首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院

簡稱: 宣武醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專家

疾病： 紅皮病
醫(yī)院科室： 不限
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醫(yī)生職稱： 不限
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Netherton綜合征Netherton綜合征：一種罕見的常染色體隱性遺傳病，1958年由EarlNetherton首次報道，其主要臨床特點主要為先天性魚鱗病樣紅皮病、毛發(fā)異常(竹節(jié)狀改變)、特應性皮炎、血IgE升高、血嗜酸性粒細胞增多以及生長發(fā)育遲緩等。流行病學：發(fā)病率約為1/20萬,實際發(fā)病率可能更高(約1/5萬)。發(fā)病機制：SPINK5的純合突變或復合雜合突變所致，突變類型包括堿基缺失/插入、無義突變、剪接位點突變。其編碼表達于上皮和粘膜表面的淋巴上皮Kazal型抑制物(LEKTI)，而LEKTI能直接抑制角質層中豐富的KLK5、KLK7和KLK14以及胰蛋白酶、纖溶酶、枯草桿菌蛋白酶Ａ、組織蛋白酶Ｇ和人中性粒細胞彈性蛋白酶等。KLK5、7、14等是重要的表皮蛋白酶，對調節(jié)皮膚脫屑、炎癥和維持皮膚屏障完整性等均具有重要作用。臨床特點：瘙癢、迂回性皮損（紅皮、脫屑）、竹節(jié)樣毛發(fā)等。由于這類皮膚屏障功能嚴重受損，新生兒期常出現危及生命的并發(fā)癥，包括高鈉血癥性脫水、體溫過低、體重極度降低、支氣管肺炎和膿毒癥。目前常見鑒別診斷如下：非綜合征的紅皮?。撼Ｈ旧w隱性遺傳魚鱗?。ㄏ忍煨贼~鱗病樣紅皮病，魚鱗?。?；綜合征的魚鱗?。篘etherton綜合征；原發(fā)性免疫缺陷綜合征（Omenn綜合征較為多見）；代謝相關（多重羧化酶缺乏癥）；感染相關（葡萄球菌燙傷皮膚綜合癥，先天性皮膚念珠菌?。?；其他等等。具體見附圖目前有免疫球蛋白治療，靶向治療等，僅介紹靶向治療中的兩種：針對TH2（度普利尤），IL17（蘇金單抗）一篇文章：4名患兒（2男，2女，年齡范圍2-4.5歲）紅斑鱗屑都得到改善，具體如圖另一篇文章：4名患者（2名兒童，2名成人，3男1女，年齡范圍9-27歲），紅斑和鱗屑減少，瘙癢減輕，生活質量得到改善。具體如圖。未完待補充，可以一起交流學習，幫助罕見病患兒
哪些常見皮膚病需要使用醫(yī)學護膚品？在不同皮膚病治療中，醫(yī)用護膚品使用的方法有所不同。有些皮膚病單用保濕護膚品即可緩解病情，有些皮膚病必須在藥物治療的基礎上配合使用保濕護膚品。 1、濕疹/特應性皮炎 濕疹或特應性皮炎是最常見的一種慢性反復發(fā)作性皮膚病，在急性期表現為腫脹、糜爛、滲出，在慢性期表現為干燥、脫屑。因此保濕護膚品是此類疾患慢性期治療的基礎(在急性糜爛、滲出期不宜用護膚品)。對輕度慢性期患者單用保濕護膚品有可能緩解病情，對頑固性或伴有明顯皮損的患者，在保濕護膚基礎上，配合藥物治療。皮損控制以后，可考慮停用藥物，繼續(xù)用保濕護膚品以減少此類皮炎的復發(fā)。對于特應性皮炎患者，即使是外觀正常的皮膚也是比較干燥的，因此也需要使用保濕護膚品以減少其發(fā)作。 2、銀屑病 銀屑病是一種表現為皮損處反復大片脫屑的慢性病，往往在冬季氣候干燥容易加重。銀屑病的基礎治療是保濕護膚，同時使用相應的外用藥物或紫外線光療，必要時采用全身口服或注射藥物。但該病的口服藥物如阿維A或光療又可以加重皮膚的干燥癥狀，因此，此時更需配合保濕護膚。 3、紅皮病 紅皮病是一種表現為全身皮膚發(fā)紅、腫脹、脫屑的一種重癥皮膚疾患，此類皮炎使患者異常難受，而且有可能使皮膚表面的細菌通過受損的皮膚屏障進入人體血液而繼發(fā)全身細菌感染。因此保濕護膚非常重要，當皮損表現為大片干燥、脫屑時，宜使用帶油性的凡士林軟膏或硼酸軟膏外抹，當紅皮病表現為細小糠秕狀鱗屑時，宜使用舒適度更佳的乳膏類保濕護膚品。 4、干燥性皮膚瘙癢癥 該病好發(fā)于秋冬季節(jié)，尤其是中老年人皮脂腺功能下降，更容易出現干燥或瘙癢的臨床癥狀。單用保濕護膚品一般就能明顯減輕癥狀，但需要長期使用，必要時配合口服抗組胺藥物，同時切勿過度清潔皮膚。 5、先天性魚鱗病 由于遺傳基因的異常，魚鱗病患者有不同程度的皮膚干燥。輕度魚鱗病患者單用保濕護膚品能緩解癥狀，較重患者可白天外用凡士林軟膏或硼酸軟膏等具有封包作用的藥品，晚上再使用舒適度更佳的乳膏類保濕護膚品。 6、毛周角化病 毛周角化病患者因遺傳基因的異常，使毛囊周圍皮膚粗糙、干燥。輕度的毛周角化病患者，可單用保濕護膚品緩解癥狀，對癥狀明顯者在保濕護膚的基礎上可配合外用藥物或進行果酸換膚治療。 7、剝脫性角質松解癥 是一種好發(fā)于手掌、足底的慢性反復發(fā)作性皮膚病，該病表現為皮膚干燥、脫屑、無明顯瘙癢癥狀，但該病發(fā)病原因不清楚。長期外用保濕護膚品是該病的主要治療手段，對于病情較重者可以短期外用激素乳膏。 8、面部脂溢性皮炎 面部脂溢性皮炎是一種好發(fā)于皮脂腺豐富部位的慢性皮炎。由于皮損處有明顯皮膚屏障功能受損，從而出現皮膚干燥、脫屑等癥狀，而且容易反復發(fā)作。輕度患者單用保濕護膚品即有效；對頑固性患者在保濕護膚的基礎上短期外用藥物。對于鼻唇溝或鼻粱部伴有明顯油膩的脂溢性皮炎可配合使用控油護膚品。 9、玫瑰痤瘡 玫瑰痤瘡是一種主要發(fā)生在面部中央如面頰、前額、口周或鼻部的一種慢性皮炎，主要表現為面部中央陣發(fā)性潮紅，且在日曬、情緒激動或溫度升高時潮紅加重，并可出現面部血管增生及紅色丘疹、膿皰，少數患者可出現鼻部發(fā)紅或肥大(故此病又可稱之為“酒渣鼻”)。在臨床上，發(fā)生于面頻、口周的患者絕大部分伴有不同程度的皮膚屏障功能受損而出現干燥、脫屑，因此在口服藥物的同時保濕護膚非常重要。但發(fā)生于鼻部的患者常表現為皮膚油膩，宜使用控油護膚品。 10、激素依賴性皮炎 激素依賴性皮炎是由于長期外用激素藥物或者外用含激素的護膚品而使皮膚屏障嚴重破壞的一種慢性皮炎，在停用激素3天左右以后，會出現癥狀的反跳(即表現為難受的干燥、瘙癢、灼熱等癥狀加重)。一般在治療2周以后癥狀開始逐步好轉，用保濕護膚品4-8周使癥狀繼續(xù)消退。 11、慢性光化性皮炎 慢性光化性皮炎是一種好發(fā)于中老年人暴露部位，如面頸部、手背部的慢性皮炎，具有日曬后加重的特點。此皮炎常伴有干燥、脫屑癥狀，在口服和外用藥物的同時，需外用保濕護膚品。 12、白色糠疹 好發(fā)于兒童，該病具有自限性，不宜過度藥物治療。外用保濕護膚品是首選，必要時短期外用藥物。 13、剝脫性唇炎與口周皮炎 剝脫性唇炎是一種最常見的慢性炎癥，表現為反復脫屑，唇粘膜變厚?？谥芷ぱ装l(fā)生在上唇、下頜、鼻唇部，也表現為發(fā)紅、干燥、脫屑。這兩種皮炎單用保濕護膚品有可能取得良好的臨床療效，對于頑固性患者可短期外用藥物，待皮損好轉以后即停用藥物，長期使用保濕護膚品以減少此類皮炎的復發(fā)。 14、敏感性皮膚 面部皮膚由于皮膚屏障功能受損而出現刺痛、灼熱、干燥、發(fā)紅等臨床表現，但不是由于某一具體皮膚疾患引起，此現象在醫(yī)學上稱之為“敏感性皮膚”，應對敏感性皮膚，主要是使用保濕護膚品。常見原因如下： 1）面部皮膚的一種亞健康狀態(tài)：往往是由于氣候干燥、環(huán)境污染、不良護膚習慣或患者神經功能紊亂而誘發(fā)。 2）皮膚病的藥物治療：如痤瘡或銀屑病口服維甲酸藥物，此類藥物的副作用之一就是引起暫時性的皮膚屏障功能受損，即引起皮膚或口唇黏膜的干燥、脫屑。 3）皮膚病的微創(chuàng)治療：如現代激光或果酸換膚治療盡管給皮膚病和皮膚美容帶來了突破性的進展，但這種療對皮膚屏障功能有暫時性的損傷作用。 15、伴有皮膚干燥的其他皮膚病 但凡伴有皮膚干燥的其他皮膚病如神經性皮炎、玫瑰糠疹、色素性紫癜性皮炎、皮膚淀粉樣變等，均可使用保濕護膚品來進行輔助治療。 使用方法及說明 面部：應考慮使用溫和無刺激的潔面乳，并且在潔面以后使用潤膚水，再使用醫(yī)用保濕護膚品，同時外出使用防曬用具，并外抹溫和無刺激的防曬霜，但在皮炎的急性期，需慎用防曬霜。 軀干四肢：僅用清水或溫和無刺激的沐浴液清潔后，涂抹醫(yī)用保濕護膚品。如需用外用藥物，可先涂保濕護膚品增加皮膚的水合程度,30分鐘左右后再涂藥物。 醫(yī)用保濕護膚品種類：常用為乳膏，也可以為凝膠或面膜等，在臨床上如何選擇類型，請遵醫(yī)囑。醫(yī)用護膚品不是藥品，一般不在醫(yī)院內藥房出售(具有器械批文的除外)，而是在藥店、超市或商場購買。