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疾?。? 氣管狹窄
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大口地呼吸，自由地奔跑（典型案例：肺動(dòng)脈吊帶+氣管狹窄的外科治療策略）小寶今年7歲了。虎頭虎腦，超級可愛。我喜歡他圍著我、拉著我，對我笑，調(diào)皮逗樂?？上荒艽髣?dòng)，因?yàn)樗察o狀態(tài)下，即使一動(dòng)不動(dòng)，呼吸聲也是粗重的、費(fèi)力的，能聽到氣管深處由于狹窄發(fā)出來的緊促氣流聲。若是稍微活動(dòng)一下，足以讓他喘氣喘上半天的。他根本不能做任何運(yùn)動(dòng)。所以小寶不瘦，胖乎乎，很可愛。7年前，生后2個(gè)月時(shí)，小寶診斷為肺動(dòng)脈吊帶、先天性氣管環(huán)伴狹窄，在我院接受了肺動(dòng)脈吊帶手術(shù)治療。經(jīng)過討論和風(fēng)險(xiǎn)考慮，只做了肺動(dòng)脈吊帶的矯治術(shù)，氣管狹窄隨訪觀察。2個(gè)月的小嬰兒同期行肺動(dòng)脈吊帶、氣管狹窄手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)偏高。小寶按照預(yù)期的方案，嚴(yán)密監(jiān)測手術(shù)后孩子的呼吸機(jī)使用情況及呼吸狀態(tài)，他平穩(wěn)渡過了圍術(shù)期，順利出院。先天性氣管環(huán)，指的是：通常情況下人類的氣管由18-22個(gè)軟骨環(huán)構(gòu)成骨架，來保持氣道的通暢。軟骨環(huán)呈C型，C開口的部分稱為膜部，是軟組織。氣管環(huán)則不然，軟骨環(huán)呈O型，沒有開口的膜部，直徑較正常氣管部分小。因此先天性氣管環(huán)，通常伴隨氣管狹窄。肺動(dòng)脈吊帶，指的是：左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端，繞行至氣管后方，在氣管和食管之間走向左肺門供應(yīng)左肺。左肺動(dòng)脈走形迂曲，環(huán)繞氣管，常常伴隨先天性氣管環(huán)、氣管狹窄。通常稱為：環(huán)—吊帶綜合征。意思是這兩者往往同時(shí)出現(xiàn)。至今業(yè)內(nèi)對于環(huán)-吊帶是否需要同期處理，仍存在爭議。原因不外乎：風(fēng)險(xiǎn)和獲益。同期手術(shù)，創(chuàng)傷大、手術(shù)時(shí)間長、風(fēng)險(xiǎn)高，對于小月齡嬰兒來說尤其顯得風(fēng)險(xiǎn)偏高，增加了術(shù)后管理的難度；同時(shí)，氣管環(huán)盡管是O型環(huán)，但依然存在發(fā)育長大的可能性；而且氣管環(huán)狹窄的程度也有不同。因此，并不是每一個(gè)氣管環(huán)患者都需要同期手術(shù)。仔細(xì)而詳盡的評估每一位患者的氣道狹窄情況，通過無創(chuàng)的CT和有創(chuàng)的氣管鏡相結(jié)合，綜合患者的基礎(chǔ)狀態(tài)，制定合理的手術(shù)方案，是每一位心外科醫(yī)生要仔仔細(xì)細(xì)考量的。認(rèn)識(shí)小寶媽媽7年了。撫養(yǎng)小寶長大，確實(shí)是一件比較困難的事。別人家的娃，感覺風(fēng)一刮就長大了。小寶，風(fēng)一刮，就感冒了。特別容易感冒，一感冒就肺炎。由于氣管狹窄，肺里的分泌物排不出來，炎癥反復(fù)，肺炎遷延難愈。小寶一年兩次肺炎，一次半年。就是這樣，小寶慢慢長大了。新的問題顯現(xiàn)出來：除了容易呼吸道感染，大運(yùn)動(dòng)也不能做。一動(dòng)就喘。這成了小寶媽媽的心病。通過門診的初步CT評估和運(yùn)動(dòng)耐力的詢問，我給她制定了氣管手術(shù)方案和建議。媽媽帶著小寶來了。我蹲下來，看著小寶微笑的雙眼，說：我們今年的小目標(biāo)，是讓你能大口地呼吸、自由地奔跑。好不好？小寶笑著說：好?。ㄗⅲ罕緢D經(jīng)作者皖豫授權(quán)使用）多年來，治療氣管狹窄已經(jīng)開發(fā)出許多不同的外科手術(shù)技術(shù)，包括短段狹窄的端對端吻合術(shù)、使用自體心包、氣管自體移植、同種異體主動(dòng)脈移植的補(bǔ)片氣管成形術(shù)，以及目前作為主流的氣管滑片成形術(shù)（Slide技術(shù)）。Slide技術(shù)是通過在狹窄段的中點(diǎn)切開氣管，對近端和遠(yuǎn)端氣管段的相對側(cè)進(jìn)行縱向切口，并進(jìn)行斜向的滑動(dòng)吻合。術(shù)中游離和松解氣管，通過滑動(dòng)縮短氣管，但增加其直徑。這種創(chuàng)新技術(shù)在世界各地的專業(yè)氣道中心顯示出了令人印象深刻的成果，存活率超過70%。其術(shù)后重癥監(jiān)護(hù)病房住院時(shí)間通常顯著縮短，且并發(fā)癥較少。是目前全世界通用的主流氣管手術(shù)技術(shù)。小寶是懂事的寶寶，術(shù)前準(zhǔn)備，他從不哭鬧。手術(shù)如期進(jìn)行。由于是二次手術(shù)，胸骨后黏連，開胸花了點(diǎn)時(shí)間。游離氣管、分叉。長段的狹窄，將近5cm長。充分游離松解，采用經(jīng)典的Slide手術(shù)方式，犧牲了2.5cm的長度，直徑增加一倍，達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)。氣管鏡清除滲出，再次檢查確認(rèn)吻合部位，完美。第2天，順利撤離呼吸機(jī)。第3天，回普通病房。喘息聲沒有了。伴隨了小寶7年的喘息聲。術(shù)后2周，各方面恢復(fù)滿意，呼吸道情況良好?？梢猿鲈毫?。我目送他和媽媽走進(jìn)電梯。他回頭看看我，和我招手再見，燦爛一笑。氣管手術(shù)在早期的并發(fā)癥主要有：吻合口漏、肉芽增生、氣管再狹窄、氣管軟化等。隨著外科技術(shù)水平及專業(yè)團(tuán)隊(duì)協(xié)作的提升，并發(fā)癥發(fā)生率大大降低，但仍然存在。本文主人公屬于大年齡患兒，術(shù)后氣管軟化、塌陷、肉芽增生導(dǎo)致再狹窄的可能性較小。但小年齡患兒，可能在術(shù)后發(fā)生氣管、支氣管軟化，導(dǎo)致管腔塌陷、狹窄，甚至需要再次手術(shù)干預(yù)處理。小寶氣管手術(shù)順利恢復(fù)，得益于目前圍術(shù)期的多團(tuán)隊(duì)協(xié)助，術(shù)前氣管鏡檢查、術(shù)中定位、術(shù)后清理氣道、遠(yuǎn)期檢查評估，影像學(xué)精確評估狹窄程度、長度、解剖位置，外科團(tuán)隊(duì)成熟的手術(shù)方案，護(hù)理團(tuán)隊(duì)的物理治療：拍背、電按摩、霧化，抗生素的合理使用。已經(jīng)形成一整套完善流程。多年前，專程去上海兒童醫(yī)學(xué)中心學(xué)習(xí)氣管手術(shù)的情形依然歷歷在目。一個(gè)人，走的快；一個(gè)團(tuán)隊(duì)，走的遠(yuǎn)！