蘇州大學附屬第一醫(yī)院

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疾?。? 血小板減少
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血小板減少科普知識 查看全部

為什么原發(fā)性免疫性血小板患者血小板計數(shù)容易反反復復降低？原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP）是一種由自身免疫機制導致的血小板減少癥，主要是由于機體的免疫系統(tǒng)錯誤地識別血小板為外來物質(zhì)，從而形成抗體并進行攻擊。血小板反復波動的原因主要包括以下幾個方面：1.免疫系統(tǒng)的異常反應(yīng)患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng)可能對血小板產(chǎn)生持續(xù)或間歇性的免疫攻擊，導致血小板的破壞和生成的不平衡，從而造成血小板數(shù)量的波動。2.血小板生成與損失的動態(tài)平衡骨髓中的血小板生成受多種因素影響，包括生長因子和微環(huán)境的變化。當損失大于生成時，血小板數(shù)量會下降；反之，血小板生成增加時，數(shù)量會回升。3.感染與其他外部因素感染、應(yīng)激、手術(shù)或其他疾病可能會刺激免疫系統(tǒng)，導致血小板數(shù)量的波動。這些外部因素可以激活抗體產(chǎn)生，進而影響血小板的穩(wěn)定性。4.治療方法的干預(yù)一些治療方法可能會在一段時間內(nèi)有效，隨后效果減退，造成血小板數(shù)量的反復波動。例如，激素治療可以短期內(nèi)提高血小板計數(shù)，但長期使用可能導致耐藥。5.個體差異每位患者的免疫系統(tǒng)反應(yīng)、血小板生物學特性及合并癥等都可能造成病情進展的差異。6.血小板的壽命和功能血小板通常具有有限的生命周期，ITP患者可能面臨血小板功能不全，導致即便生成數(shù)量正常，功能不佳的血小板仍可能減少有效供給。結(jié)論原發(fā)性免疫性血小板減少癥患者血小板的反復波動源于復雜的免疫機制和多種內(nèi)外部影響因素。對患者的管理需要個體化，往往涉及對癥治療和長期監(jiān)測。為了更好地控制病情，患者應(yīng)與醫(yī)生密切合作，根據(jù)自身情況制定合適的治療方案。必要時要考慮聯(lián)合用藥，借助于每一種藥的不同機制，起到協(xié)同增效作用。一般是血小板受體激動劑（如海曲，艾曲波帕等）聯(lián)合CD20單抗治療。
什么是肝素誘導的血小板減少癥（HIT）?肝素誘導的血小板減少癥（Heparin-inducedthrombocytopenia,HIT）是一種在使用肝素抗凝治療后可能出現(xiàn)的嚴重不良反應(yīng)。它可以分為兩種類型：I型和II型。I型通常是一種良性過程，血小板計數(shù)可能會輕度下降，但通常不會導致血栓或出血事件，且在不停用肝素的情況下可以自行恢復。II型則是免疫相關(guān)的，特征是血小板計數(shù)顯著降低，伴有嚴重血栓栓塞風險，這是導致HIT患者死亡和殘疾的主要原因。HIT的發(fā)病機制可能與免疫機制有關(guān)，部分患者體內(nèi)可以出現(xiàn)一種特異性抗體IgG，該抗體可以與肝素-PF4（血小板4因子）復合物結(jié)合，激活血小板，產(chǎn)生促凝物質(zhì)，這是HIT伴發(fā)血栓并發(fā)癥的可能機制。PF4是血小板α顆粒分泌的一種蛋白質(zhì)，當血小板受到刺激時，PF4釋放入血，與肝素結(jié)合，形成PF4/肝素復合物，可刺激機體產(chǎn)生PF4/肝素抗體，進而導致血小板減少和機體高凝狀態(tài)。臨床表現(xiàn)主要是血小板減少，通常出現(xiàn)在使用肝素治療后的5至14天內(nèi)，多數(shù)血小板計數(shù)降至基線值的50%以下。值得注意的是，一部分患者血小板計數(shù)下降了50%，但絕對值仍在正常范圍內(nèi)，這就容易導致對HIT的漏診。對于HIT的診斷，除了藥物史和實驗室檢查血小板減少外，還需排除其他能引起血小板減少的因素。如果血小板數(shù)目不低于50×10^9^/L，且無明顯臨床癥狀，可以繼續(xù)應(yīng)用肝素治療，一般血小板數(shù)目可以自行恢復。當血小板數(shù)目小于50×10^9^/L或者有血栓形成的表現(xiàn)時，應(yīng)停用肝素治療。治療方面，若發(fā)生嚴重的血小板減少伴隨血栓形成，可進行血漿置換，血小板輸注無效，甚至可能加重血栓形成。此外，抗凝治療是HIT管理的重要組成部分，包括使用非肝素類抗凝藥物，如比伐盧定、阿加曲班等。國內(nèi)對HIT的認知和診療存在嚴重不足，因此，提高臨床醫(yī)生對HIT的早期診斷、鑒別和治療的認識至關(guān)重要。