋巴結(jié)，經(jīng)髂總淋巴結(jié)至腹主動脈旁淋巴結(jié)；沿圓韌帶入髂外及腹股溝淋巴結(jié)。本例患者雙側(cè)腹股溝即可觸及腫大的轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)。3、 局部蔓延生長 子宮、輸卵管、陰道雖在卵巢周圍，但這些器官的轉(zhuǎn)移多僅限于漿膜層，臟器實質(zhì)內(nèi)部轉(zhuǎn)移不常見。4、 血行轉(zhuǎn)移 卵巢癌血行轉(zhuǎn)移很少見，僅見于個別晚期病例。治 療卵巢惡性腫瘤的治療以手術(shù)為主，然后根據(jù)臨床分期、組織學(xué)類別、轉(zhuǎn)移部位等決定手術(shù)后是否需要輔以化療或放療，而臨床分期又需根據(jù)剖腹手術(shù)決定。1、 分期手術(shù) 一經(jīng)懷疑為卵巢惡性腫瘤，即應(yīng)盡早剖腹探查。開腹后即應(yīng)取腹水或腹腔沖洗液送檢查找有無癌細胞；然后全面探查盆腹腔，包括橫膈、肝、脾、消化道、腸系膜、壁腹膜、內(nèi)生殖器、腹膜后淋巴結(jié)等，對可疑病灶及易發(fā)生轉(zhuǎn)移的部位做多點活檢。根據(jù)探查結(jié)國，決定腫瘤分期和手術(shù)范圍。對Ⅰa、Ⅰb期應(yīng)做全子宮及雙附件切除術(shù)，Ⅰc期及以上同時行大網(wǎng)膜切除術(shù)，晚期患者（FIGO分期Ⅱ期及以上）應(yīng)行腫瘤細胞減滅術(shù)。2、 腫瘤細胞減滅術(shù) 卵巢癌患者就診時多已經(jīng)處于晚期，此時腹腔內(nèi)已廣泛轉(zhuǎn)移，此時應(yīng)盡量切除原發(fā)病灶和轉(zhuǎn)移灶，稱為腫瘤細胞減滅術(shù)。滿意的腫瘤細胞減滅術(shù)應(yīng)盡最大努力切除原發(fā)灶及一切轉(zhuǎn)移瘤，使殘余癌灶直徑小于2 cm；不滿意的細胞減滅術(shù)手術(shù)后殘存癌直徑大于2 cm。一般說來腹膜后和腹主動脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù)應(yīng)作為手術(shù)一部分，但不少人主張早期做淋巴清掃，如屬晚期已廣泛轉(zhuǎn)移，腹膜后淋巴結(jié)已經(jīng)完全固定，很難完成這部分手術(shù)。3、 上皮性卵巢癌的化療 目前國外上皮性卵巢癌的標準初治方案為腫瘤細胞減滅術(shù)及術(shù)后鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療（標準化療方案為卡鉑＋紫杉醇），80％以上的患者能夠取得臨床緩解。紫杉醇是90年代才發(fā)現(xiàn)的新藥，由于價格較昂貴，國內(nèi)仍主要使用鉑類制劑。主要的化療方案有PAC方案（順鉑＋阿霉素＋環(huán)磷酰胺），PC方案（順鉑＋環(huán)磷酰胺），PT方案（順鉑＋紫杉醇）。對于無法手術(shù)的晚期患者，可于術(shù)前給予化療，為手術(shù)創(chuàng)造條件。4、 其他治療措施 放療很少應(yīng)用于上皮性卵巢癌，卵巢惡性腫瘤中對放療最敏感的是無性細胞瘤。生物治療包括免疫治療、基因治療等目前正處于研究階段，是今后發(fā)展的方向。 本例患者通過剖腹探察確定手術(shù)分期為Ⅲc期，屬晚期卵巢癌，標準治療應(yīng)為腫瘤細胞減滅術(shù)以及術(shù)后鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療。從手術(shù)結(jié)果來看，此患者達到了滿意的手術(shù)結(jié)果,腫瘤殘余灶＜2 cm。術(shù)后化療是必須的輔助治療措施，目前國際公認化療療程為6～8個療程，標準化療方案為卡鉑+紫杉醇，由于費用昂貴，此患者選用PC方案化療8個療程，達到了臨床完全緩解，即化療結(jié)束后6個月內(nèi)婦科查體、影像學(xué)檢查和腫瘤標記物（主要為CA125）監(jiān)測均無復(fù)發(fā)證據(jù)，期望能夠達到長期生存。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 2002年懷孕期間發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤，2004年生產(chǎn)之后做了腹腔鏡剔除肌瘤，現(xiàn)在又復(fù)發(fā)，去過一些醫(yī)院，考慮我已經(jīng)生育，建議我子宮全切，我覺得自己還年輕，不想切除子宮，請您幫忙。我現(xiàn)在子宮肌瘤很大，最大8×6CM，子宮本身也很大，就像肚子里揣了個小皮球，最近開始貧血。 能否找您看?。可綎|大學(xué)齊魯醫(yī)院婦科張愛榮：您好：根據(jù)您的情況，仍可考慮行肌瘤挖除術(shù)，但術(shù)后易復(fù)發(fā)，建議術(shù)后應(yīng)用藥物治療，延緩復(fù)發(fā)?；颊撸悍浅８兄x您的回復(fù)，我以前做過這個手術(shù)，術(shù)后很快復(fù)發(fā)，手術(shù)中出血很大，很多大夫都說不能再做剔除術(shù)，因為腹腔已經(jīng)粘連很厲害，會有風(fēng)險。不知道您的看法如何。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院婦科張愛榮：您好，根據(jù)您的情況，可選擇開腹子宮肌瘤剜除術(shù)，盆腹腔內(nèi)可能會存在粘連，增加手術(shù)風(fēng)險，但是如果能進行子宮切除術(shù)，也應(yīng)該能行子宮肌瘤剜除術(shù)，只是術(shù)后扔然會復(fù)發(fā)，術(shù)后可輔助藥物治療?；颊撸何矣X得的您說的很有道理，我想問一下，有沒有必要術(shù)前吃藥縮小肌瘤，減小肌瘤的體積，再做手術(shù)減少風(fēng)險呢？另外術(shù)后服什么藥好呢？山東大學(xué)齊魯醫(yī)院婦科張愛榮：術(shù)前沒必要服藥縮小肌瘤，術(shù)后可服米非司酮或皮下注射GnRH-a類藥物?；颊撸悍浅８兄x您的回復(fù)，我以前做過這個手術(shù)，術(shù)后很快復(fù)發(fā)，手術(shù)中出血很大，很多大夫都說不能再做剔除術(shù)，因為腹腔已經(jīng)粘連很厲害，會有風(fēng)險。不知道您的看法如何。

卵巢支持-間質(zhì)細胞瘤是少見的腫瘤。形態(tài)學(xué)顯示其是一種向睪丸組織分化的卵巢性索間質(zhì)腫瘤，瘤細胞類似睪丸的間質(zhì)細胞(Leydig cell)、支持細胞(Sertoli cell)的形態(tài)及生長方式，反映了睪丸組織的不同發(fā)育時期，并以不同比例、不同分化程度混合構(gòu)成腫瘤。故WHO卵巢腫瘤分類曾將其命名為男性母細胞瘤(andro-blastoma)或支持間質(zhì)細胞瘤，而在新的分類中則應(yīng)用“支持間質(zhì)細胞瘤”這一名詞。卵巢支持-間質(zhì)細胞瘤是少見的腫瘤，占卵巢腫瘤的0.2%～0.5%。腫瘤的平均發(fā)病年齡為28歲。5%在青春期前發(fā)生，10%在45歲以后發(fā)生。性早熟。1.支持細胞瘤(Sertoli cell tumor) 十分罕見，發(fā)病年齡2～79歲，平均年齡27歲。2.間質(zhì)細胞瘤(Leydig cell tumor) 發(fā)病年齡為4～84歲，平均發(fā)病年齡61歲，多見于絕經(jīng)期婦女。但是20～30歲亦為好發(fā)年齡組。3.支持-間質(zhì)細胞瘤 年齡范圍2～84歲，平均年齡25歲。高分化組平均年齡36歲，中分化組平均年齡25歲，低分化組平均年齡24歲，網(wǎng)狀亞型組平均年齡17歲，伴異源成分組平均年齡23歲。癥狀體征1.支持細胞瘤(1)內(nèi)分泌變化：大多數(shù)(90%左右)支持細胞瘤有內(nèi)分泌功能。主要表現(xiàn)為雌激素的功能，占70%左右，青春期前患者可有性早熟癥狀；育齡期婦女出現(xiàn)月經(jīng)過多、不規(guī)則出血；老年婦女出現(xiàn)絕經(jīng)后出血等臨床癥狀，子宮內(nèi)膜亦會發(fā)生增生性病理變化。另外有20%左右的患者有男性化表現(xiàn)。還有個案報道腫瘤可分泌孕酮、醛固酮、腎素等。(2)盆腔包塊：由于腫瘤的大小差異很大，為0.8～28cm，所以小的腫瘤難以觸及包塊。中等大小或較大的腫瘤可以在附件區(qū)觸及實性包塊，大多數(shù)表面光滑，可以活動。腫瘤大時可以出現(xiàn)腹脹、不適等壓迫癥狀。(3)Peutz-Jeghers 綜合征：僅僅報道2例支持細胞瘤患者合并有遺傳性黑斑息肉綜合征，這在以往的文獻中尚未見報道。2.間質(zhì)細胞瘤(1)盆腔癥狀：雖然腫瘤直徑為1～15cm，但是絕大多數(shù)小于5cm，平均直徑2.4cm。臨床盆腔檢查難以發(fā)現(xiàn)，有時甚至B超檢查亦可能未被查出，所以一般不出現(xiàn)包塊、腹脹、不適等盆腔壓迫癥狀。Wysocka 等報道1例重達3200g，來自雄激素不敏感綜合征患者的左側(cè)性腺。(2)內(nèi)分泌變化：大多數(shù)患者會出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀，大約80%表現(xiàn)為男性化，10%為雌激素影響表現(xiàn)，其余為無功能或雌、雄激素均有升高。還有個別患者出現(xiàn)高血壓、糖尿病、皮質(zhì)醇增多癥狀。①男性化表現(xiàn)：未行經(jīng)的少女表現(xiàn)為身材短、肌肉發(fā)達、多毛、陰毛男性分布、陰蒂肥大等純男性變化。育齡婦女則表現(xiàn)為去女性化，如月經(jīng)少、閉經(jīng)、乳房萎縮、面部多毛、陰蒂肥大等。絕經(jīng)后婦女因子宮、乳房萎縮及絕經(jīng)等均為正常生理變化，難以與腫瘤的內(nèi)分泌影響相區(qū)分。但若伴有陰蒂肥大、面部多毛、聲音低啞等癥狀，則應(yīng)考慮腫瘤內(nèi)分泌影響時可能。②雌激素影響表現(xiàn)：子宮內(nèi)膜受腫瘤分泌的雌激素刺激可以發(fā)生增生性病變，癌變者亦有報道。臨床上主要表現(xiàn)為月經(jīng)過多或絕經(jīng)后出血。③雌、雄激素影響表現(xiàn)：非常罕見，臨床上可以出現(xiàn)輕度男性化表現(xiàn)伴有陰道不規(guī)則出血。④妊娠合并支持細胞瘤：由于腫瘤所致的內(nèi)分泌紊亂，一般不易妊娠。到目前為止，國外文獻僅有個案報道。3.支持—間質(zhì)細胞瘤(1)腹部癥狀：支持間質(zhì)細胞瘤的大小差別很大，平均直徑10cm左右。腹部腫塊的發(fā)生率遠較支持細胞瘤高，達32%～46%。報道少數(shù)腫瘤可以發(fā)生扭轉(zhuǎn)或破裂，出現(xiàn)腹痛癥狀。腫瘤直徑小于5cm，臨床一般無腹部癥狀，檢查時亦容易被忽略，往往于偶然或剖腹探查時才被發(fā)現(xiàn)。(2)內(nèi)分泌變化：由于腫瘤細胞分泌雄激素的功能，多數(shù)患者體內(nèi)激素水平檢測均有變化，最明顯的變化是血清中睪酮及雄烯二酮濃度明顯升高。由于雄激素的影響，臨床上25%～77%的患者會出現(xiàn)一系列去女性化及男性化癥狀。性成熟期前發(fā)病，會出現(xiàn)異性性早熟。性成熟期后，首先會出現(xiàn)月經(jīng)稀少、閉經(jīng)、乳房萎縮等去女性化表現(xiàn)，隨即逐漸出現(xiàn)多毛、聲音低啞、痤瘡、喉結(jié)、陰蒂肥大等一系列男性化癥狀。在高、中分化支持-間質(zhì)細胞瘤患者中，由于腫瘤細胞除含較高的睪酮外，亦含有一定量的雌二醇，少數(shù)有雌激素分泌現(xiàn)象，臨床表現(xiàn)為子宮異常出血。在同時有子宮內(nèi)膜病理檢查的病例中，子宮內(nèi)膜出現(xiàn)息肉、囊性增生、高分化腺癌等多種雌激素刺激的病理變化。以上內(nèi)分泌表現(xiàn)，患者血漿中激素水平檢測均可有明顯變化。(3)血清AFP 的變化：在支持間質(zhì)細胞瘤中，臨床出現(xiàn)AFP的確切意義尚有待進一步收集、觀察。(4)支持—間質(zhì)細胞瘤分類：①高分化：腫瘤由支持細胞瘤型和間質(zhì)細胞瘤型兩種細胞成分組成。②中分化：腫瘤主要由未成熟的支持細胞組成，疏松結(jié)締組織內(nèi)有大量間質(zhì)細胞。腫瘤細胞產(chǎn)生雄激素，臨床有男性化表現(xiàn)。③低分化：又稱肉瘤樣型，腫瘤細胞有中至重度異型性，核分裂象較多。臨床有明顯的男性化。④網(wǎng)狀亞型：此類腫瘤的組織學(xué)特點，是在中、低分化的支持間質(zhì)細胞瘤組織內(nèi)含有多少不等的類似睪丸網(wǎng)的結(jié)構(gòu)。⑤伴異源性成分：系指腫瘤由支持間質(zhì)細胞瘤成分及異源性成分兩者組成。異源性成分常見的為胃腸型黏液上皮，一般為良性，偶為交界性或惡性，還有橫紋肌或軟骨成分。病理特點1.支持細胞瘤(1)大體檢查：單側(cè)，圓形或卵圓形，表面光滑，實性，直徑0.8～28cm，多數(shù)體積較小，常限于卵巢內(nèi)。切面黃色或黃白色，魚肉狀，部分可見囊腔。腫瘤較大時可見壞死灶。(2)顯微鏡下檢查：①瘤細胞特征：瘤細胞立方、柱狀或圓形；胞質(zhì)透明、顆粒或空泡狀，含脂滴或充滿脂質(zhì)；細胞核球形或卵圓形，位于呈管狀排列細胞的基底部。②腫瘤細胞組織排列特征：支持細胞瘤的鏡下特點為管狀排列結(jié)構(gòu)?？招南俟転樾螒B(tài)一致的圓形或卵圓形管狀結(jié)構(gòu)，被覆單層立方或低柱狀瘤細胞，胞質(zhì)透明，核位于基底部。瘤細胞的胞質(zhì)有時會脫落于管腔內(nèi)，形成微絲樣結(jié)構(gòu)。實心腺管為長形，瘤細胞不似空心腺管沿基底膜整齊排列，不規(guī)則，有時彌散。復(fù)雜腺管的形態(tài)不一致，或腺腔極少，呈簇狀分布。2.間質(zhì)細胞瘤(1)大體檢查：腫瘤直徑多數(shù)小于5cm，多為單側(cè)，無包膜，與周圍卵巢組織界限清楚。實性，質(zhì)軟。切面棕黃、橙或黃色，呈魚肉狀，可有出血斑。腫瘤結(jié)節(jié)或位于卵巢系膜內(nèi)的卵巢門部，或位于卵巢髓質(zhì)區(qū)內(nèi)。但腫瘤較大時，難以區(qū)分上述位置。純間質(zhì)細胞瘤多數(shù)由卵巢門細胞發(fā)生，少數(shù)由卵巢間質(zhì)發(fā)生。(2)顯微鏡下檢查：瘤細胞圓形或多角形，大小一致。細胞核大，位于中央，染色質(zhì)稀疏，可有1 個或多個嗜堿性核仁。胞質(zhì)豐富，嗜酸性顆粒狀或空泡狀，常常在胞質(zhì)中見到棕色脂色素。有些瘤細胞的泡漿內(nèi)、細胞核內(nèi)可找到長形的、大小不一的Reinke 結(jié)晶。此種結(jié)晶分布不均勻，且不是所有的細胞中均可找到。瘤細胞的排列一般緊密，呈巢狀、片狀或條索狀。有的區(qū)域核相對集中，形成一片無核的胞質(zhì)區(qū)。間質(zhì)內(nèi)血管豐富。間質(zhì)可出現(xiàn)水腫、黏液變性或玻璃樣變。3.支持—間質(zhì)細胞瘤(1)大體檢查：腫瘤大小差異極大，直徑多在6～17cm，平均10cm 左右。絕大多數(shù)腫瘤為單側(cè)，表面光滑，多為實性。伴有異源成分或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，腫瘤多為囊性。切面灰白、黃或黃棕色，可有囊腔。腫瘤分化差時可見出血、壞死灶。（2）①高分化：腫瘤由被覆支持細胞的管狀結(jié)構(gòu)組成，管間纖維結(jié)締組織中有散在或成簇的間質(zhì)細胞，Reinke 結(jié)晶不易找到。②中分化：管狀結(jié)構(gòu)被小葉結(jié)構(gòu)替代，支持細胞排列成小梁狀、彌漫狀和條索狀，偶見空心或?qū)嵭南俟?。疏松的結(jié)締組織間質(zhì)內(nèi)有大量間質(zhì)細胞。③低分化：腫瘤由密集成群的梭形細胞組成，瘤細胞排列成寬闊的細胞柱，相互交叉吻合，其形態(tài)似未分化的性腺。偶見分化差的小管或不規(guī)則上皮條索。間質(zhì)細胞少量成簇分布。④網(wǎng)狀亞型：大多數(shù)是在中、低分化的支持間質(zhì)細胞瘤結(jié)構(gòu)中，含有多少不等的類似睪丸網(wǎng)的結(jié)構(gòu)，網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)占腫瘤小部分，或較大甚至全部均為此種結(jié)構(gòu)。網(wǎng)狀區(qū)由長形不規(guī)則小管或裂隙構(gòu)成，或呈擴張，或呈囊腔，內(nèi)含嗜酸性物質(zhì)，似甲狀腺濾泡。囊壁可見乳頭狀突起，乳頭短，有玻璃樣變的核心，少數(shù)乳頭似息肉狀或有復(fù)雜分支，似卵巢漿液性乳頭狀瘤。間質(zhì)常有玻璃樣變。⑤伴異源成分：鏡下特點為腫瘤由不同分化程度的支持間質(zhì)細胞瘤成分加上異源成分組成。最常見的異源成分為胃腸型黏液上皮，可形成腺管或囊，上皮內(nèi)有嗜銀細胞和親銀細胞。黏液上皮一般為良性，偶可有交界性或惡性。還有少數(shù)支持間質(zhì)細胞瘤內(nèi)含異源成分橫紋肌或軟骨，但是異源性橫紋肌或軟骨常常是不成熟的。治療方案1.支持細胞瘤 基本屬良性腫瘤。對年輕患者、經(jīng)剖探對側(cè)卵巢盆腔無轉(zhuǎn)移、確屬Ⅰa 期患者，可行患側(cè)附件切除。對年長、無生育要求者，應(yīng)行全子宮雙附件切除。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)已有轉(zhuǎn)移應(yīng)行細胞減滅術(shù)，術(shù)后輔以化療、放療。2.間質(zhì)細胞瘤 ①年輕患者經(jīng)手術(shù)中仔細探查，證實腫瘤僅累及一側(cè)卵巢，可行患側(cè)附件切除術(shù)。②中老年婦女以全子宮雙附件切除為宜。③對已有轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)者應(yīng)做廣泛徹底手術(shù)，術(shù)后可化療、放療。3.支持—間質(zhì)細胞瘤 ①高分化支持間質(zhì)細胞瘤：是良性腫瘤，治療原則是行患側(cè)附件切除。②其他類型支持間質(zhì)細胞瘤：對年輕未育婦女，經(jīng)術(shù)中仔細探查，臨床分期為Ⅰ期，可行患側(cè)附件切除，術(shù)后隨診。對中老年、無生育要求的婦女，行全子宮雙附件切除術(shù)。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)有腫瘤播散、轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的病人，應(yīng)行腫瘤細胞減滅術(shù)，術(shù)后化療或放療。預(yù)后 由于腫瘤分化不同，預(yù)后亦不相同。1.支持細胞瘤 絕大多數(shù)預(yù)后良好。目前僅有2 例支持細胞瘤死亡的報道，其特點為：腫瘤體積大，有出血、壞死，瘤細胞分化差，核分裂多達24/10HPFs。2.卵巢間質(zhì)細胞瘤 絕大多數(shù)為良性腫瘤，手術(shù)切除后預(yù)后良好。術(shù)后患者內(nèi)分泌異常癥狀迅速消退，但男性化癥狀往往消退不完全。間質(zhì)細胞瘤亦有死亡的個案報道。有的報道腫瘤有廣泛轉(zhuǎn)移，有的報道瘤細胞分化差，核分裂多。3.高分化支持—間質(zhì)細胞瘤的預(yù)后好。其他類型腫瘤的預(yù)后與腫瘤的臨床分期、分化有密切關(guān)系。中分化、低分化組均有腫瘤多發(fā)、轉(zhuǎn)移、死亡的報告。網(wǎng)狀亞型預(yù)后差。伴異源成分的腫瘤含黏液上皮，預(yù)后稍好。