兒童心血管科

一、什么是血管瘤？血管瘤是嬰兒期最常見的良性腫瘤。發(fā)病率2.5-10%。其發(fā)生原因尚不完全清楚，目前認為可能和血管發(fā)育或分化過程中的異常有關。在出生后的前6個月，血管瘤處于快速增殖狀態(tài)，這個時候瘤體往往生長迅速，容易出現各種并發(fā)癥。常見的并發(fā)癥包括：瘤體破潰出血、潰瘍和感染。特殊部位的血管瘤可能對重要結構造成壓迫，比如眼部、鼻部、氣管等部位，嚴重的可以危及生命。肝臟的嬰兒血管瘤有可能引起嚴重肝功能異常甚至造成死亡。頭面部巨大的血管瘤可能合并腦血管發(fā)育異常、心血管畸形等。二、有哪些疾病容易和嬰兒血管瘤混淆？1、靜脈畸形靜脈畸形舊稱海綿狀血管瘤，一般表現為皮膚青紫色腫物，表面可以伴有紅色斑片，其本質是畸形的靜脈團，臨床表現與靜脈曲張有相似之處。肢體靜脈畸形在肢體處于下垂部位或者用力時可能更加膨大，頭面部的靜脈畸形在低頭、哭鬧時更明顯。目前靜脈畸形可以首選硬化劑注射治療。2、鮮紅斑痣鮮紅斑痣屬于毛細血管畸形，一般出生即存在，不高出皮面，隨身體等比例生長，在成年期可能出現增厚的情況。鮮紅斑痣一般可采用激光或光動力治療。3、卡波西樣血管內皮瘤卡波西樣血管內皮瘤屬于一種交界性腫瘤，也在嬰兒期發(fā)病，快速長大，瘤體往往巨大，可以覆蓋整個肢體、胸壁、腹壁。常伴有血小板減少和凝血功能障礙，這種情況稱為卡梅現象，可能危及生命。如果發(fā)現小朋友有巨大血管瘤伴血小板減少一定要及時就診。本病可通過口服藥物以及介入手術治療。三、血管瘤的治療方法傳統(tǒng)的手術切除對巨大血管瘤的治療風險高、創(chuàng)傷大，并且遺留疤痕。四川大學華西第二醫(yī)院兒科已開設兒童血管瘤特色門診，目前可采用多種綜合手段對血管瘤進行微創(chuàng)乃至無創(chuàng)的治療，對血管瘤和血管畸形的治療可以避免創(chuàng)傷大、遺留疤痕的治療弊端。目前常用的血管瘤治療包括以下幾種：1、外用藥物：馬來酸噻嗎洛爾滴眼液聯(lián)合外用皮膚護理凝膠可以用于治療大多數淺表型的血管瘤，既能夠取得良好的治療效果，又方便家長護理。2、加壓包扎治療：對于四肢的巨大血管瘤以及先天性血管瘤可以采用局部加壓包扎，聯(lián)系其他方法共同治療，促進瘤體快速消退。3、硬化劑注射治療：硬化劑是由經驗豐富的醫(yī)生利用細小的針頭穿刺瘤體，注入硬化劑，該方法可促進瘤體壞死、纖維化、最后消退。常用于體積較大、較厚的血管瘤。注射藥物后出現局部瘤體腫脹、周圍組織發(fā)紅是正常的現象，一般在數天內恢復。4、口服藥物：對于高風險嬰兒血管瘤，口服普萘洛爾是國內外指南推薦的一線治療方案。治療效果確切，不良反應少，對于眼部、氣管周圍、會陰部等特殊部位的血管瘤作用尤為突出。5、介入治療介入治療通過影像引導，選擇性將導管放置到血管瘤的供血動脈進行硬化栓塞治療，既可通過藥物刺激導致血管瘤組織壞死，同時也可栓塞血管瘤的供血動脈引起血管瘤缺血。對于其他治療方法效果不佳的巨大血管瘤、肝血管瘤、腸道血管瘤均有明顯的優(yōu)勢。

2020日本川崎病學會川崎病診斷指南修訂中文翻譯版修訂的目的和背景 川崎病診斷指南最近一次修訂是在2002 年(第五次修訂)。修訂的要點包括:(1)發(fā)熱的定義是持續(xù)發(fā)熱5 天或以上(包括治療后第5 天前發(fā)熱消退的病例)和(2)明確說明不完全KD 病例可能有冠狀動脈病變。KD 診斷指南第5 修訂版發(fā)布后，全國范圍內接受早期治療的患者比例增加，冠狀動脈病變發(fā)生率下降。另一方面，不完全KD 病例的數量每年從10%增加到目前的水平，這超過了所有KD 患者20%。近年來，建立了一種表達日本兒童冠狀動脈內徑的標準方法，并允許我們根據平均值的標準差或Z 分數來定義冠狀動脈內徑). 結合Z 評分以促進對不完全KD 的診斷是此次修訂的一個激勵因素。在第五版中，標題為“其他重要癥狀或發(fā)現”的部分沒有改變；因此，第四版的描述持續(xù)了30 多年，應該更新了。2017 年，我們就第五修訂版的修訂必要性咨詢了日本川崎病學會指導委員會成員，75%的委員會成員同意修訂。日本川崎病研究中心和由衛(wèi)生、勞動和福利部資助的血管炎研究小組也同意修訂。在本次修訂中，寫作組成員從2018 年到2019 年進行了討論。初稿提交給了在和歌山召開的日本川崎病學會第38屆年會。根據指導委員會成員的建議，草案再次進行了修訂，第六次修訂的最終草案已經完成。在未來，評估這些修訂的指南對日本川崎病診斷的影響將是有趣的。 之前的第五版于2005 年在《今日日本》上發(fā)表，標題為“診斷指南”?！皽蕜t”最近的格式已經改變，需要充分的支持證據；“診斷指南”或“有臨床發(fā)現的標準”可能更適合作為本次修訂的標題，因為沒有足夠的證據來診斷這種疾病。然而，由于大多數兒科醫(yī)生和初級保健醫(yī)生已經熟悉了前一個標題，我們更希望使用相同的標題，只是版本號從第五修訂版更改為第六修訂版。此外，由于這些臨床醫(yī)生使用這些指南作為診斷標準，所以最好盡可能簡潔，并以1 或2 頁的簡短表單呈現。因為我們也相信需要更詳細的解釋來描述每個項目，包括許多檢查結果，委員會成員將編寫一份額外的“指南”以供出版。修訂版的主要變化描述如下。主要臨床特征對六個主要臨床特征進行了一些改變，這些特征已經被日本幾乎所有臨床醫(yī)生很好地理解和傳播。1、取消了特定發(fā)燒持續(xù)時間的要求。在日本，超過90%的KD 患者接受了單劑量的大劑量靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)。盡管大多數兒科醫(yī)生或初級保健醫(yī)生知道KD 的經典定義要求發(fā)熱持續(xù)時間超過5 天，但第24 次全國監(jiān)測報告顯示，大約9%、25%和35%的KD 患者分別在發(fā)病的第3、4 和5 天接受了第一次IVIG 治療，冠狀動脈病變（CALs）的患病率較以前有所下降。由于我們預計CALs 會持續(xù)下降，我們修改了發(fā)熱定義以反映當前的實踐。2. 為了診斷完全或不完全的KD，排除其他發(fā)熱疾病是至關重要的。a:符合五種或六種主要臨床特征的患者可診斷為完全性KD。b:一個符合四項主要臨床特征的病人，經超聲心動圖檢查冠狀動脈異常(圖1-h)，被診斷為完全性川崎病。c:通過超聲心動圖(圖1-h)發(fā)現冠狀動脈異常的患者有三個主要臨床特征，并且排除了其他發(fā)熱疾病，符合c 中的標準。d:如果排除其他疾病，當符合主要臨床特征中的三個或四個體征，但沒有冠狀動脈擴張，但具有“其他顯著臨床特征”列表中的某些特征的患者可被診斷為不完全性川崎病。e:排除其他診斷后，在僅有一個或兩個主要臨床特征的情況下，也可考慮不完全性川崎病。3. 其他重要的人群特點、臨床、超聲心動圖和實驗室特征（1）當觀察到以下發(fā)現時，當少于四種主要臨床特征可能懷疑川崎病: 病程早期肝轉氨酶升高。 嬰兒尿沉渣中白細胞增多。 恢復期血小板增多 BNP或NT-pro-BNP升高 超聲心動圖檢查示二尖瓣返流或心包積液 膽囊增大(膽囊積水) 低白蛋白血癥或低鈉血癥（2）如果KD 患者出現以下發(fā)現，應考慮將該患者送入重癥監(jiān)護室。 心肌炎導致的顯著血流動力學改變 低血壓(休克) 麻痹性腸梗阻 意識水平下降（3）預測靜脈注射免疫球蛋白耐藥性的風險評分可用于指導患者管理。以下特征是預測靜脈注射免疫球蛋白耐藥性的風險評分要素。 白細胞增多伴左移 血小板減少癥 低蛋白血癥 低鈉血癥 高膽紅素血癥(黃疸) CRP 升高 年齡< 1 歲（4）川崎病中可能觀察到的其他非特異性發(fā)現，不應排除診斷。 過敏 心血管:額外心音異常、心電圖改變、冠狀動脈以外的外周動脈動脈瘤(腋動脈等)。, 胃腸:腹痛、嘔吐、腹瀉 血液學:血沉增加，貧血 皮膚病:微小皮疹，指甲上有橫向凹槽。 呼吸系統(tǒng):咳嗽，流鼻涕，咽后水腫，胸片有浸潤。 風濕病學:疼痛，腫脹。 神經病學:腦脊髓液細胞增多，癲癇，面神經麻痹，四肢癱瘓。（注：BNP，腦鈉肽；KD，川崎病；NT-pro-BNP,，N末端腦鈉肽前體蛋白）（5）川崎病的流行病學特征1. 急性期死亡率:< 0.1%。2. 復發(fā)率:3-4%；兄弟姐妹病例的比例，1-2%。3. 與急性期其他主要臨床特征相比，非化膿性頸部淋巴結?。ǔ曈^察到多個低回聲、腫大的淋巴結）發(fā)生率較低（約65%）。非化膿性頸淋巴結病在大約90%的大齡兒童中被觀察到，并且常常是KD 伴發(fā)熱的第一個臨床特征。

右束支傳導阻滯（RBBB）是最常見的室內傳導阻滯，在常規(guī)心電圖檢查中遠較左束支傳導阻滯（LBBB）多見，且可見于各年齡組，但它的臨床意義并未像LBBB一樣，引起人們的足夠重視，還曾一度被認為是單純的、良性的心律失常。近日，來自梅奧診所的一項研究發(fā)現，右束支傳導阻滯可能與低運動耐力、CVD死亡和全因死亡風險增加有關?！坝沂鲗ё铚赡軐е滤劳?，特別是心血管疾病死亡，主要的病理生理機制包括心室不同步。這種現象可能發(fā)生在右室收縮延遲引起的右束支傳導阻滯患者中”。來自布萊根婦女醫(yī)院的心血管醫(yī)學研究員Prakriti Gaba博士以及同事在文中寫道：“右束支傳導阻滯也可能是繼發(fā)于右室心肌疾病，提示某些亞臨床心肌病過程。因此，右束支傳導阻滯可能預示著早期心肌病的發(fā)展，包括特發(fā)性纖維化、淀粉樣變性、結節(jié)病和系統(tǒng)性硬化，隨著進展，它們可能導致完全的心臟傳導阻滯、室性心律不齊、心衰或死亡?！边@項前瞻性分析的隊列包括具有完整的死亡率和結局數據的無CVD史的患者（36％為女性；平均年齡為52歲），其中有0.96％被診斷為右束支傳導阻滯，患者平均隨訪12.4年。在研究期間，該隊列中有8.05％的人死亡，而CVD死亡的人數為2.83％。在對年齡、性別、糖尿病、高血壓、肥胖、吸煙和使用降低心率的藥物進行調整后，研究人員發(fā)現右束支傳導阻滯可預測全因死亡率（HR = 1.5；95％CI 1.1-2 ）和CV死亡率（HR = 1.7；95％CI 1.1-2.8）。運動試驗分析顯示：與沒有右束支傳導阻滯的受試者相比，右束支傳導阻滯患者高血壓率更高（34.1％ vs. 23.7％；P < 0.0003），功能性有氧運動能力下降更明顯（82％ vs. 90％；P < 0.0001），心率恢復更慢（每分鐘13.5次 vs. 每分鐘17.1次；P < 0.0001）和呼吸困難率更高（28.2％ vs. 22.4％；P < 0.0399）。研究人員表示，與沒有節(jié)律異常的患者相比，右束支傳導阻滯患者的運動后心率恢復能力和通過代謝當量任務測得的功能性運動能力分別顯著降低和下降。這可能是由于具有右束支傳導阻滯的血流動力學影響，即心室舒張不同步（由于去極化不同步性），心室重塑以及由此導致的心衰或心律失常的發(fā)展。另外，右束支傳導阻滯可能提示某些早發(fā)性傳導疾病，可能在進行壓力測試前導致細微或亞臨床變時性異常?！眮碓矗?. Right bundle branch block, no prior CVD could elevate mortality risk.healio.2. 任云霞,范春雨.右束支傳導阻滯的臨床意義.中國心臟起搏與心電生理雜志.2017.1(31):69-72. DOI:10.13333/j.cnki.cjcpe.2017.01.019.文章轉自：心血管健康聯(lián)盟信息平臺