四川大學(xué)華西第二醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 淋巴管疾病
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癌性淋巴管炎，別怕癌性淋巴管炎（LymphangitisCarcinomatosis）是惡性腫瘤自原發(fā)灶向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)，產(chǎn)生的淋巴管癌性浸潤(rùn)與炎癥。以下是關(guān)于癌性淋巴管炎的診療要點(diǎn)：一、發(fā)生率總體發(fā)生率??????????????????????癌性淋巴管炎是惡性腫瘤晚期血行或淋巴道轉(zhuǎn)移的表現(xiàn)，占所有惡性腫瘤患者的1%-8%。常見(jiàn)原發(fā)腫瘤：???????????????????肺癌（最常見(jiàn)，約20%-40%病例，腺癌為主）。乳腺癌（15%-25%）、胃癌、結(jié)直腸癌、胰腺癌等。危險(xiǎn)因素????????????????????????原發(fā)腫瘤分化差（低分化癌）、廣泛淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、IV期腫瘤、病理類(lèi)型（如肺腺癌）。二、臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀（肺淋巴管炎為主）：不明原因的進(jìn)行性呼吸困難（80%-90%患者，活動(dòng)后加重）。對(duì)常用氣道解痙藥療效不佳。干咳（60%-70%）、胸痛、偶有咯血。聽(tīng)診：雙肺底濕啰音（非特異性）。全身癥狀：體重下降、乏力、發(fā)熱（低熱為主）。原發(fā)腫瘤相關(guān)表現(xiàn)（如乳腺癌的乳房腫塊、胃癌的上腹痛）。部分患者合并胸腔積液或皮下淋巴管炎（皮膚呈“橘皮樣”改變）。三、影像學(xué)特點(diǎn)胸部高分辨率CT（HRCT）：????????????典型表現(xiàn)：小葉間隔增厚（“鋪路石征”或“網(wǎng)格狀影”）。上圖的雙肺癌性淋巴管炎+肺轉(zhuǎn)移支氣管血管束增粗（呈“串珠樣”或“結(jié)節(jié)狀”）。上圖的右肺支氣管血管束明顯增厚（一位肺癌患者的CT）。此外，可合并肺門(mén)/縱隔淋巴結(jié)腫大（70%病例）。分布特點(diǎn)：多呈雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)性，以中下肺野為主。2.X線(xiàn)胸片：敏感性低，可能僅表現(xiàn)為肺紋理增粗、網(wǎng)狀影或胸腔積液。3.PET-CT：顯示受累淋巴管區(qū)域FDG代謝增高，但需與感染性病變鑒別。四、鑒別診斷肺水腫：心源性肺水腫：雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性磨玻璃影、KerleyB線(xiàn)，伴心臟擴(kuò)大。腎性肺水腫：類(lèi)似表現(xiàn)，但結(jié)合腎功能異?？设b別。間質(zhì)性肺疾?。↖LD）：特發(fā)性肺纖維化（UIP型）：網(wǎng)格影伴蜂窩肺，無(wú)淋巴結(jié)腫大。結(jié)節(jié)病：對(duì)稱(chēng)性肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，無(wú)原發(fā)腫瘤史。感染性疾?。翰《拘苑窝祝ㄈ鏑MV肺炎）：磨玻璃影為主，無(wú)小葉間隔增厚。肺結(jié)核：上葉尖后段結(jié)節(jié)、空洞，結(jié)核中毒癥狀。肺栓塞：突發(fā)胸痛、呼吸困難，CTPA顯示肺動(dòng)脈充盈缺損。五、診療要點(diǎn)診斷流程臨床懷疑：原發(fā)腫瘤史+進(jìn)行性呼吸困難+典型CT表現(xiàn)。病理確診：金標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)支氣管鏡肺活檢（TBLB）、外科肺活檢或尸檢發(fā)現(xiàn)淋巴管內(nèi)癌細(xì)胞浸潤(rùn)。替代方案：胸腔積液細(xì)胞學(xué)、痰液找癌細(xì)胞（陽(yáng)性率低）。治療策略原發(fā)腫瘤治療：???????????????????化療：針對(duì)敏感腫瘤（如肺腺癌使用含鉑雙藥方案）。??????????????????????????靶向治療：EGFR/ALK/ROS1突變肺癌。???免疫治療：PD-L1高表達(dá)。??????????????內(nèi)分泌治療：乳腺癌（芳香化酶抑制劑、氟維司群）。對(duì)癥支持：糖皮質(zhì)激素：減輕淋巴管炎癥（如潑尼松0.5-1mg/kg/d）。氧療：糾正低氧血癥。??????????????利尿劑：合并肺水腫時(shí)使用。???????????鎮(zhèn)咳/鎮(zhèn)痛：緩解癥狀（可待因、嗎啡）。姑息治療：終末期患者以改善生活質(zhì)量為主，如安寧療護(hù)、心理支持。預(yù)后極差：未經(jīng)治療者生存期僅數(shù)周至數(shù)月。積極干預(yù)：靶向治療或免疫治療敏感者生存期可延長(zhǎng)至1年以上。六、注意事項(xiàng)多學(xué)科協(xié)作（MDT）：腫瘤科、呼吸科、影像科共同制定個(gè)體化方案。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)：每2-3個(gè)月復(fù)查CT評(píng)估治療反應(yīng)，及時(shí)調(diào)整方案。避免誤診：無(wú)腫瘤史者需結(jié)合PET-CT、腫瘤標(biāo)志物（CEA、CA125等）篩查原發(fā)灶?？偨Y(jié)癌性淋巴管炎是惡性腫瘤晚期的嚴(yán)重并發(fā)癥，診斷依賴(lài)典型影像學(xué)表現(xiàn)及病理證據(jù)，治療需兼顧原發(fā)腫瘤控制和癥狀緩解，預(yù)后與腫瘤類(lèi)型及治療反應(yīng)密切相關(guān)。