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干燥綜合征科普知識(shí)
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口干眼干不簡(jiǎn)單!一文讀懂干燥綜合征
一、什么是干燥綜合征?干燥綜合征(Sj?gren’sSyndrome,SS)是一種慢性自身免疫病,患者的免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊自身的外分泌腺(如唾液腺、淚腺),導(dǎo)致口干、眼干等癥狀。除了影響腺體,還可能累及皮膚、關(guān)節(jié)、肺、腎臟等多個(gè)器官。?原發(fā)性干燥綜合征(pSS):?jiǎn)为?dú)發(fā)病,不合并其他風(fēng)濕病。?繼發(fā)性干燥綜合征:伴隨其他疾病(如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡)。關(guān)鍵特點(diǎn):?女性高發(fā):多見(jiàn)于40-60歲女性,男女比例約為1:9。?隱匿起?。涸缙诎Y狀輕微,易被忽視。?80%以上患者有口干、眼干、疲勞、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)。二、這些癥狀可能提示干燥綜合征(一)局部癥狀:容易被忽視的“干”1.口干:?頻繁喝水,吃干糧需水送服。?牙齒易蛀、片狀脫落。?唾液腺腫大(腮腺反復(fù)腫痛)。2.眼干:?眼睛干澀、有砂礫感。?嚴(yán)重者可致角膜潰瘍,甚至失明。小貼士:長(zhǎng)期口干眼干別輕視!可能是免疫系統(tǒng)在“搗亂”。(二)全身癥狀:信號(hào)更復(fù)雜約1/3患者會(huì)出現(xiàn)以下問(wèn)題:?皮膚:干燥、紫癜(腿上有紅點(diǎn))、紅斑結(jié)節(jié)。?關(guān)節(jié):慢性疼痛,但關(guān)節(jié)變形少見(jiàn)。?肺部:干咳、氣短,可能發(fā)展為肺纖維化。?腎臟:夜尿多、低鉀血癥(乏力、抽筋)。?神經(jīng)系統(tǒng):手腳麻木、感覺(jué)異常,罕見(jiàn)中樞神經(jīng)病變。?血液系統(tǒng):白細(xì)胞或血小板減少、淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)升高。危險(xiǎn)信號(hào):腮腺持續(xù)腫大需警惕淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)。反復(fù)低鉀麻痹可能是腎小管酸中毒!三、如何確診?關(guān)鍵檢查解析(1)血液檢查:?抗SSA/SSB抗體:標(biāo)志性抗體,陽(yáng)性高度提示疾病。?類風(fēng)濕因子(RF)、免疫球蛋白升高也是常見(jiàn)指標(biāo)。(2)眼科檢查:?角膜染色:熒光染色顯示角膜損傷程度。?淚液分泌試驗(yàn)(Schirmer試驗(yàn)):5分鐘濾紙濕潤(rùn)≤5毫米為異常。(3)唾液功能評(píng)估:?唾液流率:自然狀態(tài)下唾液分泌量減少。?唇腺活檢:取米粒大小的唇腺組織,顯微鏡下觀察淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)情況,是診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。四、治療目標(biāo):緩解癥狀,保護(hù)器官(一)局部治療:改善口干眼干1.口干管理:?輕度:嚼無(wú)糖口香糖、含酸性糖片刺激唾液分泌。?中重度:使用人工唾液或促進(jìn)分泌的藥物(如毛果蕓香堿)。?護(hù)牙:定期口腔檢查,使用含氟牙膏。2.眼干護(hù)理:?人工淚液(無(wú)防腐劑型)每日多次使用。?嚴(yán)重者需用免疫抑制劑滴眼液(如環(huán)孢素)。注意:避免長(zhǎng)時(shí)間看屏幕、吹空調(diào),加重干燥?。ǘ┤碇委煟嚎刂泼庖弋惓H舫霈F(xiàn)內(nèi)臟損害(如肺、腎、神經(jīng)),需在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥:?糖皮質(zhì)激素(如潑尼松):快速控制炎癥。?免疫抑制劑:羥氯喹、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等,減少激素用量。?生物制劑(如利妥昔單抗):用于難治性病例。特別提醒:藥物需個(gè)體化選擇,切勿自行調(diào)整劑量!定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能,監(jiān)測(cè)藥物副作用。五、日常管理:與疾病和平共處1.飲食:?多吃清淡、富含水分的食物(如粥、湯)。?避免辛辣、過(guò)咸食物刺激口腔。2.生活習(xí)慣:?室內(nèi)使用加濕器,保持濕度>40%。?戒煙!吸煙會(huì)加重口干和肺損傷。3.心理調(diào)節(jié):?疲勞是常見(jiàn)癥狀,適當(dāng)運(yùn)動(dòng)(如瑜伽、散步)可改善狀態(tài)。?加入患者互助小組,獲取情感支持。六、預(yù)后:早診早治是關(guān)鍵大多數(shù)患者預(yù)后良好,但需警惕:肺纖維化、嚴(yán)重腎損害、淋巴瘤是主要風(fēng)險(xiǎn)。定期隨訪,每3~6個(gè)月評(píng)估疾病活動(dòng)度(如ESSDAI評(píng)分)。七、患者常見(jiàn)疑問(wèn)解答Q:干燥綜合征會(huì)傳染嗎?A:不會(huì)!這是自身免疫病,與遺傳、環(huán)境因素相關(guān)。Q:能根治嗎?A:目前無(wú)法根治,但規(guī)范治療可顯著改善生活質(zhì)量。Q:中藥有效嗎?A:白芍總苷、雷公藤等可能緩解癥狀,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。結(jié)語(yǔ):干燥綜合征雖無(wú)法治愈,但通過(guò)科學(xué)管理,患者完全可以回歸正常生活。記?。涸绨l(fā)現(xiàn)、早干預(yù),定期隨訪是關(guān)鍵!注:本文參考《原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范》(中華內(nèi)科雜志,2020)編寫(xiě),具體治療方案需在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。
廖佳芬醫(yī)生的科普號(hào)
醫(yī)生開(kāi)“嗎替麥考酚酯膠囊”藥是不是意味著“干燥綜合癥”加重了?
李芬醫(yī)生的科普號(hào)
干燥綜合征也可能出現(xiàn)高免疫球蛋白血癥
干燥綜合征,我更傾向于理解為一種過(guò)渡性病種。常常有朝著其他疾病演進(jìn)的可能,比如淋巴瘤、漿細(xì)胞疾病等。許多干燥綜合征的患者,表現(xiàn)為口干、眼干,免疫抗體SSA和SSB陽(yáng)性,唇腺活檢可見(jiàn)灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。部分患者在病程中,可能出現(xiàn)免疫球蛋白升高,部分表現(xiàn)為單克隆免疫球蛋白。但這些異常升高的單克隆免疫球蛋白,不一定具有需要立即進(jìn)一步檢查和治療的必要。比如,如果患者沒(méi)有顯著貧血、骨痛、肌肉疼痛、腎功能受損等癥狀,血液中沒(méi)有顯著可見(jiàn)的M蛋白;通過(guò)來(lái)說(shuō)可以隨訪觀察,定期復(fù)診。當(dāng)然,對(duì)于確切合并存在的M蛋白,同時(shí)伴有相關(guān)臨床癥狀的患者,通過(guò)我們會(huì)建議患者進(jìn)行骨髓穿刺檢查,以篩查是否合并血液系統(tǒng)疾病??傊?,干燥綜合征合并的高免疫球蛋白血癥,是異常,但這種異常是否需要立即干預(yù),則不一定。具體問(wèn)題,具體分析。重視敵人,是必要的。過(guò)于擔(dān)心,則沒(méi)必要。
杜老師講課啦