復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院（寶山院區(qū)）

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 多發(fā)性骨髓瘤
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多發(fā)性骨髓瘤科普知識(shí) 查看全部

便血的老太太竟然是得了骨髓瘤這是個(gè)下級(jí)醫(yī)院轉(zhuǎn)上來(lái)的老太太，農(nóng)民。以便血半年余、加重半月為主訴就診于我院。家族史其父親曾患食管癌，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時(shí)擬行胃腸鏡檢查明確消化道出血的原因，但是因?yàn)椴∪烁姑?，難以口服清腸藥物而未能行此檢查，是故當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議患者至我院繼續(xù)治療。入院后我們?cè)敿?xì)詢問(wèn)病史發(fā)現(xiàn)，患者目前不僅存在鮮血便（少量）、腹脹等消化系統(tǒng)癥狀，血常規(guī)有貧血（血紅蛋白89g/L），還有體重減低的情況。進(jìn)一步完善常規(guī)檢查，發(fā)現(xiàn)患者白蛋白降低，CA-125升高，葉酸、維生素B12、促紅細(xì)胞生成素升高，腹部平掃+增強(qiáng)CT可見胃竇、直腸及部分結(jié)腸壁水腫增厚，似乎一切證據(jù)都指向了消化系統(tǒng)疾病！下一步改怎么辦呢？我們總結(jié)了診治病人“套路”，查詢其中有關(guān)貧血病因的部分：老爺們貧血必有妖孽，女性排除了生理狀況，也有妖孽!貧血，需要這樣考慮：1.造血原料不足，包括沒錢吃飯，咽不下去或者是消化吸收障礙；2.失血，包括顯性失血，嘔血、咯血、便血、尿血、陰道出血等，可以遵循出血的指向去查找病因，如果沒有顯性出血，需要考慮隱性失血，中老年人優(yōu)先考慮惡性腫瘤，需要按照胃腸道、肝膽胰脾腎、輸尿管膀胱前列腺、女性的子宮附件，以及肺部檢查，如果沒有惡性腫瘤，需要警惕感染性消耗性疾病，農(nóng)民還需要警惕鉤蟲病；3.排除了1和2，需要注意是否有造血機(jī)能障礙，包括各種貧血、白血病、淋巴結(jié)和骨髓瘤。通過(guò)詢問(wèn)病史，造血原料問(wèn)題不大，結(jié)合腹部CT，還有體重下降，消化道腫瘤可能性很大，于是我們給她做了胃腸鏡檢查，結(jié)果僅僅發(fā)現(xiàn)胃竇、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸潰瘍，這些表現(xiàn)無(wú)法解釋患者的貧血病因，她的消化道出血量與貧血程度不能互相支持，似乎這個(gè)病人診斷不算明確。繼續(xù)按照貧血套路思考，進(jìn)入第三關(guān)，這個(gè)病人不能除外骨髓造血系統(tǒng)的疾病，于當(dāng)天聯(lián)系血研所，進(jìn)行了骨髓穿刺檢查。第二天初步的結(jié)果提示患者骨髓可見異常漿細(xì)胞，提示：MM-骨髓象，這應(yīng)該是多發(fā)骨髓瘤，接著我們完善相關(guān)的其他檢查，化驗(yàn)血清蛋白電泳回示血清游離輕鏈、免疫球蛋白A明顯升高。診斷明確了，這個(gè)便血的老太太原來(lái)是并不多見的多發(fā)性骨髓瘤，于是我們把患者轉(zhuǎn)到了血液病科行進(jìn)專業(yè)的治療了。查閱文獻(xiàn)后發(fā)現(xiàn)，以消化道出血為首發(fā)表現(xiàn)的多發(fā)性骨髓瘤診斷十分困難，國(guó)內(nèi)外報(bào)道甚少，既往研究提及多發(fā)性骨髓瘤消化道出血行胃腸鏡檢查多可見消化道潰瘍，且貧血程度一般不重，與本病人相符，但目前對(duì)多發(fā)性骨髓瘤出現(xiàn)消化道潰瘍出血的具體機(jī)制仍不清，對(duì)其預(yù)后也未進(jìn)行大樣本量臨床研究進(jìn)一步明確。這個(gè)患者診斷太困難了，她開始以便血、貧血為首發(fā)癥狀，很容易讓人直接就沖著便血去了！稍不注意就會(huì)掉入慣性思維的陷阱，延誤診斷而耽誤患者治療！慶幸的是我們有套路，摒棄了頭痛醫(yī)頭腳痛醫(yī)腳的習(xí)慣，根據(jù)套路來(lái)逐步分析，才避免了可能的誤診漏診。
什么是多發(fā)性骨髓瘤？什么是多發(fā)性骨髓瘤？多發(fā)性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）是一種惡性漿細(xì)胞疾病，屬于B淋巴細(xì)胞淋巴瘤的范疇。其核心特征是骨髓中漿細(xì)胞異常增殖并分泌大量單克隆免疫球蛋白（M蛋白），導(dǎo)致多器官功能損害。一、核心特征與發(fā)病機(jī)制1.漿細(xì)胞異常增殖漿細(xì)胞是B淋巴細(xì)胞發(fā)育的終末階段，負(fù)責(zé)分泌抗體。多發(fā)性骨髓瘤中，這些細(xì)胞發(fā)生惡性克隆性增殖，形成腫瘤性漿細(xì)胞。-典型表現(xiàn)：骨髓被大量惡性漿細(xì)胞占據(jù)，正常免疫球蛋白生成受抑，易引發(fā)感染。2.M蛋白分泌異常患者體內(nèi)產(chǎn)生過(guò)量的單克隆免疫球蛋白（如IgG、IgA等）或輕鏈（本周蛋白），可沉積于腎臟等器官，導(dǎo)致腎功能損害。3.溶骨性破壞惡性漿細(xì)胞分泌破骨細(xì)胞活化因子，導(dǎo)致骨質(zhì)溶解，表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、病理性骨折等。二、流行病學(xué)特點(diǎn)-發(fā)病率：約2~3/10萬(wàn)，占血液系統(tǒng)腫瘤的10%。-年齡與性別：多發(fā)于40歲以上人群，中位發(fā)病年齡65歲，男女比例約1.6:1。-地域差異：黑人發(fā)病率高于白人。三、病因與危險(xiǎn)因素目前病因尚未完全明確，但以下因素可能參與發(fā)?。?.遺傳因素：染色體異常（如13q缺失）、家族史等。2.免疫異常：IL-6等細(xì)胞因子促進(jìn)漿細(xì)胞增殖，免疫監(jiān)視功能失調(diào)。3.環(huán)境暴露：長(zhǎng)期接觸化學(xué)毒物、電離輻射或病毒感染（如HHV-8）。4.慢性炎癥：慢性抗原刺激（如自身免疫性疾病）可能誘發(fā)漿細(xì)胞惡變。四、臨床表現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤癥狀多樣，早期易誤診，典型表現(xiàn)為“CRAB”綜合征：|癥狀|表現(xiàn)與機(jī)制||---------------------|--------------------------------------------------------------------------||骨痛（Bonepain）|溶骨性破壞常見于脊柱、肋骨，可伴病理性骨折。||腎功能損害（Renal）|輕鏈沉積或高鈣血癥導(dǎo)致腎小管損傷，表現(xiàn)為泡沫尿、少尿甚至尿毒癥。||貧血（Anemia）|骨髓造血受抑制，發(fā)生率約70%，后期可伴血小板減少及出血傾向。||高鈣血癥（Calcium）|骨質(zhì)破壞釋放鈣離子，引發(fā)惡心、便秘、意識(shí)模糊等。|其他癥狀：反復(fù)感染（如肺炎）、神經(jīng)壓迫（脊髓受累）、淀粉樣變性等。五、診斷與鑒別1.實(shí)驗(yàn)室檢查-血/尿蛋白電泳：檢測(cè)M蛋白。-骨髓活檢：漿細(xì)胞比例≥10%或存在漿細(xì)胞瘤]。-影像學(xué)：X線、MRI或PET-CT顯示溶骨性病變。2.鑒別診斷需排除轉(zhuǎn)移性骨腫瘤、其他B細(xì)胞淋巴瘤（如華氏巨球蛋白血癥）]。六、治療策略目前尚無(wú)法根治，但綜合治療可顯著延長(zhǎng)生存期（中位生存期從7個(gè)月提升至5-10年）]：1.藥物治療-蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米）：抑制漿細(xì)胞增殖]。-免疫調(diào)節(jié)劑（如來(lái)那度胺）：增強(qiáng)抗腫瘤免疫]。-單克隆抗體（如CD38靶向藥物）：精準(zhǔn)清除惡性細(xì)胞]。2.支持治療-骨靶向藥物（雙膦酸鹽）：減少骨破壞]。-糾正貧血（EPO、輸血）及腎功能保護(hù)]。3.干細(xì)胞移植自體造血干細(xì)胞移植適用于年輕、體能狀態(tài)良好的患者，可延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存期]。七、預(yù)后與慢病化管理-預(yù)后因素：年齡、ISS分期、細(xì)胞遺傳學(xué)異常（如del17p）等影響生存率]。-復(fù)發(fā)管理：首次復(fù)發(fā)是治療關(guān)鍵窗口，需調(diào)整方案（如CAR-T療法）]。-生活方式：均衡營(yíng)養(yǎng)、適度運(yùn)動(dòng)、避免感染可改善生活質(zhì)量]。8、總結(jié)多發(fā)性骨髓瘤是一種以漿細(xì)胞惡性增殖為特征的血液腫瘤，需通過(guò)多學(xué)科協(xié)作實(shí)現(xiàn)個(gè)體化治療。盡管無(wú)法治愈，但新型藥物（如蛋白酶體抑制劑、免疫療法）的應(yīng)用已顯著改善患者生存]。早期識(shí)別癥狀（如骨痛、貧血）并規(guī)范診療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。
中醫(yī)治療骨髓瘤的思路和策略在中醫(yī)理論中，多發(fā)性骨髓瘤屬于“骨痹”“虛勞”“積聚”等范疇，其病機(jī)核心在于正氣不足與邪氣內(nèi)侵的交互作用。復(fù)發(fā)性骨髓瘤的病因病機(jī)主要包括以下幾個(gè)方面：（1）正氣虧虛骨髓瘤患者長(zhǎng)期受到疾病的消耗，加之化療、靶向治療等西醫(yī)治療的副作用，導(dǎo)致氣血虧虛、臟腑功能失調(diào)，表現(xiàn)為乏力、面色蒼白、食欲不振等。（2）痰瘀互結(jié)骨髓瘤的病理產(chǎn)物（如漿細(xì)胞異常增殖）在中醫(yī)中被視為“痰濁”和“瘀血”的表現(xiàn)。痰瘀阻滯經(jīng)絡(luò)，導(dǎo)致骨痛、腫塊、骨折等癥狀。（3）陰陽(yáng)失衡長(zhǎng)期的疾病消耗和治療干預(yù)容易導(dǎo)致陰陽(yáng)失衡，尤其是陰虛火旺，表現(xiàn)為骨痛、盜汗、口干、失眠等癥狀。中醫(yī)治療復(fù)發(fā)性骨髓瘤的核心在于扶正祛邪，即通過(guò)增強(qiáng)患者的正氣（免疫力、體質(zhì)），同時(shí)祛除體內(nèi)的邪氣（腫瘤、痰瘀），達(dá)到標(biāo)本兼治的效果。2.中醫(yī)治療的主要方法中醫(yī)治療復(fù)發(fā)性骨髓瘤主要包括中藥治療、針灸、飲食調(diào)理等多種手段，強(qiáng)調(diào)個(gè)體化和整體觀念。（1）中藥治療：扶正祛邪，標(biāo)本兼治中藥在復(fù)發(fā)性骨髓瘤的治療中具有重要作用，常用的治療原則包括：扶正固本：增強(qiáng)患者的免疫功能，提高抗病能力。常用藥物：黃芪、人參、靈芝、冬蟲夏草等。功效：改善乏力、氣短、食欲不振等癥狀。清熱解毒：針對(duì)骨髓瘤的“毒邪”特性，清除體內(nèi)的病理產(chǎn)物。常用藥物：白花蛇舌草、半枝蓮、山慈菇等。功效：抑制腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)，緩解炎癥反應(yīng)。活血化瘀：改善骨髓微循環(huán)，緩解骨痛、骨折等癥狀。常用藥物：丹參、三七、川芎等。功效：促進(jìn)血液循環(huán)，減輕疼痛。滋陰降火：針對(duì)骨髓瘤患者常見的陰虛火旺癥狀。常用藥物：生地、麥冬、知母等。功效：緩解盜汗、口干、失眠等癥狀。（2）針灸治療：調(diào)和氣血，緩解癥狀針灸在復(fù)發(fā)性骨髓瘤的治療中主要用于緩解癥狀、改善生活質(zhì)量。常用的針灸方法包括：止痛：通過(guò)針刺特定穴位（如阿是穴、足三里、三陰交），緩解骨痛。改善睡眠：通過(guò)針刺百會(huì)、神門等穴位，緩解失眠、焦慮。增強(qiáng)免疫：通過(guò)針刺氣海、關(guān)元等穴位，增強(qiáng)患者的體質(zhì)。（3）飲食調(diào)理：藥食同源，增強(qiáng)體質(zhì)中醫(yī)強(qiáng)調(diào)“藥食同源”，通過(guò)合理的飲食調(diào)理，可以幫助患者增強(qiáng)體質(zhì)、改善癥狀。以下是一些適合骨髓瘤患者的飲食建議：補(bǔ)氣養(yǎng)血：如紅棗、枸杞、山藥、蓮子等。清熱解毒：如綠豆、苦瓜、冬瓜等。滋陰潤(rùn)燥：如銀耳、百合、梨等。需要注意的是，飲食調(diào)理應(yīng)根據(jù)患者的具體體質(zhì)和病情進(jìn)行個(gè)性化調(diào)整，避免盲目進(jìn)補(bǔ)或過(guò)度忌口。3.中醫(yī)治療的真實(shí)案例：從輪椅到球場(chǎng)的奇跡為了讓患者更好地理解中醫(yī)治療的潛力，我想分享一個(gè)真實(shí)的案例，這不僅展示了中醫(yī)治療的效果，也體現(xiàn)了患者與醫(yī)生共同努力的力量。案例分享一位65歲的男性患者，確診為多發(fā)性骨髓瘤，經(jīng)歷了多輪化療后，病情復(fù)發(fā)，骨痛嚴(yán)重，幾乎無(wú)法站立，只能依靠輪椅行動(dòng)。由于長(zhǎng)期治療的副作用，患者體質(zhì)極度虛弱，情緒低落，對(duì)未來(lái)的生活失去了信心。在與患者及其家屬充分溝通后，我為他制定了一套中醫(yī)綜合治療方案：中藥治療：以扶正固本為主，配合活血化瘀、清熱解毒的藥物，幫助患者改善體質(zhì)，緩解骨痛。針灸治療：每周進(jìn)行2次針灸，重點(diǎn)針刺足三里、阿是穴、三陰交等穴位，緩解疼痛、增強(qiáng)體力。飲食調(diào)理：指導(dǎo)患者多食用富含蛋白質(zhì)和維生素的食物，同時(shí)避免辛辣、油膩的飲食。經(jīng)過(guò)3個(gè)月的治療，患者的情況發(fā)生了顯著變化：骨痛明顯減輕，能夠短時(shí)間站立；精神狀態(tài)改善，食欲增加，體力逐漸恢復(fù)；3個(gè)月后，患者不僅能夠擺脫輪椅，還恢復(fù)了日常活動(dòng)，甚至可以揮動(dòng)球拍，重新開始打網(wǎng)球（患者在家附近的小區(qū)擊打栓線的網(wǎng)球進(jìn)行康復(fù)鍛煉）。這位患者的轉(zhuǎn)變不僅是中醫(yī)治療的成功，也是他自身積極配合治療的結(jié)果。他在治療過(guò)程中逐漸找回了對(duì)生活的熱愛，并學(xué)會(huì)了通過(guò)飲食、運(yùn)動(dòng)和心理調(diào)節(jié)來(lái)管理自己的健康。4.中醫(yī)治療的優(yōu)勢(shì)中醫(yī)在復(fù)發(fā)性骨髓瘤的治療中具有以下獨(dú)特優(yōu)勢(shì)：（1）整體觀念中醫(yī)強(qiáng)調(diào)“整體觀”，不僅關(guān)注疾病本身，還關(guān)注患者的整體狀態(tài)，包括體質(zhì)、情緒、生活習(xí)慣等。通過(guò)調(diào)節(jié)全身的陰陽(yáng)平衡，幫助患者恢復(fù)健康。（2）個(gè)體化治療中醫(yī)治療注重因人而異，根據(jù)患者的具體癥狀、體質(zhì)和病情階段制定個(gè)性化的治療方案，避免“一刀切”。（3）緩解副作用中醫(yī)可以有效緩解西醫(yī)治療（如化療、靶向治療）帶來(lái)的副作用，如惡心、嘔吐、乏力、骨痛等，提高患者的生活質(zhì)量。（4）提高生活質(zhì)量中醫(yī)通過(guò)改善患者的體質(zhì)、緩解癥狀、調(diào)節(jié)情緒，幫助患者在治療過(guò)程中保持較高的生活質(zhì)量。5.結(jié)語(yǔ)：希望與未來(lái)復(fù)發(fā)性多發(fā)性骨髓瘤的治療是一場(chǎng)持久戰(zhàn)，但中醫(yī)為患者提供了更多的選擇和希望。通過(guò)中藥、針灸、飲食調(diào)理等手段，中醫(yī)不僅可以幫助患者控制病情，還可以改善體質(zhì)、緩解癥狀、提高生活質(zhì)量。作為一名專注于骨髓瘤治療的中醫(yī)專家，我愿意為每一位患者提供最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)，幫助您在治療的道路上找到屬于自己的希望與光明。無(wú)論疾病如何變化，請(qǐng)相信，科學(xué)的力量與人性的溫暖會(huì)始終陪伴您，幫助您走得更遠(yuǎn)、更穩(wěn)。