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多發(fā)性骨髓瘤科普知識 查看全部

便血的老太太竟然是得了骨髓瘤這是個下級醫(yī)院轉(zhuǎn)上來的老太太,農(nóng)民。以便血半年余、加重半月為主訴就診于我院。家族史其父親曾患食管癌,在當?shù)蒯t(yī)院就診時擬行胃腸鏡檢查明確消化道出血的原因,但是因為病人腹脹,難以口服清腸藥物而未能行此檢查,是故當?shù)蒯t(yī)院建議患者至我院繼續(xù)治療。入院后我們詳細詢問病史發(fā)現(xiàn),患者目前不僅存在鮮血便(少量)、腹脹等消化系統(tǒng)癥狀,血常規(guī)有貧血(血紅蛋白89g/L),還有體重減低的情況。進一步完善常規(guī)檢查,發(fā)現(xiàn)患者白蛋白降低,CA-125升高,葉酸、維生素B12、促紅細胞生成素升高,腹部平掃+增強CT可見胃竇、直腸及部分結(jié)腸壁水腫增厚,似乎一切證據(jù)都指向了消化系統(tǒng)疾??!下一步改怎么辦呢?我們總結(jié)了診治病人“套路”,查詢其中有關貧血病因的部分:老爺們貧血必有妖孽,女性排除了生理狀況,也有妖孽!貧血,需要這樣考慮:1.造血原料不足,包括沒錢吃飯,咽不下去或者是消化吸收障礙;2.失血,包括顯性失血,嘔血、咯血、便血、尿血、陰道出血等,可以遵循出血的指向去查找病因,如果沒有顯性出血,需要考慮隱性失血,中老年人優(yōu)先考慮惡性腫瘤,需要按照胃腸道、肝膽胰脾腎、輸尿管膀胱前列腺、女性的子宮附件,以及肺部檢查,如果沒有惡性腫瘤,需要警惕感染性消耗性疾病,農(nóng)民還需要警惕鉤蟲?。?.排除了1和2,需要注意是否有造血機能障礙,包括各種貧血、白血病、淋巴結(jié)和骨髓瘤。通過詢問病史,造血原料問題不大,結(jié)合腹部CT,還有體重下降,消化道腫瘤可能性很大,于是我們給她做了胃腸鏡檢查,結(jié)果僅僅發(fā)現(xiàn)胃竇、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸潰瘍,這些表現(xiàn)無法解釋患者的貧血病因,她的消化道出血量與貧血程度不能互相支持,似乎這個病人診斷不算明確。繼續(xù)按照貧血套路思考,進入第三關,這個病人不能除外骨髓造血系統(tǒng)的疾病,于當天聯(lián)系血研所,進行了骨髓穿刺檢查。第二天初步的結(jié)果提示患者骨髓可見異常漿細胞,提示:MM-骨髓象,這應該是多發(fā)骨髓瘤,接著我們完善相關的其他檢查,化驗血清蛋白電泳回示血清游離輕鏈、免疫球蛋白A明顯升高。診斷明確了,這個便血的老太太原來是并不多見的多發(fā)性骨髓瘤,于是我們把患者轉(zhuǎn)到了血液病科行進專業(yè)的治療了。查閱文獻后發(fā)現(xiàn),以消化道出血為首發(fā)表現(xiàn)的多發(fā)性骨髓瘤診斷十分困難,國內(nèi)外報道甚少,既往研究提及多發(fā)性骨髓瘤消化道出血行胃腸鏡檢查多可見消化道潰瘍,且貧血程度一般不重,與本病人相符,但目前對多發(fā)性骨髓瘤出現(xiàn)消化道潰瘍出血的具體機制仍不清,對其預后也未進行大樣本量臨床研究進一步明確。這個患者診斷太困難了,她開始以便血、貧血為首發(fā)癥狀,很容易讓人直接就沖著便血去了!稍不注意就會掉入慣性思維的陷阱,延誤診斷而耽誤患者治療!慶幸的是我們有套路,摒棄了頭痛醫(yī)頭腳痛醫(yī)腳的習慣,根據(jù)套路來逐步分析,才避免了可能的誤診漏診。
什么是多發(fā)性骨髓瘤?什么是多發(fā)性骨髓瘤?多發(fā)性骨髓瘤(MultipleMyeloma,MM)是一種惡性漿細胞疾病,屬于B淋巴細胞淋巴瘤的范疇。其核心特征是骨髓中漿細胞異常增殖并分泌大量單克隆免疫球蛋白(M蛋白),導致多器官功能損害。一、核心特征與發(fā)病機制1.漿細胞異常增殖漿細胞是B淋巴細胞發(fā)育的終末階段,負責分泌抗體。多發(fā)性骨髓瘤中,這些細胞發(fā)生惡性克隆性增殖,形成腫瘤性漿細胞。-典型表現(xiàn):骨髓被大量惡性漿細胞占據(jù),正常免疫球蛋白生成受抑,易引發(fā)感染。2.M蛋白分泌異常患者體內(nèi)產(chǎn)生過量的單克隆免疫球蛋白(如IgG、IgA等)或輕鏈(本周蛋白),可沉積于腎臟等器官,導致腎功能損害。3.溶骨性破壞惡性漿細胞分泌破骨細胞活化因子,導致骨質(zhì)溶解,表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、病理性骨折等。二、流行病學特點-發(fā)病率:約2~3/10萬,占血液系統(tǒng)腫瘤的10%。-年齡與性別:多發(fā)于40歲以上人群,中位發(fā)病年齡65歲,男女比例約1.6:1。-地域差異:黑人發(fā)病率高于白人。三、病因與危險因素目前病因尚未完全明確,但以下因素可能參與發(fā)?。?.遺傳因素:染色體異常(如13q缺失)、家族史等。2.免疫異常:IL-6等細胞因子促進漿細胞增殖,免疫監(jiān)視功能失調(diào)。3.環(huán)境暴露:長期接觸化學毒物、電離輻射或病毒感染(如HHV-8)。4.慢性炎癥:慢性抗原刺激(如自身免疫性疾?。┛赡苷T發(fā)漿細胞惡變。四、臨床表現(xiàn)多發(fā)性骨髓瘤癥狀多樣,早期易誤診,典型表現(xiàn)為“CRAB”綜合征:|癥狀|表現(xiàn)與機制||---------------------|--------------------------------------------------------------------------||骨痛(Bonepain)|溶骨性破壞常見于脊柱、肋骨,可伴病理性骨折。||腎功能損害(Renal)|輕鏈沉積或高鈣血癥導致腎小管損傷,表現(xiàn)為泡沫尿、少尿甚至尿毒癥。||貧血(Anemia)|骨髓造血受抑制,發(fā)生率約70%,后期可伴血小板減少及出血傾向。||高鈣血癥(Calcium)|骨質(zhì)破壞釋放鈣離子,引發(fā)惡心、便秘、意識模糊等。|其他癥狀:反復感染(如肺炎)、神經(jīng)壓迫(脊髓受累)、淀粉樣變性等。五、診斷與鑒別1.實驗室檢查-血/尿蛋白電泳:檢測M蛋白。-骨髓活檢:漿細胞比例≥10%或存在漿細胞瘤]。-影像學:X線、MRI或PET-CT顯示溶骨性病變。2.鑒別診斷需排除轉(zhuǎn)移性骨腫瘤、其他B細胞淋巴瘤(如華氏巨球蛋白血癥)]。六、治療策略目前尚無法根治,但綜合治療可顯著延長生存期(中位生存期從7個月提升至5-10年)]:1.藥物治療-蛋白酶體抑制劑(如硼替佐米):抑制漿細胞增殖]。-免疫調(diào)節(jié)劑(如來那度胺):增強抗腫瘤免疫]。-單克隆抗體(如CD38靶向藥物):精準清除惡性細胞]。2.支持治療-骨靶向藥物(雙膦酸鹽):減少骨破壞]。-糾正貧血(EPO、輸血)及腎功能保護]。3.干細胞移植自體造血干細胞移植適用于年輕、體能狀態(tài)良好的患者,可延長無進展生存期]。七、預后與慢病化管理-預后因素:年齡、ISS分期、細胞遺傳學異常(如del17p)等影響生存率]。-復發(fā)管理:首次復發(fā)是治療關鍵窗口,需調(diào)整方案(如CAR-T療法)]。-生活方式:均衡營養(yǎng)、適度運動、避免感染可改善生活質(zhì)量]。8、總結(jié)多發(fā)性骨髓瘤是一種以漿細胞惡性增殖為特征的血液腫瘤,需通過多學科協(xié)作實現(xiàn)個體化治療。盡管無法治愈,但新型藥物(如蛋白酶體抑制劑、免疫療法)的應用已顯著改善患者生存]。早期識別癥狀(如骨痛、貧血)并規(guī)范診療是改善預后的關鍵。
中醫(yī)治療骨髓瘤的思路和策略在中醫(yī)理論中,多發(fā)性骨髓瘤屬于“骨痹”“虛勞”“積聚”等范疇,其病機核心在于正氣不足與邪氣內(nèi)侵的交互作用。復發(fā)性骨髓瘤的病因病機主要包括以下幾個方面:(1)正氣虧虛骨髓瘤患者長期受到疾病的消耗,加之化療、靶向治療等西醫(yī)治療的副作用,導致氣血虧虛、臟腑功能失調(diào),表現(xiàn)為乏力、面色蒼白、食欲不振等。(2)痰瘀互結(jié)骨髓瘤的病理產(chǎn)物(如漿細胞異常增殖)在中醫(yī)中被視為“痰濁”和“瘀血”的表現(xiàn)。痰瘀阻滯經(jīng)絡,導致骨痛、腫塊、骨折等癥狀。(3)陰陽失衡長期的疾病消耗和治療干預容易導致陰陽失衡,尤其是陰虛火旺,表現(xiàn)為骨痛、盜汗、口干、失眠等癥狀。中醫(yī)治療復發(fā)性骨髓瘤的核心在于扶正祛邪,即通過增強患者的正氣(免疫力、體質(zhì)),同時祛除體內(nèi)的邪氣(腫瘤、痰瘀),達到標本兼治的效果。2.中醫(yī)治療的主要方法中醫(yī)治療復發(fā)性骨髓瘤主要包括中藥治療、針灸、飲食調(diào)理等多種手段,強調(diào)個體化和整體觀念。(1)中藥治療:扶正祛邪,標本兼治中藥在復發(fā)性骨髓瘤的治療中具有重要作用,常用的治療原則包括:扶正固本:增強患者的免疫功能,提高抗病能力。常用藥物:黃芪、人參、靈芝、冬蟲夏草等。功效:改善乏力、氣短、食欲不振等癥狀。清熱解毒:針對骨髓瘤的“毒邪”特性,清除體內(nèi)的病理產(chǎn)物。常用藥物:白花蛇舌草、半枝蓮、山慈菇等。功效:抑制腫瘤細胞的生長,緩解炎癥反應?;钛觯焊纳乒撬栉⒀h(huán),緩解骨痛、骨折等癥狀。常用藥物:丹參、三七、川芎等。功效:促進血液循環(huán),減輕疼痛。滋陰降火:針對骨髓瘤患者常見的陰虛火旺癥狀。常用藥物:生地、麥冬、知母等。功效:緩解盜汗、口干、失眠等癥狀。(2)針灸治療:調(diào)和氣血,緩解癥狀針灸在復發(fā)性骨髓瘤的治療中主要用于緩解癥狀、改善生活質(zhì)量。常用的針灸方法包括:止痛:通過針刺特定穴位(如阿是穴、足三里、三陰交),緩解骨痛。改善睡眠:通過針刺百會、神門等穴位,緩解失眠、焦慮。增強免疫:通過針刺氣海、關元等穴位,增強患者的體質(zhì)。(3)飲食調(diào)理:藥食同源,增強體質(zhì)中醫(yī)強調(diào)“藥食同源”,通過合理的飲食調(diào)理,可以幫助患者增強體質(zhì)、改善癥狀。以下是一些適合骨髓瘤患者的飲食建議:補氣養(yǎng)血:如紅棗、枸杞、山藥、蓮子等。清熱解毒:如綠豆、苦瓜、冬瓜等。滋陰潤燥:如銀耳、百合、梨等。需要注意的是,飲食調(diào)理應根據(jù)患者的具體體質(zhì)和病情進行個性化調(diào)整,避免盲目進補或過度忌口。3.中醫(yī)治療的真實案例:從輪椅到球場的奇跡為了讓患者更好地理解中醫(yī)治療的潛力,我想分享一個真實的案例,這不僅展示了中醫(yī)治療的效果,也體現(xiàn)了患者與醫(yī)生共同努力的力量。案例分享一位65歲的男性患者,確診為多發(fā)性骨髓瘤,經(jīng)歷了多輪化療后,病情復發(fā),骨痛嚴重,幾乎無法站立,只能依靠輪椅行動。由于長期治療的副作用,患者體質(zhì)極度虛弱,情緒低落,對未來的生活失去了信心。在與患者及其家屬充分溝通后,我為他制定了一套中醫(yī)綜合治療方案:中藥治療:以扶正固本為主,配合活血化瘀、清熱解毒的藥物,幫助患者改善體質(zhì),緩解骨痛。針灸治療:每周進行2次針灸,重點針刺足三里、阿是穴、三陰交等穴位,緩解疼痛、增強體力。飲食調(diào)理:指導患者多食用富含蛋白質(zhì)和維生素的食物,同時避免辛辣、油膩的飲食。經(jīng)過3個月的治療,患者的情況發(fā)生了顯著變化:骨痛明顯減輕,能夠短時間站立;精神狀態(tài)改善,食欲增加,體力逐漸恢復;3個月后,患者不僅能夠擺脫輪椅,還恢復了日?;顒樱踔量梢該]動球拍,重新開始打網(wǎng)球(患者在家附近的小區(qū)擊打栓線的網(wǎng)球進行康復鍛煉)。這位患者的轉(zhuǎn)變不僅是中醫(yī)治療的成功,也是他自身積極配合治療的結(jié)果。他在治療過程中逐漸找回了對生活的熱愛,并學會了通過飲食、運動和心理調(diào)節(jié)來管理自己的健康。4.中醫(yī)治療的優(yōu)勢中醫(yī)在復發(fā)性骨髓瘤的治療中具有以下獨特優(yōu)勢:(1)整體觀念中醫(yī)強調(diào)“整體觀”,不僅關注疾病本身,還關注患者的整體狀態(tài),包括體質(zhì)、情緒、生活習慣等。通過調(diào)節(jié)全身的陰陽平衡,幫助患者恢復健康。(2)個體化治療中醫(yī)治療注重因人而異,根據(jù)患者的具體癥狀、體質(zhì)和病情階段制定個性化的治療方案,避免“一刀切”。(3)緩解副作用中醫(yī)可以有效緩解西醫(yī)治療(如化療、靶向治療)帶來的副作用,如惡心、嘔吐、乏力、骨痛等,提高患者的生活質(zhì)量。(4)提高生活質(zhì)量中醫(yī)通過改善患者的體質(zhì)、緩解癥狀、調(diào)節(jié)情緒,幫助患者在治療過程中保持較高的生活質(zhì)量。5.結(jié)語:希望與未來復發(fā)性多發(fā)性骨髓瘤的治療是一場持久戰(zhàn),但中醫(yī)為患者提供了更多的選擇和希望。通過中藥、針灸、飲食調(diào)理等手段,中醫(yī)不僅可以幫助患者控制病情,還可以改善體質(zhì)、緩解癥狀、提高生活質(zhì)量。作為一名專注于骨髓瘤治療的中醫(yī)專家,我愿意為每一位患者提供最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務,幫助您在治療的道路上找到屬于自己的希望與光明。無論疾病如何變化,請相信,科學的力量與人性的溫暖會始終陪伴您,幫助您走得更遠、更穩(wěn)。